2007 Med Tirlea Simion

Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila Bucureti Spitalul Clinic de Urgen pentru Copii Maria Sklodowska Curie Clinica de Chirurgie Pediatric

TEZA DE DOCTORAT Contribu ii la diagnosticul i tratamentul chirurgical al valvelor de uretr posterioar la copil- rezumat -

Conductor tiin ific: Profesor Doctor Alexandru Pesamosca

Doctorand: Simion Ctlin rlea

-2007-

Valvele de uretr posterioar

CUPRINS

Cuvnt introductiv Defini ie Istoric Inciden Etiologie i embriologie Elemente de anatomie Clasificare Fiziopatologia obstruc iei congenitale uretrale Semne i simptome Investiga ii paraclinice Tratament ini ial Tratamentul ulterior Complica ii Prognosticul Concluzii Bibliografie

3 3 3 4 5 6 7 7 14 16 19 25 29 30 32 32

-2-


Cuvnt introductiv

Anomaliile uretrale la nou-nscut i copil includ att leziunile congenitale ct i pe cele secundare. Cea mai comun leziune congenital uretral este reprezentat de hipospadias. Obstruc ia uretral este de cele mai multe ori o afec iune a sexului masculin, avnd drept surs etiopatogenic valve ale uretrei posterioare, polipi, valve ale uretrei anterioare, stricturi. Leziunile uretrale au tendin a de a genera o simptomatologie nespecific ce include disurie, frecven mic ional crescuta, scderea jetului urinar, incontinen , hematurie terminal. Cea mai important modalitate de diagnostic rmne cistografia mic ional i uretrografia retrograd. n ultima vreme, ecografia a prezentat rezultate din ce in ce mai promi toare, iar dezvoltarea continu i miniaturizarea endoscoapelor de uz pediatric permit la ora actual vizualizarea n bune condi ii a tractului urinar inferior n toate cazurile, mai pu in la nounscu ii prematuri, cu greutate foarte mic la natere.

Defini ieValvele congenitale ale uretrei posterioare reprezint o anomalie congenital caracterizat prin prezen a unor pliuri semicirculare ale mucoasei uretrei posterioare, care realizeaz un obstacol n calea evacurii urinii cu repercusiuni grave asupra aparatului urinar superior.

Istoricnainte de 1960, cei mai mul i dintre pacien ii cu valve uretrale posterioare prezentau un prognostic foarte prost. Plasarea unui tub de cistostomie n vezica urinar era adeseori asociat cu infec ie. Starea septica se instala relativ rapid, iar terapia de baz o constituiau procedeele de derivare-3-


a fluxului urinar la nivel supravezical. Abla ia valvelor era limitat n principal de nivelul tehnic al instrumentelor accesibile n acea perioad. Tehnica preferat era abordarea chirurgical deschis. n 1966, Johnson a descris uretrostomia perineal cu vizualizarea direct i abla ia valvelor folosind un otoscop. La nceputul anilor 70, miniaturizarea endoscoapelor a luat amploare i a aprut un nou sistem optic dezvoltat de Hopkins-Storz. Pentru prima dat, rezec ia endoscopic a valvelor s-a dovedit fezabil, chiar i n cazul nou-nscu ilor. n 1980, n Toronto, Krueger i colab. au concluzionat c, pe termen lung, deriva iile urinare nalte reduc riscul apari iei insuficien ei renale i cresc rata de cretere somatic. n 1982 Marshall a pus n discu ie efectul disfunc ionalit ii vezicii urinare asupra rezultatelor finale ale transplantului renal la pacien ii cu valve de uretr posterioar. n opinia sa, disfunc ionalitatea vezical nu crea repercusiuni negative semnificative. n 1988, Churchill i Reinberg i-au exprimat dezacordul asupra teoriei de mai sus. Grahame H. Smith i John W. Duckett, dup solu ionarea terapeutic a peste 200 de pacien i cu valve de uretr posterioar, au concluzionat c foarte pu ini dintre acetia prezentau disfunc ii persistente severe ale vezicii urinare.

Inciden

Valvele de uretr posterioar reprezint cea mai comun cauz structural de obstruc ie a fluxului urinar n popula ia pediatric (Atwell, 1983). De asemenea, afec iunea reprezint cel mai comun tip de uropatie obstructiv cu poten ial de determinare a insuficien ei renale la copil (Warshaw, 1980). Inciden a valvelor de uretr posterioar se estimeaz a fi de 1:5000 8000 de nou-nscu i de sex masculin (King, 1985) i constituie aproximativ 10% din hidronefrozele diagnosticate prenatal (Brown i colaboratorii, 1987).

