197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

80
Cuprins Teme de mare actualitate în dezbaterea celui de-al VIII-lea Congres Na¡ional de Pediatrie cu participare interna¡ionlå – Sibiu – Capitalå Culturalå Europeanå – 27-30 septembrie 2007 ....................... 299 EDITORIAL 1. Prof. Dr. V. Popescu Particularitå¡i ale epilepsiei copilului în compara¡ie cu epilepsia adultului ............................................. 301 REFERATE GENERALE 2. Prof. Dr. D. Moraru, Prof. Dr. Evelina Moraru Entitå¡i ¿i manifeståri digestive în alergia alimentarå gastrointestinalå la sugar ¿i copil ........................ 302 3. Prof. Dr. D. Dragomir Bolile pulmonare intersti¡iale la copil ......................................................................................................... 313 4. Prof. Dr. V. Popescu Diagnosticul diferen¡ial ¿i abordarea unui suflu cardiac la sugarul nåscut la termen ............................ 320 5. Prof. Dr. Voichi¡a Hurgoiu Concep¡ii actuale în sindromul mor¡ii subite a sugarului .......................................................................... 330 6. Conf. Dr. Monica Dragomir Tumorile cerebrale la copii ........................................................................................................................... 334 7. Prof. Dr. V. Popescu Indica¡iile amigdalectomiei în infec¡iile cavitå¡ii bucale la copil .............................................................. 341 8. Prof. Dr. V. Popescu Apneea obstructivå în cursul somnului la copil .......................................................................................... 350 9. Dr. Mihaela Oros, Conf. Dr. F. Mihål¡an Reclamele profumat ¿i copiii ........................................................................................................................ 360 STUDII CLINICE ªI DE LABORATOR 10. Dr. Lumini¡a Lazår, Dr. Janine Lazår, Dr. Adriana Moisa Discu¡ii asupra unui caz de poliradiculonevritå acutå la copil .................................................................. 366 ÎNTREBÅRI CU RÅSPUNSURI MULTIPLE 11. Prof. Dr. V. Popescu Råspunsuri corecte la întrebårile din nr. 3/2007 ale Revistei Române de Pediatrie, p. 296..................... 370 RECENZII 12. Prof. Dr. V. Popescu Ghid de diagnostic ¿i tratament în Neurologia Pediatricå – autori: Prof. Dr. Ileana Benga, Dr. A. Cristea, Dr. Mihaela Vin¡an ............................................................................................................. 371

Transcript of 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

Page 1: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

Cuprins

Teme de mare actualitate în dezbaterea celui de-al VIII-lea Congres Na¡ional de Pediatriecu participare interna¡ionlå – Sibiu – Capitalå Culturalå Europeanå – 27-30 septembrie 2007 ....................... 299

EDITORIAL

1. Prof. Dr. V. PopescuParticularitå¡i ale epilepsiei copilului în compara¡ie cu epilepsia adultului ............................................. 301

REFERATE GENERALE

2. Prof. Dr. D. Moraru, Prof. Dr. Evelina MoraruEntitå¡i ¿i manifeståri digestive în alergia alimentarå gastrointestinalå la sugar ¿i copil ........................ 302

3. Prof. Dr. D. DragomirBolile pulmonare intersti¡iale la copil ......................................................................................................... 313

4. Prof. Dr. V. PopescuDiagnosticul diferen¡ial ¿i abordarea unui suflu cardiac la sugarul nåscut la termen ............................ 320

5. Prof. Dr. Voichi¡a HurgoiuConcep¡ii actuale în sindromul mor¡ii subite a sugarului .......................................................................... 330

6. Conf. Dr. Monica DragomirTumorile cerebrale la copii ........................................................................................................................... 334

7. Prof. Dr. V. PopescuIndica¡iile amigdalectomiei în infec¡iile cavitå¡ii bucale la copil .............................................................. 341

8. Prof. Dr. V. PopescuApneea obstructivå în cursul somnului la copil .......................................................................................... 350

9. Dr. Mihaela Oros, Conf. Dr. F. Mihål¡anReclamele profumat ¿i copiii ........................................................................................................................ 360

STUDII CLINICE ªI DE LABORATOR

10. Dr. Lumini¡a Lazår, Dr. Janine Lazår, Dr. Adriana MoisaDiscu¡ii asupra unui caz de poliradiculonevritå acutå la copil .................................................................. 366

ÎNTREBÅRI CU RÅSPUNSURI MULTIPLE

11. Prof. Dr. V. PopescuRåspunsuri corecte la întrebårile din nr. 3/2007 ale Revistei Române de Pediatrie, p. 296..................... 370

RECENZII

12. Prof. Dr. V. PopescuGhid de diagnostic ¿i tratament în Neurologia Pediatricå – autori: Prof. Dr. Ileana Benga,Dr. A. Cristea, Dr. Mihaela Vin¡an ............................................................................................................. 371

Page 2: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

Contents

EDITORIAL

1. Popescu VSpecific features of child epilepsy in comparison with adult epilepsy ....................................................... 301

GENERAL PAPERS

2. Moraru D, Moraru EvelinaImmunologic reactions to foods in gastrointestinal tract in infants and children .................................... 302

3. Dragomir DInterstitial lung disease in children ............................................................................................................. 313

4. Popescu VDifferential diagnosis and approach to a heart murmur in term infants ................................................. 320

5. Hurgoiu VoichitaActual concepts concerning sudden infant death syndrome ...................................................................... 330

6. Dragomir MonicaBrain tumors in children .............................................................................................................................. 334

7. Popescu VInfections indications for tonsillectomy in children ................................................................................... 341

8. Popescu VObstructive sleep apnea in children ............................................................................................................. 350

9. Oros Mihaela, Mihaltan FTobacco advertising and children ................................................................................................................ 360

CLINICAL AND LABORATORY FINDINGS

10. Lazar Luminita, Lazar Janine, Moisa AdrianaDiscussions about a case of acute polyradioculoneuritis in child .............................................................. 366

MULTIPLE CHOICE QUESTIONS

11. Popescu VCorrect answers for the text published in Nr. 3/2007 of the Romanian Pediatric Journal ...................... 370

REVIEWS

12. Popescu VGuide of diagnosis and treatment in Pediatric Neurology – authors:Benga Ileana, Cristea A, Vintan Mihaela ................................................................................................... 371

Very stringent issues discussed at the VIII-th National Pediatric Congress with international

participation, Sibiu – September 27-30, 2007........................................................................................................ 299

Page 3: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 299

TEME DE MARE ACTUALITATE ÎNDEZBATEREA CELUI DE-AL VIII-LEA

CONGRES NAºIONAL DE PEDIATRIE CUPARTICIPARE INTERNAºIONALÅ – SIBIU –

Capitalå Culturalå Europeanå,27-30 septembrie 2007

Prof. Dr. V. PopescuClinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

În intervalul 27-30 septembrie 2007 s-au desfå-¿urat la Sibiu – Capitalå Culturalå Europeanå –lucrårile celui de-al VIII-lea Congres Na¡ional dePediatrie, cu participare interna¡ionalå.

Congresul s-a desfå¿urat sub patronajul Societå¡iiRomâne de Pediatrie (pre¿edinte prof. dr. DimitrieDragomir), al Universitå¡ii „Lucian Blaga“ din Sibiu(rector prof. dr. ing. Constantin Oprean) ¿i a avutca pre¿edinte al organizårii Congresului pe prof.dr. Mihai Neam¡u, ca pre¿edin¡i de onoare pe pri-marul municipiului Sibiu, domnul Klaus Johanes¿i prof. dr. Valeriu Popescu, pre¿edinte de onoareal Societå¡ii Române de Pediatrie, iar ca vicepre¿e-dinte pe prof. dr. Constantin Oprean ¿i prof. dr.Dimitrie Dragomir.

Un comitet ¿tiin¡ific reprezenzat de 50 de perso-nalitå¡i, „vârfuri“ ale Pediatriei din România, a avutun rol deosebit în realizarea programului ¿tiin¡ifical Congresului (curs pre-congres, sesiuni plenare,sec¡iuni paralele, comunicåri orale, postere, sim-pozioane sus¡inute de firme de medicamente caGSK, Nestle, Wzeth, AD Pharma, AstraZeneca...).

Este de subliniat importan¡a deosebitå pe careal VIII-lea Congres Na¡ional de Pediatrie a repre-zentat-o, printr-o tematicå cu o largå paletå ce con-tureazå tendin¡a evidentå de supraspecializare apediatriei, din ce în ce mai largå în România.

Lucrårile s-au desfå¿urat în trei ¿edin¡e plenare,¿ase ¿edin¡e pe sec¡iuni, acoperind teme de mareimportan¡å în practica pediatricå.

În cadrul sesiunilor plenare au fost abordate:– Probleme de pneumologie pediatricå; boala cåilor

aeriene mici – prof. dr. Nmr Edi (USA); bolilepulmonare intersti¡iale la copil – prof. dr. DimitrieDragomir; bolile surfactantului – prof. dr. MirceaNanulescu; fibrozele pulmonare – prof. dr. MihaiNeam¡u ¿i dr. Sorin Iunian; markerii inflamatori înastmul bron¿ic – rolul lor în terapie – prof. dr.Sheldon Spector (USA);

– Urgen¡e, terapie intensivå ¿i toxicologie: intoxi-ca¡iile mediate de toxinele de origine alimentarå –

prof. dr. George Rodgers (USA); tehnici deeliminare extracorporalå în intoxica¡ii (prof. dr.Coriolan Ulmeanu ¿i colab.); algoritm diagnostic¿i terapeutic în intoxica¡iile cu ciuperci – prof.dr. Mihai Neam¡u; epidemiologia urgen¡elor lacopil – prof. dr. Dumitru Orå¿eanu, prof. dr.Coriolan Ulmeanu;

– Hemato-oncologie: medica¡ia anti-VESP ¿i aspectenoi de medica¡ie monoclonalå – prof. dr. SalvatoreBertolone (USA); limfomul Burkitt – evaluareacazurilor tratate în intervalul 1997-2006 – prof. dr.Constantin Arion ¿i colab.; rezultate terapeutice înboala Hodgkin la copil ¿i adolescent; studii decitogeneticå ¿i biologie molecularå în LAL la copil;infec¡ii fungice invazive în LAL la copil – toate pre-zentate de colectivul de la Clinica de PediatrieFundeni, sub conducerea prof. dr. Constantin Arion;

– Nefrologie: metabolismul osos ¿i mineral lacopilul uremic, tratamentul cu vitamina D nativåversus derivat 1 alfa OH – prof. dr. AlbertFournier (Fran¡a); tranzi¡ia patologiei renale dela copil la adult – prof. dr. P. Grunfeld (Fran¡a);sindromul hemolitic-uremic congenital – prof. dr.Chantal Loirat (Fran¡a); evaluarea diagnosticå ahematuriei – prof. dr. Larry Shoemaker (USA);acidozele tubulare renale – prof. dr. Ioan Sabåu;evaluarea diagnosticå a hematuriei – prof. dr.Ovidiu Brumariu;

– Probleme de neurologie pediatricå: actualitå¡iîn tratamentul epilepsiei la copil – prof. dr. IleanaBenga; cefaleea la copil – prof. dr. Doina Ple¿ca;ADHD la copil – prof. dr. Iuliana Dobrescu;tumorile cerebrale la copil – conf. dr. MonicaDragomir; etiologia convulsiilor neonatale –prof. dr. Valeriu Popescu;

– Probleme de reumatologie: artrita cronicå ju-venilå – prof. dr. Kenneth Schokler (USA); spon-dilopatiile juvenile – conf. dr. Nicolae Iagåru;vasculitele la copil – prof. dr. Margit ªerban;manifestårile articulare în bolile autoimune – prof.dr. Ioan Gherghina ¿i colab.; terapia cu modificatori

Page 4: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

300 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

ai råspunsului biologic în artrita cronicå juvenilå –date recente – prof. dr. Constantin Arion ¿i colab.În cadrul ¿edin¡elor pe sec¡iuni s-au prezentat:

– Probleme de gastroenterologie: colestaza lacopii – prof. dr. Nicolae Miu ¿i colab.; alergiilealimentare – prof. dr. Evelina Moraru; strategiiterapeutice în bolile inflamatorii intestinale lacopil – prof. dr. Ioan Simedrea; colita asociatåantibioterapiei – prof. dr. Marin Burlea;

– Diabet ¿i boli de nutri¡ie: diabetul neonatal – prof.dr. Florea Iordånescu; obezitatea la copil – prof.dr. Ioan Gherghina ¿i colab.; insulinorezisten¡a dinobezitate – factor de risc pentru diabetul zaharattip II la copil – conf. dr. Otilia Mårgineanu ¿i colab.;epigenetica sindromului dismetabolic – prof. dr.Sorin Buzinschi; obiective actuale de managementîn diabetologia pediatricå – prof. dr. MustafaGenghiz;

– Boli monogenice: boala Gaucher – prof. dr. PaulaGrigorescu-Sido; fibroza chisticå – prezent ¿iperspective – prof. dr. Ioan Popa ¿i colab.; formerare de miopatii monogenice – prof. dr. MariusBembea; glicogenozele – diagnostic ¿i tratament –prof. dr. Evelina Moraru; genetica bolii chisticerenale – prof. dr. Mircea Covic; geneticasindromului nefritic – prof. dr. Eva Kiss;

– Malignitå¡i pediatrice, tumori solide: copilulsupravie¡uitor al cancerului – probleme de actua-litate ¿i de perspectivå – prof. dr. Marghit ªerban¿i colab.; particularitå¡i patologice maligne laadolescent, o provocare pentru medic – conf. dr.Monica Dragomir; sarcoame osoase – conf. dr.Monica Dragomir ¿i colab.;

– Cardiologie: peptidele natriuetice în diagnosticul¿i tratamentul bolilor cardiovasculare – prof. dr.A.G. Dimitriu ¿i colab.; insuficien¡a cardiacåcongestivå, concepte noi într-o boalå cronicå –prof. dr. Angela Butnariu ¿i colab.; acutalitå¡iterapeutice în hipertensiunea arterialå pulmonaråla copil – conf. dr. Doru Dumbravå; op¡iuniterapeutice în bolile congenitale de cord la copil –conf. dr. Rodica Togånel ¿i colab.; avantajuldiagnosticului ¿i terapiei chirurgicale precoce încardiopatiile congenitale – dr. Manuel Chira;

– Varia: capsula endoscopicå în practica medicalå –prof. dr. Florin Costea; rela¡ie alimenta¡ie-patogenieîn astmul bron¿ic – prof. dr. Mihai Neam¡u;evaluarea sindromului nefritic – conf. Dr. MihaelaBålgrådeanu; ateroscleroza ¿i bolile cardiovas-culare la copii ¿i adolescen¡i – conf. dr. Iordache;intoxica¡ia cu metale grele – prof. dr. MihaiNeam¡u; particularitå¡i în abordarea terapeuticå aafec¡iunilor valvulare cardiace la copil – prof. dr.Silvia Måtåsaru; intoxica¡iile acute, ca formå deabuz asupra copilului – prof. dr. Radu Spineanu;evolu¡ia ¿i tratamentul neutropeniei febrile lapacien¡ii hemato-oncologici – prof. dr. MariaDespina Baghiu; bazele genetice ale cardiomio-

patiilor hipertrofice familiale – conf. dr. MarianaAndreica; paralele clinico-paraclinice ¿i pato-morfologice ale miocarditelor nonreumatismalela copil – dr. Nellz Matraguna; metabolismul osos¿i bolile digestive la copil – dr. Corina Cazan; boalainflamatorie intestinalå-diagnostic de laborator –dr. Corina Cazan.Numeroase lucråri (peste 200) au fost prezentate

oral sau ca postere pentru toate sec¡iunile congresuluide medici pediatrici tineri, medici reziden¡i din toatå¡ara. Semnalåm, de asemenea, simpozioanele organi-zate de o serie de firme de medicamente (GSK, Nestlé,Wyeth, AD Pharma, Astra Zeneca…).

Participarea unor personalitå¡i pediatrice din USA(¿apte profesori universitari) ¿i Fran¡a (trei profesoriuniversitari), având comunicåri în domeniile: urgen¡e,terapie intensivå, toxicologie, nefrologie, pneumologie,hemato-oncologie, reumatologie, varia, a constituit unveritabil schimb de experien¡å cu pediatrii din România.

Lucrårile Congresului au reflectat progresele im-portante înregistrate în pediatrie, în ultimele douådecenii, în ¡ara noastrå.

Tematica variatå, prezentatå la nivelul progreselorînregistrate de pediatria româneascå, care bene-ficiazå larg de cele patru revolu¡ii din medicinå –genetica de tip clasic, imunologia, tehnologia modernåimagisticå ¿i în ultimul timp biologia molecularå(transplantul de celule stem – deja efectuat în unelecentre universitare din România, terapia genicå – înperspectivå ¿i farmacogenomica) demonstreazå cåpediatria româneascå a fåcut pa¿i esen¡iali, în unelecentre universitare fiind la nivel european.

Este de subliniat participarea largå – peste 1100 depediatri – mul¡i din genera¡ia tânårå – fapt care constituieo speran¡å pentru viitorul pediatriei din ¡ara noastrå.

Sunt demne de remarcat eforturile depuse deorganizatorii Congresului – în primul rând ale prof.dr. Mihai Neam¡u ¿i colectivului de pediatri din echipasa – care nu ¿i-au precupe¡it energia în asigurarea uneibune desfå¿uråri a lucrårilor ¿i, de asemenea, så fiegazde exemplare pentru participan¡ii la Congres.

Este, de asemenea, de eviden¡iat apari¡ia unuivolum cu lucrårile Congresului, multe dintre lucrårifiind prezentate pe larg – atât în limba românå, cât ¿iîn limba englezå.

De asemenea, se cuvin calde mul¡umiri organiza-torilor Congresului, sponsorilor – firme farmaceutice –care prin generozitate au contribuit la asigurarea unorcondi¡ii optime de desfå¿urare a lucrårilor Congresului.

În concluzie, Congresul Na¡ional de Pediatrie cuparticipare interna¡ionalå, Sibiu 2007, manifestarede prestigiu a pediatriei din România a constituit unmare succes. Felicitåri prof. dr. Mihai Neam¡u –pre¿edintele organizator – ¿i colectivului såu.

Page 5: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 301

Epilepsia copilului constituie nu numai o problemåcu care este confruntat neurologul pediatru ¿i de celemai multe ori medicul pediatru, ci ¿i o importantåproblemå de medicinå socialå, deoarece în medie 5%din popula¡ia generalå a unei ¡åri are epilepsie.

Epilepsia fiind o boalå cronicå, face din paci-entul cu epilepsie o povarå pentru societate, dacåaceasta nu ia o serie de måsuri terapeutice ¿i medico-sociale, absolut necesare pentru a-i u¿ura suferin¡a¿i a-l încadra în o activitate socialå la vârsta adultå.

Epilepsia copilului constituie marele rezervor alepilepsiei adultului, situa¡ie care face ca terapia co-pilului så constituie o posibilå profilaxie a epilepsieiadultului. Vindecarea epilepsiei copilului duce,dacå nu la dispari¡ia completå a crizelor epilepticela vârsta de adult, la o foarte importantå reducere ainciden¡ei ei, cunoscându-se faptul cå mai pu¡inesunt cauzele care pot determina epilepsie la adult(Kreindler ¿i colab., 1960).

Tratamentul ¿i profilaxia epilepsiei copilului con-stituie deci factorii cei mai importan¡i ¿i cei maieficien¡i ai luptei împotriva epilepsiei.

Epilepsia copilului prezintå multe caracteristiciclinice ¿i etiologice care o deosebesc de epilepsiaadultului.

Unele forme clinice de epilepsie sunt particularenou-nåscutului, sugarului ¿i copilului ¿i nu se întâl-nesc la adult, iar altele sunt mult mai frecvente laadult. Manifestårile convulsivante prezintå aspectedistincte la nou-nåscut ¿i sugarul mic datoritå in-completei dezvoltåri a structurilor cerebrale ¿iconexiunilor lor. Convulsiile tonico-clonice gene-ralizate nu se întâlnesc la nou-nåscut ¿i cele maimulte „crize“ råmân localizate sau eratice.

Aspectul electroencefalografic (EEG) în epilepsieare la copil anumite particularitå¡i care-l deosebesc

de cel al adultului, care ¡in de vârstå, respectiv degradul de matura¡ie cerebralå. Pe de altå parte,factorii etiologici ai crizelor epileptice la copil suntdeosebi¡i de cei care provoacå epilepsie la adult. Întimp ce la nou-nåscu¡i cauzele sunt determinate deencefalopatia hipoxic-ischemicå, hemoragiile intra-craniene, malforma¡iile cerebrale, la copil ¿i adultdominå cauzele idiopatice – frecvent cu bazå gene-ticå – cauzele lezionale ale structurilor cerebralefiind mai rare. ªi din punct de vedere terapeuticexistå deosebiri între epilepsia copilului ¿i epilepsiaadultului.

Diagnosticul diferen¡ial al paroxismelor epilep-tice – de asemenea – este diferit la copil fa¡å deadult, deoarece el se face cu o serie de accese pa-roxistice neepileptice particulare copilului (breath-holding spells – spasmul hohotului de plâns –sincopele cardiogene, sindromul de hiperventila¡ie,vertijul paroxistic, parasomniile – terorile nocturne,somnambulismul, narcolepsia, enurezisul... etc.),entitå¡i care nu intrå în diagnosticul diferen¡ial laadult.

EEG – metodå de investiga¡ie de mare impor-tan¡å – ce permite eviden¡ierea tulburårilor de elec-trogenezå ale creierului copilului, a modificat multedate ale problemei epilepsiei copilului.

Pe baza constatårilor EEG avem aståzi o vederemai clarå ¿i mai ra¡ionalå a diferitelor forme cliniceale epilepsiei, care au devenit forme electrolitice;de asemenea, a devenit posibilå o mai bunå cunoa¿-tere a mecanismelor fiziopatologice ale acceselorepileptice ¿i delimitarea mai bunå a acestora de unnumår de accidente paroxistice ale copilului, carenu sunt de origine epilepticå.

1EDITORIAL

PARTICULARITźI ALE EPILEPSIEICOPILULUI ÎN COMPARAºIE CU EPILEPSIA

ADULTULUI

Prof. Dr. V. PopescuClinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

Page 6: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007302

Alergia alimentarå este cunoscutå de la începutulsecolului XX, odatå cu introducerea laptelui de vacåîn nutri¡ia copilului ¿i reprezintå o reac¡ie clinicåadverså la proteinele alimentare, mediatå imunologic.

Alergia alimentarå rezultå din insuficien¡a meca-nismelor imunoreglatoare, care în mod normal evitådezvoltarea unor astfel de fenomene la trecerea ali-mentelor prin intestin. Aceastå insuficien¡å antre-neazå o alergie al cårei mecanism este legat sau nude Ig E.

Datele privind frecven¡a alergiei alimentare suntcontroversate. Aproape o treime din popula¡ia ge-neralå are o problemå de alergie alimentarå, daraceasta este documentatå obiectiv doar la 1-2%.

Dupå alte studii, alergia alimentarå este apreciatåla 2-5% din popula¡ia generalå, iar dupå studii nord-americane prevalen¡a globalå a alergiei alimentareeste de 10% în popula¡ia generalå. Studii coopera-tive americane ¿i europene (Chandra 1997) (7)

apreciazå prevalen¡a la copil de 0,3-7,5%, iar laadul¡i de 1,3-2%.

Prevalen¡a alergiei alimentare a crescut în ultimadecadå; astfel, alergia la alune cre¿te de la 0,5 la1,5% între 1989-1994.

Prevalen¡a alergiei alimentare la copil este de 5-8% în primele trei luni de via¡å, iar alergia la pro-teinele laptelui de vacå dupå un studiu prospectivscandinav este apreciatå la 2%; dupå al¡i autori,alergia fa¡å de laptele de vacå survine la aproape2,5% dintre copii.

Luând în considera¡ie toate perturbårile legatede alergia alimentarå (dermatita atopicå, refluxulgastroesofagian, colicile abdominale) prevalen¡aurcå la 20-30%. Prevalen¡a alergiilor alimentarevariazå dupå diverse studii în func¡ie de vârstå ¿ialergen. Tabloul clinic este variabil în func¡ie devârstå ¿i de mecanism (Tabelul 1).

2 REFERATE GENERALE

ENTITźI ªI MANIFESTÅRI DIGESTIVE ÎNALERGIA ALIMENTARÅGASTROINTESTINALÅ LA SUGAR ªI COPIL

Prof. Dr. D. Moraru*, Prof. Dr. Evelina Moraru**

*Clinica III Pediatrie UMF, Ia¿i**Clinica II Pediatrie UMF, Ia¿i

REZUMATReac¡iile imunologice la alimente în tractusul gastrointestinal includ o varietate de simptome gastrointestinale. Alergia alimentarågastrointestinalå are o serie de simptome care sunt rezultatul råspunsului imun la antigene alimentare.Clasificarea reac¡iilor imunologice gastrointestinale la alimente ¿i alte produse dietetice la sugar ¿i copil se bazeazå pe simptomatologiacomplexå ¿i pe regiunile anatomice afectate (gurå, esofag, stomac, intestin sub¡ire, intestin gros, rect).Afec¡iunile care survin includ: hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå, sindromul de alergie oralå, esofagita eozinofilicå alergicå,gastrita ¿i gastroenterocolita, enterocolita la proteinele alimentare, proctita, enteropatia ¿i boala celiacå.Diagnosticul acestor simptome necesitå diferen¡ierea bolilor alergice de alte cauze cu simptome similare.Terapia necesitå identificarea alimentului în cauzå, dietå restrictivå ¿i urmårirea pentru dispari¡ia acestor simptome.Cuvinte cheie: Alergia alimentarå, entitå¡i ¿i manifeståri digestive, sugar ¿i copil

ABSTRACTImmunologic reactions to foods in gastrointestinal tract in infants and children

Immunologic reactions to foods in gastrointestinal tract include a variety of gastrointestinal symptoms. Gastrointestinal food allergiesare a spectrum of disorders that result from adverse immune responses to dietary antigens.The classification of immunologic gastrointestinal reactions to food and other dietary products in infants and children is one based onsymptom complex and anatomical regions affected (mouth, esophagus, stomach, small intestine, large intestine, rectum).The disorders that appear include immediate gastrointestinal hypersensitivity, oral allergy syndrome, allergic eosinophilic esophagitis,gastritis and gastroenterocolitis, dietary protein enterocolitis, proctitis and enteropathy and coeliac disease.Diagnosis of those disorders requires differentiating allergic disorders from other causes of similar symptoms.Therapy requires identification of causal foods, includes dietary restriction and monitorisation for resolution of these disorders.Key words: Food allergies, gastrointestinal reactions, infants and children

Page 7: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

303REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Tabelul 1Clasificarea afec¡iunilor gastrointestinale ale alergiei

alimentare la sugar ¿i copil

I. Boli mediate Ig E (Ac Ig E) cu debut acutA. Hipersensibilitate gastrointestinalå imediatåB. Sindromul de alergie oralå

II. Boli mixte mediate Ig E (Ac Ig E) ¿i mediate celular(non Ig E) cu debut tardiv/cronicA. Gastroenteropatia eozinofilicå alergicå

• Esofagita eozinofilicå alergicå• Gastrita eozinofilicå alergicå• Gastroenterocolita eozinofilicå alergicå

III. Boli mediate celular (non Ig E) cu debuttardiv/cronicA. Enterocolita la proteine alimentareB. Proctita la proteine alimentareC. Enteropatia la proteine alimentareD. Boala celiacå

Interesarea organelor este diverså ¿i procentajulvariazå dupå organul interesat în urma contactuluicu antigenul cauzal; astfel, cele mai frecvente suntmanifestårile tractului gastrointestinal (50-80%), ur-mate de piele (20-40%), aparat respirator (10-25%).În contextul alergiei alimentare, intestinul joacå unrol cheie. Intestinul este pe de o parte organul ¡intåprincipal în alergia alimentarå, iar pe de altå parteeste locul de eliberare al antigenelor cåtre alte organe.

Tubul digestiv råspunde la boalå cu un numårredus de semne ¿i simptome ca: durere, grea¡å, vår-såturi, diaree, la care se adaugå semne de mal-absorb¡ie ¿i de hipoproteinemie (edeme, tulburåride cre¿tere). În fa¡a acestei simptomatologii reduse,medicul va face un diagnostic diferen¡ial, luând în

discu¡ie o paletå largå de boli ca: boli inflamatoriiintestinale (boala Crohn, colita ulceroaså), boli ana-tomice (stenoza piloricå), boli maligne, boli meta-bolice, cât ¿i reac¡iile adverse la alimente.

Sunt numeroase componente alimentare care de-clan¿eazå aceste simptome ca: toxine bacteriene(toxiinfec¡ii alimentare), gråsimile ce declan¿eazåsimptome la bolnavii cu tulburåri în digestia lipidelor(boli biliare), lactoza la cei cu deficit primar sausecundar de lactazå, agen¡i farmacologici (cofeina).Pe lângå acestea, manifestårile pot så aparå în cadrulalergiei alimentare gastrointestinale atribuitå unuiråspuns advers la proteinele alimentare ¿i care ex-plicå numeroase tulburåri gastrointestinale la copil.Acestea se individualizeazå ca diverse entitå¡i clinice:hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå, sin-dromul de alergie oralå, esofagita, gastrita ¿i gastro-enterocolita eozinofilicå, enterocolita la proteinelealimentare, proctita ¿i enteropatia la proteinelealimentare ¿i boala celiacå.

1. CLASIFICARE

1.1. Entitå¡ile gastrointestinale sunt numeroase ¿i aufost clasificate dupå mecanismul patogenic,modalitate de debut ¿i evolu¡ie sau dupå vârstå

Aceste entitå¡i sunt clasificate în trei categorii dupåmecanismul patogenic, debut, evolu¡ie:

I. Boli mediate Ig E, cu debut acut.II. Boli mixte – mediate Ig E ¿i mediate celular

(non Ig E), cu debut tardiv/cronic.III. Boli mediate celular (non Ig E) cu debut tar-

div/cronic (Tabelul 2).

Tabelul 2Clasificarea alergiei alimentare gastrointestinale la sugar ¿i copil (H. Sampson, JA Anderson, 2000,

modificat)

Page 8: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

304 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

1.2. Aceste afec¡iuni gastrointestinale mai pot ficlasificate în func¡ie de vârstå (Tabelul 3)

Tabelul 3Clasificarea alergiei alimentare gastrointestinale înfunc¡ie de vârstå

I. Tulburåri primare la sugar:1. Proctita, proctocolita induså de proteinele

alimentare2. Enteropatia la proteinele alimentare3. Enterocolita la proteinele alimentare4. Tulburåri adi¡ionale legate primar de

hipersensibilitatea la laptele de vacå:– reflux gastroesofagian– colici infantile

II. Tulburåri care afecteazå sugarii ¿i copiii:1. Hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå2. Gastroenteropatii eozinofilice (esofagita,

gastrita ¿i gastroenterocolita eozinofilicå)III. Tulburåri în afara perioadei de sugar:

1. Sindromul de alergie oralå (pollen-foodsyndrom)

2. Boala celiacå3. Constipa¡ia cronicå.

2. FORME CLINICE

2.1. Boli mediate Ig E cu debut acut

2.1.1. Hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå

Aceastå entitate este definitå ca o reac¡ie gastro-intestinalå mediatå Ig E care înso¡e¿te adesea mani-festårile alergice ale altor organe ¡intå ca piele, plå-mân ¿i care are o varietate de simptome. Simpto-mele sunt acute ¿i se dezvoltå în minute pânå la 1-2ore de la consumul alergenului alimentar respon-sabil ¿i includ: gre¡uri, vårsåturi, dureri abdominale¿i colici. Diareea poate så aparå la 2-6 ore dupåsimptomele ini¡iale.

La sugarul mic, vårsåtura imediatå poate så nufie un semn important; unii dintre ace¿ti sugari varsåintermitent ¿i au falimentul cre¿terii.

