Sef LucrariDr. DANIELA OPRI

Sindrom inflamatorRetentie azotataManifestari neurologiceDureri abdominaleEvolutie progresiv negativa

grup heterogen de afectiuni (rare)inflamatia peretelui vascularalterarea circulatiei in teritoriul afectatsimptome i semne clinice variate, in functie de organele sau sistemele interesate.

LEZAREA VASULUI: -inflamatie INJURIE ENDOTELIALA:-tromboza-ischemie/infarct

Anevrism Ingustare Ocluzie

Leziuni vasculare:

-FOCALE afecteaza o parte a peretelui - consecinta : anevrism rupturi vasculare (hemoragii)

-PANARTERIALE: -afecteaza toata circumferinta -stenoza/ocluzie infarct

VASE MARI1.Arterita giganto-celulara2.Arterita Takayasu

VASE MEDII 1.Poliarterita nodoasa2.Boala Kawasaki

VASE MICI (predominant)1.Granulomatoza Wegener2.S. Churg Strauss3.Poliangeita microscopica4.Purpura Henoch-Schonlein5.Crioglobulinemia esentiala6.Ang. leucocitoclazica cutanata

B. tesut vasculo-conjunctivNeoplaziiUrticaria hipocomplementemicaCrioglobulinemie esentialaBoli infectioaseHipersensibilizari la medicamenteTransplant de organ

Vasculite secundareB tesut conjunctiv : LES, PR, Sjogren, PDMInfectii bacteriene: Stafilococ, Streptococ -in ultimii ani Mycobacterium fortuitum, Enterobacteriaceae, Salmonella (aortita), Neisseria -50 % hemoculturi pozitive -60% din cazuri conditie predispozanta (DZ, narco)-vase mari/medii/miciInfectii virale : VHC, VHB, HIV (rar), Parvovirus B19 (PAN/PHS), varicella zoster(SNC), CMV imunodeprimati -vase medii si mici

cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP I(hipersensibilitate imediata)S. Churg-Strauss: Ig.E, eozinofile infiltrat cu eozinofile faza prodromala cu fenomene alergiceAlergenLBActivare LTh2Il4MastocitIg.EAlergenDegranulare mediatorireexpunere

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP II

Ac. (Ig.G, M indreptati impotriva unor Ag. de pemembrana cel/matricea extracelulara)Reacie citotoxicLIZA CELULEI TINTAANCAAc anti celulaendoteliala

ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic AntibodiescANCApANCAimunofluorescenta citoplasmaticaantigenul - proteinaza3specifici pentru g.W (90 - 95%) imunofluorescenta perinucleara antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina etc) nespecifici (gW, LES, PR, PAN)

VASCULITE ANCA+G. WegenerS. Churg StraussPoliangeita microscopicaLezeaza a medii & miciLipsa implicarii C.I (pauci-imune)Afectare renala, pulmonaraNECROTIZANTE

COMPLEMENTC5a(PMN)C3aDegr. mast.AGREGARE PLACHETARATROMBIDEPUNEREVASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III(complexe imune)Vasculite primare PAN PHSCMEVasculite secundare LESPR

Detectarea CICPrezenta crioglobulinelor Scaderea complementului sericDepozite de CI in peretele vascular

VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IV(hiprsensibilitate mediata celular)

AGC, b. Takayasu: inf. inflamator din: LT (CD4+), Mf, celule epiteloide&gigante Langerhans LB, plasmocite, PMN putine

Poliangiita microscopica

Hennoch SchonelinPanarterita nodoasaCrioglobulin. mixtaVasculite secundare Vas mic cutanat Churg Strauss WegenerIIV-granuloameII- ANCAIII- CIC - C HortonTakayasuETIOPATOGENIE

NECROTIZANTE

-a. medii & mici musculare

GRANULOMATOASE

-a. mari elastice

Suprapunere

ARTERITA GIGANTO-CELULARA(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)vasculita ce afecteaza arterele mari si medii (ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)-F:B = 3:1, peste 50 ani