-4-


Etiologie i embriologieEtiologia propriu-zis a valvelor de uretr posterioar rmne neclar, ntruct nu este accesibil studiul acestora in situ n diferite stadii de dezvoltare. Rolul factorilor genetici n geneza valvelor uretrale este mai pu in n eles. n 1870 Tolmatschew a scris c valvele uretrale nu reprezint altceva dect ngrori ale faldurilor mucoasei uretrale. Bazy (1903), credea ca sunt rmi e ale membranelor urogenitale incomplet resorbite. Lowsley (1914), a descris formarea valvelor ca o dezvoltare defectuoas a ductelor lui Mller i Wolf. n 1955, Stephen a prezentat o teorie similar cu cea a lui Lowsley, ulterior explicnd apari ia valvelor la nivelul uretrei posterioare n momentul n care ductele mezonefrice ptrund n cloac mai anterior dect n mod normal. Bradford Young a descris n 1972 ceea ce a crezut a fi cea mai plauzibil explica ie pentru formarea tipului I de valve uretrale. Conform teoriei sale, faldurile inferioare ale crestei uretrale se dezvolt din faldurile uretrovaginale ale sinusuluiurogenital.

-5-


Elemente de anatomie

1. Prostata 2. Ductul ejaculator 3. Prostata 4. Sfincterul uretral 5. Uretra spongioas 6. Uretra membranoas 7. Muchiul transvers perineal profund

8. Uretra prostatic, coliculul seminal, creasta uretral 9. Ductul ejaculator 10. Utricula prostatic 11. Orificiul uretral intern 12. Trigonul vezical

-6-


Clasificare

Cu toate c Hugh Young a descris n 1919 trei tipuri diferite de valve uretrale din punct de vedere morfologic, o mare parte din clasificarea original este pus acum sub semnul ntrebrii. Tipul I de valve uretrale este reprezentat de o pereche de valve orientate inferior i lateral de la marginea inferioar a veru montanum. Valvele uretrale de tip Young II nu sunt obstructive iar tipul III este reprezentat de o membran congenital uretral cu un orificiu punctiform, situat superior sau inferior de verumontanum. Young nu a descris valve ataate de verumontanum. n 1983 Stephens a adugat tipul IV. Dewan a propus ulterior o nou denumire pentru valvele de uretr posterioar membran uretral posterioar obstructiv congenital (COPUM congenital obstructing posterior urethral membrane). n 1971, Hendren a introdus conceptul de obstruc ie gradual prin valve uretrale i a descris prezen a a patru grade de obstruc ie bazndu-se n special pe gradul refluxului vezicoureteral asociat. Duckett i colaboratorii nu accept clasificarea bazat pe grade de reflux, n accep iunea lor, gravitatea simptomelor clinice se coreleaz cel mai bine cu grosimea i gradul n care valva proemin n lumenul uretral la nivelul orei 12. Privind cele 30 de cazuri, cte numr seria noastr i care constitue obiectul de studiu al acestei teze, prin prisma clasificrii clasice a lui Hugh Young, constatm c 24 dintre pacien i, adic 80%, au prezentat valve de tip I, iar restul de 6, adic 20% au avut valve de tip III.

Fiziopatologia obstruc iei congenitale uretraleObstruc ia uretral congenital se dezvolt devreme n cursul celui de al doilea trimestru gesta ional. Tractul urinar situat n-7-


amonte de uretra membranoas se dilat ulterior ncercnd sa fac fa unei presiuni intraluminale ce crete progresiv. n final, ntregul arbore urinar va fi afectat, incluznd uretra posterioar, vezica urinar, ureterele i rinichii. Gradul de obstruc ie uretral determin apari ia unei mari variet i de manifestri clinice. Eliminarea de urin fetal n lichidul amniotic este esen ial pentru dezvoltarea normal a pulmonului. n prezen a unei obstruc ii severe, lipsa eliminrii de urin n cavitatea amniotic va conduce la apari ia de oligohidramnios, care va determina n consecin apari ia hipoplaziei pulmonare. n acelai context, poate fi serios afectat i dezvoltarea renal. Lezarea tubular renal poate determina dispari ia capacit ii de concentrare a urinii; injuria glomerular determin n consecin scderea ratei de filtrare glomerular. Lezarea vezicii urinare determin scderea complian ei acesteia conducnd la micorarea capacit ii de stocare a urinii i ntrziind apari ia continen ei urinare voluntare.