La copiii cu dermatitå atopicå ¿i alergie alimen-tarå, ingestia repetatå a alergenului alimentar induceo desensibilizare par¡ialå a mastocitelor gastrointes-tinale traduså prin reac¡ii subclinice. Ace¿ti copiiau anorexie, deficit ponderal ¿i dureri abdominaleintermitente. Aceste tulburåri sunt mediate prinanticorpi Ig E pentru proteine alimentare. Reac¡iilegastrointestinale mediate Ig E pot surveni fårå altesimptome sistemice, dar pot fi asociate cu reac¡ii înalte organe. În cazurile cu istoric sugestiv, skin pricktestul alergic ¿i RAST la proteina cauzalå poate fipozitiv. Alimentele incriminate pot fi: lapte, ou,alune, soia, grâu ¿i alimente marine. Similar altortulburåri alergice Ig E dependente, alergia la lapte,ou, grâu ¿i soia în general se vindecå, pe cândalergia la alune, nuci ¿i alimente marine cel maiprobabil va persista.

2.1.2. Sindromul de alergie oralå (Pollen-Food Syndrome)

Acest sindrom este mediat Ig E ¿i afecteazå peste40% dintre adul¡ii care au alergie la polen, în special lamesteacån ¿i polen de plante (ambrozie, pelin negru).

Reac¡ia imunå mediatå Ig E provoacå un debutrapid cu prurit oral ¿i uneori angioedem al buzelor,limbii, palatului ¿i faringelui dupå ingestia unor ve-getale ¿i fructe proaspete; ocazional, senza¡ie deprurit în ureche ¿i/sau senza¡ie de constric¡ie înfaringe (1,51). Obi¿nuit, simptomele sunt de scurtåduratå. Expresia acestui råspuns alergic necesitå osensibilizare ini¡ialå pe cale respiratorie la polen carecon¡ine proteine ce sunt omologe cu acelea con¡inuteîn special în fructe ¿i vegetale; indivizii interesa¡i auobi¿nuit istoric de rinitå alergicå sezonierå.

Pacien¡ii alergici la variate specii de ambrozieau sindrom de alergie acutå dupå contactul cupepeni proaspe¡i, pepene ro¿u, cantalup, secre¡iazaharoaså a afinelor (2).

Bolnavii alergici la mesteacån pot avea simpto-me dupå ingestia de ro¿ii crude, morcov, ¡elinå, mår,alune ¿i kiwi.

Reactivitatea încruci¿atå se datore¿te omologieiîntre variate proteine implicate în patogenie. Simpto-mele orale sunt descrise la multe fructe din sub-familia Prunoideae ¿i apar datoritå omologiei pro-teinei de 9 kDa gåsite în aceste fructe (piersicå «Prup1», cire¿e, caise ¿i prune) ¿i alune braziliene (Berc1)) (43,44).

Proteinele sunt labile, iar fructele ¿i vegetalelecoapte în general nu induc simptome; de asemenea,reac¡iile sistemice nu apar datoritå faptului cå pro-teinele sunt u¿or digerate.

Totu¿i aproximativ 9% dintre indivizi au simptomeîn afara cavitå¡ii bucale ¿i 1-2% au reac¡ii sezoniere.

Testele de alergie cutanatå care folosesc extracteproaspete ale alimentelor implicate sunt pozitive.

2.1. Boli mixte – mediate Ig E ¿i celular (non Ig E) cudebut tardiv/cronic

Din acest grup face parte un subgrup heterogende boli denumite gastroenteropatia eozinofilicå,care cuprinde: esofagita eozinofilicå alergicå, gas-trita eozinofilicå alergicå, gastroenterocolita eozino-filicå alergicå.

Acest grup heterogen de gastroenteropatii eozi-nofilice are ca factor comun inflama¡ia eozinofilicåa intestinului. Nomenclatura folositå pentru a descrieaceste entitå¡i este corelatå cu localizarea eozino-filiei; simptomatologia este în func¡ie de profunzi-mea ¿i severitatea inflama¡iei eozinofilice.

Infiltratul eozinofilic poate interesa stratul mucos,muscular ¿i/sau seroasa stomacului sau intestinuluisub¡ire, iar semnele clinice se coreleazå cu extin-

Page 9: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

305REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

derea infiltratului eozinofilic în peretele intestinal(30,39). Implicarea intestinului sub¡ire poate deter-mina enteropatia exsudativå; implicarea seroaseipoate induce ascita eozinofilicå. Diagnosticul pre-supune confirmarea eozinofiliei prin biopsie intesti-nalå ¿i eliminarea altor cauze de eozinofilie ca:parazi¡i, boli inflamatorii intestinale ¿i vasculite.

Toate grupele de vârstå pot fi afectate. Uneorise observå eozinofilia perifericå la aproximativ 50%dintre bolnavi.

Fiziopatologia acestor tulburåri este neclarå, iarsediul alergenilor este în discu¡ie.

Un subgrup de bolnavi cu aceste tulburåri ausensibilitate la alimente ¿i råspund la agen¡ii cauzaliobi¿nui¡i (ou, lapte, soia), dar au un grad cunoscutde alergie alimentarå multiplå.

La bolnavii cu gastroenteropatie eozinofilicåalergicå alimentarå, mecanismul fiziopatologic estemixt – mediat Ig E ¿i non Ig E (mediat celular).

2.2.1. Esofagita eozinofilicå alergicå

Esofagita eozinofilicå alergicå este cel mai frec-vent tip de gastroenteropatie eozinofilicå, dificil dediagnosticat ¿i tratat.

Este mai frecventå din perioada de sugar pânåla adolescen¡å ¿i implicå o esofagitå cronicå cu saufårå reflux. Aceastå tulburare este greu de diagnos-ticat deoarece simptomele se suprapun peste celeale refluxului gastroesofagian (RGE).

Bolnavii cu esofagitå eozinofilicå alergicå au casemn dominant disfagia în 85% dintre cazuri, ur-matå de vårsåturi intermitente, refuzul alimentelor,durere abdominalå, iritabilitate, tulburåri de somn,råspuns insuficient la terapia conven¡ionalå a re-fluxului ¿i ocazional stricturi esofagiene.

Ig E sericå totalå este normalå sau u¿or crescutå,iar eozinofilia perifericå este rarå.

Biopsia esofagianå relevå infiltra¡ie a mucoasei¿i submucoasei cu eozinofile, alungirea papilelor¿i hiperplazia zonei bazale. Unii autori au evaluatnumårul de eozinofile pe câmp ca o metodå de adiferen¡ia aceastå entitate de RGE; atunci când de-på¿e¿ete 7 sau 24, probabil este o inflama¡ieeozinofilicå alergicå ¿i/sau intrinsecå.

Frecvent, bolnavii mai mari sunt intoleran¡i laanumite alimente, cu mecanism non Ig E, deoarecetestele cutanate ¿i/sau RAST sunt adesea negative.

Uneori, în aceste situa¡ii tratamentul medicalpentru RGE poate e¿ua, iar tratamentul antiinfla-mator cu steroizi orali s-a dovedit eficient (37). Simpto-mele dispar la steroizi sistemici (2 mg/Kg/zi), darîn general revin când steroizii sunt opri¡i.

Simptomele determinate de unul sau douå ali-mente (exemplu lapte) se rezolvå adesea în 1-2 ani.Steroizii orali s-au dovedit eficace, inclusiv cazurileraportate care folosesc steroizi inhala¡i/înghi¡i¡i în

dozå mare (steroizi inhalatori sub formå de sprayîn gurå ¿i înghi¡i¡i) (13). Terapii adi¡ionale antiinfla-matorii ca de exemplu cromolyn (49) ¿i antagoni¿tiai leukotrienelor au fost încercate, dar necesitå încåstudii ulterioare (41).

Un studiu la copii sub un an cu RGE a gåsit cå40% dintre sugari aveau hipersensibilitate la laptelede vacå ¿i traseu caracteristic la testul de pH-metriepe 24 de ore (23).

Sugarii mici råspund frecvent la formulele extensivhidrolizate pentru sugari, iar bolnavii mai mari aunevoie de formule bazate pe aminoacizi pentrurezolu¡ia simptomelor.

Un trial cu dietå elementalå (formule cu amino-acizi) a fost eficace la mul¡i bolnavi (54), dar încer-cårile de identificare a alergenilor cauzali au luattimp ¿i adesea au fost negative.

Dacå existå un råspuns la dieta de eliminare (carenecesitå cel pu¡in ¿ase såptåmâni) ¿i poate necesitao biopsie pentru confirmare – ulterior, alimentele suntintroduse treptat în dietå. Uneori, debutul simpto-melor dupå adåugarea alimentului suspect poate fiîntârziat – fapt care determinå dificultå¡i de diagnostic.

Capacitatea måsurilor dietetice de a ameliora in-flama¡ia a fost probatå (31), dar nu este curativå lato¡i bolnavii (49). Orenstein ¿i colab. (49) au de-monstrat skin prick teste pozitiv sau RAST pozitivla 13 din 19 copii cu esofagitå eozinofilicå. Elimi-narea din dietå a alimentelor incriminate a fost fåcutåla 12 din cei 13 copii cu teste pozitive. Dintre ace¿tia,10 au fost complian¡i ¿i au semnalat dispari¡iasimptomelor. ªapte au avut terapii concomitente (3steroizi, 2 medica¡ie antireflux, 2 cromolyn ¿i 1fundoplicaturå chirurgicalå).

Nerespectarea dietei a fost înso¡itå de recådereasimptomelor în interval de luni dupå diagnostic, înciuda altor terapii.

Kelly ¿i colab. (31), într-un studiu privind rolulalergiei alimentare la copiii cu esofagitå eozinofilicåa evaluat bolnavii la care tratamentul standard alRGE sau fundoplicatura au e¿uat ¿i care aveaueozinofilie persistentå la biopsia esofagului. Bol-navii au primit o dietå strictå (unul/douå alimentesolide, de exemplu mår, porumb) ¿i o formulå ba-zatå pe aminoacizi. Simptomele au dispårut la optdin zece bolnavi, la doi simptomele s-au amelioratmult într-un interval de 2-6 såptåmâni de dietå, iareozinofilia a scåzut de la 40 la 0,5 pe câmp. Ali-mentele incriminate au fost lapte, soia, alune ¿i grâu¿i nu s-a gåsit o corela¡ie între alimentul cauzal ¿itestele cutanate pozitive.

2.2.2. Gastrita eozinofilicå alergicå

Aceasta este mai frecventå de la vârsta de sugarla adolescen¡å ¿i are urmåtoarele simptome: vårså-

Page 10: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

306 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

turi postprandiale, dureri abdominale, anorexie,sa¡ietate precoce, hematemezå, falimentul cre¿terii,obstruc¡ie în evacuarea gastricå (rar stenozå piloricå)(56), reflux gastroesofagian, rezisten¡å la blocanteH2 ¿i råspuns la eliminarea proteinelor din dietå.

Peste 50% dintre ace¿ti bolnavi au elemente deatopie, Ig E seric crescut ¿i eozinofilie perifericå.Proteinele implicate sunt: lapte de vacå, ou, pe¿te(cod), soia, adesea un singur antigen; specificitateatestelor cutanate este sub 50%. Biopsia gastricårelevå marcatå infiltrare eozinofilicå a mucoasei ¿isubmucoasei gastrice, în special în antrul gastric.

Tratamentul este similar cu cel pentru esofagitaeozinofilicå: eliminarea proteinei în cauzå, råspunsexcelent la formulele pe bazå de proteine hidrolizateîn special la copiii sub doi ani, råspuns excelent laformulele pe bazå de aminoaizi (Neocate); de ase-menea, råspuns excelent la doze mici, adesea de lungåduratå, de steroizi.

2.2.3. Gastroenterocolita eozinofilicå alergicå

Gastroenterocolita eozinofilicå alergicå survinela orice vârstå cu urmåtoarele manifeståri: dureriabdominale, anorexie, sa¡ietate precoce, falimentulcre¿terii, obstruc¡ia evacuårii gastrice, sângeraregastricå sau colonicå. Pierderea în greutate ¿i fali-mentul cre¿terii sunt tråsåturile principale. Peste 70%dintre bolnavi sunt atopici, cu Ig E crescutå ¿i pre-zen¡å de Ig E specificå diferitelor alimente, iar 50%dintre cazuri au eozinofilie perifericå. Bolnavii auhipogamaglobulinemie ¿i edeme generalizate se-cundare hipoalbuminemiei care apare la unii copiicu enteropatie exsudativå severå adeseori în pre-zen¡a unor simptome minime gastrointestinale, cavårsåturi ¿i diaree (60).

Biopsia esofagianå, antralå ¿i duodenalå aratåinfiltra¡ie eozinofilicå marcatå a mucoasei ¿i a sub-mucoasei. Biopsia colonului relevå eozinofilie ¿iabcese criptice. Poate så aparå ascitå prin afectareaseroasei.

Tratament: aproximativ 50% dintre bolnavi rås-pund la dieta de eliminare a alergenului, dardispari¡ia simptomelor apare la 3-8 såptåmâni de laeliminarea alergenului alimentar responsabil.

Råspunsul este excelent la formulele cu proteinehidrolizate la bolnavii sub vârsta de doi ani, ca ¿i ladietå elementalå cu formule pe bazå de aminoacizi.

2.3. Boli mediate celular – Non Ig E

2.3.1. Enterocolita la proteinele alimentare

Este o tulburare cu o frecven¡å mai mare în pri-mele luni de via¡å. Se folose¿te termenul de „entero-colitå“ deoarece sunt implicate atât intestinul sub¡irecât ¿i colonul.

Vârsta de debut este de la o zi la un an.Proteinele implicate: proteina laptelui de vacå

este cea mai frecventå cauzå, iar aproximativ 50%dintre bolnavi au alergie la proteinele din soia;excep¡ional, sunt implicate proteinele care au trecutîn laptele matern. Sunt implicate ¿i alte alimenteinclusiv orez, ovåz ¿i alte cereale, carne de pasåre,pe¿te (3,60,46).

Un sindrom de enterocolitå similar a fost raportat lasugarii mai mari ¿i copii, determinat de: ou, grâu, orez,ovåz, alune, nuci, carne de pui, curcan ¿i pe¿te (55).

La adul¡i se descrie un sindrom similar cu grea¡åseverå, crampe abdominale, vårsåturi incoercibiledat de molu¿te (crab, creve¡i, homar).

Sugarii, dupå ingestia cronicå sau intermitentå aproteinei cauzale, pot prezenta vårsåturi severe ¿i diareecare poate determina deshidratare, letargie, acidozå ¿imethemoglobinemie (40); sugarii pot så fie cu sepsis ¿ineutrofilie. Vårsåturile apar în general între 1-3 ore dupåalimenta¡ie, iar diareea dupå 5-8 ore.

Expunerea în continuare la alergenul alimentarpoate da diaree sanguinolentå, anemie, distensieabdominalå ¿i falimentul cre¿terii.

Hipotensiunea survine la aproximativ 15% dintrecazuri dupå ingestia de alergen (55,16).

Scaunele adesea con¡in hemoragii oculte, neu-trofile ¿i eozinofile.

Diagnosticul se stabile¿te obi¿nuit fårå biopsie.La bolnavii simptomatici biopsia colonului relevåabcesul criptelor ¿i infiltratul inflamator difuz, cupredominen¡a plasmocitelor. Biopsia jejunalårelevå clasic vili aplatiza¡i, edem, inflama¡ie acutåcu cre¿terea numårului de limfocite, eozinofile ¿imastocite; de asemenea, în mucoasa jejunalå se gå-se¿te un numår crescut de plasmocite care con¡inIg M ¿i Ig A (55,16).

Confirmarea alergiei presupune:• excluderea altor cauze;• ameliorare la eliminarea din dietå a proteinei;• test de încårcare oralå pozitiv cu apari¡ia

vårsåturilor ¿i diareei;• prezen¡a în scaun de sânge, eozinofile ¿i

leucocite, dovada inflama¡iei gastrointestinaleîn 4-6 ore de la consum, leucocitozå peri-fericå peste 3500 celule/mm3.

Dispari¡ia simptomelor survine dupå dieta deexcludere. Reintroducerea proteinei cauzale ducela debutul întârziat (aproximativ 2 ore) a simpto-melor dramatice, metodå folositå pentru confir-marea diagnosticului prin testul alimentar de încår-care oralå (46).

Mecanismul imunopatogenic al acestui sindromeste non Ig E, mediat celular ¿i implicå råspunsullimfocitelor T specifice la lapte, cu eliberare deTNFα care poate fi responsabil de diaree ¿i hipo-tensiune (20).

Page 11: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

307REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Tratamentul se face cu formule hipoalergenice(hidrolizat de cazeinå), care sunt eficiente în 80%dintre cazuri, iar simptomele dispar în trei pânå la zecezile; peste 20% dintre cazuri necesitå formule pe bazåde aminoacizi sau terapie intravenoaså temporarå.

Evolu¡ia naturalå presupune la mul¡i copii dispa-ri¡ia alergiei la vârsta de doi sau trei ani; dar la uniise poate men¡ine hipersensibilitatea ¿i în copilårie(6). În general, cu tratament, 50% dintre cazuri sevindecå la 18 luni, iar 90% dintre cazuri se vindecåla 36 de luni. Pentru cei cu alergie la laptele devacå, cu tratament, 50% dintre cazuri se vindecå la18 luni ¿i 90% dintre cazuri se vindecå la 36 deluni; la cei cu alergie la soia boala este mai persistentå.

Se recomandå introducerea tardivå a altor aler-geni alimentari, în special cereale, la ace¿ti copii.

Tratamentul reac¡iilor acute apårute la reexpu-nere la alergeni constå în reechilibrarea hidroelec-troliticå ¿i administrare de corticoizi. Testul de în-cårcare este cu risc crescut, iar acesta se poate ma-nifesta cu hipotensiune ¿i/sau ¿oc. Întrucât vin-decarea trebuie probatå prin testul de încårcare oralåcare poate induce reac¡ii severe, evaluarea trebuiefåcutå cu grijå, în spital, cu o cale de acces intravenos.

2.3.2. Enteropatia la proteinele alimentare

Boala apare frecvent în primele luni de via¡å cudiaree ¿i cre¿tere ponderalå deficitarå (29).

Tabloul clinic include diaree rebelå, vårsåturi înaproximativ douå treimi din cazuri, cu malabsorb¡ie ¿ifalimentul cre¿terii, distensie abdominalå ¿i sa¡ietateprecoce (34,26,27,61,64). Enteropatia exsudativå poateda edeme, distensie abdominalå ¿i uneori anemie.

Ig E sericå este normalå, eozinofilia perifericåeste absentå, ca ¿i Ig E specificå la anumite alimente;nu sunt semne de atopie.

Diagnosticul diferen¡ial se face cu alte cauze deenteropatie: infec¡ioaså, metabolicå, limfangiecta-zia, boala celiacå.

Boala este cauzatå de un råspuns imun, cel maifrecvent la laptele de vacå, dar poate fi asociatå cusensibilitatea la soia, cereale graminee, ou ¿i ali-mente marine, ca ¿i grâu, ovåz, pui la copilul maimare. Biopsia relevå la nivelul intestinului sub¡ireleziuni vilozitare variabile (atrofie vilozitarå par-celarå) cu cre¿terea lungimii criptelor, limfociteintraepiteliale ¿i pun¡i eozinofile.

Mecanismul este imun, mediat celular, este im-plicat råspunsul limfocitelor T ¿i nu este asociat cuanticorpi Ig E.

Unele simptome sunt asemånåtoare cu cele dinboala celiacå, dar aceastå enteropatie se deosebe¿tede boala celiacå întrucât se vindecå în general în 1-2ani ¿i nu are tendin¡å la malignitate în evolu¡ia ulte-rioarå (61). Diagnosticul se stabile¿te pe baza aspec-tului examenului endoscopic ¿i bioptic, eliminareaalergenului ¿i proba de încårcare.

Tratamentul constå în eliminarea strictå a aler-genului alimentar responsabil, care duce la dispa-ri¡ia simptomelor în 3 pânå la 21 de zile.

Proba de încårcare ¿i eventual o altå biopsie sepoate face la 1 pânå la 2 ani, existând un risc scåzutde apari¡ie a simptomelor acute severe – la mul¡ibolnavi hipersensibilitatea dispare la 2-3 ani. En-teropatia la proteinele alimentare poate persista înperioada copilåriei (33).

2.3.3. Proctita/proctocolita induså de proteinele alimentare

Boala survine în primele luni de via¡å, între 2-8såptåmâni, cu vârsta medie la diagnostic de 2 luni(48, 62), cu scaun cu striuri de sânge amestecat cumucus la un copil aparent sånåtos. Sângerarea esteminimå, iar anemia este rarå, ocazionalå. Hipoalbu-minemia ¿i eozinofilia perifericå medie survinrareori. Proteinele laptelui de vacå ¿i mai rar pro-teinele din soia sunt triggerii obi¿nui¡i. Peste 60%dintre cazuri apar la sugarii alimenta¡i la sân (35,47, 4, 45) care sunt simptomatici ca rezultat al pro-teinelor ingerate de mamå ¿i excretate prin laptelematern, iar în rest, la copii alimenta¡i cu formule delapte sau pe bazå de soia. Tulburarea poate så aparå¿i la sugarii alimenta¡i cu hidrolizate de cazeinå (58)¿i care necesitå folosirea formulelor pe bazå deaminoacizi pentru rezolvarea simptomelor.

Leziunile apar în colonul distal, iar endoscopiarelevå aspect de colitå focalå pânå la colitå difuzå,cu eroziuni lineare ¿i edem al mucoasei. Examenulmicroscopic relevå colitå eozinofilicå, cu infiltrateozinofilic peste 20 eozinofile/câmp, iar în 20%dintre cazuri poate så aparå hiperplazia nodularålimfoidå (63,16).

Mecanismul acestor tulburåri este mediat nonIg E; anticorpii Ig E sunt absen¡i; skin prick testul¿i RAST sunt negative.

Diagnosticul diferen¡ial se face cu infec¡iile di-gestive sau fisurile anale.

Tratamentul constå în eliminarea din dietå a pro-teinei cauzale. Pentru sugarii alimenta¡i la sân estenecesarå restric¡ia ingestiei materne de lapte de vacå¿i mai rar pentru alte alimente ca soia, ou. În caz dee¿ec al restric¡iilor dietetice materne se va încercao formulå hipoalergenicå (hidrolizat de cazeinå).La copiii alimenta¡i cu lapte de vacå sau soia, acestease vor înlocui cu formule hidrolizate care vor ducela încetarea sângerårii, iar în caz de e¿ec, când sân-gerarea continuå, se vor folosi formule pe bazå deaminoacizi pentru dispari¡ia simptomelor (20).

Eliminarea alergenului alimentar responsabil,obi¿nuit, duce la dispari¡ia sângerårilor evidente în72 de ore, iar dispari¡ia completå a sângeråriloroculte în câteva såptåmâni. La testul de încårcaresimptomele apar în 6 pânå la 72 de ore.

Page 12: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

308 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Istoria naturalå aratå cå boala se vindecå la vârstade 1-2 ani, iar proteina în cauzå poate fi introduså treptatîn dietå cu supravegherea hemoragiilor în scaun.

2.3.4. Boala celiacå

Este bine cunoscutå ¿i descriså.Boala celiacå reprezintå un råspuns imun la o

proteinå alimentarå (gluten) ¿i de aceea poate ficonsideratå o alergie alimentarå (12,14).

Este o enteropatie la proteinele alimentare (gluten)caracterizatå prin pierderea excesivå a vililor absor-ban¡i ¿i hiperplazia criptelor care duce la malabsorb-¡ie, diaree cronicå, steatoree, distensie abdominalå,flatulen¡å ¿i pierdere în greutate sau falimentulcre¿terii. Simptomele includ vårsåturi, diaree, anorexie¿i falimentul cre¿terii. Debutul poate surveni înprimul an de via¡å, dar tabloul caracteristic aparedupå vârsta de un an – simptomele includ entero-patia exudativå ¿i falimentul cre¿terii.

Boala celiacå este asociatå cu dermatita her-petiformå, diabet zaharat, tiroiditå, sindrom Down¿i deficit de Ig A.

Pot så aparå ulcere orale ¿i alte simptome extra-intestinale secundare malabsorb¡iei.

Bolnavii cu boalå celiacå sunt sensibili la glia-dinå, o frac¡iune solubilå în alcool a glutenului, carese gåse¿te în grâu, secarå, orz ¿i posibil în ovåz.

Boala este determinatå de råspunsul celulelor Tspecifice la gliadina deamidatå produså de trans-glutaminaza tisularå.

Boala celiacå este asociatå cu haplotipul HLADQ2 ¿i DQ8 ¿i aproximativ 90% dintre bolnavii cuboalå celiacå care au ingerat gliadinå posedå anti-corpi Ig A antigliadinå ¿i antiendomisium (17).Aspectul tipic histologic relevå atrofie vilozitaråtotalå ¿i infiltrat celular extensiv.

Studii histopatologice au aråtat cå în spa¡iul intra-epitelial predominå limfocitele supresor CD8citotoxice; limfocitele T g/d sunt crescute în mucoasajejunalå ¿i sângele periferic (32).

Prevalen¡a bolii celiace este între 1 la 3700, pânåla 1 la 300 de persoane (9).

Not T ¿i colab. (42) în SUA, într-un studiu ladonori de sânge normali, au detectat anticorpi Ig Aantiendomisium la 1 din 250 de indivizi.

Studii recente aratå cå severitatea bolii celiacevariazå de la sindrom de debut de malabsorb¡ie pânåla boalå subclinicå, silen¡ioaså.

Bolnavii cu boalå celiacå ce continuå ingestiade gluten au un risc crescut de boalå malignå, înspecial limfom cu celule T.

2.4. Tulburåri adi¡ionale primare legate de hipersensibilitatea la lapte

Intoleran¡a la laptele de vacå poate fi o cauzå aunor tulburåri adi¡ionale care apar la sugar sau lacopilul mai mare.

Perioada de sugar:– refluxul gastroesofagian indus de lapte– colici abdominalePerioada de copil mic, pre¿colar ¿i ¿colar:– constipa¡ia.

2.4.1. Perioada de sugar

2.4.1.1. Refluxul gastroesofagian indus de lapte

În studiul lui F. Cavataio se apreciazå cå aproapela jumåtate dintre cazurile cu RGE la sugari existåo asociere cu alergia la laptele de vacå, iar în altestudii se considerå cå la aproximativ 16-40% dintresugari refluxul gastroesofagian se datoreazå alergieila laptele de vacå (57,8,23).

Comparând caracteristicile alergiei la laptele devacå ¿i ale RGE în primul an de via¡å se noteazå cåcele douå boli au caracteristici comune: epidemio-logie – ambele au o inciden¡å asemånåtoare ¿iafecteazå un procentaj important de sugari între 1-10%; clinic – au simptome de debut care adesea sesuprapun, iar istoria naturalå relevå cå pentru am-bele boli majoritatea cazurilor se vindecå în al doileaan de via¡å. Asocierea RGE ¿i alergia la laptele devacå poate releva douå situa¡ii:

1. RGE primar asociat cu alergia la laptele devacå;

2. RGE indus de alergia la laptele de vacå saualtfel spus RGE secundar alergiei la laptelede vacå.

„The ESPGHAN Working Group on Gastroeso-phageal Reflux” a sugerat posibilitatea RGE secun-dar.

RGE secundar poate fi dependent de factoridiferi¡i ca:

– infec¡ii (ITU, gastroenterite);– alergie la laptele de vacå;– boli metabolice ¿i alte boli.În aceste cazuri, refluxul reprezintå mai mult un

simptom decât o simplå entitate de boalå.Frecven¡a acestei asocieri trebuie så determine

pediatrul så facå un screening pentru o posibilåasociere a alergiei la laptele de vacå la to¡i sugariicu RGE.

În majoritatea cazurilor, simptomele RGE asociatecu alergia la laptele de vacå sunt acelea¿i cu celedin RGE primar; fac excep¡ie cazurile cu manifeståritipice de alergie la laptele de vacå.

Factorii de risc având drept cauzå laptele ar fi:esofagita, malabsorb¡ia, diareea ¿i dermatita atopicå.

Uneori, cele douå entitå¡i, RGE ¿i alergia la laptelede vacå, coexistå. Acest fapt este probat de existen¡aunui grup de sugari la care simptomele RGE nudispar complet dupå eliminarea laptelui de vacå ¿ila care este necesarå terapia farmacologicå antireflux.

Aceste date reflectå marea varietate a meca-nismelor implicate în patogeneza RGE privind ca-

Page 13: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

309REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

zurile cu RGE primar asociat cu alergia la lapte com-parativ cu cazurile de RGE indus de alergia la laptelede vacå (RGE secundar).

Fiziopatologia acestor forme diferå; astfel, pentruRGE primar principalul mecanism patogenic conståîn prezen¡a relaxårilor tranzitorii ¿i inadecvate alesfincterului esofagian inferior. Pentru RGE secun-dar la alergia la laptele de vacå pare så fie o inca-pacitate func¡ionalå persistentå a sfincterului esofa-gian inferior, probabil datoratå inflama¡iei alergice.În acest sens, pH-metria în RGE secundar alergieila laptele de vacå are un aspect caracteristic „unmodel fazic“ – o scådere postprandialå progresivå¿i prelungitå a pH-ului gastric dupå ingestia laptelui,neconfirmat de to¡i autorii – acest traseu fiind deo-sebit de cel din RGE primar tipic – în care existåscåderi ale pH-ului multiple, ascu¡ite, neregulate.În unele cazuri s-a demonstrat cå ingestia de laptede vacå la pacien¡ii alergici induce un råspuns infla-mator al mucoasei, consecin¡a fiind apari¡ia pertur-bårilor activitå¡ii mioelectrice gastrice normale, caredeterminå simptome de dismotilitate intestinalå. Dinaceastå cauzå, în cazurile cu reflux indus de lapte,dieta de excludere a laptelui de vacå rezolvå insufi-cien¡a func¡ionalå a sfincterului esofagian inferior.În RGE primar asociat cu alergia la laptele de vacåameliorarea survine numai dupå terapia farmacologicåa RGE adåugatå la excluderea laptelui.

2.4.1.2. Colicile sugarului

Sunt dovezi cå în cazul colicilor infantile, acesteaar fi asociate cu alergia la laptele de vacå. Sugarii careau simptome de alergie la laptele de vacå au o ratåridicatå, de 44%, a colicilor, iar alimenta¡ia acestoracu formule hipoalergenice este mai eficace pentrucolici decât antiacidele sau laptele delactozat (21,38).

Pentru substitu¡ie, în unele studii, s-a sugerat oformulå pe bazå de hidrolizat întrucât sunt date pu¡inconvingåtoare privitor la folosirea formulelor pebazå de soia sau formule delactozate. Se sugereazåde asemenea excluderea laptelui de vacå din dietamamei în timpul perioadei de alåptare.

2.4.2. Perioada de copil mic, pre¿colar ¿i ¿colar

2.4.2.1. Constipa¡ia cronicå

Pentru unele cazuri de constipa¡ie la sugarulmare ¿i copilul mic se considerå cå laptele de vacåeste elementul cauzal (11,24,25,59), adicå o consti-pa¡ie alergicå. Constipa¡ia este consideratå unsimptom al alergiei la laptele de vacå, necunos-cându-se încå propor¡ia realå a acestor cazuri. Unelestudii (Iacono, Doher) apreciazå numårul de cazuriîntre 28-68%.

În sprijinul originii imunologice, unele studii audemonstrat la grupul cu alergie la laptele de vacå o

ratå crescutå de boli atopice, inflama¡ia mucoaseirectale ¿i anticorpi Ig E. De regulå, nu se fac reco-mandåri specifice, dar în cazurile de constipa¡ierefractarå la alte terapii se recomandå eliminareadin dietå a laptelui de vacå.

3. DIAGNOSTICUL POZITIV AL ALERGIEIALIMENTARE GASTROINTESTINALE

Diagnosticul pozitiv presupune:1. Diagnostic clinic2. Diagnostic de laborator

3.1. Diagnosticul clinic

Sindroamele clinice care implicå reac¡ii gastro-intestinale mediate imun sunt identificate adesea pebaza criteriilor clinice ¿i/sau de laborator ¿i pe cri-terii histologice care se suprapun cu alte tulburårigastrointestinale nelegate de dietå sau de un meca-nism dovedit imunologic.

Referitor la mecanismul imunologic implicat,simptomele de hipersensibilitate gastrointestinalåsunt asemånåtoare, dar în general variazå ca momentde debut, severitate ¿i persisten¡å.

