45 Patologia Siste

46
Patologia sistemului nervos periferic Lector – acad. Diomid Gherman

description

a

Transcript of 45 Patologia Siste

Patologia sistemului nervos periferic

Lector – acad. Diomid Gherman

Afecţiunile sistemului nervos periferic sunt cele mai frecvente şi după datele de statistică în diferite ţări ajung până la 8 – 10% din bolile generale.

Cea mai frecventă formă clinică este radiculita (lombară, cervicală, toracală) în ţările cu climat umed ajung până la 90 % din grupa bolilor sistemului nervos periferic

Anatomia şi fiziologia nervilor periferici

Secţiune transversală prin măduva spinării şi coloana vertebrală

1 - apofiza spinală a vertebrei; 2 - sinapsă nervoasă; 3 - receptor cutanat; 4 - fibre aferente (senzitive);

5 - muşchi striat; 6 - fibre eferente (motorii); 7 - corpul vertebrei;

8 - ganglion al trunchiului simpatic; 9 - ganglionul spinal (senzitiv);

10 - substanţa cenuşie a măduvei spinării; 11 - substanţa albă a măduvei spinării.

Clasificarea Afecţiunile sistemului nervos periferic

endonevrii

epinevrii

perinevrii

Neuritele

Traumatice,

parenhimatoase-toxice

Primare

Mononeurite

Endogene

a. Diabet

b. maladii

somatice

Neuralgiile

Interstiţiale-inflamatorii

Secundare

Polineuritele

Exogene

1. Toxice 2. Infecţioase

• Plumbum a. Difteria

• Arsenicum b. Disenteria

• Hydrargium c. Reumatism

• Pesticide d. Gripa

• Alcool e. Infecţios-alergice

Nervii spinali, sau

rădăcinile plexului

Trunchiuri

Fascicule

Ramificaţii

Ramuri

terminale

Anatomia Plexului Brahial

I- trunchiul superior; II- trunchiul mediu; III- trunchiul inferior; IV- fasciculul lateral; V- fasciculul posterior; VI- fasciculul medial

Porţiunea supraclaviculară: 1 - ramură spre muşchiul diafragmei;

2 - n. dorsal al scapulei (CV); 3 - n. sub-clavicular (CV CVI);

4 - n. suprascapular (CIV - CVI); 5 - n. toracic lung (CV - CVIII)

Porţiunea subclaviculară: 6 - n. musculocutanat (CIV - CVI);

7 - n. median (CV - CVIII ThI); 8 - n. toracic lateral (CV - CVII);

9 - n. axilar (CV CVI); 10 - n. radial (CV - CVIII ThI);

11 - n. toracic medial (CVIII - ThII); 12 - n. toracospinal (CVI - CVIII);

13 - n. subscapular (CV CVI); 14 - n. ulnar (cubital) (CVIII ThI);

15 - n. cutanat medial antebraţului (CVIII ThI); 16 - n. cutanat medial al braţului (ThI);

17 - nn. intercostali-brahiali; 18 - n. intercostal (II); 19 - n. intercostal (I);

20 - ramurile motorii posterioare ale nervilor spinali spre mm. scaleni anterior, mediu şi

posterior şi muşchii lungi ai gâtului.

Distribuţia dermatomilor în plexopatia brahială:

I – forma superioară Duchenne-Erb

II – forma inferioară Dejerine-Clumpke

I+II – forma totală Sherer

Plexită brahială Se caracterizează clinic cu un sindrom

de neuron motor periferic asociat cu tulburări de sensibilitate şi vegetative. Cauze – traumatisme directe şi inderecte, plăgi supraclaviculare, intervenţii chirurgicale, flegmone, tumori – “paralizia cârjei”, discopatii.

Se descrie 3 tipuri: Tipul superior Duchenne-Erb Un braţ inert cu abolirea mişcărilor în

articulaţia umărului, atrofia a muşchilor umărului, abolirea reflexului bicipital şi tricipital, hipostezia în regiunea externă a umărului, mişcările mâinii şi degetelor păstrate.

Tipul inferior Dejerine-Clumpke Imobilitatea mâini şi degetelor, atrofia

eminenţei hipotenare şi tenare, interosoşi, hipoestezie internă a mâinii şi antibraţului, reflexul cubital, carpo-radial abolit.