A. temp.spfA. oftalmicaA. vertebraleciliarapost.

ARTERITA HORTONClinic: Semne constitutionale nespecificeCefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%)Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%), afectarea gustului, dureri faringieneMono/polineuropatii, AIT, AVCTuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)Tulburari de echilibruClaudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls, anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)

ARTERITA HORTON artera proeminenta, ingrosata indurata, nodulara sensibila pulsatii diminuate sau absente uneori inrositaModificari ale a. temporale

ARTERITA HORTON afectare bilaterala necroza de scalp

ARTERITA HORTONCea mai frecventa forma de vasculita sistemica la adultiCriterii ACR3/5: 1.varsta>502.cefalee recent instalata3.anomalii de aspect ale art. temporale4.VSH.50mm/h 5.biopsie pozitiva

Biopsie pozitivaAfectare focala si segmentara --- 10-40% din rezultate fals negative Intreruperea laminei elastice interne cu infiltrare mononucleare la nivelul peretelui40-60% celule gigante multinucleate (prezenta lor nu este obligatorie pt diagnostic

ARTERITA HORTONF.O exudate cu aspect vatuit, edem, hemoragii datorate vasculitei a. ciliare posterioare25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei-neuropatie ischemica optica anterioara-evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/hCLINIC:-diplopie- AV-amauroza fugace-pierdere unilateralaa vederii-nevrite optice-atrofii n. optic (tardiv)

AGC & PMRAGC 60% asociata cu PMRPMR 10% asociata cu AGCMANIFESTARI HISTO & PARACLINICE:IDENTICE !

POLIMIALGIA REUMATICAClinic: Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic saracDIAGNOSTIC DIFERENTIAL!

Diagnostic diferential!!!PR cu debut tardivFibromialgieMialgii virale (remisiune rapida spontana)PolimiozitaPSH tendinita cuffa rotatori (initial unilaterala)Spondiloza cervicalaHipotiroidie/mixedem (S Hoffmann)Neoplasme (mielom multiplu/ADK renal)Medicamente statine!Parkinson - rar

ARTERITA HORTON SI PMRParaclinic:

sindrom inflamator cu VSH > 100 mm/h, Anemie Hb

ARTERITA HORTON SI PMRTRATAMENTAGCPrednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 aniPMRdoze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)+/- AINS (efect minimal)

[lipsa raspunsului la o sapt reconsiderarea diagnosticului]

PMR- criterii de clasificare1.>50 ani2.dureri si redoare >o luna in min una dintre-umeri, gat, centura m inf3.redoare matinala >1h4.VSH>40mm/h5.excluderea altor boli, exceptie Horton6.raspuns rapid la Prednison

Noile criterii de clasificare ale PMR->50 ani , durere la nivelul umerilor bilateral, CRP si/sau VSH crescutUn scor>4 ( fara US) si >5( cu US)

Punctaj (fara US)Punctaj (cu US)Redoare matinala> 45 min22Durere la nivelul soldului sau limitare a miscarii 11Absenta FR sau Ac anti CCP 22Absenta altei afectari articulare 11Cel putin 1 umar cu bursita subdeltoidiana si/sau tenosinovita bicipitala si/sau sinovita glenohumerala ( posterioara sau axilara ) si cel putin 1 sold cu sinovita si /sau bursita trohanteriana Nu se aplica1Ambii umeri cu bursita subdeltoidiana tenosinovita bicipitala sinovita glenohumeralaNu se aplica1

BOALA TAKAYASUVasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si ramurile ei)

F/M=4/1, v=10-30 ani, AsiaInflamatie granulomatoasa in adventice, distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii ~ Horton

BOALA TAKAYASUClinic: *in functie de teritoriu: # claudicatie mb. sup ( PULS),# HTA, # ameteli, sincope, anomalii vizuale, AVC, # IMA (25% afect. coronare) etc. *manifestari sistemice

Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA, chirurgical

=BOALA FARA PULS=S. DE ARC Ao=TROMBAORTOPATIE OCLUZIVA

Angiografie pulmonaraBOALA TAKAYASU-PARACLINICLab: nespecific, NU reflecta activitatea bolii!!!Confirmare: ARTERIOGRAFIE:-stenoze pe lungimi mari aproape de emergenta-dilatatii poststenotice-anevrisme

BOALA TAKAYASUStenoza bilaterala de carotida comunaStenoza de subclavie dreaptaDilatatie poststenotica pe stg.Stenoza aortei abdominaleStenoza ambelor renale la origineMic anevrism de aortaHTA

VASCULITE ANCA+G. WegenerS. Churg StraussPoliangeita microscopicaLezeaza a medii & miciLipsa implicarii C.I (pauci-imune)Afectare renala tip GNFNECROTIZANTE

GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA[GRANULOMATOZA WEGENER] Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin afectarea predominanta a *CAILOR AERIENE S&I

Varsta medie = 41 ani97% rasa albaRepartitie egala pe sexe2-12/milion (incidenta)

Asociere stransa cu prezenta c-ANCA

*RINICHI (GNF rapid progresiva)

GRANULOMATOZA WEGENERAnatomie-patologica: infiltratnecrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei elastice

Granulomatos apare atat in grosimea p. vascular cat si extravascular: mecanism imun celular.

GRANULOMATOZA WEGENERSemne constitutionale nespecificeTRACT RESPIRATORsuperior (3/4) (I)inferior (2/3) (II)RENAL: GN, IRC, +/- HTA, post tratament (III)(GNF rapid progresiva= GNF necrotizanta crescentica 40%)Cutanat: ulceratii, purpura, noduli sc., papule (

Ulceratii mc.nazalaPerforatii de septVoce ragusitaStridorStenoze subgloticeNAS 60-80%SINUSURI 85%URECHI 60%LARINGO-TRAHEEMANIFESTARI LARINGO-TRAHEALEMANIFESTARI RINOLOGICE3/4Afectarea in sfera ORL este tipica pt gW!

GRANULOMATOZA WEGENERDeformarea in sa a nasuluiCLINIC: inflamatia mc. nazale, obstructie, ulceratii, epistaxis, rinoree sero-sgn

GRANULOMATOZA WEGENERdisplazia ectodermala congenitala lepraDeformarea in sa a nasuluiPoate apare si in:sifilisul congenital policondrita recidivanta

GRANULOMATOZA WEGENERNoduli parenchimatosi bilaterali50% excaveaza Tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare difuze, nodulare, cavitareCAI AERIENE INFERIOARE

GRANULOMATOZA WEGENERNoduli p. multiplii, bilaterali, 50% ulcereaza

GRANULOMATOZA WEGENER edem periorbital proptozischemosisOCULAR: cheratite, conjunctivite, chemosis, sclerite, proptosis, pseudotumori, nevrita de n. opticPot fi afectate toate compartimentele oculare.

GRANULOMATOZA WEGENERProptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbitalOchiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergentePe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic

Proptosis Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital Deformare nazala Fistula etmoido-cutanata

GRANULOMATOZA WEGENERDiagnostic paraclinic:anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamatorc-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie, 50% forme localizate)FR, FAN sunt in general negativi

GRANULOMATOZA WEGENERTRATAMENT:Glucocorticoizi Ciclofosfamida 2mg/kc/zi po sau puls o,7g/m la 3s 6 luni apoi inductieRituximab 1g la 2 saptMTX, AZA 2 mg/kc/zi (pana la 2 ani)AB (Pn. C), Ig ivChirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)50 -60% recaderi!!!!