Existå o serie de circumstan¡e clinice care su-gereazå o alergie alimentarå, astfel:

– råspuns gastrointestinal imediat (prurit oral,vårsåturi, diaree) dupå ingestia de alimenteparticulare;

– scaune mucosanguinolente la sugar;– sindrom de malabsorb¡ie sau enteropatie

exsudativå;– vårsåturi subacute sau cronice, diaree sau

disfagie;– falimentul cre¿terii;– simptome gastrointestinale la un bolnav cu

atopie (dermatitå atopicå);– boalå de reflux gastroesofagian refractarå la

terapia specificå;– colici abdominale la copil, care nu råspund

la tratamentul medical;– constipa¡ie cronicå refractarå la måsurile de

îngrijire curente.La Workshop-ul de consens din 1998 (Workshop

on the Classification of Gastrointestinal Disease ofInfants and Children – November 1998, WashingtonDC) s-a stabilit cå diagnosticul de reac¡ie imuno-logicå la produse dietetice a tractusului gastro-intestinal la sugar ¿i copilul mic se face pe bazaunor criterii care sugereazå alergia alimentarå (H.A.Sampson, A. Anderson, Sicherer):

1. Rela¡ia temporalå între apari¡ia simptomelorcaracteristice ¿i alimentul cauzal.

2. Excluderea cauzelor anatomice, metabolice,infec¡ioase ¿i inflamatorii.

Page 14: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

310 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

3. Aspecte patologice compatibile cu o cauzåalergicå (eozinofilie).

4. Confirmarea rela¡iei între ingestia uneiproteine alimentare specifice ¿i apari¡iasimptomelor, prin test de încårcare clinicå sauprin expuneri repetate.

5. Dovada anticorpilor specifici alimentari încadrul bolii mediate Ig E.

6. Boalå atopicå asociatå (dermatitå atopicå,astm).

7. E¿ec al råspunsului la terapia conven¡ionalåpentru cauze anatomice, func¡ionale, meta-bolice sau infec¡ioase.

8. Ameliorarea simptomelor dupå eliminarea dindietå a proteinelor alimentare cauzale.

9. Råspuns clinic la tratamentul inflama¡iei aler-gice (corticosteroizi).

10. Aspecte similare cu sindroame clinice pro-bate sau presupuse a fi cauzate de mecanismeimune.

11. Lipsa altei explica¡ii pentru reac¡ia clinicåalergic-like.

Prezentarea acestor criterii ia în considerare va-rietatea manifestårilor clinice ale tulburårilor aler-gice alimentare ¿i uneori suprapunerea cu tulburårilenon-alergice alimentare.

3.2. Diagnosticul de laborator

a) Pentru reac¡ii imediate – mediate Ig E suntutile:– skin prick test;– RAST;– testul de încårcare oralå alimentarå – util

pentru verificåri adi¡ionale.b) Pentru reac¡ii mediate celular non IgE:Majoritatea tulburårilor de hipersensibilitate aler-

gicå gastrointestinalå nu sunt mediate Ig E. Eva-luarea se face prin:

– diete de eliminare;– probå de încårcare oralå la alimentele selec-

tate;– biopsii.Asemånåtor evaluårii alergiei alimentare cuta-

nate sau respiratorii, pentru alergia alimentarågastrointestinalå sunt necesare o serie de teste, ad-ministrate adesea de gastroenterolog ¿i alergolog.

Testele pentru anticorpi Ig E specifici pentrualimente particulare sunt:

– RAST (radioalergosorbent test);– prick/puncture skin test.Teste ajutåtoare:– Endoscopie;– Teste pentru absorb¡ie;– Analiza scaunului (sânge, leucocite, eozino-

file);– pH scaun.

Pentru entitå¡ile clinice distincte descrise în aler-gia alimentarå gastrointestinalå sunt utile o serie deteste principale ¿i o serie de teste adjuvante, carepot fi folosite pentru diagnostic ¿i în urmårirea bol-navilor.

• Sindromul de alergie oralå:– Teste de diagnostic principal: skin prick test– Teste adjuvante: RAST; test de încårcare

oralå alimentarå– Teste folosite pentru urmårirea evolu¡iei

bolnavului, cu repetare: skin prick test/RAST; test de încårcare oralå alimentarå

Evolu¡ia naturalå depinde de natura alimentului.• Hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå:

– Teste de diagnostic principal: skin pricktest/RAST;

– Teste adjuvante: test de încårcare oralåalimentarå; RAST

– Teste în evolu¡ie: skin prick test; RAST;test de încårcare oralå alimentarå când sepresupune vindecarea

Evolu¡ie naturalå prelungitå• Gastropatia eozinofilicå:

– Teste de diagnostic principal: biopsii; dietåde eliminare

– Teste adjuvante: skin prick test; RAST; testde încårcare oralå alimentarå

– Teste în evolu¡ie: biopsii; test de încårcareoralå; skin prick test/RAST

– Evolu¡ie naturalå prelungitå• Enterocolita la proteinele alimentare:

– Teste de diagnostic principal: dieta de eli-minare; test de încårcare oralå la nevoie

– Teste adjuvante: skin prick test/RAST; testde încårcare oralå; evaluare infec¡ie

– Teste în evolu¡ie: test de încårcare oralå– Evolu¡ia naturalå 2 ani

• Proctita la proteinele dietetice:– Teste de diagnostic principal: dieta de eli-

minare– Teste adjuvante: obi¿nuit nu sunt necesare;

la nevoie biopsie, coproculturå– Teste în evolu¡ie: reintroducerea treptatå

a alimentelor– Evolu¡ia naturalå este de 1-2 ani

• Enteropatia la proteine alimentare:– Teste de diagnostic principal: dieta de eli-

minare; biopsii– Teste adjuvante: skin prick test/RAST; test

de încårcare oralå alimentarå• Refluxul gastroesofagian indus de lapte, coli-

cile sau constipa¡ia:– Teste de diagnostic principal: dieta de ex-

cludere; test de încårcare oralå alimentarå– Teste adjuvante: pH-metrie esofagianå;

biopsie; medica¡ie antireflux– Teste în evolu¡ie: test de încårcare oralå

Page 15: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

311REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

– Evolu¡ia naturalå: refluxul ¿i/sau coliciledispar dupå vârsta de 1-2 ani

• Boala celiacå:– Teste de diagnostic principal: serologie;

biopsie– Teste în evolu¡ie: vizite de rutinå– Evolu¡ia naturalå permanentå.

3.3. Principii de tratament

Tratamentul alergiei alimentare la proteinelelaptelui de vacå presupune folosirea dietei restrictivecu o formulå dieteticå specialå, alternativå.

Pentru tratamentul sugarilor cu intoleran¡å laproteinele laptelui de vacå, formele cu mecanismmediat celular non Ig E, se vor folosi formule delapte extensiv hidrolizate, care sunt tolerate în 95%dintre cazuri. Pentru restul de copii (5%) care con-tinuå så prezinte simptome, probabil datoritå aler-

BIBLIOGRAFIE

1. Amlot PL, Kemeny DM, Zachary C et al – Oral allergy syndrome(OAS): Symptoms of Ig E-mediated hypersensitivity to foods. Clin.Allergy, 1987, 17, 33-42.

2. Anderson L, Dreyfuss E, Logan J et al – Melon and bananasensitivity coincident with ragweed polinosis. J Allergy Clin Immunol1970, 45, 310-19.

3. Andersen K, Lowenstain H – An investigation of the possibleimmunological relationship between allergen extracts from birchopollen, hazelnut, potato and apple. Contact Dermatitis 1970, 4, 73-78.

4. Anveden HL, Finkel Y, Sandstedt B et al – Proctocolitis inexclusively breast-fed infants. Eur J Pediatr 1996, 155, 464-467.

5. Benlounes N, Candalh C, Matarazzo P et al – The time-course ofmilk antigen-induced TNF-alpha secretion differs according to theclinical symptoms in children with cow‘s milk allergy. J Allergy ClinImmunol 1999, 104, 863-869.

6. Busse P, Sampson HA, Sicherer SH – Non resolution of infantilefood-protein induced enterocolitis syndrome. J Allergy Clin Immunol2000, 105, S129 (abstr.).

7. Chandra RK, Singh G, Shridhara B – Effect of feeding wheyhydrolisate, soy and conventional cow milk formulas on incidence ofatopic disease in high risk infants. Ann Allergy, 1989, 102-106.

8. Cavataio F, Iacono G, Montalto G et al – Clinical and PH-metriccharacteristics of gastroaesophagageal reflux secondary to cow‘s milkprotein allergy. Arch Dis Child 1996, 75, 55-56.

9. Cavell B, Stenhammar L, Ascher H et al – Increasing incidence ofcoeliac disease in Sweden: results of a national study. Acta Paediatr,1992, 81, 589-592.

10. Chung HL, Hwang JB, Park JJ et al – Expression of transforminggrowth factor beta 1, transforming growth factor type I and IIreceptors, and TNF-alpha in the mucosa of the small intestine ininfants with food protein-induced enterocolitis syndrome. J Allergy ClinImmunol 2002, 109, 150-154.

11. Daher S, Tahan S, Sole D et al – Cow‘s milk protein intolerance andchronic constipation in children. Pediatr Allergy Immunol 2001, 12,339-342.

12. Farrell RJ, Kelly CP – Celiac sprue. N Engl J Med, 2002, 346, 180-188.13. Faubion WAJ, Perrault J, Burgart LJ et al – Treatment of

eosinophilic esophagitis with inhaled corticosteroids. J PediatrGastroenterol Nutr, 1998, 27, 90-93.

14. Ferguson A – Mechanisms in adverse reactions to food. Thegastrointestinal tract. Allergy, 1995, 50, 32-38.

15. Goldman AS, Anderson DW, Sellers WA et al – Milk allergy: I Oralchallenge with milk and isolated milk proteins in allergic children.Pediatric, 1963, 32, 425-43.

16. Goldman H, Proujousky R – Allergic proctitis and gastroenteritis inchildren. Clinical and mucosal biopsy features in 53 cases. Am J SurgPathol, 1986, 10, 75-86.

17. Grodzinski E, Jansson G, Skogh T et al – Anti-endomysium andanti-gliadin antibodies as serological markers for caeliac disease inchildhood: A clinical study to develop a practical routine. Acta Paediatr,1995, 84, 194-8.

18. Gryboski J – Gastrointestinal milk allergy in infancy. Pediatrics, 1967,40, 354-362.

19. Halpin TC, Byone WJ, Ament ME – Colitis, persistent diarrhea, andsoy protein intolerance. J Pediatr, 1977, 91, 406-407.

20. Heyman M, Darmon N, Dupont C et al – Mononuclear cells frominfants allergic to cow‘s milk secrete tumor necrosis factor alpha,altering intestinal function. Gastroenterology, 1994, 106, 1514-23.

21. Hill DJ, Hosking CS – Infantile colic and food hypersensitivity. JPediatr Gastroenterol Nutr, 2000, 30(suppl) S67-S76.

22. Halmes G, Prior P, Lane M et al – Malignancy in coeliac disease:Effect of a gluten-free diet. Gut, 1981, 30, 333-8.

23. Iacono G, Carroccio F, Cavataio F et al – Gastroesophageal refluxand cow‘s milk allergy in infants: A prospective study. J Allergy ClinImmunol, 1996, 97, 822-7.

24. Iacono G, Carroccio A, Cavataio F et al – Chronic constipation asa symptom of cow‘s milk allergy. J Pediatr, 1995, 126, 34-39.

25. Iacono G, Cavataio F, Montalto G et al – Intolerance of cow‘s milkand chronic constipation in children. N Engl J Med, 1998, 339, 1100-1104.

26. Iyngkaran H, Robinson MJ, Prathap K et al – Cow‘s milk proteinsensitive enteropathy. Combined clinical and histological criteria fordiagnosis. Arch Dis Child, 1978, 53, 20-26.

27. Iyngkaran H, Yadav M, Boey C et al – Severity and extent of uppersmall bowel mucosal damage in cow‘s milk protein-sensitiveenterophaty. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1988, 8, 667-674.

28. Jenkins H, Pincott J, Soothill J et al – Food allergy: The majorcause of infantile colitis. Arch Dis Child, 1984, 59, 326-329.

29. Kasnai I, Kuitunen P, Savilahti E et al – Mast cells and eosinophilisin the jejunal mucosa of patients with intestinal cow‘s milk allergy andceliac disease of childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1984, 3,368-74.

30. Katz A, Goldman A, Grand R – Gastric mucosal biopsy ineosinophilic (allergic) gastroenteritis. Gastroenterology, 1977, 73, 705-9.

31. Kelly KJ, Lazenby AJ, Rowe PC et al – Eosinophilic esophagitisattributed to gastroesophageal reflux: improvement with an amino-acid based formula. Gastroenterology, 1995, 109, 1503-1512.

32. Klemola T, Tarkkanen J, Ormela T et al – Peripheral gamma/deltacell receptor-bearing lymphocytes are increased in children with celiacdisease. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1994, 18, 435-9.

33. Kokkanen J, Haapalahti M, Laurila K et al – Cow‘s milk protein-sensitive enteropathy at school age. J Pediatr, 2001, 139, 797-803.

genilor reziduali, se vor folosi formule pe bazå deaminoacizi (Neocate).

Ace¿ti copii nu tolereazå formulele par¡ial hidro-lizate, nici formulele de lapte delactozate, ¿i nicilaptele de la alte mamifere (oi, capre), de aceea toateacestea nu reprezintå o bunå alternativå. Deasemenea, copiii cu alergie la laptele de vacå me-diate celular non Ig E au o toleran¡å scåzutå sub50% la produse din soia, de aceea nici acestea nuvor fi folosite.

Existå o categorie de copii care au alergie lalaptele de vacå la care se demonstreazå cå aceastaeste mediatå Ig E ¿i care pot tolera în propor¡ie de86% formulele din soia. De re¡inut cå majoritateacopiilor cu simptomatologie gastrointestinalå aumecanism non Ig E (celular) - deci nu tolereazåpreparate de soia.

Page 16: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

312 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

34. Kuitunen P, Visacorpi J, Savilahti E et al – Malabsorbtionsyndrome with cow‘s milk intolerance: Clinical findings and course in54 cases. Arch Dis Child 1975, 50, 351-356.

35. Lake AM – Food protein-induced colitis and gastroenterophaty ininfants and children in: Metcalfe DD, Sampson HA, Simon RA eds.Food Allergy: Adverse Reactions to Food and Food Additives, BostonMA, Blackwell Scientific Publications, 1997, 91, 404-407.

36. Lake AM, Whitington PF, Hamilton SR – Dietary protein-inducedcolitis in breast-fed infants. J Pediatr, 1982, 101, 906-910.

37. Liacouras CA, Weuner WJ, Brown K et al – Primary eosinophilicesophagitis in children: successful treatment with oral corticosteroids. JPediatr Gastroenterol Nutr, 1998, 26, 380-385.

38. Lucassen PL, Assendelft WJ, Gubbels JW et al – Effectiveness oftreatments for infantile colic systematic review. Br Med J, 1998, 316,1563-1569.

39. Moon A, Kleinman R – Allergic gastroenteropathy in children. AnnAllergy Asthma Immunol, 1995, 74, 5-12.

40. Murray K, Christie D – Dietary protein intolerance in infants withtransient methemoglobinemia and diarrhoea. J Pediatr, 1993, 122, 90-92.

41. Neustrom MR, Friesen C – Treatment of eosinophilic gastroenteritiswith montelukast. J Allergy Clin Immunol, 1999, 104:506.

42. Not T, Horvath K, Hill ID et al – Celiac disease risk in the USA:High prevalence of antiendomysium antibodies in healthy blooddonors. Scand J Gastroenterol, 1998, 33, 494-8.

43. Pastorello EA, Ortolani C, Farioli L et al – Allergenic cross-reactivity among peach, apricot, plum and cherry in patients with oralallergy syndrome: in vivo and in vitro study. J Allergy Clin Immunol,1994, 94, 699-707.

44. Pastorello EA, Incorvaia C, Pravetonni V et al – New allergens infruits and vegetables. Allergy, 1998, 53, 48-51.

45. Pittschieler K – Cow’s milk protein induced colitis in the breast-fedinfant. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1990, 10, 548-549.

46. Powell GK – Enterocolitis in low-birth-weight infants associated withmilk and soy protein intolerance. J Pediatr, 1976, 88, 840-4.

47. Pumberger W, Pomberger G, Geissler W – Proctocolitis in breastfed infants: a contribution to differential diagnosis of haematochezia inearly childhood. Postgrad Med J, 2001, 77, 252-254.

48. Odze RD, Bines J, Leichtner AM et al – Allergic proctocolitis ininfants: a prospective clinicopahtologic biopsy study. Hum Pathol,1993, 24, 668-674.

49. Orenstein SR, Shalaby TM, DiLorenzo C et al – The spectrum ofpediatric eosinophilic esophagitis beyond infancy: a clinical series of 30children. Am J Gastroenterol, 2000, 95, 1422-1430.

50. Ortolani C, Ispano M, Pastorello EA, et al – Comparison ofresults of skin prick tests (with fresh foods and commercial foodextracts) and RAST in 100 patients with oral allergy syndrome. JAllergy Clin Immunol, 1989, 83, 683-90.

51. Ortolani C, Pastorello EA, Farioli L et al – Ig E-mediated allergyfrom vegetable allergens. Ann Allergy, 1993, 71, 470-476.

52. Osterlund P, Jarvinen KM, Laine S et al – Defective tumornecrosis factor alpha production in infants with cow’s milk allergy,Pediatr Allergy Immunol, 1999, 10, 186-190.

53. Sampson HA, Anderson JA – Summary and recommendations:Classification of gastrointestinal manifestations due to immunologicreactions to foods in infants and young children. J PediatrGastroenterol Nutr, 2000, 30, S87-S94.

54. Sicherer SH, Noone SA, Koerner CB et al – Hypoallergenicity andefficacy of an aminoacid-based formula in children with cow’s milk andmultiple food hypersensitivities. J Pediatr, 2001, 138, 688-693.

55. Sicherer SH, Eigenmann PA, Sampson HA – Clinical feature offood protein induced enterocolitis syndrome. J Pediatr, 1998, 214-9.

56. Snyder JD, Rosenblum N, Wershil B et al – Pyloric stenosis andeosinophilic gastroenteritis in infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr,1987, 6, 543-7.

57. Staiano A, Troncone R, Simeone D et al – Differentiation of cow’smilk intollerance and gastroesophageal reflux. Arch Dis Child, 1995,73, 439-442.

58. Vanderhoof JA, Murray MD, Kaufmann SS et al – Intolerance toprotein hydrolysate infant formulas: an underrecognized cause ofgastrointestinal symptoms in infants. J Pediatr, 1997, 131, 741-744.

59. Vanderhoof JA, Perry D, Hanner TL, et al – Allergic constipation:association with infantile milk allergy. Clin Pediatr (Phila), 2001, 40,399-402.

60. Waldman T, Wochner R, Laster R et al – Allergicgastroenteropathy: a cause of excessive gastrointestinal protein loss.N Engl J Med, 1967, 276, 761-9.

61. Walker-Smith JA – Cow milk sensitive enteropathy: predisposingfactors and treatment. J Pediatr, 1922, 121, S111-S115.

62. Wilson NW, Self TW, Hamburger RN – Severe cow’s milk inducedcolitis in an exclusively breast-fed neonate. Case report and clinicalreview of cow’s milk allergy. Clin Pediatr (Phila), 1990, 29, 77-80.

63. Winter HS, Antonioli DA, Fukagawa N et al – Allergy-relatedproctocolitis in infants: diagnostic usefullness of rectal biopsy. ModPathol, 1990, 3, 5-10.

64. Yssing M, Jensen H, Jarnum S – Dietary treatment of protein-losing enteropathy. Acta Paediatr Scand, 1967, 56, 173-181.

Page 17: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 313

3REFERATE GENERALE

BOLILE PULMONARE INTERSTIºIALE LACOPIL

(CH-ILD: Children-Interstitial lung diseases)

Prof. Dr. D. DragomirSpitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMATILD sunt un grup heterogen de afec¡iuni definite histologic prin alterarea structurilor alveolare. Prevalen¡a lor este apreciatå la 0,36/100.000. Ele pot fi împår¡ite în trei grupe: ILD de cauzå cunoscutå, ILD din bolile sistemice ¿i ILD de cauzå necunoscutå. Unele formesunt întâlnite numai la copil. Altele au caracter ereditar ¿i de agregare familialå. Conceptul patogenic clasic al dezvoltårii acestor boliasociazå o predispozi¡ie ereditarå cu un factor ini¡iator. În ultimul timp modelul patogenic tradi¡ional s-a deplasat de la inflama¡iacronicå spre un alt concept ¿i anume acela al unei vindecåri aberante a unor leziuni pulmonare, cu colagenizare fibroaså. Vârstamedianå de debut este de 8 luni. Examenul clinic poate så eviden¡ieze tahipnee, cianozå, tuse uscatå, tiraj, hipocratism digital, febrå,wheezing, durere toracicå, pierdere în greutate, semne de hipertensiune pulmonarå, ¿.a. Ausculta¡ia poate fi normalå, sau poateeviden¡ia raluri uscate. ILD vor fi suspectate atunci când simptomele respiratorii, infiltratele difuze vizibile radiologic ¿i anomaliileventilatorii restrictive persistå mai mult de 3 luni. Radiografia pulmonarå eviden¡iazå tipic 5 aspecte patologice: „în sticlå matå“,reticular, nodular, reticulonodular sau „în fagure de miere“. HRCT a devenit în prezent o parte integrantå a diagnosticului. Explorareafunc¡ionalå respiratorie eviden¡iazå un aspect de insuficien¡å respiratorie de tip restrictiv. Biopsia pulmonarå poate deveni necesarå,dar atunci când HRCT ¿i tabloul clinic sunt tipice, biopsia nu este recomandatå. Diagnosticul începe cu anamneza, examenul clinic,radiografia pulmonarå ¿i explorarea func¡ionalå respiratorie. Bolnavii pot fi astfel împår¡i¡i în douå categorii: cazuri de etiologiecunoscutå ¿i cazuri reprezentând pneumonii intersti¡iale idiopatice. Pentru „pneumoniile cronice“ de cauzå necunoscutå prednisolonulasociat unui medicament antifibrogenic cum este hidroxiclorochina (Plaquenil) constituie tratamentul de elec¡ie. Mortalitatea la copileste de 11% pentru toate formele de ILD ¿i de 43% pentru ILD de cauzå necunoscutå.Cuvinte cheie: boli pulmonare intersti¡iale; copil.

ABSTRACTInterstitial lung diseases in children

Interstitial lung diseases (ILD) is a heterogenous group of disorders defined by histological alterations in alveolar structures. ILD is arare group of conditions in children, with a prevalence estimated at 0,36/100.000. ILD in children can be divided into three groups: ILDwith known cause, ILD from systemic disorders and ILD with unknown causes. Some formes are encountered unique in children,many of them with hereditary forms and familial clustering. The classic concept regarding the development of ILD combines anindividual/genetic predisposition with an initiating agent. Recently the paradigm has shifted away from inflammation to one of tissueinjury with aberrant wound healing resulting in collagenous fibrosis. The median age at onset is 8 month. Physical examination mayreveal tachypnea, cyanosis, dry cough, retractions, clubbing, fever, wheezing, chest pain, weight loss, signs of pulmonary hypertensionand so on. Auscultation may be normal or reveal dry crackles. ILD should be suspected when respiratory symptoms, diffuseinfiltrates on the chest radiograph and/or restrictive ventilatory abnormalities with impaired gas exchange persist for more than threemonth. Chest radiography may be normal in active disease, but typically there are five possible abnormal patterns: ground glass,reticular, nodular, reticulonodular and honeycomb. HRCT has become an integral part of the evaluation of the patient with ILD.Pulmonary function testing are consistent with restrictive physiology. Lung biopsy may become necessary in some cases, but whenthe HRCT and clinical picture are typical, biopsy is not recommended. The diagnostic begins with history, physical examination, chestradiograph, and lung function tests. On the basis of this information, the patients may be divided into two groups: cases with knowncauses, and cases that do represent idiopathic ILD. For the “chronic pneumonitis” of unknown cause prednisolone and an anti-fibrogenic drug like is hidroxycloroquine (Plaquenil) are the treatment of choice. In children, mortality for all types of chronic ILD is 11%and for ILD of unknown origin is 43%.Keywords: interstitial lung diseases; child.

1. PREVALENºÅ

La adul¡i, prevalen¡a ILD raportatå a fost deaproximativ 70/100000, reprezentând circa 30%din totalul bolilor cronice pulmonare. La copii, unstudiu efectuat în Anglia, de exemplu, a estimat oprevalen¡å a ILD de 0,36/100000, existând ¿i

probabilitatea subdiagnosticårii acestei entitå¡i laaceastå grupå de vârstå. În plus, a fost remarcatå odiversitate mai mare a tipurilor de boalå la copii(Bush A., 2004). Identificarea formelor ereditare ¿itransmiterea intrafamilialå reprezintå argumenteimportante pentru caracterul genetic al bolii.

„Bolile pulmonare intersti¡iale sunt afec¡iuni rare ¿i pu¡ini sunt speciali¿tii care au putut så acumuleze o experien¡å substan¡ialå în

diagnosticarea ¿i tratarea lor“ Travis W., 2002

Page 18: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

314 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

2. SINONIME ªI CUVINTE CHEIE

CPI („Chronic pneumonitis of infancy”: Pneumoniacronicå a sugarului).

DIP („Desquamative interstitial pneumonitis”:Pneumonia intersti¡ialå descuamativå, forma care lacopil nu råspunde la corticoterapie, are prognostic re-zervat ¿i pare a fi o boalå diferitå de aceea a adultului).

FB-LIP („Follicular bronchiolitis – lymphoid in-terstitial pneumonia”: Bron¿iolita folicularå cupneumonie limfoidå intersti¡ialå).

IPH („Idiopathic pulmonary haemosiderosis”:Hemosideroza pulmonarå idiopaticå).

LCH („Langerhans cell hystiocytosis”: Histio-citoza cu celule Langerhans).

NEHI („Neuroendocrine cell hyperplasia ofinfancy”: Hiperplazia celularå neuroendocrinå pul-monarå a sugarului, boala care apare numai la copii).

NSIP („Non-specific interstitial pneumonitis”:Pneumonia intersti¡ialå nespecificå).

PAP („Pulmonary alveolar proteinosis”: Pro-teinoza alveolarå pulmonarå ¿i anume formeleasociate cu muta¡ii ale proteinelor surfactantului).

PIG („Pulmonary interstitial glycogenosis”: Gli-cogenoza intersti¡ialå pulmonarå, boalå care aparenumai la copii).

UIP („Usual interstitial pneumonitis”: Pneu-monia intersti¡ialå comunå, o formå asociatå cu fi-broza pulmonarå idiopaticå/IPF a adultului, excep-¡ionalå sau posibil inexistentå la copil).

COP („Cryptogenic organising pneumonia”:Pneumonia criptogenicå organizatå fibros).

BOOP („Bronchiolitis obliterans – organisingpneumonia”: Bron¿iolita obliterantå cu pneumonieorganizatå fibros).

IPF („Idiopathic pulmonary fibrosis”: Fibrozapulmonarå idiopaticå).

CFA („Cryptogenic fibrosing alveolitis”: Alveo-lita fibrozantå criptogenicå).

3. SINDROAME ILD IDENTIFICATE EXCLUSIV LASUGARI

În aceastå categorie particularå sunt incluse oserie de entitå¡i, enumerate în cele ce urmeazå.

CPI („Chronic pneumonitis of infancy”: Pneu-monia cronicå a sugarului).

PIG („Pulmonary interstitial glycogenosis”:Glicogenoza intersti¡ialå pulmonarå/pneumoniaintersti¡ialå pulmonarå).

NEHI („Neuroendocrine cell hyperplasia ofinfancy”: Hiperplazia celularå neuroendocrinå pul-monarå a sugarului/tahipneea persistentå a su-garului).

PAP („Pulmonary alveolar proteinosis”: Pro-teinoza alveolarå pulmonarå ¿i anume acele formeîntâlnite doar la copii, asociate cu muta¡ii ale pro-teinelor surfactantului).

FB („Follicular bronchitis/bronchiolitis”: Bron-¿ita/bron¿iolita folicularå).

AIPH („Acute idiopathic pulmonary haemorrhageof infancy”: Hemoragia pulmonarå idiopaticå acutåa sugarului).

4. ISTORIC

Bolile pulmonare intersti¡iale (ILD) reprezintå„un grup heterogen de afec¡iuni caracterizate prinanumite modificåri histologice ale structurilor alveo-lare, predominând alveolita, remodelarea tisularå,fibroza sau o combina¡ie a acestora“ (Redding ¿iFan, 1999). Boala pulmonarå intersti¡ialå cronicåeste rarå la copil, dar existå peste 150-200 de diferitetipuri de ILD, care includ mai multe entitå¡i separate(Selman M., 2007; Lympany PA, 2007). O partedintre acestea au etiologia cunoscutå (infec¡ii, pneu-moniile de hipersensibilizare, pneumoniile de ira-diere, cele induse de drogurile citostatice, pneu-moniile din bolile de colagen etc.), dar 40-50% dintreILD sunt de cauzå neprecizatå ¿i sunt considerateidiopatice (IIP: Idiopathic interstitial pneumonia =pneumonia intersti¡ialå idiopaticå). Cea mai comunå¿i cea mai severå ILD la adul¡i este fibroza pulmo-narå idiopaticå (IPF). Aceasta se coreleazå cliniccu pneumonia intersti¡ialå comunå (UIP), dar UIPa fost cu totul excep¡ional întâlnitå în copilårie. Recent(2004) a luat fiin¡å Consor¡iul de Boli PulmonareRare, pentru a accelera cercetarea clinicå în domeniulbolilor pulmonare rare, inclusiv în ILD cronicå.

5. ETIOLOGIE

Spectrul ILD la copil poate fi divizat în treigrupuri (Zach M., 2003). Primul grup, ILD de cauzåcunoscutå, include bolile cauzate de infec¡ii,inhalarea de praf, fum, gaze, cele induse de medi-camente, boli maligne, sindroame limfoproli-ferative, boli metabolice sau degenerative. Un aldoilea grup include ILD asociate bolilor de colagen,vasculitelor pulmonare, unor afec¡iuni hepatice,intestinale sau cardiace ¿i bolii grefå-contra-gazdå.În fine, cel de-al treilea grup de ILD este reprezentatde grupul de boli a cåror cauzå råmâne neelucidatå¿i care sunt diferen¡iate în func¡ie de caracteristicilelor histopatologice.

6. CLASIFICAREA ILD LA SUGARI ªI COPII

Mul¡i autori au clasificat ILD pediatrice pornindde la sistemul de clasificare a acestui tip de afec¡iuni

Page 19: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

315REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

la adul¡i, de¿i, a apårut necesitatea recunoa¿teriiunor entitå¡i suplimentare, ca „pneumonia cronicåa sugarului“ ¿i „pneumonia celularå a sugarului“.Pe de altå parte, IPF (fibroza pulmonarå idiopaticå),o entitate distinctå de pneumonie cronicå intersti¡ialåfibrozantå la adul¡i, cu aspect anatomopatologic deUIP, este excep¡ional de rarå la copii. LIP (pneu-monia intersti¡ialå limfoidå) este cea mai frecventåILD descriså la copii ¿i este, tipic, asociatå cu boliale ¡esutului conjunctiv sau cu sindroame de imuno-deficien¡å. DIP este, de asemenea, întâlnitå în co-pilårie, dar evolu¡ia la aceastå etapå de vârstå estenefavorabilå, în special la sugari, etiologia fiind pro-babil diferitå de cea a adultului. A fost vehiculatåposibilitatea asocierii acestei boli cu anomalii alegenelor care codificå sinteza proteinelor surfactan-tului, sau cu anumite boli genetice de metabolism,cum ar fi, boala Gaucher.

RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis-ILD) este oboalå care pare så survinå doar la adul¡i. DAD(Diffuse Alveolar Damage = Leziunea alveolarå di-fuzå) nu este excep¡ionalå la copii ¿i are un aspecthistopatologic asemånåtor celui întâlnit în sindromulde detreså respiratorie. OP (Organising Pneumonia =Pneumonia organizatå fibros) a fost, de asemenea,descriså la copii. Alte douå entitå¡i recunoscute lacopii sunt CPI (Chronic Pneumonitis of Infancy =Pneumonia cronicå a sugarului) ¿i „pneumonia ce-lularå intersti¡ialå a sugarului“ (Nicholson A., 2007).În CPI, cel pu¡in în anumite cazuri, studii recenteau aråtat anomalii ale produc¡iei sau ale metabolis-mului proteinelor surfactantului. CPI are un aspecthistopatologic distinct, dar «pneumonia celularåintersti¡ialå a sugarului», de¿i are un tablou similarcu NSIP, pare a fi o formå de PIG (Pulmonary In-terstitial Glicogenosis) (Hagood J., 2006).

Subdivizarea ini¡ialå a pneumoniilor intersti¡ialea fost fåcutå la adul¡i de Liebow ¿i Carrington(1969), suportând multe schimbåri ulterioare, ultimavariantå fiind sistemul de clasificare ATS/ERS, pu-blicat în 2002.

Existå mai multe clasificåri al ILD la copii (CynthiaEpstein, Leland Fan, 2006). Ele pot fi clasificate înfunc¡ie de etiologie, dacå etiologia este cunoscutå.Mai departe, se pot divide în primare – dacå pro-cesul patologic pulmonar este primar – sau secundare –dacå apare în evolu¡ia unor boli sistemice. ILD idio-patice sunt clasificate pe criterii histopatologice.Clasificarea ATS/ERS a IIPs (Idiopathic InterstitialPneumonias = Pneumoniile intersti¡iale idiopatice)include ¿apte entitå¡i clinico-radiologico-patologice:(IPF: “Idiopathic pulmonary fibrosis” = Fibrozapulmonarå idiopaticå), (NSIP: “nonspecific interstitialpneumonia” = Pneumonia intersti¡ialå nespecificå),

(COP: “Cryptogenic organizing pneumonia” =Pneumonia criptogenicå organizatå fibros), (AIP:“Acute interstitial pneumonia” = Pneumonia acutåintersti¡ialå), (RB-ILD: “Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease” = Bron¿iolitaasociatå cu ILD), (DIP: “Descuamative interstitialpneumonia” = Pneumonia intersti¡ialå descuamativå),¿i (LIP: “Lymphoid interstitial pneumonia” = Pneu-monia intersti¡ialå limfoidå) (Travis W., King T.,Bateman E. et al. 2002).

În final, a fost elaboratå ¿i o clasificare în func¡iede vârstå. Aceasta este utilå în special la sugari, lacare apar forme particulare de ILD, recent descrise:(PIG: «pulmonary interstitial glycogenosis» =Glicogenoza pulmonarå intersti¡ialå), (NEHI:«neuroendocrine cell hyperplasia of infancy» =Hiperplazia celularå pulmonarå neuroendocrinå),¿i anomaliile proteinelor surfactantului (SP), cumar fi SP-B, SP-C ¿i muta¡iile ABCA-3 (adenosinetriphosphate-binding cassette subfamily A member).Surfactantul pulmonar este un complex lipoproteictensioactiv sintetizat de celulele alveolare tip II. Elprevine atelectaza alveolarå la sfâr¿itul expirului.La sugarii homozigo¡i pentru muta¡ia genei SP-B(surfactant protein B), inabilitatea producerii proteineiB a surfactantului este responsabilå pentru o boalåpulmonarå letalå. Muta¡ia genei SP-C poate så nuinfluen¡eze procesul de adaptare respiratorie a nou-nåscutului, dar este importantå pentru o func¡ionarenormalå a plåmânului postnatal, ¿i muta¡ia acesteigene poate fi asociatå cu ILD. Aspectele moleculareîn bolile pulmonare intersti¡iale la copii sunt pu¡incunoscute, cauzele råmân adesea obscure iar studiulhistopatologic efectuat la un moment dat poate sur-prinde doar modificårile dintr-un anumit stadiuevolutiv, nefiind pe deplin concludent (Nogee L.et al). De exemplu, pneumonia intersti¡ialå descua-mativå pare a fi o entitate diferitå la copil, deseoriîmbråcând forme mai severe, refractare la tratament,spre deosebire de boala întâlnitå la adul¡i.

7. FIZIOPATOLOGIE

Conceptul fiziopatologic clasic, privind dezvol-tarea ILD include predispozi¡ia geneticå/individualå¿i existen¡a unui agent ini¡iator. Modificårile histo-patologice principale apårute la nivelul structuriloralveolare sunt: alveolita, remodelarea tisularå ¿ifibroza.

Remodelarea structuralå a spa¡iilor aeriene pul-monare distale s-a crezut a fi secundarå unei infla-ma¡ii persistente. Recent, acestå teorie a fost înlo-cuitå cu ipoteza existen¡ei unei leziuni pulmonareanterioare, care a evoluat spre fibrozare, printr-un

Page 20: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

316 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

proces de cicatrizare aberantå (James S. Hagood,2006). Acest proces complex implicå numeroasetipuri de celule supuse fenomenelor de aderare,migrare, proliferare, apoptozå ¿i o mare diversitatede mediatori solubili, molecule ale matricei extra-celulare ¿i mediatori de semnalizare. În multe cazuri,inflama¡ia nu se coreleazå cu extinderea procesuluide fibrozå. De exemplu, procese inflamatorii alve-olare extinse, cum ar fi pneumoniile de hiper-sensibilizare, nu evolueazå întotdeauna cu fibrozå.

8. ASPECTE CLINICE

Majoritatea cazurilor de ILD se noteazå la sugari,dar pot, de asemenea, deveni clinic aparente pe totparcursul copilåriei sau adolescen¡ei. Vârsta mediede debut este de 8 luni. Istoricul (inclusiv istoriculfamilial) trebuie så urmåreascå factorii precipitan¡i¿i simptomele respiratorii. De asemenea, trebuie såprecizeze tipul ¿i evolu¡ia în timp a simptomelor(tusea, tahipneea, e¿ecul cre¿terii ponderale etc.).O aten¡ie deosebitå trebuie acordatå wheezing-ului.În final, trebuie urmåritå apari¡ia ¿i evolu¡ia mani-festårilor extrapulmonare. La examenul fizic trebuieså se urmåreascå: tahipneea, cianoza, tusea seacå,tirajul, hipocratismul digital, febra, wheezing-ul,durerea toracicå, scåderea ponderalå, semnele dehipertensiune pulmonarå etc. La ausculta¡ie, pot sånu fie prezente modificåri sau se pot decela raluricrepitante. ILD trebuie suspectatå când existåsimptomatologie respiratorie, infiltrat pulmonardifuz sau anomalii radiologice pulmonare ¿i/sautulburåri ventilatorii de tip restrictiv cu afectareaschimburilor gazoase, care evolueazå pe o perioadåmai mare de trei luni.

9. INVESTIGAºII PARACLINICE

Radiografia pulmonarå

Radiografia pulmonarå are sensibilitate ¿i speci-ficitate reduse, furnizând informa¡ii cu valoarediagnosticå într-o propor¡ie de 28-40%. Radiografiapulmonarå standard poate fi normalå la pacien¡i cuboalå evolutivå, dar, de obicei, sunt întâlnite cincitipuri de modificåri: aspect de „geam mat“ care în-so¡e¿te alveolita ¿i opacitå¡i reticulare, nodulare,reticulonodulare ¿i „în fagure de miere“ (în stadiilefinale de fibrozå).

Tomografia computerizatå cu rezolu¡ie înaltå (HRCT –“High resolution computed tomography”)

HRCT a devenit o investiga¡ie obligatorie înevaluarea unui pacient cu ILD ¿i, de regulå, suficient

de specificå pentru a furniza un diagnostic cert ¿ipentru a permite eliminarea necesitå¡ii de a efectuabiopsia pulmonarå.

CT ¿i în special HRCT, este mult mai sensibilådecât radiografia pulmonarå, iar acurate¡ea diagnos-ticå este de 61%. Tipurile de modificåri întâlnitesunt: reticulare, nodulare, alveolare ¿i chistice(Maffessanti M., 2007). HRCT are valoare prognosticå¿i ghideazå biopsia pulmonarå. Tipurile de ILD celmai frecvent diagnosticate corect cu ajutorul HRCTau fost: proteinoza alveolarå, hemosideroza pulmo-narå idiopaticå, sarcoidoza, pneumoniile de hiper-sensibilizare, histiocitoza cu celule Langerhans ¿ilimfangiectazia pulmonarå.

Scintigrafia nuclearå

Anumi¡i izotopi radioactivi, cum ar fi Ga67, seacumuleazå preferen¡ial în ariile pulmonare afectateprintr-un proces activ de inflama¡ie. Aceastå inves-tiga¡ie este utilå în confirmarea diagnosticului ¿imonitorizarea evolu¡iei bolii.

Explorårile func¡ionale respiratorii (EFR)

Capacitatea pulmonarå totalå (CPT), capacitateavitalå (CV) ¿i volumul maxim expirator pe secundå(VEMS) sunt reduse, în concordan¡å cu caracterulrestrictiv al afec¡iunii. Limitarea fluxului de aer,confirmatå de reducerea raportului VEMS/CV, esteconstatatå la jumåtate dintre copiii cu ILD. Trans-ferul de monoxid de carbon (DLCO) este redus, ca¿i PaO2 ¿i se asociazå alcalozå respiratorie (HagoodJ.S., 2006; Bush A., 2005).

Teste de laborator

Testele de laborator rareori au valoare diagnosticå,dar ele permit excluderea sindroamelor de imuno-deficien¡å, a bolilor de colagen, a altor boli pulmo-nare non-intersti¡iale ¿i pot fi utile în sus¡inereadiagnosticului în anumite cazuri. Aceste teste in-clud: hemograma, examenul sumar de urinå (sindro-mul pulmonar-renal), examenul scaunului (boalainflamatorie intestinalå), marker-ii inflama¡iei(VSH, CRP), imunoglobulinele, HIV/PPC (HIV/Pneumonia cu Pneumocystis carinii), FR (factorulreumatoid), ANA (anticorpii antinucleari), anti-dsADN (anticorpii anti-ADN dublu catenar),anticorpii anti-membranå bazalå, ACE (enzima deconversie a angiotensinei este crescutå în sarcoi-dozå), precipitine serice (pneumoniile de hipersensi-bilizare), teste serologice (pentru Mycoplasma,fungi, virusuri), studii serologice pentru proteinelesurfactantului, proteina KL-6 (proteina produså depneumocitele de tip II) etc. Din påcate, testele de

Page 21: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

317REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

laborator rareori au valoare diagnosticå ¿i «singurullor beneficiu este cå reduc din nesiguran¡å» (PotchenE., 1998).

Lavajul bronho-alveolar

Lavajul bronho-alveolar la copii a fost prezentatpe larg de ERS Task Force (Eur. Resp. J., 2000;15: 217-231). Are valoare doar în condi¡iile res-pectårii unei tehnici corecte. Lavajul bronho-alveolareste util în diagnosticul unor forme particulare deILD la copii, cum ar fi, proteinoza alveolarå, sin-droamele de aspira¡ie, hemosideroza pulmonarå ¿iîn diferite infec¡ii. Lichidul ob¡inut prin lavajulbronho-alveolar con¡ine, în mod normal, la indivizinefumåtori: peste 85% macrofage alveolare, aproxi-mativ 15% limfocite ¿i sub 0,5% neutrofile, 0,5%eozinofile ¿i 0,5% bazofile mastocite. Cele maiimportante modificåri ale lichidului ob¡inut prinlavajul bronho-alveolar, în ILD sunt sistematizateastfel: în hemoragia pulmonarå (prezen¡a de hemo-siderinofage, macrofage alveolare încårcate cuhemosiderinå), PAP (lichid opalescent, cu macro-fage alveolare spumoase), histiocitoza cu celuleLangerhans (prezen¡a de celule LangerhansCD1a>5%), sarcoidozå (limfocitozå), pneumoniade hipersensibilizare (limfocitozå), boli vasculare¿i de colagen (limfocitozå ¿i neutrofilie), boli cuafectare intestinalå (limfocitozå), fibrozå pulmonarå(neutrofilie).

Biopsia pulmonarå

Biopsia pulmonarå este o investiga¡ie invazivå.Ea devine necesarå în unele cazuri, dar când HRCT¿i tabloul clinic sunt tipice, biopsia nu este reco-mandatå. În prezent, biopsia nu mai este consideratå„suveranå“ pentru diagnostic (Athol Wells, 2007),deoarece i s-au recunoscut anumite limite: eroriledatorate segmentului prelevat, subiectivismuluiexaminatorului, aspectelor nespecifice, stadiuluiavansat al bolii ¿i raportului risc/beneficiu. Biopsiapulmonarå poate fi realizatå în diferite moduri:biopsie pulmonarå deschiså, biopsie prin toraco-scopie video-asistatå, biopsie pulmonarå percutanåpe ac, biopsie pulmonarå transbron¿icå. Cele dinurmå furnizeazå doar un fragment foarte mic de¡esut pulmonar, de aceea, biopsia pulmonarå des-chiså ¿i biopsia prin toracoscopie video-asistatå suntconsiderate de elec¡ie.

Aspecte histopatologice

Studiul histopatologic al ¡esutului ob¡inut prinbiopsie pulmonarå este cea mai sigurå cale cåtrediagnostic, în condi¡iile în care acesta nu a putut fistabilit prin metode neinvazive. Nu existå în prezento clasificare histopatologicå sistematizatå a ILD

valabilå la copil ¿i, în consecin¡å, se poate afirmacå „un pattern histopatologic nu poate fi consideratdiagnostic de boalå“ (Thomas Colby, 2007). Celemai importante entitå¡i vor fi prezentate pe scurt, încontinuare (modificat dupå Dishop M, ¿i LangstonC., 2007).

CPI (îngro¿are septalå alveolarå, hiperplaziacelulelor tip II, inflama¡ie intersti¡ialå u¿oarå, pre-zen¡a de material proteinaceu intraalveolar, cu nu-meroase macrofage. Muta¡ia proteinei C a surfactan-tului determinå, în mod caracteristic, un tip de pneu-monie cronicå a sugarului. În unele cazuri se constatåprezen¡a din abunden¡å de macrofage spumoasesimilare celor întâlnite în DIP la adul¡i, de¿i, pato-genia este în mod clar diferitå la sugari. Caracteris-tice pentru diagnostic sunt prezen¡a macrofagelorspumoase ¿i a colesterolului cu o dispozi¡ie de remo-delare lobularå; materialul de proteinozå este relativsårac, spre deosebire SP-B ¿i ABCA3).

DIP (aspect de pneumonie intersti¡ialå omogenå,diferit de aspectul întâlnit în UIP, cu predominan¡amacrofagelor alveolare, despre care s-a crezut ini¡ialcå ar fi derivate din celule epiteliale alveolare des-cuamate, de unde ¿i denumirea bolii).

NSIP (pneumonia intersti¡ialå omogenå, fårå oanumitå tråsåturå dominantå, cu sau fårå fibrozå).

FB-LIP (infiltrat intersti¡ial limfoid ¿i prezen¡ade foliculi limfoizi în pere¡ii bronhiolelor).

PIG/pneumonia intersti¡ialå celularå infantilå(proliferare intersti¡ialå a celulelor fusiforme histio-citare cu nuclei ovoidali ¿i citoplasma neeviden¡iatåîn colora¡ia HE, glicogen citoplasmatic PAS-pozitivabundent, cu minim (sau fårå) infiltrat inflamator;analiza imunohistochimicå pentru vimentinå, o pro-teinå de citoschelet, este pozitivå în celulele intersti-¡iale, confirmând diferen¡ierea mezenchimalå aacestora).

PAP (îngro¿are intersti¡ialå, cu hiperplazia difuzå¿i uniformå a celulelor alveolare de tip II, care re-prezintå o caracteristicå a anomaliilor metabo-lismului surfactantului; colora¡ia PAS eviden¡iazåprezen¡a materialului eozinofilic PAS-pozitiv înspa¡iul alveolar; imunohistochimic absen¡a SP-B;muta¡ia proteinei B a surfactantului realizeazå încolora¡ia HE un aspect caracteristic de proteinozåalveolarå, cu prezen¡a intraalveolarå a materialuluide proteinozå, abundent, fin sau granular, cu pre-zen¡a în asociere de macrofage spumoase, disper-sate; studiul de microscopie electronicå eviden¡iazåprezen¡a în celulele epiteliale de tip II a unor cor-pusculi lamelari anormali, tipici, incluzând corpus-culi multiveziculari ¿i multilamelari.

ABCA 3 (muta¡ia ABCA 3 a surfactantului esteadesea responsabilå pentru un tip de proteinozå al-veolarå întâlnitå la sugari, similarå cu muta¡ia SP-B).

Page 22: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

318 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

NEHI (modificåri minime ¿i nespecifice inclu-zând hiperplazia musculaturii netede respiratorii,abunden¡a de macrofage alveolare, abunden¡a decelule neuroendocrine în anumite cåi respiratorii,dar ¿i un numår crescut de corpusculi neuro-epiteliali, cu afinitate mare pentru bombesinå ¿iserotoninå).

10. DIAGNOSTIC

Demersul diagnostic începe cu istoricul, exa-menul clinic, radiografia pulmonarå ¿i testelefunc¡ionale respiratorii. Pe baza informa¡iilorob¡inute, pacien¡ii sunt încadra¡i în douå grupuri:cazuri la care s-au identificat cauzele (recunoa¿tereaunor condi¡ii asociate sau expunerea la anumi¡ifactori) ¿i cazuri apar¡inând grupului ILD idiopatice.Pacien¡ii cu ILD idiopatice trebuie så efectuezeHRCT, de¿i mul¡i dintre ei efectueazå direct biopsiapulmonarå. Unii fac biopsie transbron¿icå (înspecial pacien¡ii adul¡i) sau lavaj bronho-alveolar.Dacå aceste investiga¡ii nu elucideazå diagnosticul,este necesarå biopsia pulmonarå. Când HRCT ¿itabloul clinic sunt tipice, biopsia, în general, nu estenecesarå, deoarece „în studiile efectuate, biopsianu a schimbat diagnosticul“ (Wells A., 2007). Mul¡iautori, mai demult, au crezut cå biopsia pulmonaråeste „suveranå“ pentru diagnosticul ILD, daraceastå axiomå nu este valabilå din urmåtoarelemotive: erorile datorate segmentului prelevat,subiectivitatea examinatorului, aspectele nespeci-fice, stadiul avansat al bolii ¿i raportul risc/beneficiu.În plus, în peste 50% dintre cazurile de pacien¡iadul¡i suspectate a fi IPF/UIP (fibrozå pulmonaråidiopaticå/pneumonie intersti¡ialå comunå), pre-zen¡a tråsåturilor clinice ¿i HRCT tipice pentru UIPeste suficientå ¿i eliminå necesitatea biopsiei pul-monare chirurgicale. Criteriile ATS/ERS de diag-nostic ale IPF/UIP în absen¡a biopsiei pulmonarechirurgicale sunt majore ¿i minore. Criteriile majoresunt: excluderea altor cauze de ILD, modificåri aletestelor func¡ionale respiratorii (eviden¡ierea insu-ficien¡ei respiratorii restrictive), modificåri la HRCTcaracterizate prin prezen¡a de anomalii reticularebazale, bilaterale, minime opacitå¡i „în geam mat“,iar biopsia transbron¿icå sau lavajul bronho-alveolarnu eviden¡iazå modificåri care så sus¡inå alt diag-nostic. Criteriile minore includ: vârsta > 50 de ani,instalarea insidioaså a dispneei sau efortului res-pirator, durata de >3 luni a bolii, raluri crepitantebazale bilaterale.

11. TRATAMENT

În unele cazuri, tratamentul poate fi specific,cum ar fi, agen¡ii antivirali în infec¡iile cu CMV ¿i

EBV, terapia antiretroviralå în asociere cu predni-solon în LIP asociatå cu SIDA, tratament chirurgicalîn limfangiomatozå, lavaj bronho-alveolar tera-peutic în PAP ¿i interven¡ia Nissen în aspira¡iacronicå din refluxul gastro-esofagian. Infliximab(anti-TNF-α) în combina¡ie cu Metotrexat (MTX (10mg/m2/såpt.) pare a fi util în sarcoidozå ¿i în ILDasociatå cu artrita reumatoidå. Administrarea GM-CSF a dat rezultate bune în PAP la adul¡i (GM-CSFregleazå homeostazia surfactantului via receptorulCD36 peroxizomal (PPAR-γ: „peroxisome prolife-rator-activated receptor“). Pneumoniile de hiper-sensibilizare la copii în special, dar ¿i NSIP, DIP,LIP, pneumoniile eozinofilice, sarcoidoza, hemo-sideroza pulmonarå ¿i ILD asociate cu bolile ¡esu-tului conjunctiv råspund bine la cortizon, combinatîn unele cazuri cu hidroxiclorochinå (ex. hemo-sideroza pulmonarå).

În «pneumonia cronicå» de origine necunoscutå,prednisolonul ¿i un agent anti-fibrinogenic, precumhidroxiclorochina (Plaquenil) reprezintå trata-mentul de elec¡ie (Bush A., 2005). Este recoman-datå puls-terapia cu metilprednisolon 500 mg/m2/zi,5-7 zile, urmatå de prednisolon 2 mg/Kg/zi (cuscåderea dozei dupå ob¡inerea råspunsului printrecerea la regimul alternativ), combinatå cu hidro-xiclorochinå 6-10 mg/Kg/zi.

Oxigenoterapia poate fi necesarå. Alte terapiiexperimentale au inclus ciclofosfamida, azatioprina,ciclosporina, metotrexatul, penicilamina, antagonis-tul endotelinei (Bosentan) sau micofenolat mofetil(CellCept). Existå câteva rapoarte care pledeazå înfavoarea terapiei de modulare a citokinelor: anta-goni¿tii receptorilor IFN-γ-1b, IL-1,6,12, 15,anticorpi TGF-β.

Transplantul cord-pulmon poate fi o op¡iune înstadiile finale ale bolii. Dintre to¡i pacien¡ii care auefectuat transplant de cord-pulmon pentru ILD,numai 5% au avut vârsta mai micå de 18 ani. Supra-vie¡uirea dupå transplant pulmonar la copii este de77% în primul an, dar scade de la 63% la 54% la 3,respectiv, la 5 ani. În cazul unor boli, cum ar fi,deficitele de SP-B ¿i ABCA 3, transplantul råmânesingurul tratament eficient.

12. EVOLUºIE ªI PROGNOSTIC

În ILD, modificårile histologice ¿i råspunsul latratament nu sunt strâns legate. Prognosticul esteimprevizibil la fiecare caz în parte. La copii,mortalitatea pentru toate tipurile de ILD este de 11%¿i pentru cele de cauzå necunoscutå este de 43%(Zach M. S., 2003).

Page 23: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

319REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

BIBLIOGRAFIE

1. Allam S. J., Limper A. – Idiopathic pulmonary fibrosis: is it a familialdisease? Curr. Opin. Pulm. Med. 2006; 12(5): 312- 316.

2. Alalawi R., Whelan T., Bajwa R. – Lung transplantation ininterstitial lung disease. Curr. Opin. Pulm Med. 2005; 11(5):461- 466.

3. Brody A. – Imaging considerations: interstitial lung disease inchildren. Radiol. Clin. North Am. 2005; 43(2): 391- 403.

4. Bullard J., Wert S., Whitsett J. et al. – ABCA3 mutationsassociated with pediatric interstitial lung disease. Am. J. Respir.Crit.Care Med. 2005 Jun. 23;[Medline].

5. Bush A. – Pediatric interstitial lung disease. Breathe, September2005; vol 2 no. 1: 17-29.

6. Canakis A., Lutz E., Manson D. et al. – Pulmonary interstitialglycogenosis: a new variant of neonatal interstitial lung disease. Am.J. Respir. Crit. Care Med., 2002; 165: 1557- 1565.

7. Charron M. – Application of PET/CT in children. Paediatr. Respir.Rev. 2006; 7(suppl.): S41- S43.

8. Churg A., Muller N., Flint J. et al. – Chronic hypersensitivitypneumonitis and its differential diagnosis. Eur. Respir. Monograph.2007; 39: 189-198.

9. Clement A., Alen J., Corrin B. et al. – ERS Task Force on chronicinterstitial lung disease in immunocompetent children. Eur. Respir. J.2004; 24: 686- 697.

10. Colby T. – Histopathological assessment and classification.Postgraduate course(PG8): Interstitial lung disease, idiopathicinterstitial pneumonias. ERS Munich Congress. Sept. 2-6, 2006.

11. Colby T., Camus P. – Pathology of pulmonary involvement ininflammatory bowel disease. Eur. Respir. Monograph. 2007; 39:199-207.

12. Costabel U. – Diagnostic fibroscopic technique and their application.ERS scool course on clinical application of pathology & imaging inrespiratory disease. London UK, 2007. [www.ersnet.org].

13. De Blic J., Midula F., Barbato A. et al. – ERS Task Force onbronchoalveolar lavage in children. Eur. Respir. J. 2000; 15:217-231.

14. Deterding R., Fan L., Morton R. et al. – Persistent tachipnoea ofinfancy(PTI)- a new entity. Pediatr. Pulmonol. 2001; Suppl.23: 72-73.

15. Deterding R., Pye C., Fan L. – Persistent tachypnea of infancy isassociated with neuroendocrine cell hyperplasia. Pediatr. Pulmonol.2005; 40(2): 157-165.

16. Dishop M., Langston C. – Progress in the pathology of diffuse lungdisease in infancy: changing concepts and diagnostic challenges. Eur.Respir. Monograph. 2007; 39: 21-36

17. Dinwiddie R. – Treatment of interstitial lung disease in children.Paediatr. Respir. Rev. 2004; 5(2): 108-115

18. Dinwiddie R., Sharief N., Crawford O. – Idiopathic interstitialpneumonitis in children: a national survey in the United Kingdom andIreland. Pediatr. Pulmonol. 2002; 34: 23-29.

19. Fan L., Deterding R., Langston C. – Pediatric interstitial lungdisease revised. Pediatr. Pulmonol. 2004; 38(5): 369-378.

20. Garcia C., Raghu G. – Inherited interstitial lung disease. Clin. ChestMed. 2004; 25(3): 421-433.

21. Grutters J., Du Bois R. – Genetics of fibrosing lung disease.Eur.Respir. J. 2005; 25(5): 915-927.

22. Grutters J., Wells A., Wuyts W. – Evaluation and treatment ofinterstitial lung involvement in connective tissue diseases: a clinicalupdate. Eur. Respir. Monograph. 2006; 34: 27-49

23. Hagood J. – Children’s interstitial lung disease(ChILD) http://www.emedicine.com/ped/topic 1950.htm Last updated, April 26, 2006.

24. Hansell D. – Interactive course on “Clinical applications of pathology& images in respiratory disease”. London, UK.Feb. 14-16, 2007.

25. Harari O., Hasleton P. – Idiopathic interstitial pneumonia andconnective tissue disorder-related interstitial lung disease. Eur. Respir.Monograph. 2007; 39: 170- 188

26. Harti D., Griese M. – Interstitial lung disease in children, geneticbackground and associated phenotypes. Respir. Res. 2005;6(1):32[Medline].

27. Highland K., Heffner J. – Pleural effusion in interstitial lung disease.Curr. Opin. Pulm. Med. 2004; 10(5): 390-396

28. Hilman B., Amaro-Galvez R. – Diagnosis of interstitial lung diseasein children. Paediatr. Respir Rev. 2004; 5(2): 101-107.

29. Kong P., Pinheiro L., Kaw G. et al. – Erdheim – Chester disease:a rare cause of interstitial lung disease. http://www.medscape.com/medline/abstract/17304381, last updated 12.04.2007

30. Kurland G., Michelson P. – Bronchiolitis obliterans in children.Pediatr. Pulmonol. 2005; 39(3): 193-208.

31. Maffessanti M. – HRCT evaluation. Postgraduate course PG8(Interstitial lung disease: idiopathic interstitial pneumonias), ERSCongress, Munich, 2006 [www.ersnet.org]

32. Midula F., De Blic J., Barbato A. et al. – Flexible endoscopy ofPaediatric airways. Eur. Respir. J. 2003; 22: 698-708

33. Nicholson A. – ERS interactive course on clinical applications ofpathology & imaging in respiratory disease. London, UK Feb.14- 16,2007.[www.ersnet.org]

34. Nogee L., Dunbar A., Wert S., et al. – Mutation of the surfactantprotein C gene associated with interstitial lung disease. Chest 2002;121: 20S-21S.

35. Owens C. – Pearls and pitfalls in HRCT in children. Paediatr.Respir.Rev. 2006; 7(suppl.): S44-S49.

36. Rosen M., Waltz D. – Hydroxychloroquine and surfactant protein Cdeficiency. N. Engl. J. Med. 2005; 352(2): 207-208.

37. Selman M. – Concepts on pathogenesis. PG8 ERS course oninterstitial lung disease: idiopathic interstitial pneumonias. ERS,Munich 2006 Congress [www.ersnet.org].

38. Selman M., Pardo A., Barrera L. et al. – Gene expression profilesdistinguish idiopathic pulmonary fibrosis from hypersensitivitypneumonitis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 188-198.

39. Serio R. – Infliximab treatment of sarcoidosis. Ann. Pharmacother.2003; 37: 577- 581.

40. Shulenin S., Nogee L., Annilo T. et al. – ABCA3 gene mutation innewborn with fatal surfactant defficiency. N. Engl.J. Med. 2004;350(13): 1296-1303.

41. Thomas A., Lane K., Phillips J. et al. – Heterozygosity forsurfactant protein C gene mutation associted with usual interstitialpneumonitis and cellular nonspecific interstitial pneumonitis in onekindred. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 1322-1328.

42. Travis W., King Jr. T., Bateman E. et al. – ATS/ERS InternationalMultidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic InterstitialPneumonias. Am. J. Respir. Crit Care Med. 2002; 165:277-304

43. Verschakelen J. – HRCT of the lung, value and limitations. ERSscool course on clinical application of pathology & imaging inrespiratory disease. London UK, 2007 [www.ersnet.org].

44. Wells A. – Idiopathic interstitial pneumonias: clinical view. ERS schoolcourse on clinical application of pathology & imaging in respiratorydisease. London UK, 2007 [www.ersnet.org].

45. Westhovens R., De Keyser F., Van Den Hoogen F. et al. – Theclinical spectrum and pathogenesis of pulmonary manifestations inconnective tissue diseases. Eur. Respir. Monograph. 2006; 34:1-26.

46. Zach M. – Interstitial lung disease in children. ERS Interactive Courseon Advanced Paediatric Respiratory Medicine, Barcelona, Nov. 20-23,2003 [www.ersnet.org].

Page 24: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007320

1. ISTORICUL/ANAMNEZA

De¿i existå multe „instrumente“ clinice ¿i diag-nostice care pot så ajute la diferen¡ierea „suflurilor“inocente de „suflurile“ patologice, valoarea unuiistoric medical complet nu poate fi supraevaluat.

Evaluarea istoricului/anamnezei sugarului nåscutla termen trebuie så includå întrebåri privind familia,evolu¡ia sarcinii, evolu¡ia perinatalå ¿i cre¿terea ¿idezvoltarea precoce a acestuia. Existå în familia co-pilului cazuri cu boli cardiace structurale? Se cunoscsindroame genetice cum ar fi sindromul Marfan sauo cardiomiopatie hipertroficå sau o serie de sin-droame malformative care sunt întâlnite la rudeapropiate copilului? Un istoric matern de diabetzaharat, în special în cazuri insuficient controlateîn cursul sarcinii, poate fi asociat cu o boalå cardiacåsemnificativå la pânå la 30% dintre sugari (Cooper¿i colab., 1992). A fost fåtul expus la alcool sau la omedica¡ie luatå de mamå? Poate cea mai importantåîntrebare la sugarul nåscut la termen cu un suflucardiac ar trebui focalizatå pe evolu¡ia perinatalåprecum ¿i pe cre¿terea ¿i dezvoltarea precoce. Aufost probleme în cursul na¿terii? Copilul prezentacianozå sau tahipnee? Care era greutatea la na¿terea sugarului ¿i a crescut el adecvat? De¿i cre¿tereaîn greutate este variabilå la sugarul nåscut la termen,mul¡i realizeazå greutatea de la na¿tere la vârsta dedouå såptåmâni ¿i î¿i dubleazå greutatea de la

na¿tere la vârsta de ¿ase luni (Kaplan, 1977). Un istorical unei alimenta¡ii a sugarului efectuate cu acurate¡eeste de extremå importan¡å, deoarece dificultå¡ile dealimenta¡ie sunt manifeståri comune ale insuficien¡eicardiace congestive la sugar. Când se efectueazåistoricul alimenta¡iei sugarului trebuie så se cercetezenu numai volumul/cantitatea de alimente ci ¿i duratade timp pe mese, precum ¿i simptomele asociate catahipneea sau transpira¡ia. De¿i sugarii cu un defectseptal ventricular larg pot primi patru uncii per feeding,alimenta¡ia poate fi prelungitå ca duratå pe fiecaremaså, care se asociazå cu efortul de sugere ¿i realizareaconsecutivå a unei rate respiratorii rapide. Dezvoltareaachizi¡iilor importante poate fi întârziatå, în special aevenimentelor motorii.