Displazia renal Valvele uretrale sunt uneori asociate cu displazia parenchimatoas renal. Cu toate c acest diagnostic poate fi suspectat la ecografie, el este n esen un diagnostic histologic, stabilit dup un examen microscopic. Displazia este caracterizat de prezen a de ducte primitive cptuite de esut mezenchimal n moderat dezorganizare i zone de esut cartilaginos. Apari ia sa se consider a fi secundar regimului presional nalt prezent n cursul nefrogenezei. S-a observat ca n cadrul sindromului VURD (valve uretrale, reflux unilateral i displazie renal), rinichiul ipsilateral este displastic n timp ce rinichiul contralateral nu prezint modificri de acest fel. Rittenberg i colaboratorii au postulat n 1988 ca refluxul unilateral ac ioneaz ca o supap, protejnd rinichiul contralateral.

-8-


Haeckel FM i colab. ridic o problem important n cadru unui articol publicat n literatur n martie 2002. ntrebarea care se pune este urmtoarea: displazia renal prezent la copii ce sufer de valve de uretr posterioar reprezint o malforma ie primar sau secundar? Aceste aspecte ar trebui s aib consecin e importante asupra terapiei ct i asupra momentului aplicrii diverselor metode terapeutice. Reducerea func iei tubulare n obstruc ia experimental a unui rinichi matur, medulara renal rspunde prima la stres, leziunile tubulare precednd leziunile la nivelul glomerulului. Leziunile tubulare se exprim paraclinic prin reducerea capacit ii de concentrare a urinii, reducerea capacit ii de acidifiere a urinii i prin pierderea crescut de sodiu urinar. Efectul obstruc iei prin valve uretrale posterioare asupra rinichiului fetal nu a putut fi studiat n detaliu, dar cel mai probabil c prezint aspecte similare cu cele descrise mai sus.

Insuficien a renal Nu exist o defini ie exact a no iunii de insuficien renal cronic (IRC). La copil este n general acceptat o cretere peste normal cu dou devia ii standard a creatininei serice. Boala renal n stadiu terminal este definit ca fiind afec iunea ce necesit ca i terapie dializa, transplantul renal sau cazul n care se stabilete decesul ca urmare a insuficien ei renale. n prezent, nu exist un consens n ceea ce privete cauza progresiei afec iunii renale terminale la pacien ii cu valve de uretr posterioar. Cel mai probabil este vorba de o etiologie multifactorial. Afectarea ulterioar renal poate fi prevenit prin tratament, dar, dup eliminarea obstruc iei, recuperarea func ional renal precum i recuperarea ritmului

-9-


normal de cretere somatic se situeaz intre anumite limite i nu se mai poate realiza n totalitate. Afectarea terminal renal este prezent ntr-un procent de 25 pn la 40% n cadrul pacien ilor cu valve ale uretrei posterioare, grupa i n dou categorii distincte n func ie de vrst. La copilul sntos, pe msur ce acesta crete, func ia renal crete i ea respectnd propor ionalitatea. La copiii cu valve de uretr posterioar, creterea func iei renale tinde s rmn oarecum n urm; acest fapt devine evident la apari ia pubert ii. n acest moment, creterea somatic suprasolicit rezervele renale, iar pacien ii ncep s prezinte elementele de simptomatologie specifice bolii terminale renale. Solicitarea din ce n ce mai mare a rinichiului pe msur ce copilul crete este influen at de 4 factori: infec ia, obstruc ia, refluxul presional i hiperfiltrarea. Tratamentul actual permite controlul eficient al infec iei i al obstruc iei care n final nu vor avea un impact semnificativ asupra prognosticului final. Pe de alt parte, infec ia, netratat, va distruge rapid rezervele renale, n special dac se asociaz cu obstruc ia. Prezen a refluxului n absen a unei func ionri anormale a vezicii urinare sau a infec iei este probabil benign. n ciuda unei rezolvri chirurgicale timpurii a obstruc iei uretrale, pacien ii cu valve de uretr posterioar prezint nc un risc semnificativ de dezvoltare a insuficien ei renale (MacRae Deli K i colab. 2000).

Infec ia i obstruc ia Episoadele recurente de pielonefrit vor cauza n final deteriorarea func iei renale, iar infec ia, n special n prezen a obstruc iei sau a refluxului, va avea un rezultat i mai rapid asupra func ionalit ii renale. Nu este neaprat necesar ca obstruc ia s aib un substrat anatomic. Spre exemplu, o vezic urinar ce func ioneaz anormal poate determina apari ia unei presiuni mari restante intravezicale care- 10 -


obstrueaz ureterul la nivelul (McGuire i colab., 1981). Hiperfiltrarea

jonc iunii

pieloureterale.