GRANULOMATOZA WEGENERIanuarie 2000Martie 2000(10 sapt.de prednison+CF)

SINDR. CHURG-STRAUSSInflamatie eozinofilica si granulomatoasa (grsnulosme extravasculare) care intereseaza vasele mici si medii, m.a. de la nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.Debut la maturitate 45-50 ani F:B=1Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite alergice, polipoza nazala, astm

SINDR. CHURG-STRAUSSHistologic:vasculita necrotizantainfiltrat cu eozinofilegranuloame extravasculare

Paraclinic:Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 ) IgEpANCA 20-40%

SINDROMUL CHURG-STRAUSSClinic:Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala, astm debut tardiv) -----> 30 anisindrom Lffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita eozinofilica)- RX infiltrate eoz recurenteFaza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3%Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNCAf. renala mai rara (GNF focala si segmentala)Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular cardiac (frecventa) gastro-intestinal (30-60% progn durere/diaree/sgnTratament: similar cu cel din g. Wegener

POLIANGEITA MICROSCOPICAVasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonaraDebut supraacut, cu GNF rapid progresiva si hemoragii pulmonarep-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional

POLIANGEITA MICROSCOPICA

MANIFESTARI CLINICEPROCENTSimptome constitutionale76-79Febra59-72AFECTARE RENALA100Artralgii28-65Purpura44Afectare pulmonara (hemoragii, infiltrate, pleurezie)50Afectare neurologica (SNC, perifeica)28Afectare ORL30

PANARTERITA NODOASA(B Kussmaul& Mayer 1866)Vasculita necrotizanta a vaselor medii si mici, care poate afecta aproape orice organDepozite imune minimeANCA de obicei absentiDebut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6B/F = 2/1, rara Factori care precipita debutulInfectii, vaccinari, unele medicamente (amfetamina)Debutul poate fi brusc sau precedat de semne constitutionale nespecifice

PANARTERITA NODOASA Histologie:

Vasculita NECROTIZANTA a medii a mici (rar arteriole, exceptional venule)

Afectare:-panarteriala (toate structurile vasculare) -segmentara (terit. afectate alterneaza cu cele indemne)-leziuni de varste diferite, cicatrici

Nu exista leziuni granulomatoase (mec. imun III)

Caracteristic:*NECROZA FIBRINOID *alterarea pana la disparitie a laminei elastice I&Ezone de bifurcatie

PANARTERITA NODOASATERITORII AFECTATE:-rinichi 85%-cord 78%-ficat 65%-tub digestiv-pancreas-testicol-s. nervos (n. sural)-tegumentulTERITORII NEAFECTATE-plaman-splinaTrombozeAnevrismeStenozeRupturi vasc.

PANARTERITA NODOASAClinic:Renal: rar de tip GNF! mai frecvent reno-VASCULAR : datorita afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare, proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40%Cardiac frecvent histologic, clinic cm frecvent IC - microanevrisme, disectii de aorta (rar)87 - leziuni coronarieneMm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta, mialgiiTesticular (caracteristic!)

PANARTERITA NODOASACutanat: -noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%) -ulceratii -livedo reticularis -purpura palpabila

PANARTERITA NODOASALivedo reticularis sau cianoza marmorataLeziunile nu se albesc lapresiune digitala!

PANARTERITA NODOASAAfectare neurologica

Neuropatie periferica motorie vasculita de vasa nervorumMONONEVRITA MULTIPLEX (70%) [PAN, Churg Strauss, GW]Frecvent debut prin afectare de nervi distali: sural, peroneu,radial, ulnar foot/wrist drop

PANARTERITA NODOASAArteriografie de a. mezenterica superioarastenozedilatatii sacciformemicroanevrismeDigestiv: vasculita mezenterica, infarct, perforatie-una din complicatiile cele mai severe-40-60% din pacienti, poate fi mod de debut (2-16%)-frecvent asociata coinfectiei cu VHB

PANARTERITA NODOASADiagnostic paraclinic:

Sindrom biologic inflamator nespecific Modificri hematologice (anemie, trombocitoza, eosinofilie).Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse), scaderea complementului ( III), CICAfectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata prezent la 7-54% din pacienti. (si HIV, VHC, herpes vs- rar) ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA) (m.a. de a. mezenterica): ocluzii, tromboze, dilatatii sacciforme, anevrisme

PANARTERITA NODOASA TratamentSupravietuirea la 5 ani 60-75% - vasculita cu cele mai putine recaderiFactori predictivi pt mortalitate : 1. > 65 ani, 2. HTA severa3. abdomenul chirurgical

MEDICAMENTULDOZAINDICATIIPrednison p.o.1 mg/ kgForme obisnuiteMetilprednisolon1 g/zi i.v. 3-5 zileForme fulminanteCICLOFOSFAMIDA2-4 mg/kg p.o.Afectari viscerale majore, corticodependentaCF puls-terapie10-15 mg/kg i.v./lunaAlternativ terapia orala (< toxic)Clorambucil0.1 mg/kg/ziAlternativa la CFAzathioprina2-4 mg/kg/zi< toxic, < eficace ca CFMTX15-25 mg p.o./sapt.< eficace ca CFIg i.v.Vasc. parvovirus B19IFN-Vasc.virus hepatic B, C

PAN - VHB7-54%Vasculita apare in primele 6 luni post infectie viralaMai frecvent orhite si infarcte renale Doar 5% recaderi

1. Controlul afectarii sist: Prednison 0,5-1mg/kc/zi 2-4 sapt2. Eliminarea CIC: Plasmafereza pana la disparitia AgHbe sau Ac anti Hbe3. Tratament antiviral imediat:IFN2b/Lamivudina Entecavir/tenofovir

BOALA KAWASAKY

La copii 10% vasculita de vase coronareHistologic PAN (proliferare intima, infiltrat cu mononucleare, anevrisme arteriale mici, tromboze)Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirinaPrognostic bun in majoritatea cazurilor

BOALA KAWASAKYCongestie conjunctivalaAdenopatie later-cerv. stg.Ulceratii pe buze Exantem polimorfDescuamari periunghialeClinic: debut acut, febra, adenopatii nesupurate, conjunctivita,eritem pe mucoase, tegument (cavitate bucala, buze, limba), miocardita, pericardita, aritmii, rar IMA

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE

Histologic: infiltrat cu PMN, depozite de CI, C, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazateVasculite de vase mici (arteriole, venule, venule postcapilare), produse prin depunerea CI

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZAREClinic: leziunea cutanata - purpura palpabila

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZAREMEDICAMENTE:-penicilina-streptomicina-sulfonamidele-fenilbutazona-alopurinol-hidantoina-warfarina-tiazidice-hidralazinaIDIOPATIC

PURPURA HENOCH-SCHNLEINVasculita sistemica a vaselor mici, caracterizata histologic prin depunerea de IgA la nivel tisular (cutanat, renal, digestiv)

Mai frecventa la copii/adultii fac forme mai grave

Factori favorizanti: infectii medicamente, imunizari, etc.HISTOLOGIC: leucocitoclazie = necroza fibrinoida difuza si distrugeri de neutofile ---fragmente leucocitare praf nuclear

PURPURA HENOCH-SCHNLEINpurpura palpabilapredominant - mb. inf.Macule, leziuni urticariene purpura palpabila

PURPURA HENOCH-SCHNLEINClinic: 80% tetradaPurpura palpabilaArtralgii la mb. inf.Dureri abdominale (vasculita intestinala)Renal: hematurie, cilindrii hematici, proteinurie, caracter recidivantDepozite mezangiale de IgA = b. Berger

Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire-recoltare,-transport, -centrifugare