2. EXAMENUL GENERAL

Orice examinare fizicå la sugarul nåscut la ter-men trebuie så înceapå cu o evaluare generalå aaparen¡ei sale. Sugarul apare robust, bine dispus,confortabil sau este iritat, transpirat ¿i cu tulburårirespiratorii? Prezintå unele tråsåturi dismorfice sauanomalii extracardiace? De¿i boala cardiacå con-genitalå structuralå poate fi o anomalie izolatå,existå un mare numår de sindroame malformativece includ ¿i sistemul cardiovascular (Tabelul 1).

4 REFERATE GENERALE

DIAGNOSTICUL DIFERENºIAL ªIABORDAREA UNUI SUFLU CARDIAC LASUGARUL NÅSCUT LA TERMEN

Prof. Dr. V. PopescuClinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMATArticolul trece în revistå diagnosticul diferen¡ial ¿i abordeazå problema prezen¡ei unui suflu cardiac la sugarul nåscut la termen, darsub vârsta de 6 luni. Dupå expunerea aspectelor importante ale istoricului/anamnezei, examenului fizic ¿i examenului cordului, suntdiscutate cele mai comune leziuni cardiace structurale ce genereazå un suflu cardiac la sugarul nåscut la termen.Cuvinte cheie: Suflu cardiac; diagnostic diferen¡ial; sugar

ABSTRACTDifferential diagnosis and approach to a heart murmur in term infants

This article reviews the differential diagnosis of and approach to a heart murmur in the term infant. After addressing important aspectsof the history, physical examination, and cardiac examination, the most common structural cardiac lesions generating a heart murmurin the term infant are discussed.Key words: Heart murmur; differential diagnosis; term infants

Page 25: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

321REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Parametrii de cre¿tere trebuie så fie schi¡a¡i pehår¡i adecvate de cre¿tere ¿i semnele vitale trebuieså fie, de asemenea, înregistrate. Rata cardiacå, ratarespiratorie ¿i presiunea sanguinå trebuie så fiemåsurate. De¿i aceasta poate necesita efortul uneiechipe care så måsoare cu acurate¡e presiuneasanguinå la sugar, aceasta este decisivå, dar adeseaconstituie o parte neglijatå a examinårii sugarului.Existå unele semne de detreså respiratorie, cum arfi tahipneea, tirajul, geamåtul sau båtåile aripilornazale? Este sugarul roz sau cu u¿oarå cianozå amucoaselor? Acrocianoza (discolora¡ie albåstruiea tegumentelor legate de vazospasmul vaselor sanguinesubcutanate) trebuie så fie diferen¡iatå de cianozacentralå adevåratå, deoarece acrocianoza este unfenomen normal la sugarul mic. Acrocianoza estenotatå în mod comun la nivelul mâinilor ¿ipicioarelor ¿i apare la expunerea la rece, în generalameliorându-se cu activitatea.

Dacå existå vreun semn de întrebare este indicatåpulsoximetria. Hepatomegalia este comunå la su-garii cu insuficien¡å cardiacå congestivå, astfel cåo examinare a unui abdomen relaxat este foarte im-portantå.

Semnele tipice de congestie venoaså care suntvåzute la adult sunt rare la sugar. Distensia venoasåjugularå este dificil de evaluat, iar edemele perifericesunt uzual secundare bolii renale cu hipoproteine-mie, nu bolii cardiace.

3. EXAMINAREA CARDIACÅ

Examinarea cordului trebuie efectuatå siste-matic, în a¿a fel încât så nu fie nejustificat focalizatåpe o singurå constatare; cu toate acestea, este ne-cesar så fie destul de flexibilå pentru a nu modificamodul de abordare, în special al sugarului nåscutla termen, care nu este totdeauna lini¿tit sau adormit.

O abordare generalå a examenului cordului seface începând cu inspec¡ia ¿i palparea.

O proeminen¡å precordialå situatå în stângasugereazå o mårire a cordului? Este o „proeminen¡å“substernalå indicatoare a unei hipertensiuni ventri-culare drepte? Este vorba de o palpabilå „vibra¡ie“precordialå? Sunt toate aceste constatåri adi¡ionalela sugarul nåscut la termen cu un suflu cardiac, însprijinul unui suflu cardiac patologic?

Dacå sugarul este lini¿tit se va trece la ausculta¡iacordului, reamintindu-ne din nou cå abordarea tre-buie så se facå într-o manierå sistematicå.

Primul zgomot cardiac reflectå închiderea val-velor mitralå ¿i tricuspidå ¿i este auzit cel mai binepe marginea stângå a sternului, în por¡iunea infe-rioarå.

Zgomotul al doilea cardiac reflectå închidereavalvelor aorticå ¿i pulmonarå, care este „scindat“,variazå cu respira¡ia ¿i este cel mai bine auzit pemarginea stângå a sternului, în por¡iunea superioarå.Anomaliile zgomotului al doilea cardiac sunt

Tabelul 1Sindroame malformative asociate cu maladii congenitale de cord (dupå Frommelt, 2004)

Page 26: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

322 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

frecvent constatate în bolile congenitale de cord,fiind poate cel mai important element de ausculta¡iela pacientul pediatric.

Zgomotele cardiace al treilea ¿i al patrulea pot finormale la copil, sunt joase ca frecven¡å ¿i cel maibine auzite la vârful/apexul cardiac. Click-urilesistolice de ejec¡ie sunt, în mod tipic, înalte ca frec-ven¡å, apar precoce în sistolå ¿i adesea reflectåstenoza valvelor semilunare.

Suflurile trebuie descrise prin intensitatea ¿idurata lor ca ¿i prin localizarea ¿i iradierea lor(Popescu V ¿i colab., 1986). Orice varia¡ie care aparecu o schimbare a pozi¡iei sau cu o manevrå efectuatåtrebuie descriså. Suflul de gradul I este abia auzibil¿i frecvent auzit numai într-un mediu lini¿tit, cu uncopil cooperant. Suflul de gradul II este slab daru¿or auzibil, în timp ce suflul de gradul III esteputernic ¿i frecvent recunoscut imediat dupå ce seplaseazå stetoscopul pe torace. Suflurile de gradulIV, V ¿i VI sunt asociate cu fremisment palpabilprecordial ¿i totdeauna patologice. Abilitatea de adiferen¡ia suflul de gradul V (perceptibil cu stetos-copul aplicat pe peretele toracic) sau suflul de gradulVI (perceptibil cu stetoscopul aplicat pe pereteletoracic) contribuie pu¡in la stabilirea diagnosticului.

Dupå gradul de intensitate a suflului se poatecronometra suflul ¿i stabili când apare în ciclulcardiac. Suflul este sistolic, diastolic sau continuu.

Suflurile sistolice sunt clasificate în douå ca-tegorii: sufluri de ejec¡ie ¿i sufluri de regurgita¡ie.Ele pot fi holosistolice, proto-, promezo-, mezo-,mezotele- sau telesistolice. Suflul sistolic de ejec¡ieeste aspru, începe dupå primul zgomot cardiac ¿iare un aspect în „careu“. El se aude în stenozelepulmonare, stenozele aortice, comunica¡iile inter-atriale (prin stenoza pulmonarå func¡ionalå). O partedintre suflurile „inocente“ sunt de tip ejec¡ional.

Suflurile sistolice de regurgita¡ie încep, în ge-neral, cu zgomotul 1 ¿i se continuå pânå la zgomotul2; ele sunt deci holosistolice. Intensitatea lor variazåpu¡in în tot cursul sistolei. Se constatå în comu-nica¡iile interventriculare, insuficien¡a mitralå ¿i in-suficien¡a tricuspidianå. În aceste trei situa¡ii, gra-dientul de presiune persistå în tot cursul sistolei, fieîntre cei 2 ventriculi, fie între ventriculul ¿i atriulcorespondent.

Cu toate cå defectul septal ventricular ¿i insu-ficien¡a mitralå se caracterizeazå în mod obi¿nuitprin suflu holosistolic, aceastå regulå prezintå douåexcep¡ii: unele comunica¡ii interventriculare de taliemicå prezintå un suflu care începe cu zgomotul 1dar se terminå brutal înainte de zgomotul 2, întrucâtcontrac¡ia septului interventricular poate închidecomunica¡ia în telesistolå; în defectele septale

ventriculare cu hipertensiune arterialå obstructivå,suflul ia un caracter ejec¡ional ¿i este mai scurt.

Un suflu holosistolic în doi timpi, separat saunu printr-un click, evocå un defect septal ventri-cular cu anevrism al septului membranos.

Insuficien¡ele mitrale prin disfunc¡ia mu¿chilorpapilari pot så se manifeste printr-un suflu mezo-sistolic sau mezotelesistolic, în timp ce insuficien¡elemitrale prin prolaps al valvei mici se înso¡esc de unsuflu mezotelesistolic sau telesistolic, cu sau fåråclick.

Unele sufluri nu pot fi clasate u¿or în una saualta din cele douå categorii de sufluri (de ejec¡iesau de regurgita¡ie). În acest cadru sunt suflurileproduse de o miocardopatie obstructivå complicatåcu insuficien¡å mitralå sau acelea produse decomunica¡iile interventriculare cu stenozå pul-monarå infundibularå (Popescu V ¿i colab., 1986).

Suflurile diastolice pot fi clasificate în sufluriprotodiastolice sau de regurgita¡ie, sufluri mezo-diastolice, sufluri telediastolice sau presistolice.

Suflurile protodiastolice sau de regurgita¡ieîncep imediat cu zgomotul 2, respectiv din perioadade relaxare izometricå. Traduc o regurgita¡ie prinvalvele sigmoide pulmonare sau aortice. Suntobi¿nuit de frecven¡å înaltå, au timbru dulce ¿ievolueazå descrescendo. Suflul diastolic de insu-ficien¡å aorticå este în general de origine reumatis-malå; poate fi asociat cu unele comunica¡ii inter-ventriculare, în acest caz existând un dublu suflu.Suflul diastolic de insuficien¡å pulmonarå poate såse observe fie izolat, fie dupå corec¡ia completå aunei tetralogii Fallot, fie ca o complica¡ie a reac¡ieiEisenmenger.

Suflul sau rulmentul mezodiastolic survine încursul tranzi¡iei între umplerea rapidå ¿i umplerealentå a ventriculilor. Suflul este de tonalitate joaså,este datorat cre¿terii fluxului care traverseazå val-vele atrio-ventriculare normale (suflu sau rulmentde debit). Rulmentul tricuspidian de debit se audeîn comunica¡iile interatriale largi; rulmentul mitralde debit este întâlnit în comunica¡iile interventri-culare sau în canalul arterial larg; ele traduc impor-tan¡a ¿untului.

Suflul sau rulmentul presistolic este datorattrecerii sângelui prin o valvå atrioventricularå ste-nozatå, în cursul sistolei atriale; este de frecven¡åjoaså ¿i evolueazå crescendo. Datoritå timbrului,suflul meritå numele de rulment; prototipul de rul-ment presistolic este cel din stenoza mitralå reu-matismalå (în prezent cu totul excep¡ionalå). Ca ¿irulmentul mezodiastolic, cel presistolic este mai bineauzit cu pavilionul stetoscopului decât cu membranasa (Popescu V ¿i colab., 1986).

Page 27: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

323REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Suflurile continue sau sistolo-diastolice încep încursul sistolei ¿i se continuå dincolo de zgomotul2, interesând mai mult sau mai pu¡in diastola. Tipulcomun de suflu continuu se întâlne¿te în persisten¡ade canal arterial, dar orice comunica¡ie arterio-venoaså sau între aortå ¿i cordul drept poate så seînso¡eascå de suflu continuu; a¿a se observå înfistula arterio-venoaså coronarianå, anevrismul si-nusului Valsalva rupt în cordul drept, fistulele aorto-pulmonare, comunica¡iile create chirurgical (anasto-moza tip Blalock, Potts, Waterston). Suflul continuunu are o intensitate constantå: este maxim – ca¿untul – în telesistolå ¿i în protodiastolå. Timbrulsuflului continuu este totu¿i totdeauna acela¿i (suflutunelar), ceea ce îl diferen¡iazå de suflul dublu.

Percep¡ia pulsului femural este o parte criticå aexamenului cordului, deoarece diminuarea sauabsen¡a pulsului femural constituie o caracteristicåa coarcta¡iei aortice.

În final, un indicator simplu, neinvaziv al debi-tului cardiac este determinarea timpului de re-perfuzie capilarå; acesta este ob¡inut prin „albirea“patului ungheal al degetelor ¿i observarea timpuluide reperfuzie, care este, în mod tipic, sub 3 secunde.

4. LEZIUNI SPECIFICE

4.1. Stenozele ramurilor arterei pulmonare(stenozele pulmonare periferice)

O serie de studii au sugerat cå suflurile cardiaceinocente la sugarii sånåto¿i, nåscu¡i la termen, suntfrecvent întâlnite în stenoza ramurilor arterei pulmo-nare, care este limitatå în 2/3 dintre cazuri în jurulvârstei de 6 såptåmâni ¿i în multe alte cazuri în jurulvârstei de 6 luni (Arlettaz ¿i colab., 1998). Fårå a secunoa¿te exact mecanismul etiopatogenic al acesteimalforma¡ii au fost lua¡i în discu¡ie mai mul¡i factori;se discutå interven¡ia unei displazii vasculare sis-tematizate, legatå uneori de un deficit genetic al¡esutului conjunctivo-elastic (sindromul Marfan,sindromul Ehlers-Danlos) sau de unele embriopatii(rubeolicå), sindroame polimalformative de originegeneticå sau embriologicå (sindromul Williams-Beuren, sindromul de displazie ductularå a cåilorbiliare intrahepatice). Etiologia suflului în aceaståmalforma¡ie ar fi secundarå la doi factori: relativahipoplazie a ramurilor arterei pulmonare ¿i în aso-ciere angula¡ia lor la locul de origine (Danilowicz¿i colab., 1972).

Suflul sistolic este, în general, moderat (gradul Isau II), predominant la bazå ¿i iradiat în spate ¿imai ales spre axilå. Nu se noteazå semne sau simpto-me de boalå cardiacå ¿i examenul general este

normal. Suflul unui defect septal atrial poate mimasuflul legat de stenoza ramurilor arterei pulmonare,dar este perceput, în general, la sugarul mai maresau la copil. Atunci când se asociazå ¿i alte malfor-ma¡ii cardiace, având o semiologie stetacusticå pro-prie, numai difuziunea suflului permite så se punåîn discu¡ie stenoza perifericå a ramurilor artereipulmonare. Zgomotul 2 este rareori întårit la pul-monarå ¿i nu existå click de ejec¡ie. În 25% dintrecazuri poate fi perceput un suflu continuu, ce poatefi determinat fie de stenozele strânse, cu gradientsistolo-diastolic, fie de fistule bronho-pulmonare desupleere post-stenoticå.

Stenoza ramurilor arterei pulmonare este tipicmai severå, generând un suflu mai puternic ce nuregreseazå în evolu¡ie.

Examenul radiologic eviden¡iazå în stenozaramurilor arterei pulmonare, dilata¡ii „în måtånii“,o imagine caracteristicå cu aspect de „ciorchine“ ¿ihiluri sub¡iri. ECG eviden¡iazå semne de hipertrofiea cavitå¡ilor drepte. Ecocardiografia demonstreazåsemne de hipertensiune arterialå pulmonarå, atuncicând stenozele sunt strânse ¿i difuze.

Cateterismul ¿i angiocardiografia eviden¡iazågradientele de presiune sistolicå (mai rar sistolo-diastolicå) la diferite niveluri, ca ¿i sediul stenozelorpe arborele arterial. Fonocardiografia endocavitaråselectivå este deosebit de utilå pentru diagnostic.

Diagnosticul diferen¡ial se face cu alte anomaliicardiace congenitale în special cu coarcta¡ia de aortå.

Coarcta¡ia de aortå poate så determine, de ase-menea, un suflu eviden¡iat pe marginea sternalåstângå, superioarå, ¿i în por¡iunea posterioaråstângå a toracelui; totu¿i, o evaluare cu grijå a pulsu-lui la nivelul extremitå¡ii inferioare (la nivelul artereifemurale) diferen¡iazå cu u¿urin¡å coarcta¡ia aorticåde stenoza ramurilor arterei pulmonare.

Dacå o stenozå pulmonarå perifericå este sus-pectatå la sugarul nåscut la termen, urmårirea îndinamicå a sugarului este indicatå. Dacå suflul seintensificå sau persistå dupå vârsta de 6 luni, trans-ferul într-o sec¡ie de cardiologie este indicatå. Co-rectarea chirurgicalå nu este posibilå decât în steno-zele pu¡in numeroase ¿i mai ales situate proximal;se practicå „lårgirea“ stenozelor urmatå de plastie.Formele care asociazå în tabloul clinic prezen¡ahemoptiziilor grave prin, rupturi de „saci“ post-stenotic beneficiazå de lobectomie.

4.2. Defectul septal ventricular (DSV)

Excluzând bicuspidia valvei aortice, care poatefi dificil de recunoscut la nou-nåscut, defecteleseptale ventriculare izolate sunt cele mai frecvente

Page 28: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

324 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

anomalii congenitale cardiace identificate în cursulprimelor trei decade de via¡å, cu o inciden¡å de 1-7/1000 de nou-nåscu¡i (Graham ¿i colab., 1989). Înexperien¡a lui Frommelt (2004) ¿i lui Ainsworth ¿icolab. (1999), sugarul cu un suflu cardiac patologiceste cel mai probabil så aibå un defect septalventricular izolat decât orice altå formå de boalåcongenitalå de cord. Este important de a reaminticå ace¿ti sugari se pot prezenta la medic în diferitesitua¡ii, ¿i cå tabloul lor clinic este determinat dedimensiunea anomaliei ¿i de statusul rezisten¡eivasculare pulmonare (Frommelt, 2004).

Frecvent, suflul este depistat la vârsta de 2-6såptåmâni, când sugarul se reîntoarce pentru unini¡ial control clinic dupå externarea din spital;totu¿i, în prezen¡a unui mic defect septal ventricularasociat cu o „cådere“ normalå a rezisten¡ei vascu-lare pulmonare, suflul poate fi auzit în cursul pri-melor zile de via¡å. Sugarul cu un mic defect septalventricular, altfel apare sånåtos, cu o cre¿terenormalå ¿i fårå simptome cardiace. Activitatea pre-cordialå este normalå ¿i, în mod tipic, nu se noteazåun fremisment catar sistolic la palpare. Suflul unuidefect septal ventricular mic poate fi destul deputernic, reflectând o „cådere“ a rezisten¡ei pul-monare vasculare ¿i o velocitate înaltå rezultantå,jet turbulent al fluxului sanguin între presiunea înaltåa ventriculului stâng ¿i presiunea scåzutå dinventriculul drept. De notat, cå dacå defectul mus-cular mic este prezent, suflul este mai mic ca inten-sitate, ¿i limitat la por¡iunea ini¡ialå a sistolei, de-oarece aceste anomalii musculare sunt obliterate înmijlocul sistolei datoritå contrac¡iei ventriculare.

Sugarul cu defect septal ventricular de dimen-siuni moderate este frecvent mic, cu cre¿terea îngreutate scåzutå, cu asociere de dispnee ¿i transpi-ra¡ii, în special cu ocazia alimenta¡iei. De¿i rezis-ten¡a vascularå pulmonarå este tipic, scåzutå, de-fectul septal moderat permite un shunt sanguinsemnificativ stânga-dreapta, determinând cardiome-galie ¿i o hiperdinamicå precordialå. Suflul esteputernic, asociat cu un fremisment catar sistolic, ¿ieste aspru ¿i holosistolic, acoperind zgomotele car-diace, primul ¿i al doilea. Datoritå cre¿terii fluxuluisanguin pulmonar, care este frecvent de douå orimai mare decât fluxul sistemic, pot fi auzite la vârfulcordului zgomotul trei cardiac proeminent sau unsuflu diastolic. Acesta reflectå cre¿terea fluxuluisanguin la nivelul valvei mitrale, determinând unsuflu de stenozå mitralå relativå în mijlocul diastolei.Sugarul cu un defect septal ventricular larg poateprezenta astfel un diagnostic dilemå, care trebuierecunoscut datoritå simptomelor clinice semnifi-cative ¿i insuficien¡ei procesului de cre¿tere. Problemele

de alimenta¡ie ¿i iritabilitatea sunt comune ¿i su-garul poate fi diagnosticat în mod eronat ca prezen-tând reflux gastroesofagian ¿i dureri colicative.Defectul septal ventricular larg permite un shuntstânga-dreapta semnificativ ca volum ¿i o supra-încårcare a volumului cardiac stâng, conducând lao cre¿tere a impulsului precordial ventricular stâng.Deoarece rezisten¡a vascularå pulmonarå råmânemoderat crescutå cu rezultat hipertensiune ventri-cularå dreaptå ¿i a arterei pulmonare, existå o mar-catå cre¿tere a ventriculului drept cu un puternic ¿iunic zgomot doi cardiac. Suflul este slab (gradulII), scurt ¿i la începutul sistolei, reflectând o semni-ficativå cre¿tere a presiunii ventriculare drepte ¿i aarterei pulmonare. Sunt frecvente un proeminentzgomot cardiac trei ¿i un rulment diastolic. Ace¿tisugari prezintå, de asemenea, hepatomegalie ¿icompromiterea perfuziei sistemice.

Dacå un defect septal ventricular este suspectatla sugarul nåscut la termen cu un suflu cardiac,consultul cardiologic este indicat pentru confir-marea diagnosticului, dar urgen¡a depinde de simp-tomele clinice. Pacien¡ii cu defect septal ventricularmic au un prognostic excelent, cu închidereaspontanå a defectului ce apare la 75%-80% dintre cazuriîn cursul primilor 2 ani de via¡å (Alpert ¿i colab.,1979). Nu existå date care så sugereze o scådere asperan¡ei de via¡å; în acest mod, închiderea chirur-gicalå a defectului septal nu este indicatå (Frommelt,2004; Weidman ¿i colab., 1977). De¿i ace¿ti pacien¡isunt cu risc pentru endocarditå dacå defectul septalventricular råmâne neoperat, endocardita este extremde rarå la sugar (Frommelt, 2004). Pacien¡ii cu de-fecte septale ventriculare moderate-largi vor bene-ficia probabil de terapia medicalå sau chirurgicalåcu ameliorarea cre¿terii poten¡iale ¿i cu risc scåzutde boala vascularå pulmonarå; în aceste cazuriurgen¡a este justificatå.

4.3.Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot este constituitå dintr-un spectrude anomalii anatomice cuprindzând: stenoza artereipulmonare, dextropozi¡ia aortei, comunica¡ia inter-ventricularå, hipertrofia ventricularå dreaptå.Aceastå entitate a fost descriså de Fallot în 1988sub denumirea de „maladia albastrå“ (maladiebleue). Ea este cea mai comunå formå de boalå con-genitalå de cord cianogenå (75% dintre cardiopatiilecianogene) ¿i reprezintå 6% dintre to¡i copiii nåscu¡icu boalå congenitalå de cord. Tabloul clinic depindede severitatea obstruc¡iei fluxului sanguin la nivelultractului ventricular drept; cu toate acestea, cei maimul¡i sugari prezintå un suflu în perioada neonatalå

Page 29: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

325REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

precoce, secundar turbulen¡ei la nivelul fluxuluisanguin prin tractul ventricular drept. Dacå gradulobstruc¡iei fluxului la nivelul tractului ventriculardrept este sever, sugarul poate prezenta cianozå se-verå, deoarece canalul arterial persistent se închide.În momentul prezentårii în clinicå, sugarul aparefrecvent ca sånåtos, de¿i existå o înaltå inciden¡å aanomaliilor extracardiace ¿i a sindroamelor malfor-mative la acest grup de pacien¡i. Cianoza frustå poatefi notatå. „Impulsul“ ventricular drept este crescut,deoarece ventriculul drept expulzeazå la presiunesistemicå ¿i clinic se poate nota un suflu sistolic lasugarii cu un grad de obstruc¡ie moderat. Zgomotul2 este în mod tipic singur, deoarece nu se aude com-ponenta pulmonarå în situa¡ia cåii aortice dilatate¿i hipoplaziei valvei pulmonare, mai pu¡in mobile.Suflul sistolic în tetralogia Fallot are originea în zonastenozatå ¿i nu traverseazå defectul septal ventri-cular. Suflul poate fi destul de puternic, este cali-tativ un suflu de ejec¡ie, ¿i scade în intensitate ¿iduratå când gradul obstruc¡iei cre¿te. Dacå un sufludiastolic proeminent este auzit, se va suspecta dis-plazia valvei pulmonare ¿i, în aceastå situa¡ie, ra-murile marcat dilatate ale arterei pulmonare potdetermina obstruc¡ie a cåilor aeriene ¿i simptomerespiratorii.

Dacå tetralogia Fallot este suspectatå la sugarulla termen cu un suflu cardiac, pulsoximetria trebuieefectuatå. Mul¡i sugari cu tetralogie care se prezintåcu un suflu proeminent au numai o u¿oarå desa-tura¡ie în oxigen/cianozå în repaus, care nu esterecunoscutå cu ochiul liber.

Radiografia cardiacå poate eviden¡ia un cord înformå de gheatå, ce reflectå asocierea hipertrofieiventriculare drepte; în pozi¡ie OAS se constatå må-rimea ventriculului drept ¿i fereastra pulmonaråanormal de clarå. Identificarea arcului aortic drepttrebuie så „ridice“ suspiciunea acestui diagnostic,deoarece este constatat la aproximativ 1/3 dintrepacien¡ii cu tetralogie Fallot. Câmpurile pulmonaresunt neobi¿nuit de clare, iar imaginea hilurilor pul-monare este reduså.

Angiocardiografia aduce un ajutor pre¡ios îndiagnosticul cazurilor discutabile, confirmând si-tua¡ia aortei în raport cu traheea, eviden¡iind posibi-litatea unei aorte duble, existen¡a unei artere sub-claviculare care permite anastomoza, calibrul artereipulmonare, anomaliile venoase asociate.

Consultul prompt cu un cardiolog este indicatla to¡i pacien¡ii.

4.4. Stenoza pulmonarå

Stenoza valvularå pulmonarå reprezintå 90%dintre toate stenozele pulmonare ¿i 10% dintrecardiopatiile congenitale.

Obstacolul realizat de stenoza arterei pulmonaredeterminå cre¿terea presiunii sistolice în ventricululdrept ¿i hipertrofia acestuia. Intensitatea tulburårilorhemodinamice este direct propor¡ionalå cu gradulstenozei pulmonare.

Semnele clinice func¡ionale sunt variabile înraport cu gradul stenozei arterei pulmonare. În cazde stenozå pulmonarå u¿oarå sau moderatå nuexistå semne clinice.

Când stenoza este crescutå apare dispneea, înspecial de efort, înso¡itå de cianozå, de obicei mo-deratå ¿i tardivå ¿i de pozi¡ia pe vine („squatting“)legatå de toleran¡a scåzutå dupå parcurgerea decâ¡iva metri. Cre¿terea acestor copii este, de obicei,normalå. Ei au facies particular („cherubic facies“),cu obrajii anormal de ro¿ii, semn descris de Wood,dar inconstant. Dezvoltarea în timp a insuficien¡eiventriculare drepte cu hepatomegalie ¿i chiar cuanasarcå este excep¡ionalå, ce nu apare decât înstenozele pulmonare severe.

La examenul fizic se constatå rar prezen¡a uneibombåri precordiale; impulsul puternic al ventri-culului drept în regiunea latero-sternalå stângå aso-ciazå în formele de stenozå severå prezen¡a semnu-lui Harzer (palparea ventriculului drept hipertrofiatla nivelul epigastrului).

La palparea regiunii precordiale, în pozi¡ie aple-catå anterior, se constatå prezen¡a unui fremismentsistolic localizat în spa¡iul al II-lea intercostal stâng,uneori în spa¡iul al III-lea ¿i ceva mai rar la nivelulfurculi¡ei sternale, ca în stenoza aorticå. Vârfulcordului este deviat în afara liniei medioclaviculare,iar matitatea cardiacå este måritå.

La ausculta¡ia cordului, semnul cel mai fidel, alsediului valvular al stenozei, îl constituie percepereaunui click protosistolic de ejec¡ie, întâlnit în 50%dintre cazuri, de la focarul pulmonarei la endoapex,având o tonalitate specificå. Este bine separat dezgomotul 1, care este normal. Acest click nu esteperceput în formele foarte severe de stenozå valvu-larå a arterei pulmonare. Dupå zgomotul 1 sepercepe un suflu holosistolic, mai mult sau maipu¡in intens, propor¡ional cu severitatea stenozei,aspru, localizat în partea internå a spa¡iului II sauIII intercostal stâng. Suflul iradiazå în sus ¿i la stângapânå la baza gâtului, atunci când este intens; sufluliradiazå, de asemenea, în spate. Diastola este rareorimodificatå. Dacå stenoza valvularå pulmonarå estesuspectatå la sugarul nåscut la termen cu un suflucardiac, se indicå o supraveghere electivå a unuicardiolog. Ace¿ti copii evolueazå bine ani de zilefårå interven¡ie; cu toate acestea, dilata¡ia stenozei(balloon dilatation) este indicatå la copiii cu unmoderat grad de obstruc¡ie.

Page 30: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

326 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

4.5. Defectul septal atrial (DSA)

În acest grup sunt cuprinse toate tipurile de DSA¿i anume: foramen ovale persistent, ostium secun-dum persistent, ostium primum persistent ¿i DSAtip sinus venos.

Ostium secundum persistent este cel mai frecventla sexul feminin; aceastå anomalie este uneori fami-lialå, apårând în cursul unui numår de genera¡ii(Howitt, 1961). Deoarece constatårile sunt fruste ¿isimptomele rare, defectele septale atriale izolatesunt considerate mai mici de 10% dintre cazurilede boli congenitale de cord la sugari, dar mai maride 30% dintre cazurile de boli congenitale de cordla adul¡i. De¿i aceastå anomalie este mai pu¡in frec-vent diagnosticatå la sugar, este important de a i serecunoa¿te semnele caracteristice, deoarece acesteadevin aparente în cursul primului an de via¡å.Nediagnosticarea acestei entitå¡i în copilårie faceca pacientul så poatå fi în stare de risc pentru boalavascularå pulmonarå, aritmii ¿i scådere a durateide via¡å.

Defectele septale atriale izolate sunt rar diagnos-ticate în perioada de nou-nåscut, când shuntul atriustâng – atriu drept se stabile¿te doar gradual deoa-rece ventriculul drept scade dupå scåderea rezis-ten¡ei vasculare pulmonare fetale crescute.

Simptomele clinice sunt tipic absente; cu toateacestea, ocazional, sugarul cu un defect septal atriallarg ¿i un ventricul stâng relativ mic se prezintå cuinsuficien¡å cardiacå congestivå.

Copiii cu defect septal atrial adesea prezintå în-få¡i¿are/habitus delicat/å. Palparea precordialå esteanormalå, cu prezen¡a unui impuls proeminenthiperdinamic ventricular drept. În timp, se poatepalpa trunchiul arterei pulmonare principale dilatateîn spa¡iul al II-lea intercostal stâng.