Cnd masa func ional renal este redus, se pune n eviden o cretere compensatorie a ratei de filtrare glomerular nefronal la nivelul nefronilor neafecta i restan i. Numrul nefronilor rmne neschimbat. Studii efectuate pe obolani au artat c la o reducere critic a masei func ionale renale creterea progresiv a ratei de filtrare glomerular determin n final apari ia glomerulosclerozei segmentare. Acest fenomen a fost pus de curnd n eviden i la oameni. Studii conduse n rndul donorilor de rinichi, urmri i timp de 15 ani, nu au eviden iat leziuni la nivelul rinichiului contralateral (Suki, Velosa) i au condus la ideea c deteriorarea renal nu ar trebui atribuit leziunilor determinate de hiperfiltrare dect dup ce au fost excluse drept cauze infec ia i obstruc ia. Pseudohipoaldosteronism secundar Pseudohipoaldosteronismul intermitent rezisten a tubular renal la aldosteron reflect cel mai probabil gradul de afectare renal. Bulchmann i colab., 2001, n urma revizuirii cazuisticii prezentate n literatura medical, noteaz apari ia acestei complica ii la un numr de 62 de pacien i cu valve de uretr posterioar. De multe ori, copilul se prezint cu semne clinice nespecifice (vrsturi i deshidratare) ceea ce conduce eronat ctre suspicionarea unei stenoze de pilor sau a altei afec iuni n sfera digestiv. Analizele de laborator i ecografia spa iului retroperitoneal pot duce la stabilirea diagnosticului. Refluxul vezicoureteral Refluxul vezicoureteral poate fi primar, datorat plasrii laterale a ureterului, sau secundar, determinat de o disfunc ie a vezicii urinare i consecutiv a presiunii intravezicale- 11 -


crescute. De cele mai multe ori diferen ierea dintre cele dou se face cu dificultate. Unii autori cred c refluxul ureteral are semnifica ie prognostic. Cu toate acestea, exist studii care infirm aceast teorie.

Reflux 50%

Func ie pstrat 30%

Boala de reflux 20%

Reimplantare doar pentru infec ii urinare recurente 15%

Rezolu ie spontan 15%

Prezervarea ureterului pentru augmentarea vezicii urinare

Nefroureterectomie (dac vezica urinar este de dimensiuni normale)

Ascitele urinare i urinoamele Presiunea crescut n interiorul arborelui renal conduce la inversarea sensului fluxului urinar i n final la rupturi la nivelul calicelor renale. Urina se revars n sinusul renal i este men inut n interiorul capsulei renale, conducnd la formarea unui urinom subcapsular. Presiunea poate determina ruperea capsulei renale cu formarea unui urinom perirenal, sau poate perfora fascia lui Gerota ajungnd astfel n interiorul cavit ii peritoneale, ducnd la formarea ascitei urinare. n prezent, se consider c urinomul reprezint un mecanism de supap, care elibereaz presiunea ce ac ioneaz la nivelul rinichiului afectat (Rittenberg i colab., 1988). O evolu ie mai pu in obinuit a urinoamelor perirenale decelate in utero a fost descris de Balcom i colab n 1999: urinoamele decelabile in utero asociate cu valvele de uretr posterioar se pot rezolva spontan, cu prezervarea ulterioar a func ionalit ii renale.

- 12 -


Disfunc ia detrusorului mpiedicarea eliminrii urinii din vezica urinar induce hiperplazia i hipertrofia fibrelor musculare vezicale precum i a fibrelor de colagen (Ewalt i colab.,1992). Aceste fenomene determin scderea complian ei i dezvoltarea unei vezici cu o capacitate sczut dar cu o presiune intravezical crescut, ceea ce duce la schimbri n concentra ia receptorilor pentru neurotransmi tori, conducnd la vezica hiperreflex. De ndat ce obstruc ia a fost ndeprtat, vezica cu pere i ngroa i are tendin a de a-i relua func ia normal, cu redobndirea presiunilor sczute mic ionale i golire complet. Scderea grosimii pere ilor vezicali dureaz de obicei c iva ani. n cazul prezen ei cistitei active, interven ia chirurgical prin derivare supravezical a fluxului urinar determin n final o revenire mai greoaie la parametrii func ionali normali. De asemenea, de multe ori este necesar i o interven ie pentru augmentarea vezicii urinare. Cnd derivarea de urin este necesar, se prefer vezicostomia. Aceasta are un rol important n men inerea golirii ciclice a vezicii la presiune joas prin stoma abdominal (De Gennaro M i colab., 2000) Dezvoltarea pulmonar Dezvoltarea normal pulmonar depinde att de factori mecanici ct i de factori chimici elibera i de rinichiul fetal (Colodny, 1987). Ramurile proximale ale arborelui respirator se dezvolt pn n sptmna a 16-a de gesta ie, nainte ca urina s contribuie la formarea lichidului amniotic. Pe de alt parte, oligohidramniosul aprut mai trziu n via a gesta ional interfer cu dezvoltarea normal a alveolelor pulmonare i conduce la o inciden crescut a mortalit ii infantile secundare insuficien ei respiratorii. O parte din cazuri au putut fi tratate folosind oxigenarea prin membran extracorporeal.