Tipul total Kerer Deficit motor complect a întregului

membru superior cu flagiditate şi atrofii musculare globale, dereglări de sensibilitate totale.

Paralizii obstetricale la nou-născuţi

Sunt provocate de traumatism în timpul naşterii (bazin strâmt, tracţie puternică, aplicarea instrumentelor de mamos, ruperea sau zmulgerea rădăcinelor). Tabloul clinic poate fi prezentat de aceleaşi 3 forme descrise mai sus.

Tratament: purtarea protezei; prozerina, galantamin pentru ameliorarea conductabilităţii, vit gr.B, anabolici-retabolil, vasculare, dehidratante, balneofizioterapie, gimnastica medicală, kinetoterapia.

Proteza pentru fixarea membrelor superioare în

paralizia obstetricală.

Paralezia obstetricală totală a

membrului superior drept.

a

b

Mâna “în gât de lebădă”

la afectarea n. radial (a) şi “grifa cubitală”

la afectarea nervului ulnar (b).

Distribuţia senzitivă cutanată a nervilor mâinii

1 - n. radial; 2 - n. median; 3 – n. ulnar;

4 – n. cutanat lateral al antebraţului;

5 – n. cutanat medial al antebraţului.

Semnele afectării nervului ulnar.

La flexia în pumn a degetelor,

falangele IV şi V nu realizează flexia.

Afectarea n. median.

Imposibilitatea flexiei în

pumn a degetelor I şi II.

Afectarea n. median.

“Mâna simiană”.

Polineuritele şi polineuropatiile

Se caracterizează prin fenomene senzitivo-motorii şi trofice, predominând în extremităţile distale bilateral simetric.

Pot fi determinate de diferite cauze: 1. toxico-infecţioase, în cursul unei boli infecţioase (difteria,

botulismul, dizenteria, gripa, etc.); 2. toxice exogene, profesionale, cum ar fi: intoxicaţii cu plumb,

arsen, sulfură de carbon, insecticide şi pesticide utilizate în agricultură, unele medicamente folosite în tratamentul unor afecţiuni;

3. toxice endogene – diabetul zaharat, uremia, stările caşectice în cadrul sindromului paraneoplazic, insuficienţă hepatică, renală, suprarenală, carenţe de vitaminele din grupul B, PP, C; în cadrul unor colagenoze, amiloidoză, porfirie.

Forme clinice Senzitivo-motorie Motorie pseudotabetică

Particularităţi În polineuropatia saturnită – dunga gingivală Burton

Arseniană – dunga Mess (unghii)

Botulinică – paralizia muşchilor oculomotori, dilatarea pupilei

Difterică – tulburări de deglutiţie, paralizia vălului

Alcoolică – anestezia doloroasă, tulburări trofice, encefalopatie (s. Corsacov)

Polinevrită cu atrofii musculare

şi tulburări trofice.

Poliradiculoneurita acută Guillaine-Barre

Descrisă în 1916 de autorii francezi.

A fost considerată mult timp de origine virală.

Poate apărea după agresiuni virale, bacteriene, vaccinare, seroterapie, intoxicaţii, oncopatologie.

O reacţie autoimună îndreptată către antigena fibrelor mielinice, se produc anticorpi contra mielinei şi are loc demielinizarea.

Leziunea inflamatoare – infiltrat limfocitar vascular în manşon.

Clinica – după stare fibrilă se instalează parastezii şi dureri puternice în membrele inferioare urmate de deficit motor – areflexii, atrofii, tulburări de sensibilitate, manevrele de elongaţie. Atingerea nervilor cranieni VII, IX, XII în 50% cazuri. Rareori apar tulburări respiratoare. În LCR – disociaţie albumino-citologică.

Forma Landry – fără schimbări în LCR şi afectare a nervilor cranieni.

Tratamentul – diureză forţată: hidratante şi dehidratante (lazix, urea, mannitol).

În caz de dereglări respiratorii – respiraţie artificială în reanimare.

Tratament eficace – plasmafereză (sângele bolnavului 200 –250 ml este filtrat prin anumite absorbante şi se înlocuieşte cu plasmă), se recmandă 4-6 şedinţe peste o zi

Imunoglobulinele 0,4g/kg zi – 5 zile.

Preparate antalgice (analgina, diclofenac, promedol, amitriptilina).

Proserin, vit gr.B, galvanizare, masaj, mobilizări.