-refrigerare-minim 7 zile 37 C4 C

Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire- 3 subgrupuri functie de compozitia de Ig Tipul I = Ig monoclonale IgG/M limfoproliferari-asimptomatica Tipul II = crioglobuline mixte = IgG policlonale + FR monoclonal -virus hepatic C, limfoproliferariTipul III = crioglobuline policlonale mixte IgG i FR policlonali (boli autoimune - LES, Sjogren , hemopatii maligne, virus hepatic C)

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA80-95% Ac anti VHC si ARN viral in plasmaCrioprecipitatele contin Ac tip IgG policlonali impotriva VHC si RNA viralClinic: triada: 1.alterare st gen 2. purpura 3. artralgii +/- boal hepatic +/- GNF membranoproliferativa Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii, hepatosplenomegalie, neuropatii periferice senzorialeCm frecvente manifestari : CUTANATE

Risc mai mare de complicatie cu limfom cu cel B

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALAParaclinic: complementului, FR +, crioglobuline+ ( II&III ) Biopsia renal: GN membranoproliferativ. Tratament:

Interferon alfa medicatia de electie 3 million iu IFN X 2/sapt, 12 -18 luni sau PegIFN 1,5 microg/kc/sapt sc

60-80% din pacienti raspund dpdv al leziunilor cutanate, renale, articulare plus scaderea nivelului de crioglobuline

Rata de recadere pana la 90%. Ribavirina +/- IFN utila pt preventia si tratamentul recaderilor

RITUXIMAB (Ac monoclonali anti CD20) 375mg/m2/sapt X 4 sapt

Pot mima o vasculitaEmboliile cu cristale de colesterolFR: barbati, >60, HTA, fumat, DZ, ACO-spontan/ post chirurgie CV/angiografie-50% IRA, cutanat ischemie dg, livedo reticularisCalcifilaxia : IRC & HPTH -- necroze cutanate/subcutan Myxomul cardiac -90% manif sistemice: febra, scadere G, Raynaud,claudicatie, VSH crescut, hipergammaEndocardita bacteriana asociata cu fen vasculitice (CIC) si embolice : VSH, autoanticorpiDisplazie fibromusculara

?? ?????

*Inflamatia si distructia peretelui vascularPeretele vascular este locul primar al s inflamatorVase medii- principalele artere visceraleO parte din vasc mici pot afecta si vasele mediiInclusa pt prima data poliangiita microscopica, nu exista subclasificarea ANCA***La indivizi atopici la care contactul cu alergenul duce la activarea L Th2 si secretia de Il4 caew comuta secrtia plasmocitelor catre IgE. Ac de tip Ig E care se fixeaza de mastocite prin intermediul receptorilor specifici. La reexpunere alergenul se fixeaza pe IgE de pe suprafata mastocitelor si bazofilelor producand degranularea acestora.*-activarea complementului-depunere la nivelul endoteliuluiFavorizarea agregarii plachetaresculite**Cea mai frecventa forma de vasculita sistemica la adultiCriterii 3/5: 1.varsta>502.cefalee recent instalata3.anomalii de aspect ale art. Temporale4.VSH.50mm/h 5.biopsie pozitivaAspectulnormal al art temporale nu exclude-modif apar doar la 50% din bolnavi. Cefalee recent instalata sau altfel. Dintre toate manifestarile claudicatia de maseteri este cea mai specifica10-15% din pacienti au afectare de artera axilara sau subclavie*Aspectul normal al art temporale nu exclude-modif apar doar la 50% din bolnavi.*Rar pierderea vederii este prima manifestare a bolii, in general este precedata de episoade de amauroza fugace/vedere incetosata. Cauza in general afectarea a ciliare posterioare-iriga nervul opricneuropatie optica ischemica.*Criterii toate:1.>50 ani2.dureri si redoare >o luna in minim una din-umeri,gat,centura m inf3.redoare matinala >1h4.VSH>40mm/h5.excluderea altor boli, exceptie Horton6.raspuns rapid la Prednison