- 13 -


Semne i simptomeDiagnosticul antenatal Ecografia prenatal a schimbat n totalitate modul de depistare a valvelor uretrale. Cea mai mare parte din nounscu ii cu valve de uretr posterioar sunt acum identifica i cu hidronefroz bilateral in utero i diagnostica i prompt dup natere folosind cistografia mic ional. ntre afec iunile urologice diagnosticate antenatal, valvele de uretr posterioar de in locul al treilea n ordinea frecven ei, dup obstruc ia jonc iunii ureteropelvice i megaureter. Din nefericire, este dificil de diferen iat ureterohidronefroza bilateral datorat prezen ei valvelor uretrale de ureterohidronefroza de alt etiologie. Dei ini ial s-a crezut c detectarea antenatal a VUP cu ajutorul ecografiei de sarcin va imbunt i spectaculos prognosticul, studii recente (Ylinen E. i colab., 2004) au demonstrat c evolu ia pacien ilor depista i antenatal nu difer semnificativ de cea a pacientilor diagnostica i pstnatal, dup apari ia simptomatologiei. Din acest punct de vedere, numrul foarte redus de pacien i din statistica noastr, diagnostica i in utero, doar doi din totalul de treizeci, nu pare s ntunece prea mult prognosticul celor pe care i-am ngrijit ct ne-am priceput mai bine, cu mijloacele avute la dispozi ie. Diagnosticul n perioada neonatal Dac diagnosticul nu este suspicionat n urma efecturii ecografiei antenatale, nou-nscutul poate prezenta o mare varietate de semne i simptome clinice. Hipoplazia pulmonar poate determina apari ia sindromului de detres respiratorie la scurt timp dup natere. De cele mai multe ori, n aceste cazuri, nou-nscu ii nu vor putea fi diagnostica i corect deoarece severitatea afectrii pulmonare va determina n scurt timp decesul lor. Eliminarea urinii din vezic poate avea

- 14 -


loc uneori dup mai mult de 24 de ore dup natere. Se poate pune n eviden uneori un glob vezical, mase tumorale renale determinate de prezen a hidronefrozei sau distensie abdominal dat de prezen a ascitei. De cele mai multe ori, jetul urinar al nou-nscutului este de intensitate mic. Pe de alt parte, un jet normal nu exclude prezen a valvelor uretrale. Infec ia supraadugat poate induce apari ia strii septice la nou-nscut care ulterior determin de cele mai multe ori o deteriorare rapid a strii generale. Din totalul de 28 pacien i diagnostica i cu VUP dup natere, 17 au fost depista i n primul an de via , iar dintre acetia doar 5 n prima lun de la natere. De remarcat c n perioada 1987-1995 seria noastr nu cuprinde nici un pacient diagnosticat n prima lun de via , toate cele 5 cazuri amintite fiind luate n eviden dup 1996.

Diagnosticul n copilrie Pentru stabilirea diagnosticului la aceast vrst, este necesar ca medicul sa aib un mare indice de suspiciune. Pacien ii cu obstruc ie de nivel mediu pot prezenta enurezis nocturn precum i instalarea mai trzie a continen ei urinare. n cursul evolu iei bolii, odat cu apari ia afectrii renale, apar tulburri ale creterii copilului i osteodistrofie renal. Cistouretrografia mic ional ar trebui efectuat la to i bie ii mai mari de 5 ani care prezint o simptomatologie mic ional, n special dac este asociat cu enurezis diurn sau infec ii ale tractului urinar. Cu ct vrsta stabilirii diagnosticului este mai mare, cu att crete riscul apari iei insuficien ei renale. Seria noastr de studiu cuprinde un numr de 11 copii (din totalul de 30) diagnostica i cu VUP dup vrsta de 1 an.VRSTA NUMR PACIEN I %