Osteocondroza

Discul intervertebral.

1 – placa cartilaginoasă; 2 – inelul fibros; 3 – nucleul pulpos; 4 – ligamentul galben anterior;

5 – ligamentul galben posterior; 6 – corpul vertebral;

a – aspect orizontal; b – aspect sagital.

Imaginea din stânga – localizarea normală a nucleului pulpos în discul intervertebral;

imaginea din dreapta – compresia şi hernierea nucleului pulpos.

1 – discul intervertebral; 2 – inelul fibros; 3 – nucleul pulpos.

In perioada vietii de la 75 – 80% a populatiei a Planetei sufera dureri in regiunea inferioara a spinarii, 33% din consultatiile medicului de familie sunt legate de dureri in regiunea inferioara a spinarii.

Investigatiile genetic a dereglarilor degenerative in regiunea lombara se urmaresc in 3 generatii la 94,2% de pacienti.

Dereglarile degenerative a coloanei vertebrale se depisteaza la parintii pacientului in 46,4%, deci in buna parte este legata de factorul genetic.

In dependenta de nationalitate osteohondroza vertebrala se intilneste la asiati in 8%, africani 31% si europeni in 46%.

Hernie de disc lombară (a), laterală (b),

paramediană (c), şi bilaterală (d).

d

a

c

b

a

b

c

d

e

Diferite aspecte ale discului intervertebral:

a – disc normal; b – hernie de disc;

c – protruzie de disc prin inhibiţie apoasă;

d – protruzie de disc prin deshidratarea lui;

e – hernie intraspongioasă (Schmőrl).

Factori de risc ale osteohondrozei

Factorii predispozanţi: anomalii congenitale: sacralizarea, liumbalizarea,

spina bifida insuficienţa constituţională, insuficienţa

aparatului mezodermal, “slabiciunea corsetului muscular”(25% de efort)

dereglări metabolice, hormonale, podagra, artroze, diabeta

artrite infecţios-alergice Factorii favorizanţi: dereglări de statică profesionale Factorii provocatori: trauma, efort fizic, infecţii

Modificările radiologice în osteohondroza vertebrală

1. Îngustarea spaţiului intervertebral 2. Lordoza fiziologică ştearsă 3. Subluxaţia unei vertebre faţă de adiacentă 4. Scolioză 5. Osteoporoza corpului vertebral 6. Formarea osteofitelor marginale

uncovertebrale 7. Deformarea găurii intervertebrale 8. Instabilitatea funcţională vertebrală (cu

mobilitate) cervicală (mai ales la copii)

Scolioză lateralizată în stânga.

Reducerea pronunţată şi neuniformă a înălţimii discurilor intervertebrale

LII – LIII LIII – LIV LIV – LV. Deplasarea laterală a discului LIII în

stânga. Calcificarea masivă a ligamentului longitudinal anterior. Simptomul

“dehiscenţei” vertebrelor LIII – LIV (după V.V. Miheev, 1981).

Osteocondroză pronunţată LIV – LV cu reducerea înălţimii

discului intervertebral, densificarea plăcilor de contact

ale corpurilor vertebrale.

Spondilopatia dishormonală

IRM pacientului cu osteohondropatia juvenilă Sheuermann-Mau

Osteohondroza vertebrală poate declanşa următoarele sindroame

Sindrom radicular

Sindrom neuro-muscular reflector

Sindrom vascular ischemic medular

Sindrom vascular ischemic cerebral a a.vertebrale

Sindrom de plexus simpatic cervical dorsal “migrenă cervicală”

Schema dermatomilor după F. Keegan

şi sclerotomilor după V. Inman şi C. Saunders.

Sindroame radiculare cervicale Radicule C5 (disc C4-C5) – durerea radiază în regiunea brahială și partea externă a umărului. Diminuarea forței și hipotrofia m. Deltoideus. Radicule C6 (disc C5-C6) – dureri şi parestezii în regiunea omoplatului şi regiunea externă a umărului, regiunea inervaţiei nervului radial şi a degetului mare Hipoalgeria în dermatomul C6 hypotrofia biceps cu diminuarea reflexului. Radiculele C7 (C6-C7) – durerea radiată de regiunea cervicală şi omoplat spre partea externă bronhială şi antibraț spre degetele al II-lea şi III-lea cu hipoalgezie şi parestezie în dermatomul C7 diminuarea forţei şi reflexului triceps.