Caracteristica ascultatorie a defectului septalatrial este lå¡imea invariabilå ¿i asurzitoare a zgo-motului cardiac doi. Lå¡imea asurzitoare a zgo-motului doi reflectå întârzierea închiderii valvei pul-monare, cei mai mul¡i practicieni considerând cåaceastå particularitate este legatå de cre¿terea capa-citå¡ii vasculare pulmonare (Perloff, 1972). Suflulce înso¡e¿te defectul septal atrial este de obicei pro-eminent (gradul II sau III), sistolic de ejec¡ie ¿i seascultå cel mai bine pe marginea stângå superioaråa sternului. Suflul reflectå cre¿terea stroke-volu-mului ventricular drept de-a curmezi¿ul valvei pul-monare. Aceastå cre¿tere a stroke-volumului încru-ci¿eazå de asemenea valva tricuspidå în diastolå,creând un „huruit“ al fluxului sanguin în mijloculdiastolei.

Când un suflu sistolic de ejec¡ie este auzit pemarginea stângå superioarå a sternului la sugarul

nåscut la termen, diagnosticul diferen¡ial includedefectul septal atrial, stenoza valvularå pulmonarå,stenoza ramurilor arterei pulmonare ¿i tetralogiaFallot. Ausculta¡ia atentå a zgomotului doi cardiactrebuie så facå diferen¡ierea acestor leziuni. Pulso-ximetria trebuie så fie normalå în toate aceste le-ziuni, cu excep¡ia tetralogiei Fallot. De¿i consultulcu specialistul cardiolog este indicat când se sus-pecteazå un defect septal strial, cei mai mul¡i sugarisunt asimptomatici ¿i existå o serie de raportåri decazuri cu închidere spontanå a defectului în timp(Senocak ¿i colab., 1996). Închiderea chirurgicalåsau prin cateterism a acestor defecte septale atrialeeste în general neefectuatå pânå la vârsta de 3-4ani, din cauza absen¡ei simptomelor ¿i a posibilitå¡iide închidere spontanå.

4.6. Stenoza aorticå

Bicuspidia valvei aortice este cea mai întâlnitåmalforma¡ie congenitalå cardiacå, estimându-se afi întâlnitå la 1%-2% din popula¡ie (Roberts, 1975).

Anomalia este mult mai comunå la sexul mas-culin, cu un sex ratio de aproximativ 4:1. Multevalve bicuspide func¡ioneazå normal mul¡i ani pânåce apare calcificarea la vârsta de adult; totu¿i valvabicuspidå aorticå poate fi stenoticå de la na¿tere.

Ca ¿i la sugarul cu stenozå valvularå pulmonarå,o manifestare utilå în istoricul afec¡iunii este suflulnotat în perioada de nou-nåscut, deoarece condi¡iileanatomice ¿i fiziologice sunt prezente pentru agenera suflul cardiac.

Cei mai mul¡i sugari cu stenozå aorticå valvularåsunt de altfel sånåto¿i, cu cre¿terea ¿i dezvoltareaadecvate.

O excep¡ie notabilå o constituie cazurile cu ostenozå aorticå severå la na¿tere cu debitul ventri-culului stâng compromis. Aceste cazuri sunt carac-terizate ca având o stenozå aorticå „criticå“ ¿i pre-zintå, uzual, o disfunc¡ie ventricularå stângå mar-catå, insuficien¡å cardiacå congestivå ¿i debit car-diac scåzut. Este important a reaminti cå ace¿ti nou-nåscu¡i pot så nu aibå un suflu proeminent,deoarece existå un flux antegrad limitat la valvaaorticå. Impulsul ventricular stâng poate fi normalîn obstruc¡ia u¿oarå sau crescut în obstruc¡ia încåmoderatå. Un fremisment sistolic este comun înstenoza aorticå ¿i este detectat în furculi¡a sternalå¿i deasupra ambelor artere carotide. Un zgomot deejec¡ie este, de asemenea, caracteristic stenozeiaortice ¿i este cel mai bine auzit la nivelul apexuluicardiac. Suflul este maximal în spa¡iul intercostaldoi drept, cu iradiere în dreapta ¿i la nivelul vaselorgâtului. Intensitatea suflului este variabilå, avândcaracterul de ejec¡ie.

Page 31: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

327REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Proto- sau mezositolic, durata suflului este va-riabilå ¿i se opre¿te totdeauna înaintea zgomotului2. Suflul este cu atât mai intens cu cât stenoza estemai accentuatå.

În 25% dintre cazuri poate fi perceput un sufluprotodiastolic laterosternal stâng, dulce, de insufi-cien¡å aorticå.

Pulsul periferic ¿i perfuzia sunt în general bune,cu excep¡ia nou-nåscu¡ilor cu obstruc¡ie criticå/severå,la care pulsul este difuz diminuat.

Dacå stenoza aorticå este suspectatå la sugarulnåscut la termen cu un suflu cardiac, consultulcardiologic este indicat, cu o maximå urgen¡å.

4.7. Coarcta¡ia de aortå

Coarcta¡ia de aortå sau stenoza istmului aorticse situeazå la jonc¡iunea dintre croså ¿i aorta des-cendentå, în vecinåtatea punctului de fixare al liga-mentului arterial.

Coarcta¡ia de aortå reprezintå aproximativ 5%-10% dintre toate bolile congenitale de cord ¿i estemai comunå la sexul masculin. Majoritatea pa-cien¡ilor cu coarcta¡ie de aortå sunt întâlnite în co-pilåria tardivå ¿i sunt asimptomatici; aproximativ50% dintre pacien¡i sunt adu¿i la medicul pediatrucardiolog cu un suflu cardiac (Ing ¿i colab., 1996).Este imperativ ca acest grup de pacien¡i så fie lua¡iîn eviden¡å pentru diagnostic, deoarece sechelelepe termen lung ¿i supravie¡uirea sunt semnificativmai bune în condi¡iile unui diagnostic precoce ¿iluare în eviden¡å de un cardiolog pediatru (Maron¿i colab., 1973).

Elementul fiziopatologic esen¡ial în coarcta¡ia deaortå îl constituie instalarea hipertensiunii arterialedatoritå gradientului de presiune care se creeazå deo parte ¿i de alta a coarcta¡iei. Se observå hiperten-siune arterialå în amonte ¿i o hipotensiune arterialåîn aval. Hipertensiunea arterialå este mai întâi deorigine mecanicå. Ea dispare în general dupå ridi-carea obstacolului ¿i scade atunci când se stabile¿teo circula¡ie colateralå importantå. Astfel se explicåde ce hipertensiunea arterialå severå în primul ande via¡å scade spontan în cursul celei de-a douacopilårii.

În afara factorului mecanic ar mai interveni ¿ial¡i factori cum ar fi dereglarea sistemului reninå-angiotensinå, legatå de hipoperfuzia arterelor renale(fapt insuficient demonstrat) (Popescu V ¿i colab.,1986).

Alterarea patului vascular periferic poate între-¡ine hipertensiunea arterialå prin cre¿terea rezisten-¡elor sistemice. A¿a se explicå hipertensiunea arte-rialå rezidualå, care nu apare decât la efort, dupåcura coarcta¡iei ¿i pledeazå în favoarea unei inter-ven¡ii precoce.

Consecin¡ele obstacolului realizat de coarcta¡iesunt u¿or de în¡eles ¿i explicå semiologia bolii.Astfel, în „amonte“ de obstacol se produce hiper-trofia ventriculului stâng înso¡itå uneori de insu-ficien¡å ventricularå stângå. Se instaleazå, de ase-menea, hipertensiune în teritoriul membrelor su-perioare ¿i extremitå¡ii cefalice ¿i dilata¡ia, mai multsau mai pu¡in accentuatå, a aortei ascendente ¿i amarilor trunchiuri arteriale care iau na¿tere din ea.La nivelul furculi¡ei sternale se percepe frecventproeminen¡a trunchiului brahiocefalic.

În „aval“ de obstacol se realizeazå hipotensiune,care explicå semnul fundamental al bolii: absen¡abåtåilor pulsului la femuralå ¿i diminuarea indiceluioscilometric la membrele inferioare. Se produce,de asemenea, distensia aortei, imediat substrictural(dilata¡ie poststenoticå) ¿i dezvoltarea unei circula¡iicolaterale ce intereseazå mai ales ramurile artereisubclavii stângi (intercostale ¿i mamarå internå).Arterele intercostale pot atinge un calibru impre-sionant ¿i prin ac¡iunea lor determinå eroziunilecostale, evidente la examenul radiologic.

Coarcta¡ia copilului mare este cel mai adeseaasimptomaticå, descoperirea fåcându-se uneori în-tâmplåtor cu ocazia unui examen sistematic. Copilulare o dezvoltare staturo-ponderalå normalå, nu areîn general dispnee de efort ¿i nici semne func¡ionalelegate de hipertensiunea cefalicå (cefalee, vertij,epistaxis) sau hipotensiunea membrelor inferioare(senza¡ia de picioare reci, claudica¡ie intermitentå).Uneori hipertensiunea arterialå în teritoriul mem-brelor superioare se poate înso¡i de instalarea uneiinsuficien¡e ventriculare stângi sau a unei insu-ficien¡e cardiace globale. Hemoragiile cerebrale nusunt rare.

Semnul clasic al coarcta¡iei aortice îl constituiediferen¡a observatå între caracterul pulsului arterial¿i al presiunii sanguine la membrele superioare ¿ila membrele inferioare. La inspec¡ie se constatå ohiperpulsatilitate a carotidelor ¿i aortei în furculi¡asternalå. Pulsul carotidian ¿i radial este amplu ¿iputernic, în timp ce la nivelul arterelor femurale,poplitee, tibiale ¿i pedioase, pulsa¡iile sunt slabe sauabsente. Întotdeauna trebuie så se palpeze com-parativ arterele femurale, radiale ¿i carotide bila-teral. Måsurarea tensiunii arteriale va eviden¡ia odiferen¡å între membrele superioare ¿i cele inferioarede 20-40 mm Hg, confimând suspiciunea clinicå.

Atunci când între cele douå bra¡e diferen¡a detensiune arterialå este mai mare de 30 mm Hg seface suspiciunea unei coarcta¡ii ce afecteazå arterasubclavie, iar dacå pulsul scade la nivelul mem-brului superior stâng coarcta¡ia este situatå înaintede locul de origine al subclaviei.

Page 32: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

328 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Trebuie men¡ionat cå, exceptând primul an devia¡å, tensiunea arterialå este, în mod normal, maimare la nivelul membrelor inferioare fa¡å de celesuperioare.

Hipertensiunea arterialå a membrelor superioareeste în general moderatå în cea de-a doua copilårie¿i poate så nu atragå aten¡ia. Ea cre¿te cu vârsta ¿ise înso¡e¿te adesea de semne func¡ionale dupåvârsta de 15 ani.

Circula¡ia colateralå poate determina apari¡iaunor pulsa¡ii arteriale vizibile ¿i palpabile, iar la aus-culta¡ie se pot decela sufluri sistolice cu sediul deelec¡ie în spate, în regiunea interscapularå ¿i a un-ghiului omoplatului.

Examenul fizic al cordului eviden¡iazå mårireaventriculului stâng cu perceperea crosei aortice înfurculi¡a sternalå. La ausculta¡ie poate fi perceputun suflu sistolic sau continuu, interscapulovertebralstâng, care nu existå atunci când obstruc¡ia este com-pletå. Suflul poate fi determinat de coarcta¡ie, devasele colaterale, de anomalii ale valvelor aortice(bicuspidia aortei) sau de anomalii asociate (defecteseptale). Deseori poate fi perceput un suflu sistolicîn focarul aortic înso¡it de un click endoapexian prindilatarea aortei ascendente. Prezen¡a în focarulpulmonarei a unui suflu continuu, ce iradiazå îndirec¡ia claviculei stângi sugereazå prezen¡a unuicanal arterial permeabil asociat. Uneori pot fi per-cepute sufluri continue slabe la nivelul arterelorintercostale. În focarul mitralei poate fi perceputun suflu mezodiastolic ce nu este, în mod necesar,legat de o anomalie mitralå asociatå. Toate acestesufluri sunt de intensitate moderatå.

Examenul radiologic este important pentru diag-nostic, eviden¡iind prezen¡a coarcta¡iei, circula¡ieicolaterale ¿i a råsunetului cardiac al coarcta¡iei. Seconstatå astfel: aspect de dublu buton aortic, aspect„în horn“ sau aspect de „dublu genunchi“ al pedi-culului vascular, hipertrofia ventriculului stâng,eroziuni costale. Uneori, pe radiografia de fa¡å poatefi vizualizatå coarcta¡ia sau dilata¡ia poststenoticå.Esofagograma de fa¡å eviden¡iazå o imagine înepsilon, iar în OAS, deplasarea anterioarå a eso-fagului determinatå de dilata¡ia poststenoticå aaortei ascendente.

Circula¡ia colateralå se traduce pe imaginea defa¡å prin prezen¡a de eroziuni costale, vizibile pemarginea inferioarå a coastelor mijlocii, în seg-

mentul lor dorsal. Se poate constata, de asemenea,o mårire ¿i mai mult sau mai pu¡in importantå, avolumului atriului ¿i ventriculului stâng ca ¿i oeventualå dilata¡ie a aortei ascendente.

ECG poate fi normalå sau poate eviden¡ia semnede HVS (hipertrofie ventricularå stângå) moderatå(Popescu V ¿i colab., 1986).

Ecocardiografia bidimensionalå, cateterismul ¿iangiocardiografia completeazå investiga¡iile pentrudiagnosticul de coarcta¡ie de aortå.

Diagnosticul de coarcta¡ie de aortå nu este dificilde pus dacå te gânde¿ti la el ¿i când se coroboreazådatele examenului fizic cu cele paraclinice.

Dacå sugarul nåscut la termen cu prezen¡a unuisuflu cardiac este suspectat cå prezintå coarcta¡iede aortå, colaborarea pediatrului cu specialistul car-diolog trebuie efectuatå pentru stabilirea severitå¡iiobstruc¡iei ¿i fixarea atitudinii terapeutice.

Indica¡ia terapiei chirurgicale va lua în consi-derare:

• vârsta idealå pentru opera¡ie (între 8 ¿i 15 ani),când aorta a atins dimensiuni apropiate de celedefinitive ¿i nu este încå afectatå de aterom;

• gradul stenozei;• tipul stenozei.O serie de autori considerå cå orice coarcta¡ie

de aortå depistatå dupå vârsta de 6 luni trebuieoperatå imediat. Tratamentul chirurgical constå încoarctectomie cu suturå cap la cap a celor douåsegmente sub- ¿i suprastenotic. În formele cu seg-ment arterial stenozat lung sau cu aortå friabilå seface plastie cu protezå de dacron sau se utilizeazåartera subclavicularå stângå.

5. CONCLUZII

Suflurile cardiace la sugarul nåscut la termen suntfrecvent determinate de boli cardiace congenitalede naturå structuralå (a se vedea Tabelul 1).

Un istoric detaliat asociat cu o examinare clinicågeneralå ¿i cardiacå trebuie så ajute clinicianul såformuleze un diagnostic corect. Cardiologul pe-diatru trebuie consultat când un suflu cardiac estestabilit a fi patologic la un copil cu tablou clinicsugestiv pentru o cardiopatie congenitalå ale cåreimanifeståri clinice pledeazå pentru o leziune struc-turalå.

Page 33: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

329REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

BIBLIOGRAFIE

1. Ainsworth SB, Wyllie JP, Wren C – Prevalence and clinicalsignificance of cardiac murmur in neonates. Arch Dis Child FetalNeonatal Ed, 1999, 80, 43-45.

2. Alpert BS, Cook DH, Varghese PJ et al – Spontaneous closure ofsmall ventricular septal defects: ten-year follow-up. Pediatrics, 1979,63, 204-206.

3. Arlettaz R, Archer N, Wilkinson AR – Natural history of innocentheart murmurs in newborn babies: controlled echocardiographic study.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 1998, 78, 166-170.

4. Cooper JJ, Enderlein MA, Tarnoff H et al – Asymmetric septalhypertrophy in infants of diabetic mothers. Fetal echocardiography andthe impact of maternal diabetic control. Am J Dis Child, 1992, 146,226-229.

5. Danilowicz DA, Rudolph AM, Hoffman JIE et al – Physiologicpressure differences between main and branch pulmonary arteries ininfants. Circulation, 1972, 45, 410-419.

6. Frommelt MA – Differential diagnosis and approach to a heartmurmur in term infants – Pediatr Clin N Am, 2004, 51, 4, 1023-1032.

7. Graham TP, Bender HW, Spach MS – Ventricular septal defect. In:Adams TH, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, editors.Moss’heart disease in infants, children and adolescents. Baltimore(MD): Williams & Wilkins, 1985, p. 189-209.

8. Howitt G – Atrial septal defect in three generations. Br Heart J,1961, 23, 494.

9. Ing FF, Starc TJ, Griffiths SP et al – Early diagnosis of coarctationof the aorta in children: a continuing dilemma. Pediatrics, 1996, 98,378-382.

10. Kaplan SL – Growth: normal and abnormal. In: Rudolph AM,Hoffman JIE, editors. Pediatrics, Norwalk (CT): Appleton-Century-Crofts, 1977, 83-104.

11. Maron BJ, Humphries JO, Rowe RD et al – Prognosis of surgicallycorrected coarctation of the aorta: a 20-year post-operative appraisol.Circulation, 1973, 47, 119-126.

12. Perloff JK (ed) – Atrial septal defect. In: Perloff JL – The clinicalrecognition of congenital heart disease. Philadelphia, WB Saunders,1972, p. 272-349.

13. Popescu V, Dragomir D, Arion C, Dumbrava Lelia – Curs dePediatrie. Boli cardiovasculare. Partea I, Litografia IMF Bucure¿ti,1986, p. 1-15, 111-131, 207-223, 224-233, 261-297.

14. Roberts WC – The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85autopsy cases. Am J Cardiol, 1970, 26, 72.

15. Senocak F, Karademir S, Cabuk F et al – Spontaneous closure ofinteratrial septal opening in infants and echocardiographic study. Int JCardiol, 1996, 53, 221-226.

16. Weidman WH, DuShane JW, Ellison RC – Clinical course in adultswith ventricular septal defect. Circulation, 1977, 56, 178.

Page 34: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007330

Sindromul mor¡ii subite a sugarului (SuddenInfant Death Syndrome – SIDS) este o entitate he-terogenå caracterizatå prin dificultatea determinåriicauzei mor¡ii. Inciden¡a SIDS este de 0,2-6 decesela 1000 de nou-nåscu¡i vii (1).

I. DEFINIºIE

În 1969, la Seattle, „A doua Conferin¡å Interna-¡ionalå asupra Cauzelor Mor¡ii Subite“ a definit SIDSca moartea subitå a sugarului sau copilului mic ne-a¿teptatå anamnestic, iar examinarea postmortemnu demonstreazå o cauzå adecvatå.

Institutul Na¡ional al Sånåtå¡ii Copilului ¿i Dez-voltårii Umane din SUA a dat o nouå defini¡ie în1989, mor¡ii subite sub vârsta de un an, care rå-mâne neexplicatå de necropsia completå, exami-narea scenei mor¡ii ¿i revizuirea anamnezei.

În 2003 Beckwitz a propus reexaminarea defi-ni¡iei prin includerea criteriilor de diagnostic, apa-ri¡ia în somn ¿i înlocuirea termenului de scena mor¡iicu circumstan¡ele mor¡ii. Astfel, în 2004 la SanDiego s-a stabilit defini¡ia interna¡ionalå a SIDS camoartea subitå ¿i nea¿teptatå sub vârsta de un an,care survine în cursul somnului ¿i råmâne neexplicatå

de necropsia completå, revizuirea anamnezei ¿i acircumstan¡elor mor¡ii (1,2,3,4).

II. ETIOLOGIE ªI PATOGENIE

Studiile epidemiologice aratå cå moartea survinemai frecvent în cursul nop¡ii, intereseazå vârsta de8 zile–1 an, are inciden¡a maximå la 2-5 luni, pre-dominå la båie¡i, în cursul iernii, ¿i la sugarii cumame tinere cu un nivel socio-economic ¿i educa-¡ional precar (5,6,7).

Studiile epidemiologice ¿i investiga¡iile com-plexe post mortem efectuate de societå¡iile interna-¡ionale au nominalizat 3 factori majori de risc înetiologia SIDS: decubitul ventral în cursul somnului,hipertermia ¿i fumatul mamei.

a. Decubitul ventral. În cursul somnului ¿i po-zi¡ia în jos a fe¡ei cauzeazå obstruc¡ia nazalå, apnee¿i disfunc¡ie respiratorie. Obligativitatea introduceriidecubitului dorsal în SUA din 1994 a scåzut consi-derabil inciden¡a SIDS, de la 1,2 mor¡i ‰ nåscu¡ivii în 1992 la 0,56 mor¡i ‰ în 2001 (6).

Obstruc¡ia cåilor respiratorii este favorizatå desaltele moi, de acoperirea sugarului inclusiv la cap,de dormitul în pat cu mama, de prematuritate a cårei

5 REFERATE GENERALE

CONCEPºII ACTUALE ÎN SINDROMULMORºII SUBITE A SUGARULUI

Prof. Dr. Voichi¡a HurgoiuUniversitatea de Medicinå ¿i Farmacie „Iuliu Ha¡ieganu“, Cluj-Napoca

REZUMATSindromul mor¡ii subite a sugarului (SIDS) este definit ca o moarte subitå sub vârsta de un an, care survine în cursul somnului ¿iråmâne neexplicatå de necropsia completå, revizuirea anamnezei ¿i a circumstan¡elor mor¡ii.Autoarea trece în revistå cercetårile recente privind factorii de risc, standardele investigårii mor¡ii, clasificarea ¿i recomandårilepentru prevenirea SIDS.Factorii majori de risc sunt decubitul ventral în cursul somnului, expunerea sugarului la hipertermie ¿i fumul de ¡igarå.Investigarea SIDS cuprinde datele anamnestice, circumstan¡ele mor¡ii, necropsia ¿i examinårile radiologice, metabolice, genetice,bacteriologice, virusologice ¿i toxicologice.Cuvinte cheie: Sindromul mor¡ii subite a sugarului; factori de risc; diagnostic; clasificare; recomandåri.

ABSTRACTActual concepts concerning sudden infant death syndrome

Sudden infant death syndrome (SIDS) is defined as the sudden death of an infant under one year of age, which apparently occurringduring sleep, remains unexplained after a complete necropsy and review of the history and of the circumstances of death.The author review the new researches about the risk factors, the standard investigations of death, the classification and therecommendations for the prevention of SIDS.The major risk factors are the prone sleeping, the exposure of infants to environmental hyperthermia and to cigarette smoke.The investigation of death comprises the clinical history, the circumstances of death, the necropsy and the radiological, metabolic orgenetical, bacteriological, virological and toxicological analyses.Key words: Sudden infant death syndrome; risk factors; diagnosis; classification; recommendations.

Page 35: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

331REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

dezvoltare motorie mai lentå nu-i permite ridicareacapului (6,8). Cercetårile epidemiologice din Anglia¿i Noua Zeelandå au semnalat ¿i pericolul a¿ezåriisugarului în decubit lateral din care se întoarce maiu¿or în decubit ventral decât din decubitul dorsal(6). Decubitul ventral favorizeazå imobilizarea dia-fragmului, reinhalarea CO2, diminuarea tonusuluivasomotor ¿i scåderea autocontrolului la stimuliiacustici (3). Fa¡a în jos împiedicå ventila¡ia, cre¿terezisten¡a în cåile respiratorii superioare ¿i reinhalareaCO2 (8). Nivelul HbF al sugarilor cu SIDS ce nuprezintå diferen¡e fa¡å de al sugarilor deceda¡i fåråinsuficien¡å respiratorie (4) exclude hipoxia cronicå.

Un rol important al decesului produs de decu-bitul ventral îl are perturbarea controlului autonomal sistemului nervos asupra respira¡iei, inimii ¿isomnului (9). Investiga¡iile histopatologice ale siste-mului nervos la sugarii cu moarte subitå au evi-den¡iat: cre¿terea numårului celulelor astrogliale ¿ia filamentelor gliale în substan¡a reticulatå bulbarå,nucleul dorsal al vagului, numårul mare al sinap-selor imature, întârzierea mielinizårii ¿i volumul mical hipofizei. Aceste anomalii morfologice suntlocalizate în regiunile implicate în controlul ve-getativ cardiorespirator (7,10,11). Ini¡ial apar tul-buråri respiratorii apoi cardiace, aritmii. Cre¿tetonusul vagului care produce apnee centralå încursul somnului, disritmii prin prelungirea inter-valului QT, se inhibå sistemul noradrenergic ¿iapare sincopa (10,11).

b. Hipertermia. Hipertermia produså de tem-peratura ambiantå mare figureazå printre factoriicer¡i de risc în sindromul mor¡ii subite. Temperaturaambiantå mare este datå de încålzirea excesivå aaerului din camerå în cursul iernii, mai ales când seutilizeazå radiatoare electrice suplimentare a¿ezateaproape de patul sugarului, de dormitul în pat cupårin¡ii, îmbråcåmintea excesivå cu acoperirea ca-pului ¿i imobilizarea sugarului. Patogenic termolizaeste impiedicatå prin reducerea suprafe¡ei tegumen-tare libere, împiedicarea sudora¡iei, imobilizare caredeterminå o hipertermogenezå relativå. Hipertermiarealizeazå prin intermediul pneumogastricului osincopå care produce ischemie cerebralå ireversi-bilå cu inhibi¡ia sensibilitå¡ii chemoceptorilor res-piratori. Rol adjuvant îl are somnul în decubit ventralcare mic¿oreazå suprafa¡a tegumentarå liberå, scadeaportul de oxigen ¿i favorizeazå reinspirarea CO2.Dormitul în pat cu pårin¡ii måre¿te ambian¡a termicå¿i scade termoliza. Fumatul pasiv la care este expussugarul prin nicotinå are efecte vasoconstrictoare,scade fluxul sanguin tegumentar ¿i limiteazå pierdereade cåldurå (12). Rolul pirogen al vaccinårii DTP, carese efectueazå la vârsta de maximå inciden¡å a SIDS, afost infirmat de Vennemann ¿i colab. (5).

c. Fumatul. Fumatul mamei în cursul gesta¡iei¿i expunerea sugarului la fumul de ¡igarå (fumatul

pasiv) sunt semnalate de toate studiile epidemio-logice ca factor de risc al mor¡ii subite a sugarului.ºigårile au ac¡iune toxicå prin con¡inutul de nicotinå,nitrozamine ¿i tiociana¡ii produ¿i prin ardereatutunului ¿i a hârtiei. Nicotina produce vasocon-stric¡ie, scade fluxul sanguin al uterului ¿i reducetransferul placentar la fåt, favorizând întârzierea încre¿terea intrauterinå (13). O componentå hidro-solubilå a fumului de ¡igarå leagå bacteriile ¿i viru¿iide celulele epiteliale respiratorii (14). Sugarul caredoarme în pat cu adul¡ii fumåtori prezintå o densitatemai mare a bacteriilor în secre¡iile nazale ¿i alveolelepulmonare, iar în umorile victimelor SIDS suntprezente IL-1, IL-6 ¿i TNFα ca råspuns inflamator(23,25).

Nicotina induce sinteza dopaminei, inhibå rås-punsul chemoceptorilor la hipoxie ¿i apare inabili-tatea autoresuscitårii la apnee hipoxicå (8). La su-garii alåpta¡i de mame fumåtoare se adaugå aportulde nicotinå prin lapte. Nivelul cotidinei, derivat me-tabolic al nicotinei, este mai mare în corpii vitro¿i¿i în urina cadavrelor cu SIDS având mame fumå-toare.

d. Al¡i factori predispozan¡i: factorii genetici,endocrini ¿i paralizia de fricå.

Componenta geneticå a SIDS. Cuprinde douåcategorii: 1) muta¡iile care produc dezordini genetice¿i cauzeazå moartea; 2) polimorfismele care pre-dispun moartea sugarului în situa¡ii critice.

Muta¡iile genetice cunoscute sunt: deficituldehidrogenazei acil-CoA enzima care catabolizeazåβ–oxidarea acizilor gra¿i; muta¡ii ale genelorimplicate în metabolismul glucozei; muta¡ii alegenelor canalelor de scurgere a ionilor din miocardresponsabile de sindromul QT prelungit, muta¡ii alefactorului V de coagulare cauzatoare de tromboze¿i microinfarcte în creier (10,15).

Polimorfismele genelor care predispun la SIDSîn unele circumstan¡e cuprind: dele¡ia par¡ialå agenei C4 care då deficien¡e imunologice ¿i vulnera-bilitate la infec¡ii; polimorfismul alelelor com-plexului de histocompatibilitate HLA; polimor-fismul genelor sintezei IL-10 ¿i al γ-interferonului.Alelele lungi ale proteinei de transport a serotonineicare scad reglarea presinapticå a receptorilor; defec-tele proteinelor ¿ocului termic; muta¡iile ADNm dinmitocondrii implicate în transportul electronilor ¿ia fosforilårii oxidative (15,16).

Disfunc¡iile endocrine semnalate au fost: nivelulseric crescut al testosteronului la ambele sexe lasugarii cu SIDS comparative cu al sugarilor deceda¡iprin cauze cunoscute, având concentra¡ii mai marila båie¡i care a fost atribuit ipotetic rolului såu re-glator al activitå¡ii serotoninei în creier; nivelul sericînalt al triiodotironinei ¿i al hormonului tireotrophipofizar la victimele mor¡ii subite (17).

Page 36: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

332 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Paralizia de fricå sau imobilitatea tonicå. Aceastaa fost consideratå factor de risc pentru inciden¡amaximå la vârsta de 2-5 luni, în timpul somnuluiactiv în decubit ventral ¿i a deficitului de mielinizarea limbului cortical la victimele SIDS. Stimuliiexterni care genereazå frica sunt: trezirea bruscå laun zgomot puternic, înlocuirea mamei cu o per-soanå stråinå sugarului sau imobilizarea membrelorcu îmbråcåminte excesivå produce imobilitateatonicå, apnee, bradicardie ¿i deces. Tonusul vaguluieste predominant, apare apnee centralå, bradicardiesinuzalå ¿i supresiunea sistemului noradrenergicantagonist (11).

III. STABILIREA DIAGNOSTICULUI

Diagnosticul mor¡ii subite a sugarului se faceprin colaborarea dintre medicul pediatru, anatomo-patolog, legist ¿i apar¡inåtorii sugarului. El presu-pune reevaluarea datelor clinice, investigarea cir-cumstan¡elor mor¡ii, examenul macroscopic alcadavrului, examenul histologic, bacteriologic, ra-diologic, biochimic ¿i toxicologic (1,3).

Investigarea circumstan¡elor mor¡ii vizeazå po-zi¡ia în care a fost gåsit cadavrul, temperatura ca-merei, persoana cu care doarme în camerå ¿i în pat,îmbråcåmintea ¿i modul de învelire în timpul somnu-lui.

Examenul macroscopic constå în examinareaexternå, måsurarea greutå¡ii, lungimii, circumferin¡eicraniene ¿i toracice (18).

Protocolul necropsiei a fost standardizat interna-¡ional de Global Strategy Task Force of SIDS In-terna¡ional (18).

Examenul histologic intereseazå sec¡iuni dinorganele implicate în SIDS: creierul, aparatul res-pirator ¿i cordul. Examinårile histologice oferå posi-bilitatea diagnosticului diferen¡ial între moarteasubitå ¿i moartea nea¿teptatå a sugarului.

State of the Art Conference on the Stratificationof SUDI a stabilit la Oslo, în 2003, un ghid al exa-minårilor neuropatologice. Probele histologice dincreier se preleveazå din hipocamp, lobul frontal ¿iparietal, talamus, mezencefal, punte, cerebel ¿ipor¡iunea cervicalå a måduvei spinårii. Examinårileimunohistochimice se practicå pentru evaluareacelulelor microgliale, neuronilor ¿i axonilor. Hi-peremia ¿i edemul cerebral sunt considerate nespe-cifice în SIDS (18).