1 - 2 ani 2 - 3 ani 7 ani > 7 ani- 15 -

2 8 1 -

18% 73% 9% -


Investiga ii paracliniceEcografia Ecografia prenatal poate identifica cu certitudine in utero pacien ii cu hidronefroz bilateral. Aceast investiga ie a revolu ionat stabilirea diagnosticului de valve de uretr posterioar i a schimbat considerabil prezentarea clinic a pacien ilor. Dac n cursul gesta iei se efectueaz o singur ecografie, ntre sptmnile 17 i 19, majoritatea uropatiilor non-letale nu vor putea fi diagnosticate. Dac afec iunea este detectabil nainte de sptmna 24 prognosticul este sumbru. Din pcate, trebuie s recunoatem c suntem nc departe de standardele europene i nord americane n ceea ce privete depistarea de rutin a malforma iilor urinare i nu numai, cu ajutorul ecografiei antenatale. Aa cum am men ionat deja, doar doi dintre pacien ii notri au fost depista i in utero ca avnd hidronefroz bilateral. Ecografia postnatal n aceast perioad, ecografia este utilizat n special pentru a evalua efectul valvelor uretrale asupra arborelui urinar dect pentru a diagnostica afec iunea. Tipic, ecografic se depisteaz o uretr prostatic larg, o vezic urinar cu pere i ngroa i i dilata ii variabile ale tractului urinar superior (Cremin, 1986). Ecogenicitatea crescut la nivelul parenchimului renal sugereaz compromiterea rinichiului (Sanders i colab.,1988). Diveri autori au demonstrat c, la nou-nscut, singura modificare ultrasonografic ce se coreleaz cu evolu ia ulterioar a func iei renale este aspectul jonc iunii corticomedulare. Cu toate c ecografia, n special cea antenatal, reprezint un mare pas nainte n diagnosticul uropatiilor obstructive, aceast metod este departe de a fi infailibil, reprezentnd ns o metod de screening valoroas n cazul

- 16 -


pacien ilor de sex masculin unde se suspicioneaz o astfel de patologie. Cistouretrografia mic ional Cistouretrografia mic ional reprezint cea mai bun metod de diagnostic a valvelor de uretr posterioar. Manevra trebuie amnat n caz de prezen a infec iei n care caz se va ncepe prin sterilizarea urinii cu antibiotice. Tipic, investiga ia pune n eviden o uretr posterioar elongat i dilatat. Prolabarea valvei cu punct de inser ie la nivelul verumontanum-ului se poate vizualiza prin folosirea unei substan e de contrast diluat. De asemenea, n mod uzual apare hipertrofia colului vezical nso it de prezen a unei supradenivelri interureterice; vezica urinar are pere ii ngroa i i poate prezenta pseudodiverticuli. Se poate decela refluxul substan ei de contrast n veziculele seminale, iar refluxul ureteral este prezent n 50% din pacien i (Mohammed, 1988). Dac cistouretrografia mic ional este normal, atunci diagnosticul de valve de uretr posterioar este exclus. De asemenea, trebuie fcut diferen ierea atent ntre valvele de uretr i sindromul prune belly. Cistouretroecografia reprezint o modalitate de investiga ie imagistic ce are drept avantaj evitarea expunerii la raze X n cursul depistrii refluxului vezicoureteral. Investiga iile urodinamice ale tractului superior Ureterul cu traiect sinuos i sever dilatat, caracteristic valvelor de uretr posterioar, prezint de asemenea deficien e func ionale ale eliminrii urinii n vezic la nivelul jonc iunii ureterovezicale. De cele mai multe ori, obstruc iile anatomice au fost excluse n urma efecturii de renografii anterograde sau studii urografice retrograde. n cazurile dificile Whitaker (1973) a drenat vezica i a nregistrat presiunile uretrale n sistemul urinar dilatat supus unei infuzii constante de solu ie salin de 10 ml pe minut. Concluzia lui a

- 17 -


fost c doar rareori ureterele au prezentat obstruc ii anatomice. Glassberg a efectuat studii presionale similare pe uretere cu dilata ii persistente i le-a clasificat n 3 tipuri(1982): 1. drenaj eficient cu vezica plin sau goal 2. drenaj eficient cu vezica goal dar obstruc ionat cu vezica plin 3. drenaj obstruc ionat cu vezica goal sau plin Investiga iile radioizotopice Dup nlocuirea testului perfuzional invaziv al lui Whitaker cu investiga ii radioizotopice, de cele mai multe ori se folosesc substan e de tipul DTPA sau MAG-3 cu Lasix care permit excluderea obstruc iei. n afar de excluderea obstruc iei, investiga iile radioizotopice pot evalua func ionalitatea fiecrui rinichi n parte. S-a demonstrat c factorul de extrac ie este propor ional cu rata de filtrare glomerular i permite monitorizarea individual a func iei renale (Heyman i Duckett, 1988). Cu toate dificult ile pricinuite de inconstan a aprovizionrii serviciilor de medicin nuclear, cu care am colaborat, cu DTPA, am reuit, nu fr dificultate, ob inerea scintigrafiilor renale n cazurile mai deosebite, cu evolu ie dificil.