Sindroamele cervicale reflexe Sindromul humero-scapular – dureri în regiunea humerală cu limitarea mişcărilor în articulaţie. Impulsuri patologice din segmentul cervical (disc osteofit uncovertebral) unde se mai adaugă capsulită adgezivă, capsulit, muschi duri, încordaţi, mişcarea laterală a umărului limitată cu mişcări sagitale păstrate. Sindrom umăr-mână (Steinbroker) – periartoză humoro-scapulară cu edem şi schimbări vegetativ-trofice în regiunea palmei. Sindrom m. scalen anterior (Naffziger) – încordarea acestui muşchi, este dureroasă la palpaţie, între muşchi şi prima coastă trece arteria supraclaviculară şi plexus brahial inferior. Compresia lor provoacă edem şi dureri a mânei distale, hipoalgezie în regiunea ulnară, mai ales în poziţia orizontală noaptea. Palparea zonelor trigger provoacă dureri în regiunea mânei, umărului și omoplatului.

Cardialgii coronarogene Sunt legate de efort fizic, emoţii,

stresuri Durerile nu-s legate de mişcările

ale mâinii, gâtului Stenocardia

Inactivitatea bolnavului în

momentul durerii Cardialgii cu durată scurtă

(minute, rar ceasuri) Efortul fizic negativ influenţează

la dureri Ganglionii simpatici cervicali

indolori Coronarolitice sunt efective,

nitroglicerina peste 1-3 minute scade durerea

ECG schimbată, anamneza cardiologică

Cardialgii neurogene Legătură cu mişcări bruşte şi

temperaturi joase Durerile se agravează la mişcările

mâinii, gâtului, centurii brahiale, tusă

Durere neuro-musculară, superficială, toracală

Pacientul este activ

Cardialgii de lungă durată (ceasuri, zile, săptămâni)

Efortul fizic nu influenţează la durere

Ganglionul simpatic stelar inferior dolor

Coronaroliticele nu sunt efective

ECG fără schimbări, în anamneză radiculita cervicală, migrena

Diagnosticul diferenţial între cardialgiile neurogene şi cardiogene

Durerea produsă prin elongaţia nervului.

Semnul Lasegue. Elongaţia nervului se poate obţine prin flexiunea pe trunchi a membrului inferior extins deasupra planului orizontal.

Fiind culcat în decubit dorsal, bolnavul acuză o durere vie în regiunea fesieră, muşchii se contractă, opunându-se continuării mişcării.

Faza secundă a acestei manevre este flexiunea continuă în articulaţia rotuliană şi coxo-femurală, în care durerile dispar. Această manevră dovedeşte că durerile nu sunt legate de o patologie a articulaţiei, cin sunt nevralgice.

a

b

FIG. 22. Semnul elongaţiei nervului sciatic – manevra Laseque:

faza I (a) şi faza II (b).

Semnul Bechterew. Apare durere pe partea sănătoasă prin executarea manevrei Lasegue.

Semnul Neri – durere în regiunea lombară şi în membrul inferior la anteflexia capului.

Semnul Wassermann – limitarea extensiunii, bolnavul fiind în decubit ventral.

Semnul ridicării membrului inferior Shanrley este pozitiv, dacă unghiul atinge 30-40.

Semnul Siquard – durere în partea dorsală a gambei la o extensie a labei piciorului.

Semnul Turin – dureri în partea posterioară a gambei la flexia dorsală a halucelui.

c

Hipoestezia

dermatomilor

L5 (a), L4 (b) şi S1 (c)

a

b

Radiculopatia lombară discogenă complicată

Sindromul arteriei Deproges- Getteron

Radiculile L5, S1 pot fi însoţite de art.radiculo-medulară, care vascurizează conul şi epiconul medular.

Comprimarea rădăcinilor mai întâi provoacă radiculopatie, dar dacă compresia se referă şi la arterie, se declanşează un ictus ischemic în regiunea conului.

Clinic se manifestă prin începutul acut, noaptea apare o pareză distală a caputei, neurologic obiectivizată prin abolirea reflexelor achiliene, dereglări de sensibilitate “pantalonii jokei” şi dereglări sfincteriene.