Probele pulmonare se iau din partea perifericå¿i centralå a fiecårui lob ¿i de la bifurca¡ia traheei.Infiltratele inflamatorii trebuie investigate imuno-histochimic. Infiltratul celular minor, hemoragiaintraalveolarå ¿i pete¿iile nu sunt specifice SIDS(18). Cercetårile lui Krous ¿i colab. (19) aratå cåhemoragia intraalveolarå nu se coreleazå cu hemoragia

oronazalå sau cu pete¿iile intratoracice la sugariideceda¡i subit în condi¡ii adecvate de somn.

Prelevarea probelor histologice din inimå se facela nivelul miocardului ventriculului stâng. Infil-tra¡iile limfocitare T necesitå investigare imunohisto-chimicå ¿i/sau biomolecularå pentru diagnosticulde miocarditå acutå fatalå (18).

Investiga¡iile metabolice ¿i genetice sunt nece-sare dacå în familie a mai decedat un copil în con-di¡ii asemånåtoare. Se preleveazå sânge, bilå, urinåpentru investiga¡iile molecular-genetice ¿i se facculturi de fibrobla¿ti pentru analize cromozomiale.

Examinårile bacteriologice ¿i virusologice sepracticå în infec¡iile diagnosticate histologic pentrustabilirea etiologiei ¿i necesitå precizare dacå bac-teria sau virusul a cauzat sau a fost un factor adju-vant al mor¡ii sugarului (18).

Analizele toxicologice se fac din sângele pre-levat din ventriculii inimii, vena femuralå, din LCR,umorile vitroase, urinå, con¡inutul gastric, hepaticprivind con¡inutul de alcool, narcotice sau medi-camente. Ele sunt utile în investigarea mor¡ii ne-a¿teptate a sugarului (18).

Investiga¡iile post-mortem ale mor¡ii subite asugarului permit elucidarea mor¡ii în propor¡ie de3% în baza datelor clinice, 3-25% în urma revizuiriicircumstan¡elor mor¡ii, de 5-13% a examenuluimacroscopic al cadavrului, 12-15% prin examenhistologic, 1-5% microbiologic, 1% metabolic ¿i 1%toxicologic (1).

CLASIFICAREA SIDS

În raport cu elucidarea mor¡ii, SIDS a fost clasi-ficatå în douå categorii (1,3,18).

Categoria I

Forma clasicå I.A

Clinic: vârsta 21 zile – 9 luni, na¿tere la termen,cre¿tere ¿i dezvoltare normalå, fårå decese similareîn familie, absen¡a simptomelor genetice;

Circumstan¡ele mor¡ii: scena mor¡ii nu indicåmoartea accidentalå;

Necropsia: nu eviden¡iazå cauza mor¡ii, trau-matisme, abuz, neglijare sau injurii neinten¡ionate,fårå modificåri ale timusului, infiltra¡ii limfoidemoderate cu un numår nesemnificativ în bronhii,intersti¡iul pulmonar ¿i maxim 10 neutrofile/alveolåîn cel pu¡in 10 alveole.

Toxicologia, microbiologia, biochimia indicårezultate negative.

Forma clasicå I.B cuprinde criteriile de la categoriaI.A cu excep¡ia unei investiga¡ii: lipså de toxico-logie, microbiologie, radiologie sau biochimie.

Page 37: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

333REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Categoria a II-a

Clinic: vârsta 21 zile–9 luni, decese similare înfamilie care nu prezentau suspiciuni de agresiunesau boli metabolice, morbiditate neonatalå vinde-catå pânå la deces.

Circumstan¡ele mor¡ii: fårå asfixie mecanicåcertå sau îmbråcåminte excesivå.

Necropsia: perturbåri ale cre¿terii ¿i dezvoltåriicare n-au putut contribui la deces; modificåri infla-matorii care nu explicå decesul: infiltra¡ii neutrofileale mucoasei cåilor respiratorii superioare, infiltra¡iide celule limfoide peribron¿ice ¿i în intersti¡iul pul-monar în mai mult de o sec¡iune, peste 10 celuleinflamatorii în cel pu¡in 10 alveole.

IV. PREVENIREA SIDS

Prevenirea sindromului mor¡ii subite a sugaruluivizeazå identificarea factorilor de risc ¿i înlåturarea lor.

Identificarea factorilor de risc se impune la sugarulcu fra¡i deceda¡i din cauze necunoscute în perioadade sugar. Monitorizarea sugarului la domiciliu permitesesizarea episoadelor scurte de apnee, a obstruc¡ieinazale, insuficien¡ei respiratorii, întreruperii oxigenåriisau cedarea suportului ventila¡iei artificiale la sugariicu instabilitate cardiorespiratorie sau la sugarii caredorm în camerå individualå.

În vederea reducerii factorilor de risc se reco-mandå:

– Plasarea sugarului în decubit dorsal în somn ¿ievitarea decubitului lateral din care se poate rotiîn decubit ventral.

– Somnul sugarului så se facå în pat individual încamerå cu mama, evitarea leagånului, co¿uluide dormit sau a hamacului.

– Asigurarea unei ambian¡e termice de zonå neutråpentru a evita supraîncålzirea, îmbråcåminte dinbumbac lejerå care så permitå mobilitateamembrelor.

– Învelirea sugarului så se facå cu påturå care sårespecte capul ¿i så nu fie întroduså sub sugarpentru a-i permite mobilitatea. Se va evita pilotasau termoforul în cursul somnului pentru a nuobtura narinele în cazul în care sugarul ajungeîn decubit ventral. Pozi¡ia capului necesitåalternan¡å pentru prevenirea plagiocefaliei carear putea imobiliza sugarul într-un anumit decubit.

– Suzeta este indicatå pentru cå realizeazå unspa¡iu aerian perioronazal, protejeazå fa¡å decompresiunea nazalå ¿i are ac¡iune stimulatoarea dezvoltårii musculaturii orofaringiene (8).Suzeta se oferå sugarului la vârsta de o lunå cândsuptul la sân s-a stabilizat, numai când este pusså doarmå, dupå ce a fost spålatå, fårå a fiîntroduså în solu¡ie dulce.

– Evitarea fumatului în sarcinå, la femeia carealåpteazå ¿i interzicerea lui în încåperea comunåcu sugarul (6,8).

BIBLIOGRAFIE

1. Jorch G, Tapiainen T, Bonhoeffer J et al – Unexplained suddendeath, including sudden infant death syndrome (SIDS), in the first andsecond years of life. Vaccine, 2007, 25, 5707-5716.

2. Byard RW, Marshall D – An audit of the use of definitions of suddeninfant death syndrome (SIDS). Journal of Forensic and LegalMedicine, 2007, 14, 475-479.

3. Krous HF, Beckwith BJ, Byard RW et al – Sudden infant deathsyndrome and unclassified sudden infant deaths: a definitional anddiagnostic approach. Pediatrics, 2004, 114, 234-238.

4. Krous HF, Haas EA, Chadwick AE et al – Hemoglobin F in suddeninfant death syndrome. Journal of Forensic and Legal Medicine, 2007,14, 504-511.

5. Vennemann MMT, Hoffgen M, Bajanowski T et al – Doimmunizations reduce the risk for SIDS? A meta-analysis. Vaccine,2007, 25, 4875-4879.

6. Task Force on Sudden Infant Death Syndrome – The changingconcept of sudden infant death syndrome. Pediatrics 2005, 116, 1245-1252.

7. Hurgoiu V – Sindromul mor¡ii subite a sugarului. Pediatria, 1996, 45,43-48.

8. Thompson J, Thach BT, Becroft DMO et al – Sudden infant deathsyndrome: risk factors for infants found down differ from other SIDScases. J Pediatr, 2006, 149, 630-633.

9. White M, Beckett M, O’Regan M, Matthews T – Autonomicfunction and SIDS. Acta Paediatr, 1993, supl. 389, 105-106.

10. Tester DJ, Dura M, Carturan E et al – A mechanism for suddeninfant death syndrome (SIDS): stress-induced leak via ryanodinereceptors. Heart Rhythm, 2007, 4, 733-739.

11. Kaada B – Why is there an increased risk for sudden infant death inprone sleeping? Fear paralysis and atrial stretch reflexes implicated?Acta Paediatr, 1994, 83, 548-557.

12. Guntheroth WG, Spiers PS – Thermal stress in sudden infantdeath: is there an ambiguity with the rebreathing hypothesis?Pediatrics, 2001; 107: 693-698.

13. Hurgoiu V – Consecin¡ele fumatului în sarcinå. Obstetrica ¿iGinecologia, 2005, 53: 1-2.

14. Gordon AE, El Ahmer OR, Chan R et al – Why is smoking a riskfactor for sudden infant death syndrome? Child Care Health &Development, 2002, 28 supl 1, 23-25.

15. Opdal SE, Rognum TO – The sudden infant death syndrome gene:does it exist? Pediatrics, 2004, 114, 506-512.

16. Gordon AE, MacKenzie DAC, El Ahmer OR et al – Evidence for agenetic component in sudden infant death syndrome. Child: Care,Health & Development, 2002, 28 supl.1, 27-29.

17. Emery MJ, Krous HF, Nadeau-Manning JM et al – Serumtestosterone and estradiol in sudden infant death. J Pediatr, 2005,147, 586-591.

18. Bajanowski T, Vege A, Byard RW et al – Sudden infant deathsyndrome (SIDS) – Standardised investigations and classification:recommendations. Forensic Science International, 2007, 165, 129-143.

19. Krous HF, Haas EA, Masoumi H et al – A comparison of pulmonaryintra-alveolar hemorrhage in cases of sudden infant death due toSIDS in a safe sleep environment or to suffocation. Forensic ScienceInternational, 2007, 172, 56-62.

Page 38: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007334

1. CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE

Progresele realizate în în¡elegerea bazelor mo-leculare ale dezvoltårii neoplazice pot conduce înviitor la diagnosticul molecular al tumorilor. În pre-zent, clasificarea descriptivå bazatå pe examenulhistopatologic råmâne elementul de bazå pentru ma-nagementul adecvat al tumorilor cerebrale la copil.În timp ce localizarea ¿i diferen¡ierea celularå re-prezintå baza sistemului de diagnostic, clasificareatumoralå a råmas „histogeneticå“. Ultima edi¡ie a“WHO Classification of tumours of the nervoussystem” prezintå 127 de entitå¡i, reflectând mareavarietate a constituen¡ilor celulari ai SNC. Teoretic,toate aceste tipuri de tumori se pot dezvolta la copil.Numårul tipurilor histologice de tumori cerebralecu importan¡å deosebitå la copil este totu¿i semni-ficativ mai mic (Tabelul 1).

Majoritate tumorilor SNC pediatrice pot fi clasi-ficate în cinci tipuri: meduloblastom, astrocitom

pilocitic, astrocitom difuz, ependimom ¿i craniofa-ringiom.

Tumorile SNC apårute în copilårie au carac-teristici importante care diferå de cele ale tumorilorcu alte localizåri ¿i care influen¡eazå profund com-portamentul lor:

– grad de invazivitate înalt, chiar când gradulhistologic de malignitate este scåzut

– structurå heterogenå cu zone tumorale mixtecu grad de malignitate diferit

– disemineazå frecvent pe calea LCR, indiferentde gradul de malignitate

– tumorile se pot transforma, trecând de la ungrad scåzut de malignitate la un grad înalt(ex.: astrocitomul difuz)

Comparativ cu tumorile adultului dominå locali-zårile la nivelul fosei posterioare: aproape jumåtatedintre tumorile pediatrice localizate la nivelul SNCapar la acest nivel.

6 REFERATE GENERALE

TUMORILE CEREBRALE LA COPII

Conf. Dr. Monica DragomirCatedra de Oncologie, Universitatea de Medicinå ¿i Farmacie „Carol Davila“,Bucure¿ti, ªef sec¡ie Oncopediatrie, Institutul Oncologic „Prof. Dr. Al. Trestioreanu“,Bucure¿ti

REZUMATTumorile sistemului nervos central (SNC) sunt cele mai frecvente tumori solide ale copilului (2,7 la 100.000 copii anual), ocupând omare parte din activitatea de asisten¡å medicalå a oncologului pediatru. Tumorile cerebrale sunt foarte diferite din punctul de vedereal ¡esutului de origine, localizårii, modului de diseminare, tabloului clinic, evolu¡iei naturale ¿i vârstei de debut (de la vârsta de nou-nåscut la adolescen¡å). S-au realizat progrese semnificative în diagnosticul ¿i tratamentul tumorilor cerebrale astfel încât în prezent,abordarea terapeuticå ¿i dispensarizarea acestora implicå o echipå multidisciplinarå de neuro-oncologie pediatricå formatå dinneurolog pediatru, oncopediatru, neurochirurg, radioterapeut, neuropatolog, neuroradiolog, psiholog.Decizia terapeuticå în tumorile cerebrale la copil trebuie så se bazeze pe evaluarea fåcutå de echipa multidisciplinarå, în care fiecaremembru trebuie så aibå o experien¡å bogatå în domeniu ¿i så fie la curent cu ultimele date din literaturå. Scopul tratamentului tumorilorcerebrale este ob¡inerea vindecårii evitând sechelele inacceptabile pe termen lung.Cuvinte cheie: tumori cerebrale; copil; tratament multimodal

ABSTRACTBrain tumors in children

Tumors of the central nervous system (CNS) constitute the most common solid tumor in children (2,7 per 100 000 children annually),and therefore contribute to a major part of daily practice in pediatric oncology. Brain tumors are very heterogeneous with regard totissue, location, pattern of spread, clinical picture, natural history, and age of occurrence from the neonatal period to the adolescence.As significant progress has been achieved and is developing in the different areas of diagnosis and treatment, adequate clinicalmanagement and follow up now involves as interdisciplinary pediatric neuro-oncology team (neuropediatrician, pediatric oncologist,neurosurgeon, radiotherapist, neuropathology’s, neuroradiologist and psychologist). Management decision for children brain tumorshould be based exclusively on such a team approach, in which the different members must be familiar with all the availableknowledge, experience, and developments in their respective fields. The goal of brain tumor therapy is to achieve cure while avoidingunacceptable long-term sequel.Key words: brain tumors; children; multimodal treatment

Page 39: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

335REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

2. CONCEPTUL DE TUMORÅNEUROECTODERMALÅ PRIMITIVÅ

În clasificarea histologicå ini¡ialå se consideråcå morfologia tumoralå reflectå stadiile specificedezvoltårii normale a ¡esutului nervos. Recent a fostpropus conceptul unitar de „tumorå neuroectoder-malå primitivå“ (PNET) care reune¿te toate tipurilede neoplasme nervoase nediferen¡iate sau primitivecu celule mici cu poten¡ial multiplu de diferen¡iere:neuronalå, glialå, ependimalå, pinealå etc., fårå så¡inå cont de locul de origine al tumorii primare.Conceptul PNET a fost acceptat general ¿i este inclusîn prezent în clasificarea WHO a tumorilor embri-onare. Astfel, PNET poate fi utilizat ca termen ge-neral pentru toate tipurile de tumori neurale em-brionare.

3. BIOLOGIE MOLECULARÅ

În ultimele douå decenii, descoperirile în dome-niul neuro-oncologiei moleculare au permis desco-perirea ¿i analiza func¡ionalå a unora dintre genelespecifice implicate în procesul malign la nivelultumorilor SNC. Aceste descoperiri vor contribui laîn¡elegerea cåilor multiple ¿i complexe caredeterminå transformarea malignå ¿i progresiatumorii ceea ce va avea implica¡ii directe în stabi-lirea unor strategii terapeutice noi.

Cea mai comunå ¿i uneori singura anomalie cro-mozomialå observatå în meduloblastoame este pre-zen¡a isocromozomului 17q (i(17q)) întâlnit laaproximativ 50% dintre cazuri care implicå prezen¡aunei gene supresoare tumorale la nivelul 17p, genåcu rol important în dezvoltarea tumoralå. Ulteriorsunt eliminate unele gene de la nivelul 17p candidatela acest locus, inclusiv TP53. Recent, douå grupuriindependente de cercetåtori din Boston ¿i Phila-delphia au gåsit într-un studiu retrospectiv al me-duloblastoamelor cå expresivitatea înaltå a recep-torului neutropin TrcCmARN este un puternic factorde predic¡ie independent al evolu¡iei favorabile. Încompletare, studii independente realizate în Göttingen¿i Philadelphia au identificat cå expresivitatea scå-zutå a protooncogenei MYC (c-myc) mRNA estefactor de predic¡ie secundar, independent, al evolu-¡iei favorabile. S-a aråtat cå expresia MYCmRNA nuse coreleazå cu prezen¡a amplificårii genei MYC înliniile celulare ale meduloblastomului sau în tumorileprimare. Alt indicator biologic de prognostic estecre¿terea nivelului receptorilor ErbB2 ¿i Erb B4,pentru care s-a gåsit un grad înalt de corela¡ie cuevolu¡ia nefavorabilå. Pomeroy ¿i colab. au extinsaceste observa¡ii demonstrând cå profilele expresieigenice într-o microserie pot prezice evolu¡ia clinicåcu o mare semnifica¡ie stastisticå. Utilizând profilulexpresiei genice bazat pe microserii de nucleotide

Tabelul 1Tumori cerebrale cu importan¡å deosebitå pentru copii: cele mai frecvente localizåri, gradul de

malignitate conform WHO ¿i procentele aproximative pe care le reprezintå raportat la toate tumorile cere-brale la copii (modificat dupå Pollack)

Page 40: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

336 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

pentru monitorizarea expresiei a peste 6800 geneîn meduloblastoame la copil, au fost gåsi¡i 5-20 defactori genici care au fost considera¡i predictorisiguri, mai semnificativi decât stadializarea clinicå.Alte studii au analizat rolul func¡ional al genelorimplicate în glioamele maligne ¿i au investigatmecanismele prin care ele genereazå fenotipulmalign. Aceste studii sugereazå cå sunt cel pu¡indouå cåi care conduc la glioblastom la adult. Primacale implicå progresia de la un astrocitom difuz laastrocitom anaplazic ¿i apoi la glioblastom multi-form. A doua cale sugereazå formarea de novo aglioblastomului mai degrabå decât progresia de lao tumorå de malignitate scåzutå. Studiile pe astro-citoame pediatrice sugereazå cå genele implicatesunt diferite. În contrast cu glioblastomul multiformal adultului, glioblastoamele pediatrice au o ampli-ficare reduså a genei EGFR, MDM2 ¿i/sau CDK4,iar dele¡ia cromozomului 10 este rarå. Toate acesteobserva¡ii conduc la urmåtoarea concluzie: cåilepatogene care conduc la dezvoltarea astrocitoamelormaligne la copil pot fi mult diferite de cele implicatela adult ¿i sunt un indicator prognostic ceva maibun al acestor leziuni la copil.

4. EPIDEMIOLOGIE

Tumorile SNC sunt cele mai frecvente tumorisolide ¿i se aflå pe locul doi ca frecven¡å în maligni-tå¡ile copiilor sub 16 ani. Rata inciden¡ei anualepentru toate tumorile SNC este de aproximativ 2,5cazuri/100.000 copii. Tumorile astrogliale reprezintå60,9%, iar tumorile neuroectodermale 23,9%.

Încå nu au fost identifica¡i factori etiologici saufactori predispozan¡i pentru copiii cu tumori cere-brale. Într-un grup mic de copii apari¡ia tumorilorprimare la nivelul SNC este asociatå cu boli eredi-tare ¿i congenitale precum sindroamele neuro-cu-tanate ¿i sindromul Li-Fraumeni. Cea mai cunoscutådintre acestea este neurofibromatoza tip I careasociazå cu frecven¡å mai mare decât popula¡iageneralå glioame de tract optic ¿i alte tumori gliale.Scleroza tuberoaså asociazå tumori gliale. Lapacien¡ii cu sindrom von Hippel-Lindau s-au obser-vat frecvent hemangioblastoame cerebelare, feocro-mocitoame ¿i tumori retiniene. Meduloblastoamele¿i alte malignitå¡i pot apårea în asociere cu sindromulcarcinomului nevilor bazocelulari (sindromul Gorlin –Goltz) cu transmitere autozomal dominantå, precum¿i cu sindromul Turcot ¿i sindromul ataxie-tel-angiectazie. Astrocitomul este cea mai frecventåtumorå la pacien¡ii cu sindrom Li-Fraumeni.Pinealoblastomul poate fi observat în unele cazuride retinoblastom familial bilateral. Altå etiologie

confirmatå a tumorilor cerebrale la copil este ex-punerea la radia¡ii ionizante terapeutice.

5. SIMPTOMATOLOGIE

Semnele ¿i simptomele datorate tulburårilorneurologice la un copil cu tumorå cerebralå suntvariate ¿i depind de vârstå, nivelul dezvoltårii ante-rioare îmbolnåvirii ¿i localizarea tumorii. Tumorilecerebrale pot determina leziuni neurologice direct,prin infiltrarea sau compresia structurilor normaleale SNC sau indirect, prin obstruc¡ia fluxului LCR¿i cre¿terea presiunii intracraniene, ultima fiindresponsabilå de triada clasicå a hipertensiunii intra-craniene (HIC) – cefalee matinalå, vårsåturi ¿itulburåri vizuale. Prezen¡a acestor simptome suge-reazå o tumorå de linie medianå sau de foså poste-rioarå. Frecvent, semnele ini¡iale ale HIC sunt maisubtile, subacute, nespecifice ¿i nelocalizate. Lacopiii de vârstå ¿colarå dezvoltarea lentå a HIC sepoate asocia cu scåderea performan¡elor ¿colare,fatigabilitate, modificåri ale afectivitå¡ii, motiva¡iei,personalitå¡ii ¿i comportamentului înso¡ite decefalee u¿oarå, intermitentå. Frecvent, primelesemne ale HIC în primii ani de via¡å sunt iritabi-litatea, anorexia ¿i întârzierea în dezvoltare, urmatede regresia parametrilor intelectuali ¿i motori.

Tumorile infratentoriale (de trunchi cerebral ¿icerebeloase) prezintå caracteristici comune: tul-buråri de echilibru, disfunc¡ie de trunchi cerebral(instabilitate truncalå, tulburåri de coordonare aextremitå¡ilor, tulburåri de mers, disfunc¡ii de nervicranieni). Nistagmusul ¿i paralizia mi¿cårii de ridi-care a pleoapei superioare izolate sau, mai frecvent,asociate cu afectarea nervilor cranieni V, VII ¿i IXsugereazå invazia trunchiului cerebral. Torticolisulpoate fi un semn de debut în tumorile cerebrale.

Tumorile supratentoriale se pot manifesta printr-ovarietate de semne ¿i simptome în func¡ie de di-mensiunea ¿i localizarea tumorii. Cea mai frecventåacuzå la debut este cefaleea urmatå de convulsii.Semnele de neuron motor central (hemiparezå,hiperreflexie ¿i clonus) asociate cu pierdere de sensi-bilitate pot, de asemenea, så fie prezente.

Anorexia, bulimia, pierderea sau excesul pon-deral, somnolen¡a, mi¿carea ritmicå de balansare,cre¿terea ponderalå necorespunzåtoare, diabetulinsipid, pubertatea precoce sau întârziatå pot fisemne nespecifice sau pot sugera disfunc¡ia pitui-tarå sau hipotalamicå. Tumorile hipotalamice potcauza, de asemenea, pierderea vederii prin com-presia chiasmei optice sau a nervului optic.

Page 41: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

337REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

6. DIAGNOSTIC ªI INVESTIGAºII

Apari¡ia examenului imagistic prin rezonan¡åmagneticå (IRM) a adus o îmbunåtå¡ire majorå înevaluarea pre- ¿i postoperatorie a copiilor cu tumoricerebrale. Imagistica multiplanå este extrem de utilåîn determinarea extensiei exacte a tumorii ¿i înevaluarea rela¡iilor tumorii cu structurile normaleînvecinate. Importan¡a tomografiei computerizate(CT) se reduce la a demonstra calcificårile ¿i distruc¡iaosoaså asociatå. Administrarea substan¡elor de con-trast paramagnetic în IRM ¿i a celor iodate în CT apermis identificarea cu mai multå precizie a tumo-rilor ¿i metastazelor la nivel cerebral ¿i medular.Spectroscopia prin rezonan¡å magneticå (MRS) s-adovedit utilå în dignosticul diferen¡ial, managemen-tul terapeutic ¿i prognosticul tumorilor cerebrale.Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) ¿i tomo-grafia computerizatå cu emisie de fotoni (SPECT)sunt tehnici imagistice func¡ionale utilizate din ceîn ce mai mult. Ultrasonogafia este de primå alegerela copiii care au încå fontanela deschiså. Angio-grafia este rareori necesarå, în cazurile în care sesuspecteazå o leziune vascularå sau când o malfor-ma¡ie vascularå nu poate fi demonstratå prin metodeneinvazive.

Metastazele leptomeningeale pot afecta întregnevraxul ¿i necesitå evaluare cerebralå ¿i medularå.IRM oferå rezultate superioare mielografiei ¿iexamenului CT al coloanei vertebrale ¿i a devenitinvestiga¡ia imagisticå de elec¡ie pentru evaluareametastazelor leptomeningeale. În cazul unei tumoricerebrale care poate disemina medular trebuieefectuat examenul IRM medular înaintea rezec¡ieitumorii primare, deoarece modificårile meningealepostoperatorii pot mima afectarea de tip tumoral.

7. TRATAMENT

Tratamentul multimodal al tumorilor cerebraleconstå în interven¡ie neurochirurgicalå, radioterapie¿i chimioterapie policitostaticå.

7.1. Tratamentul chirurgical

Interven¡ia chirurgicalå råmâne cea mai impor-tantå metodå de diagnostic ¿i tratament a tumorilorcerebrale primitive.

Scopul chirurgiei este multiplu:– stabilirea diagnosticului histologic– eliminarea sau reducerea volumului tumoral

¿i a efectului de maså– vindecare poten¡ialå a boliiGradul de complexitate al rezec¡iei tumorale este

cel mai important factor de prognostic. Încadrarea

tumorii într-o claså histologicå este esen¡ialå pentruplanificarea tratamentului ulterior ¿i pentru prog-nostic. Biopsia stereotacticå ghidatå IRM sau CT eutilå ca prim pas în anumite cazuri selec¡ionate detumori talamice ¿i ale nucleilor bazali, leziunimultifocale ¿i leziuni difuz infiltrative radiologic,fårå efect de maså semnificativ.

Majoritatea neurochirurgilor pediatri preferåbiopsia prin craniotomie deschiså în locul biopsieistereotactice, chiar ¿i în cazurile în care o rezec¡iesubtotalå este anticipatå preoperator. Când masatumoralå sau hidrocefalia rezultatå determinå hiper-tensiune intracranianå cu risc de herniere sub-tentorialå sau prin foramen magnum, citoreduc¡iarapidå a tumorii poate salva via¡a ¿i în situa¡iile încare tumora este rezecatå subtotal.

Dupå evaluarea imagisticå a tumorii cerebralecopilul este pregåtit pentru interven¡ia chirurgicalå,dar numai dupå administrarea tratamentului simpto-matic: steroizi pentru scåderea edemului cerebral,anticonvulsivante în tumorile cerebrale supra-tentoriale.

Siguran¡a ¿i eficien¡a interven¡iei chirurgicale aufost îmbunåtå¡ite datoritå progreselor realizate îndomeniul tehnicilor chirurgicale, a neuroimagisticii,a dezvoltårii neuroanesteziei ¿i terapiei intensivepediatrice. Agresivitatea interven¡iei chirurgicaleeste determinatå de localizarea anatomicå stabilitåprin examen IRM, cunoa¿terea posibilitå¡ilor detratament postoperator în func¡ie de tipul histological tumorii, vârsta pacientului, evaluarea intraopera-torie. Într-o måsurå din ce în ce mai mare chirurgiaca singur gest terapeutic este capabilå så vindeceunele tumori cerebrale pediatrice sau så le men¡inåîn remisiune prelungitå. Adesea, tumorile care in-vadeazå nucleii cenu¿ii profunzi precum hipo-talamusul, talamusul sau ganglionii bazali în emis-ferul dominant, tumorile din arii corticale importante¿i tumorile de trunchi cerebral nu pot fi rezecate întotalitate fårå risc crescut de sechele neurologicesevere.

Mijloacele tehnice complementare care permito rezec¡ie mai sigurå ¿i mai extinså printr-o definireradiologicå mai bunå a tumorilor includ ecografiaintraoperatorie, tehnici stereotactice frameless(frameless stereotactic techniques) care permit pro-ceduri ghidate prin imagini 3-D ¿i monitorizareaneurofiziologicå a func¡iilor corticale, subcorticale¿i a nervilor cranieni. Aspiratorul Cavitron cu ultra-sunete (CUSA) este capabil så îndepårteze tumorilesolide cu leziuni minime ale structurilor de vecinåtate.Endoscopia poate ajuta, de asemenea, procedurilemicrochirurgicale în evaluarea gradului de com-pletivitate al rezec¡iei ¿i oferå o alternativå pentru

Page 42: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

338 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

biopsie sau chiar pentru rezec¡ie în cazul maselorintraventriculare.

7.2. Radioterapia

De¿i radioterapia este cunoscutå de secole cametodå eficientå de tratament a tumorilor cerebralepediatrice, având în vedere rezultatele terapeuticeactuale, este necesarå îmbunåtå¡irea semnificativåa controlului local al tumorii precum ¿i a supra-vie¡uirii, în special în tumorile agresive ¿i invazive.Pe de altå parte, efectele secundare tardive ale radio-terapiei au fost identificate mai bine o datå cu cre¿-terea numårului supravie¡uitorilor pe termen lung¿i îmbunåtå¡irea supravegherii acestora.

Strategiile terapeutice actuale, inclusiv radio-terapia, urmåresc cre¿terea ratei terapeutice prindiferite mijloace: minimizarea efectelor secundareprin limitarea indica¡iilor radioterapiei în tumorilecu prognostic bun (ex. astrocitoame de grad scåzutaccesibile prin tehnici neurochirurgicale moderne),amânarea sau evitarea radioterapiei la copiii foartemici (ex. ependimom, meduloblastom), reducereadozelor în tumorile radiosensibile (ex. radioterapiecraniospinalå în tumori cu celule germinale),reducerea volumului printr-o mai bunå adaptare avolumului cuprins în câmpul de iradiere la volumul¡intå, îmbunåtå¡irea controlului local prin îmbunå-tå¡irea calitå¡ii radioterapiei sau escaladarea dozelorutilizând tehnici moderne de radioterapie (ex. ira-diere stereotacticå, radioterapie cu intensitate mo-dulatå în cazul tumorilor mai pu¡in sensibile (ex.gliom de grad înalt, ependimom).

Reac¡iile secundare ale iradierii SNC sunt în ge-neral dependente de doza totalå de radia¡ii, frac¡io-narea dozei, volumul iradiat, zona SNC iradiatå ¿ivârsta copilului în momentul tratamentului. Cuavantajele imagisticii cerebrale ¿i biologice (IRMN,MRS, SPECT, PET) defini¡ia scopului radioterapieis-a îmbunåtå¡it sau se va îmbunåtå¡i considerabilîn aproape toate tumorile SNC. Cu ajutorul inte-grårii instrumentelor imagistice sec¡ionale, func¡io-nale ¿i biologice într-un plan de tratament 3-D ¿iprin tehnici de „radioterapie conforma¡ionalå“ vo-lumul iradiat poate fi mult mai bine „croit“ (indi-vidualizat) din volumul ¡intå. Astfel, faptul cå înradioterapia conforma¡ionalå, iradierea cu dozemari a ¡esutului cerebral normal poate fi reduså,fårå a influen¡a rezultatele tratamentului, de-monstreazå cå defini¡ia ¡intei a fost corectå. Tehni-cile radioterapiei conforma¡ionale bazate pe un plande tratament tridimensional au fost introduse înultimii ani în practica clinicå generalå, în specialpentru tumorile cerebrale, în sec¡iile de radioterapie

care dispun de dotåri moderne, inclusiv la InstitutulOncologic „Prof. Dr. Al. Trestioreanu“, Bucure¿ti¿i Institutul Oncologic „Prof. C. Chiricu¡å“, Cluj.

O condi¡ie necesarå pentru efectuarea unei radio-terapii atât de exacte este imobilizarea fermå apacientului, permi¡ând astfel numai varia¡ii minimeîn efectuarea planului de tratament ¿i în timpulefectuårii întregii radioterapii frac¡ionate. Sunt dis-ponibile mai multe dispozitive de imobilizare carese folosesc de rutinå în tratamentul tumorilor cere-brale la copil.