Creatinina seric Imediat dup natere, creatinina seric a nou-nscutului reflect mai degrab nivelul creatininei materne dect func ia renal a nou-nscutului. n decursul urmtoarelor 96 de ore, nivelul creatininei se stabilizeaz. Creatinina seric este considerat ca fiind cea mai practic metod de determinare a func iei renale (RFG) la pacien ii cu valve de uretr posterioar. Apari ia afectrii terminale renale poate fi prognosticat prin trasarea unui grafic n care pe abcis este nscris vrsta iar pe ordonat- 18 -


inversul valorii creatininei serice (1/Cr). Mai mult, dac nivelul creatininei scade sub valoarea de 0,8 mg/dl, insuficien a cronic renal este improbabil s apar (Huebert i Duckett, 1992).

Tratamentul ini ialPrenatal Interven iile antenatale pentru valvele de uretr posterioar sunt considerate i n prezent controversate i avnd mai mult un caracter experimental (Elder i Duckett, 1987). Principala piedic n stabilirea unei conduite terapeutice n perioada prenatal este faptul c diagnosticul de valve de uretr posterioar nu poate fi diferen iat n mod clar de alte cauze de hidronefroz bilateral cum ar fi sindromul prune belly. n consecin , rezolvarea terapeutic a obstruc iei n perioada antenatal este rezervat pentru hidronefroza bilateral progresiv asociat cu oligohidramnios. Interven ia este mai degrab menit s mbunt easc func ia pulmonar, dect s o rezolve pe cea renal. n principiu, manevra ar trebui efectuat la un centru dotat corespunztor pentru cercetare n domeniul tratamentului fetal i presupune o strns colaborare ntre obstetrician, neonatolog i urolog. Prima interven ie chirurgical fetal avnd drept scop tratamentul unei uropatii obstructive a fost efectuat n 1981 la University of California, n San Francisco. Indica ia pentru tratament a reprezent-o hidronefroza bilateral cu oligohidramnios. Concluziile care se impun n legtur cu acest gen de interven ii terapeutice sunt: interven iile intrauterine pentru valvele de uretr posterioar sunt grevate de prezen a unui risc considerabil, cu o rat de mortalitate fetal de aproximativ 43%. Prognosticul ulterior pe termen lung nu se schimb n mod semnificativ; de asemenea, acest prognostic nu este factor predictiv eficient al unor eventuale ulterioare deriva ii urinare nalte. Chirurgia fetal adresat uropatiilor obstructive trebuie aplicat asupra unor pacien i selecta i cu

- 19 -


deosebit aten ie, n prezen a oligohidramniosului n asociere cu rinichi in aparen normali.

Neonatal

De ndat ce este suspicionat diagnosticul, tratamentul const n stabilizarea strii generale a nou-nscutului i drenarea imediat a vezicii urinare. Starea septic, acidoza, modificarea concentra iilor electroli ilor, deshidratarea necesit modalit i mai agresive de tratament. n absen a rezolvrii obstruc iei riscul de sepsis crete vertiginos. Drenajul urinar poate fi efectuat folosind o sond nazogastric 8 F sau prin cistostomie suprapubian. Cateterul Foley nu asigur ntotdeauna un drenaj eficient (Jordan i Hoover, 1985).De cele mai multe ori pacien ii sunt cateteriza i cu dificultate; cateterul se poate ncolci la nivelul uretrei prostatice datorit hipertrofiei proeminente a colului vezical cu toate c, aparent, urina este drenat. Problemele legate de cateterizarea vezicii pot fi depite folosind un cateter cu mandren, prin ndreptarea uretrei dup trac iunea blnd a penisului i prin ridicarea uretrei prostatice cu un deget introdus n rect. Alternativa const n folosirea, cu mare aten ie, a unui fir metalic de sutur drept ghid pentru cateter (Redman, 1993). Planul pentru tratamentul valvelor de uretr este ilustrat n schema urmtoare:

- 20 -


Nou-nscut (sugar)cu posibil diagnostic de valve de uretr posterioar (VUP) (19) ECOGRAFIE sonda n-g 8F / cateter suprapubian + antibiotice CISTOURETROGRAFIE MIC IONAL

diagnostic de VUP stabilit stare general stabil

uretr larg (> 8 Fr)

uretr ngust (< 8 Fr)

(9) abla ie valve (AV)crlig, rezectoscop

VEZICOSTOMIE

(5)

repetare cistografie

nchidere vezicostomie + AV la 1 an evaluare func ional rinichi + vezic Cr, ecografie, radioizotopi

Cretere i dezvoltare (9) Normal (functie renal n ameliorare)