Radiculopatia lombară discogenă complicată

Işiasul paralizant

Se dezvoltă în rezultatul comprimării art.radiculare. Se instalează o ischemie a radiculei, mai frecvent L5, şi se declanşează o pareză a caputei, obiectivizată la examenul clinic neurologic cu absenţa reflexului achilian.

Epidurita fibrozantă lombară discogenă

Este o afecţiune declanşată de conflictul disco-imun în rezultatul deplasarii materialului discului intervertebral în canalul vertebral cu reacţia ulterioară a ţesutului conjunctiv paramedular, care implică complexul radiculo-medular şi vascular.

Complicaţiile neurologice ale epiduritei discogene fibrozante lombare:

Durerea lombară cu iradiere în picior, deseori bilaterală, nocturnă;

Crampe musculare, preponderent nocturne şi după efort fizic, deseori bilaterale;

Parestezii locale segmentare: hiperalgezie, hipoalgezie, disestezie (senzaţii arzetoare);

Radiculopatie uni- sau bilaterală cu/fără pareză a piciorului implicat;

Insuficienţă piramidală cu pareză de diferit grad a piciorului afectat şi atrofii/hipotrofii segmentare;

Claudicaţie medulară intermitentă;

Dereglări de micţiune (incontenenţă, retenţie de urină, incopreză);

Dereglări sexuale (impotenţă).

FIG. 25. Scolioză lateralizată în stânga. Reducerea pronunţată şi neuniformă a înălţimii discurilor intervertebrale

LII – LIII LIII – LIV LIV – LV. Deplasarea laterală a discului LIII în stânga.

Calcificarea masivă a ligamentului longitudinal anterior. Simptomul “dehiscenţei” vertebrelor LIII – LIV (după V.V. Miheev, 1981).

FIG. 26. Osteocondroză pronunţată LIV – LV cu reducerea înălţimii discului intervertebral, densificarea

plăcilor de contact ale corpurilor vertebrale.

Hernie de disc

Tratamentul radiculopatiei lombare discogene

Tratamentul medicamentos:

Dehidratare (Euphillini, Magnesii sulfat, Diacarb)

Combaterea durerii: Diclophenac 3ml i/m, 1 comp. per os după masă; Naclophen, Nimesil, Ketanol (100 mg) 2 ml i/m, Diprospan, Celebrex 1 past. 1-2 ori.

Blocaj: lidocain cu hidrocortizon 1 ml i/m, paravertebral, epidural, intracutan.

Tratament ortopedic în stadia acută: Repaus la pat dur. Purtarea unei centuri în reg.lombară, tracţie (sicca) după aplicaţii cu parafin. Tracţie subaquatică.

Şedinţe fizio-terapice: curenţi Bernar, amplipuls, electroforeză cu novocaină, magnesiu, euphillină, mumeio, diatermia, aplicaţii cu parafin, nămol, azokerit.

Tratamentul chirurgical: tratamentul de urgenţă (în 24 ore) în caz de complicaţii medulare-compresie art.Deproges-Gotteron, s-m ishias paralizant. Tratamentul conservativ inefectiv cu dereglări statice, sindrom algic violent, hernii discale masive.

44

Miastenia

O boală postsinaptică mediată imun. La toate vârstele. Se caracterizează prin fatigabilitate musculară. Antigen receptori acetil-colinici formează anticorpi ACHR care acoperă sinapsele neuromusculare. în timus sunt mulţi receptori Ach. Anticorpii pot fi detectaţi în ser. Rolul Ac este argumentat prin plasmafereză favorabilă şi extirparea timusului. Timomul se depisează la 60 % pacienţi. ACHR sunt prezenţi în celule mioide timice. Preponderent la femei.

45

Miastenia Clinica. Scăderea de forţă a muşchilor scheletici la

efortul fizic. Forme: oculară, bulbară, generalizată. Crize miastenice.

Diagnostic. Preparate de prozerină (2 ml subcutan)

Tratamentul: prozerină, calimin. Extirparea timomului. Corticosteroizi

Plasmafereză (o procedură la 4-5 zile, se înlocuiesc 50 ml de plasmă la fiecare kg/corp)

Tratamentul imunosupresor corticosteroizi după schemă se începe de la 100 mg cu scăderea 5 mg săptămânal.

Azatioprina 25 mg/kg corp.

46

Blefaroptoză bilaterală la privirea de lungă durată în sus în caz de miastenia gravis.