Absen a creterii i dezv. normale (5) SAU Hidronefroz progresiv

Men inerea sub observa ie

repetare cistografie (evaluare AV)

modificat

normal

evaluare dilatare uretere (radioizotopi)

repetare AV

(2)

(3)

disfunc ie vezical probabil +/- vezicostomie

Plan de tratament al VUP (modificat dup G. Smith i Duckett) - n paranteze-numrul de cazuri, din totalul de 19 , diagnosticate de noi la aceast vrst

Schema original ni s-a prut fezabil i realist pentru momentul n care ne aflm din punctul de vedere al dotrii cu- 21 -


instrumentarul necesar endourologiei nou nscutului i al competen ei dobndite n endourologie pediatric. Abla ia valvelor Dup stabilizarea i eradicarea infec iei i indiferent de dilatarea tractului urinar superior, se recomand abla ia primar a valvelor. Uretrocistoscopia se efectueaz cu ajutorul unui endoscop de calibru adecvat 8/10 F. n cele mai multe cazuri, uretra nou-nscutului poate fi traversat cu uurin , fr pericolul de apari ie a stricturilor secundare. Foi ele valvelor se sec ioneaz prin folosirea unei sonde Bugbee 3 F introdus prin interiorul sau pe lng cistoscop. Se utilizeaz impulsuri electrice scurte, mpingnd foi a valvei nspre vezic. Alternativ, dac lrgimea uretrei o permite, se poate folosi un rezectoscop pentru nou-nscut. Valva poate fi incizat la ora 12, aa cum a fost descris de Williams (1973) i Parkkulainen (1977), sau la ora 5 i ora 7, variant descris de Hendren n 1970. n seria noastr, dintre cei 19 pacienti la care s-a practicat abla ia primar a valvelor, n 5 cazuri am reuit abla ia cu ajutorul rezectoscopului (metod pe care o preferm), iar n restul de 4 cazuri s-a realizat fulgurarea valvei cu ajutorul sondei Bugbee 3F. Exist i alte metode de abla ie a valvelor de uretr men ionate n literatur. Dac uretra este prea ngust pentru a accepta un cistoscop 8 F, sau acest tip de cistoscop nu este la ndemn, se poate efectua o uretrotomie perineal, rezec ia valvei fcndu-se cu ajutorul unui otoscop (Johnson, 1966). Vezica urinar poate fi punc ionat suprapubian percutan iar valva abordat ntr-o manier anterograd (Zaontz i Firlit, 1985). Valva poate fi distrus cu ajutorul unei sonde Fogarty sub control fluoroscopic (Diamond i Ransley, 1987). De asemenea, ca i dispozitive pentru rezec ie se poate folosi laserul de tip YAG (Erlich, 1987). ntr-un articol publicat n octombrie 2002, Chertin i colab. prezint abla ia valvelor uretrale cu ajutorul unei sonde Fogarty ca o alternativ eficient a abla iei primare transuretrale endoscopice.

- 22 -


Vezicostomia

O alternativ la abla ia primar a valvelor o constituie crearea unei vezicostomii cutanate temporare (Duckett, 1974) urmnd ca ulterior tratamentul s fie completat de abla ia propriu-zis. Walker a demonstrat n 1990 c din punct de vedere al eficien ei, aceast tehnic este similar cu rezec ia valvular primar. Vezicostomia nu trebuie confundat cu drenajul suprapubian al vezicii cu tub. Utilizarea tuburilor pentru cistostomia suprapubian este grevat de numeroase complica ii, cum ar fi infec ia, inflama ia mucoasei vezicale precum i obstruc ia continu a jonc iunii ureterovezicale. Prin prezen a vezicostomiei, vezica i men ine ciclul mic ional la presiuni joase, eliminnd urina prin orificiul stomei. ntr-un studiu publicat n 2000, Podesta i colab. prezint abla ia primar a valvelor i vezicostomia cu abla ia ulterioar a valvelor ca dou metode terapeutice ini iale alternative n cazul pacien ilor cu valve de uretr posterioar. S-au folosit studii urodinamice care au sugerat ca abla ia valvular primar este asociat cu un prognostic mai bun n ceea ce privete func ionalitatea vezical ulterioar n compara ie cu prognosticul nregistrat n cazul vezicostomiei i a abla iei secundare. Astfel, cu toate c vezicostomia percutan poate fi practicat ca metod ini ial terapeutic, cea mai eficient metod chirurgical rmne abla ia valvular primar. Am fost nevoi i s recurgem la vezicostomie pentru 5 dintre cazurile noastre, care din cauza calibrului uretral redus (

2007 Med Tirlea Simion

Documents

Transcript of 2007 Med Tirlea Simion