Una dintre cele mai dificile proceduri este ira-dierea cranio-spinalå (CSI), în care copilul estea¿ezat în decubit ventral utilizând un sistem de fixareindividualizat pentru cap ¿i coloana vertebralå (ex.dispozitive de imobilizare din ghips). Sunt necesaremåsuri de siguran¡å speciale care trebuie repetateperiodic (ex. såptåmânal) în timpul tratamentuluipentru a verifica exactitatea reglajelor efectuate.

Avantajul tehnic major al sistemelor de iradierefrac¡ionatå este introducerea radioterapiei stereo-tactice ¿i a radioterapiei cu intensitate modulatå.Avantajul acestor tehnici este scåderea dozei de ra-dia¡ii în toate direc¡iile în afara volumului tratat.Utilizând aceste tehnici, tumorile mari (>4 cmdiametru) situate în imediata vecinåtate a unorstructuri critice pot fi tratate cu doze mari de radia¡iicu reducerea efectelor secundare ale iradieii. Înviitor iradierea stereotacticå ¿i radioterapia cu in-tensitate modulatå în combina¡ie cu bio-imagisticapot permite o cre¿tere focalå mai mare a dozelor cuun control local mai bun. În unele centre specializates-a demonstrat eficien¡a radioterapiei conforma-¡ionale tridimensionale cu protoni cu scåderea mar-catå a dozelor în tumorile cu grad scåzut de malig-nitate. Odatå cu cre¿terea disponibilitå¡ii tratamen-tului cu protoni, aceastå tehnicå de radioterapieconforma¡ionalå va fi folositå din ce în ce mai multîn tumorile cerebrale pediatrice.

Radioterapia izotopicå (125-I, 192-Ir, 90Y, P)intersti¡ialå ¿i intracavitarå cerebralå cu doze mici,ghidatå stereotactic, se utilizeazå în unele centrespecializate ¿i poate fi indicatå în situa¡ii particulare(tumori bine delimitate, cu proliferare lentå). Oricum,este nevoie de multå experien¡å pentru a mânuiaceste tehnici, iar rezultatele la distan¡å nu sunt netsuperioare.

7.3 Chimioterapia policitostaticå

În chimioterapia tumorilor cerebrale s-au înre-gistrat mai pu¡ine progrese decât în alte tumori alecopilului, datoritå în parte problemelor speciale pecare le ridicå tratamentul tumorilor SNC.

Page 43: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

339REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

7.3.1. Aspecte particulare ale tumorilor cerebrale

Una dintre cauzele ineficien¡ei agen¡ilor citostaticieste bariera hemato-encefalicå /bariera lichidianå(LCR). În timp ce rolul acestei bariere este discutabilîn unele tumori precum meduloblastomul, el parea fi mult mai important în glioamele infiltrative încare adesea este greu så se realizeze o concentra¡ieadecvatå a medicamentului la periferia tumorii. Unalt aspect este acela cå multe tumori cerebrale auun indice mitotic scåzut ¿i în consecin¡å au o sus-ceptibilitate reduså la citostaticele cu specificitatede ciclu celular. Un alt impediment al eficien¡eichimioterapiei este heterogenitatea tumorilor cere-brale. Fiecare entitate are propriile caracteristicibiologice, inclusiv mecanisme celulare intrinseciprin care tumora re¡ine agentul terapeutic sau princare reparå distruc¡iile produse de medicament. Oaltå problemå este tendin¡a tumorilor cerebralepediatrice de diseminare precoce la nivelul SNC.Este necesarå ob¡inerea de nivele citotoxice de me-dicament atât în ¡esutul tumoral cât ¿i în parenchimulcerebral ¿i LCR.

7.3.2. Rolul chimioterapiei în tumorile cerebrale

În ultimele decenii s-a demonstrat cå tratamentulpolicitostatic are beneficii clare în meduloblastom¿i gliomul de grad înalt ¿i faptul cå, la pacien¡ii careau primit chimioterapie asociatå cu interven¡iechirurgicalå ¿i radioterapie, s-a înregistrat o supra-vie¡uire mai bunå. În neuro-oncologia pediatricåutilizarea chimioterapiei nu este limitatå numai laîncercarea de a îmbunåtå¡i supravie¡uirea ci ¿i laîntârzierea/renun¡area la radioterapie, în scopul dea reduce sau elimina efectele pe termen lung aleradioterapiei la nivel cerebral sau medular. În prac-ticå, la unii pacien¡i, nu a mai fost nevoie de radio-terapie dupå ce s-a efectuat tratament citostatic. Înprezent, chimioterapia este utilizatå pe scarå largåla sugarii ¿i copiii mici cu tumori cerebrale maligne¿i la pacien¡ii cu tumori cu grad redus de malignitate,inoperabile.

7.3.3. Chimioterapice ¿i strategii de chimioterapie întumorile cerebrale

S-a raportat eficien¡a terapeuticå semnificativåpentru unii agen¡i citostatici printre care vincristin,procarbazinå, deriva¡ii de nitrozuree BCNU ¿iCCNU, etoposid, cisplatin, carboplatin, ciclofosfa-midå, ifosfamidå, methotrexat ¿i temozolomidå. Caîn majoritatea tumorilor maligne pediatrice ¿i întumorile cerebrale se utilizeazå o combina¡ie decitostatice pentru cre¿terea eficien¡ei ¿i pentru scå-derea riscului de rezisten¡å. O altå strategie pentrua îmbunåtå¡i rata de råspuns în tumorile cerebrale

este utilizarea chimioterapiei în doze mari înasociere cu reinfuzia de celule stem (ca suport altoxicitå¡ii hematologice). Rapoartele primelor studiiefectuate atât pentru tumori cerebrale primare cât¿i pentru recuren¡e au aråtat rezultate încurajatoarepentru unele subgrupe de pacien¡i. Noi trialuri seaflå în desfå¿urare în câteva centre oncologice dereferin¡å.

7.3.4. Strategii pentru depå¿irea problemelor ridicate debariera hemato-encefalicå/lichidianå (LCR)

Deoarece multe tumori cerebrale disemineazåpe calea LCR, se preconizeazå ca protocoalele detratament al tumorilor cerebrale så includå ad-ministrarea citostaticului direct în LCR. Calea intra-tecalå oferå avantaje terapeutice importante pentrumoleculele care sunt prea mari ca så poatå traversabariera hemato-encefalicå ¿i evita toxicitatea siste-micå a citostaticelor. Administrarea intratumoralåa agen¡ilor terapeutici este, de asemenea, investigatåca o modalitate nouå de cre¿tere a concentra¡ieiintratumorale a medicamentului.

Din moment ce interven¡ia chirurgicalå ¿i radio-terapia ca metode unice de tratament nu par såîmbunåtå¡eascå în viitor rata de curabilitate în tu-morile cerebrale, cercetårile sunt îndreptate cåtreidentificarea unor medicamente noi mai eficiente,¿i pentru descoperirea unor cåi de administrare cucomplian¡å mai bunå. Se sperå cå în¡elegerea maibunå a geneticii moleculare ¿i a biologiei tumorilorcerebrale se va materializa în tratamente noi, inclu-siv imunoterapia, terapia genicå ¿i utilizarea facto-rilor antiangiogenetici ¿i a inhibitorilor de mesagersecundar.

8. MANAGEMENTUL TUMORILOR CEREBRALELA COPIII FOARTE MICI

Tumorile cerebrale la sugari ¿i la copii foarte miciau caracteristici unice legate de simptomatologie,localizare anatomicå, histologie ¿i prognostic, ca-racteristici care le diferen¡iazå de tumorile cerebraleapårute la vârste mai mari. La diagnostic majoritateatumorilor la sugari au dimensiuni destul de mari.Întârzierea diagnosticului apare, în parte, datoritå„elasticitå¡ii“ craniului sugarului care î¿i poate cre¿tedimensiunile ca efect al cre¿terii presiunii intracra-niene, ceea ce mascheazå pentru un timp semnele¿i simptomele asociate unei tumori. Sugarii pot pre-zenta, pe lânga cre¿terea perimetrului cranian, cre¿-tere ponderalå necorespunzåtoare, tulburåri endo-crine, întârziere în dezvoltare, vårsåturi, scådereaacuitå¡ii vizuale ¿i nistagmus.

Din experien¡a acumulatå pânå în prezent, su-garii cu tumori cerebrale au cel mai nefavorabil

Page 44: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

340 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

prognostic comparativ cu alte grupe de vârstå. Evo-lu¡ia nefavorabilå reflectå probabil limitele posi-bilitå¡ilor de tratament. Interven¡ia chirurgicalå estemult mai dificilå la copiii mici din cauza dimensi-unilor tumorii, fragilitå¡ii creierului imatur ¿i pro-blemelor ridicate de neuroanestezie. Este cunoscutfaptul cå radioterapia este foarte toxicå la acestågrupå de vârstå, de aceea doza este reduså cu celpu¡in 10-20%. Aceastå dozå reduså este probabilinsuficientå pentru controlul local al tumorii. Chiar¿i cu aceste doze mici de iradiere efectele adversemajore tardive sunt de a¿teptat la un numår semni-ficativ de pacien¡i: tulburåri de învå¡are, retard men-tal, tulburåri endocrine, leucoencefalopatie ¿i vas-culopatii. Din aceste motive este unanim acceptatåatitudinea terapeuticå de amânare sau renun¡are laradioterapie la copiii cu vârste sub 3 ani. În acestecazuri se utilizeazå ca tratament adjuvant chimio-terapia policitostaticå postoperator.

9. EFECTE TARDIVE LA COPIII TRATAºI PENTRUTUMORI CEREBRALE

Pe måsurå ce rata de supravie¡uire la 5 ¿i 10 ania copiilor cu tumori cerebrale a crescut, clinicieniis-au concentrat asupra efectelor tardive ale trata-mentului. Mul¡i supravie¡uitori pe termen lung audeficite intelectuale, endocrine ¿i neurologice caredeterminå un handicap social important precum ¿idiminuarea calitå¡ii vie¡ii. Un rol important în pato-geneza acestor efecte secundare o poate avea distru-gerea SNC de diferite cauze. Chimioterapia, înspecial combinatå cu radioterapia, poate induce

encefalopatie. Radioterapia este consideratå cauzaprincipalå a sechelelor pe termen lung, în particulara deteriorårii intelectuale. Copiii care au efectuatiradiere cerebralå totalå au diferite deficite cognitive:scåderea coeficientului de inteligen¡å, tulburåri vi-zuale/de percep¡ie, tulburåri de învå¡are ¿i tulburåriale comportamentului adaptativ. Riscul de dezvol-tare a deficitelor cognitive este legat de vârsta micåla diagnostic, radioterapie, administrarea de metho-trexat, localizarea tumorii. Vasculopatiile ¿i cavernoa-mele cerebrale multiple au fost descrise ca efectetardive importante ale radioterapiei.

Studii amånun¡ite au eviden¡iat o varietate marede disfunc¡ii endocrine apårute dupå iradierea cere-bralå care a inclus regiunea hipotalamo-pituitarå.Cea mai frecventå tulburare este hipostatura, con-secin¡å a deficitului de hormon de cre¿tere. Un altfactor care contribuie la deficitul de cre¿tere esteiradierea coloanei vertebrale: cu cât copiii sunt maimici în momentul iradierii, cu atât va fi mai severretardul de cre¿tere a corpurilor vertebrale. Deasemenea, poate apårea hipotiroidismul care, dacånu este corectat, poate accentua deficitul cre¿-terii liniare, determinå tulburåri de învå¡are ¿i letar-gie; diagnosticul precoce se face prin evaluareatiroxinei ¿i a TSH. Radioterapia la nivelul sacruluiprecum ¿i unii agen¡i citostatici, în particular agen¡iialchilan¡i, sunt asocia¡i cu afectare gonadalå carepoate determina insuficien¡å ovarianå, oligospermie¿i azoospermie. Copiii cu neoplazii trebuie dispen-sariza¡i timp îndelungat, astfel încât aceste problemeså poatå fi anticipate ¿i tratamentul instituit cât mairapid.

BIBLIOGRAFIE

1. Cohen ME, Duffner PK (eds) – Brain Tumours in Children.Principles of Diagnosis and Treatment (2nd edn) New York: RavenPress, 1994, 127-46,177-201, 219-39, 445-481

2. Freemen CR, Taylor RE, Kortmann RD, Carrie C – Radiotherapyfor medulloblastoma in children: a perspective on current internationalclinical research efforts. Med Pedatr Oncol, 2002, 39, 99-108

3. Kleihues P, Cavenee WK (eds) – Pathology and genetics of tumoursof the Nervous System. Lyon: IARC (2000).

4. Gotzer MA, Janss AJ, Fung KM et al – TrkC expression predictsgood clinical outcome in primitive neuroectodermal brain tumours. JClin Oncol, 2000, 18, 1027-1035.

5. Herms J, Neidt I, Luscher B et al – c-myc expression inmeduloblastoma and his prognostic value. Int J Cancer, 2000, 395-402

6. Pomeroy SL, Tamayo P, Gaasenbeck M et al – Prediction ofcentral nervous system embrional tumour outcome based on geneexpression. Nature, 2002, 415, 436-442.

7. Michaelis J, Kaletsch U, Kaatsch P – Epidemiology of childhoodbrain tumour. Zentralbl Neurochir, 2000, 61, 80-87.

8. Blaney SM, Larry EK, Hunter J et al – Tumours of the centralnervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG (eds) Principles and practiceof Paediatric Oncology (5 th edn) Philadelphia, PA: JB Lippincott, 786-864, 2006.

9. Kortmann RD, Kuhl J, Timmermann B et al – Current and futuresstrategies in interdisciplinary treatment of medulloblastoma,supratentorial PNET (primitive neuroectoderman tumours) andintracranial germ cell tumours in childhood. Strahlenther Onkol, 2001,177, 447-461.

10. Dufner PK, Korowitz ME, Krischer JP et al – The treatmentof malignant brain tumours in infants and very young children: anupdate of the Pediatric Oncology Group experience. Neuro-oncology, 1999, 1, 152-161.

11. Radcliffe J, Bunin GR, Sutton LN et al – Cognitive deficits in longterm survivors of childhood medulloblastoma and other non-corticaltumours: age dependent effects of whole brain irradiation. Int J DevNeurosci, 1994, 12, 327-334

12. Mulhern RK, Reddick, WE, Palmer SL et al – Neurocognitivedeficits in medulloblastoma survivors and white matter loss. AnnNeurol, 1999, 46, 834-841.

13. Siffert J, Allen JK – Late effects of therapy of thalamic andhypothalamic tumours in childhood: vascular, neurobehavioural andneoplastic. Pediatr Neurosurg, 2000, 33, 105-111.

14. Heckl, Aschoff A, Kunze S – Radiation-induced cavernoushemangiomas of the brain: a late effect predominantly in children.Cancer, 2002, 94, 3285-3291.

Page 45: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 341

Amigdalectomia råmâne cea mai comunå inter-ven¡ie chirurgicalå majorå în SUA (CDC, 1994).Amigdalectomia are ca obiectiv poten¡ial – cândeste indicatå corect – så amelioreze calitatea vie¡ii,¿i, în unele cazuri, interven¡ia chirurgicalå poate fisalvatoare de via¡å.

Studii recente privind indica¡iile amigdalecto-miei în infec¡iile faringo-amigdaliene au identificatmai corect pacien¡ii care pot beneficia cel mai binede aceastå interven¡ie chirurgicalå.

Interven¡ia chirurgicalå, totu¿i, este efectuatå tot-deauna pe baze individuale ¿i medicii practicienitrebuie så ia în considerare mai mul¡i factori înaintede a o recomanda.

În articol sunt prezentate indica¡iile majore aleamigdalectomiei ¿i datele recente care faciliteazåidentificarea acelor pacien¡i care sunt cel maiprobabil beneficiari ai interven¡iei chirurgicale.

ISTORICUL AMIGDALECTOMIEI

De¿i tehnicile de „îndepårtare“/extirpare aamigdalelor au evoluat în ultimii 2000 de ani –prima interven¡ie descriså de Cornelius Celsus înprimul secol înainte de era noastrå – în prezent,otolaringologii beneficiazå de numeroase tehnici

(electrocauterizarea, lasser-ul ¿i disec¡ia cu grijå aamigdalelor în planul dintre capsula ¿i musculaturadin jur a faringelui), o mare aten¡ie acordându-se uneihemostaze meticuloase.

De¿i tehnicile pentru extirparea amigdalelor s-auschimbat în timp, indica¡iile pentru o chirurgie deperforman¡å nu s-au schimbat semnificativ, cu uneleexcep¡ii. De¿i etiologia infec¡ioaså constituie nu-mårul unu al indica¡iei amigdalectomiei la începutulsec. XX, în prezent, cele mai multe amigdalectomiise referå la hiperplazia amigdalianå ce determinåobstruc¡ia cåilor aeriene superioare. Numårul deamigdalectomii efectuate în SUA a diminuat lajumåtate de la 1-2 milioane de interven¡ii chirur-gicale anual în intervalul 1960-1970 (CDC, 1994;Curtin, 1987; Konrblut, 1987). Acest declin al amig-dalectomiilor în ultimii 30 de ani este corectat cu omai adecvatå indica¡ie a interven¡iei chirurgicale.

ANATOMIA AMIGDALELOR

Amigdalele palatine sunt structuri pereche locali-zate pe peretele lateral al orofaringelui. În general,amigdalele råmân cu limitele lor în orofaringe; totu¿i,ele pot så fie mårite/hipertrofiate, situa¡ie în care seextind spre nazofaringe sau, mai frecvent, inferior

7REFERATE GENERALE

INDICAºIILE AMIGDALECTOMIEI ÎNINFECºIILE CAVITźII BUCALE LA COPIL

Prof. Dr. V. PopescuClinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMATAmigdalectomia este opera¡ia cea mai comunå efectuatå la copii în SUA. Amigdalectomia este eficace când este efectuatå cu indica¡iiadecvate, ¿i are ca scop ameliorarea calitå¡ii vie¡ii, în unele cazuri, fiind chiar salvatoare de via¡å. În ciuda unei cre¿teri a datelorprivind eficien¡a acestei proceduri terapeutice, decizia de a efectua interven¡ia trebuie så fie individualizatå, amigdalectomia råmânândîn unele cazuri controversatå. Articolul trece în revistå: indica¡iile pentru amigdalectomie în: faringoamigdalita acutå; abcesulperiamigdalian, amigdalita cronicå, infec¡ia cu virusul Epstein-Barr.Cuvinte cheie: Amigdalectomie; infec¡iile cavitå¡ii bucale; copil

ABSTRACTInfections indications for tonsillectomy in children

Tonsillectomy remains the most common major operation performed on children in the United States (Center for Disease Control,1994). Recurrent throat infections of either bacterial or viral etiology can cause significant morbidity and decreased quality of life, andpotentially lead to life-threatening complications. When performed in the proper patient, tonsillectomy can be a highly effectiveprocedure. Recent clinical trials have sought to better define the appropiate infectious indication for surgery. Despite the improvedunderstanding gained from these studies, the decision to operate always must be made on an individual basis with the primary carephysician, surgeon, patient, and family all involved in the decision-making process.Key words: Tonsillectomy; infectious indications; child

Page 46: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

342 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

în regiunea hipofaringianå. Clinic, ¡esutul amigda-lian poate fi omis la examenul obiectiv dacå polulinferior al amigdalelor nu este vizualizat.

Amigdalele sunt situate în interiorul unei cavitå¡i(fose), între mu¿chiul palatoglos (anterior) ¿i mu¿-chiul palatofaringian (posterior) – pilierii amigda-lieni, care pot fi vizualiza¡i la examenul obiectiv.Amigdalele prezintå o capsulå, care este ata¿atå lasuprafa¡a profundå a fasciei care acoperå muscula-tura faringelui. În cursul amigdalectomiei mu¿chiulconstrictor superior este expus ¿i se considerå a firesponsabil de majoritatea durerilor postoperatorii,asociate cu aceastå procedurå chirurgicalå. Senza¡iadureroaså a amigdalelor este realizatå predominantde nervul glosofaringian ¿i este suplimentatå deotalgia care nu este neobi¿nuitå, ca urmare a amig-dalectomiei, sau în cursul unei infec¡ii acute.

Amigdalele nu au limfatice aferente ¿i, în con-secin¡å, nu func¡ioneazå ca ganglionii limfatici.Histologic, amigdalele au 10-30 de invagina¡ii saucripte, care sunt prevåzute cu un epiteliu scuamosspecializat în procesarea de antigene (Brodsky ¿icolab., 2001). Antigenele, care sunt inhalate sauingerate, vor trece în apropiere ¿i vor fi preluate deamigdale. În acest mod, amigdalele ac¡ioneazå ca„radar imunologic“ ¿i ca un „sit“ de prezentare aantigenelor. Lan¡urile ganglionare limfatice ju-gulare ¿i cervicale profunde sunt o surså predo-minantå a drenajului limfatic al amigdalelor, situa¡iecare determinå ca infec¡ia amigdalelor så se asociezecu prezen¡a adenopatiilor cervicale.

FARINGOAMIGDALITA ACUTÅ

Simptome ca durerile la nivelul cavitå¡ii bucale,disfagia ¿i febra împreunå cu limfadenopatia cer-vicalå sunt consecvente cu diagnosticul de faringo-amigdalitå acutå, care constituie una dintre cele maicomune situa¡ii pentru copil de a fi prezentat la me-dicul de familie.

Simptomele debuteazå de obicei brusc ¿i potinduce gre¡uri, vårsåturi, cefalee ¿i dureri abdo-minale (Kaplan ¿i colab., 1998). Examenul clinic,frecvent, eviden¡iazå amigdalele care sunt erite-matoase ¿i inflamate (anginå eritematoaså) uneoricu prezen¡a unui exsudat, depozite pultacee (anginåpultacee), mai rar cu prezen¡a de false membrane(anginå pseudomembranoaså) sau asociate cuulcera¡ii pe valul palatin (anginå ulcero-necroticå).

Se estimeazå cå aproximativ 50% dintre cazurilede faringoamigdalitå au o etiologie viralå. Ca agen¡ipatogeni sunt implica¡i rhinovirusurile, virusul

Epstein-Barr, adenovirusurile, virusurile parainflu-enza tipurile A ¿i B ¿i al¡ii.

În 15-20% dintre cazuri, un patogen bacterianprimar – cel mai comun fiind streptococul – esteconstatat, dar ¿i al¡i patogeni, ca Neisseria gonorrhoeae,pot fi, de asemenea, în cauzå.

FARINGOAMIGDALITA ACUTÅ CU STREPTOCOCGRUP A

Cea mai comunå cauza de faringitå bacterianåla copii este grupul A de streptococ beta-hemolitic(GABHS – group A beta-hemolytic streptococcus).Majoritatea faringitelor care sunt determinate deGABHS sunt benigne ¿i autolimitate, de¿i existå unpoten¡ial pentru complica¡ii supurative ¿i non-supurative. Astfel, diagnosticul ¿i tratamentul estegarantat când infec¡ia cu GABHS este suspectatå.

Faringoamigdalita streptococicå cu streptococ Abeta-hemolitic (Strep throat) este o boalå foartecomunå la adolescen¡i ¿i copii, cu o inciden¡å carecre¿te în cursul lunilor de iarnå ¿i primåvarå. Estemai rar întâlnitå la copiii sub vârsta de 3 ani. Trans-miterea apare, în general, prin picåturi de salivåinfectate împrå¿tiate în atmosferå; astfel, o serie desitua¡ii (strâns contact între persoane, cum ar fimilitari, colegi de dormit sau familii mari) tinde såcreascå riscul.

Incuba¡ia este, în general, de 2-5 zile ¿i infectareacelor mai multe persoane se face precoce în cursulbolii. Terapia precoce cu antibiotice suprimå rapidinfec¡ia ¿i scade riscul de transmitere a infec¡iei înprimele 24 de ore, permi¡ând copiilor så se reîn-toarcå la ¿coalå. Pacien¡ii netrata¡i se vor ameliorade obicei în 3-5 zile, cu excep¡ia cazurilor la careau apårut complica¡ii. Unele cazuri individuale,„purtåtorii“, vor „adåposti“ asimptomatic bacteria,chiar urmând tratamentul, dar nu transmit boala laalte persoane (Kaplan, 1980).

Pentru cå purtåtorii vor avea culturi pozitive con-cordante, diferen¡iera infec¡iei GABHS de o farin-gitå viralå necesitå un titru crescut de anti-streptolizine „O“. Din cauza incertitudinii impusede starea de purtåtor, AAP (American Academy ofPediatrics) recomandå ca testarea pentru prezen¡aGABHS så nu fie efectuatå la copiii cu semne ¿isimptome foarte sugestive de infec¡ie viralå, catusea, coriza, conjunctivita, rågu¿eala, ulcera¡iileorale ¿i diareea (AMA of Pediatrics, 2000).

Prezen¡a stårii de purtåtor* singurå nu este oindica¡ie clarå de tratament, în special dacå pacientul

* Prezen¡a unei „colonizåri“ streptococice, în particular în faringe, în absent¡a manifestårilor clinice ¿i a råspunsului serologicimun, define¿te portajul sau starea de purtåtor de germen. Infec¡ia este definitå de existen¡a råspunsului serologic specific.

Page 47: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

343REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

este asimptomatic. Existå unele circumstan¡e în caretratamentul stårii de purtåtor este de dorit/avan-tajoaså, incluzând „purtåtorii“ din familiile cu unistoric de reumatism articular acut, un istoric per-sonal de glomerulonefritå, purtåtorii din ¿coli cuprezen¡a epidemiei cu GABHS, purtåtorii care lu-creazå în spitale ¿i cei care sunt din familii care auexperimentat extensia bolii tip „ping-pong“. În ca-zurile refractare la tratament, trebuie luatå în discu¡ieamigdalectomia.

COMPLICAºIILE INFECºIEI CU GABHS

Complica¡iile infec¡iei cu GABHS sunt clasificateîn: nonsupurative ¿i supurative. Reumatismul arti-cular acut (febra reumaticå – rheumatic fever –termenul utilizat în lucrårile de limba englezå) ¿iglomerulonefrita acutå cu complica¡iile nonsu-purative majore, ce apar în general dupå 1-3 såptå-mâni de la debutul infec¡iei cu GABHS. Inciden¡afebrei reumatice a scåzut foarte mult în Europa ¿iîn SUA.

În România, în ultimii 10-15 ani, RAA (reuma-tismul articular acut) practic este aproape dispårut;acest lucru este legat de terapia cu penicilinå afaringoamigdalitei cu GABHS. Kaplan ¿i colab.(1998) citeazå cå RAA – febra reumaticå – are unrisc de aproximativ 0,3% în situa¡iile endemice ¿ide 3% în situa¡iile epidemice de infec¡ii cu GABHS.

Recent a fost descriså o entitate clinicå cunoscutåde pediatri ca o boalå neuropsihiatricå autoimunåasociatå cu infec¡ia cu grupa A de streptococ, careeste citatå în literaturå sub denumirea de pediatricautoimmune neuropsychiatric disorder asociatedwith group A streptococcal infection (PANDAS)(Svedo ¿i colab., 1998). Fiziopatologia acestei entitå¡ieste consideratå a fi similarå cu aceea a coreeiSydenham, în care anticorpii antineuronali suntconsidera¡i cå prezintå fenomenul cross-react(reac¡ie încruci¿atå – fuziune a materialului geneticadus de cei doi game¡i) cu regiunile ganglionilorbazali, determinând tulburåri motorii ¿i compor-tamentale (Swedo, 1994). PANDAS este asociatåcu o serie de manifeståri severe cu debut brutalconstând în exacerbåri ale comportamentului de tipobsesiv-compulsiv sau de tipul ticurilor la copiiicu infec¡ie cu GABHS. Copiii sunt relativ fårå simp-tome neurologice când infec¡ia cu GABHS nu esteprezentå sau când este tratatå (terapie imuno-modulatorie ¿i profilaxie a infec¡iei cu GABHS ¿iamigdalectomie). Boala are deci o evolu¡ie clinicåepisodicå în condi¡iile în care este tratatå.

Complica¡iile supurative ale faringitei cu GABHSinclud abcesele periamigdaliene, abcesele retro-faringiene ¿i adenitele/abcesele cervicale.

Con¿tien¡i de riscul complica¡iilor, urmare ainfec¡iei cu GABHS netratatå, se impune un diag-nostic precoce ¿i o terapie antimicrobianå adecvatå.

Încercarea de a studia valoarea predictivå adiverse semne ¿i simptome nu este, în mod parti-cular, sigurå (Kline ¿i colab., 1994).

În general, semnele ¿i simptomele cele mai com-patibile cu o infec¡ie veritabilå GABHS sunt febra,exsudatul faringian ¿i adenopatia.

TESTE DE DIAGNOSTIC

Ob¡inerea unei culturi din faringe este încå ometodå larg acceptatå de identificare a infec¡ieiGABHS de¿i unii autori î¿i pun întrebåri asupracost-eficien¡ei acestei investiga¡ii (Tompkins ¿icolab, 1977). O culturå corectå este ob¡inutå printamponarea regiunii ambelor amigdale, cripteloramigdaliene ¿i peretelui posterior al faringelui.Tamponul este apoi fixat pe o placå ce con¡ine agar¿i 5% sânge de oaie ca ¿i un disc de bacitracinå,care va inhiba cre¿terea GABHS.

O serie de tehnici de diagnostic s-au dezvoltatîn ultimii 25 de ani, care se bazeazå pe atrac¡iaacidului nitric din antigenul grupului de carbohidratA al bacteriei.

Aceste teste alåturi de culturile de faringe au ospecificitate de 85-90% ¿i o sensibilitate de 60-90%(Johnson ¿i colab., 2001; Di Matteo ¿i colab., 2001).De aceea, la un copil cu un test rapid pentrueviden¡ierea streptococului ¿i o suspiciune mareclinicå de infec¡ie GABHS, trebuie efectuatå o cul-turå clasicå din faringe; pe de altå parte, un testrapid pozitiv nu necesitå confirmarea prin culturidin faringe.

Testele definitive care determinå prezen¡a in-fec¡iei GABHS se bazeazå pe serologie. Strepto-lizina O ¿i streptolizina S sunt douå hemolizineproduse de GABHS, dar numai prima este anti-genicå la om. Titrul antistreptolizinei „O“ (ASLO)va cre¿te, în general, în decurs de o såptåmânå dela debutul infec¡iei. Vârful titrului ASLO va fi atinsla aproximativ 3-6 såptåmâni dupå infec¡ie, urmatde un declin foarte variabil al nivelurilor serice.

Un singur ¿i izolat titru crescut al ASLO, de ase-menea, poate fi considerat cå reprezintå o infec¡ierecentå. Compara¡ia sericå a titrului ASLO în pe-rioada de convalescen¡å este metoda preferatåpentru serologia infec¡iei GABHS; cu toate acestea,nu este totdeauna posibil de a ob¡ine ambele deter-minåri serologice. Un purtåtor cronic de GABHSnu prezintå o cre¿tere a titrului anticorpilor strepto-cocici când sunt comparate cele douå evaluåri sericeale ASLO în perioada acutå ¿i în convalescen¡å

Page 48: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

344 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

(Kaplan, 1980). Un pacient cu o complica¡ie non-supurativå suspectå a infec¡iei GABHS cum ar fifebra reumaticå acutå (RAA) poate så nu prezinteo culturå pozitivå din faringe datoritå perioadeilatente de la infec¡ia acutå actualå. În aceste cazuri,serologia este de o importan¡å supremå pentru con-firmarea diagnosticului de infec¡ie GABHS recentå.Cel mai înalt titru de anticorpi, în general, esteconstatat la copiii în vârstå de 6-15 ani, secundarcre¿terii expunerii la aceastå grupå de vârstå ¿i lacei din regiunile geografice în care boala este foarteîntâlnitå (Klein ¿i colab., 1971; Kaplan ¿i colab.,1998).

TRATAMENT

De¿i un numår de medicamente sunt activecontra GABHS, o curå de 10 zile cu penicilinå Vråmâne terapia de alegere a faringoamigdalitei cuGABHS (AMP, 2000).

Amoxicilina este, în mod obi¿nuit, un înlocuitoral penicilinei, de¿i nu existå nici un avantaj micro-biologic al acestei medica¡ii.

De¿i benzathine penicilina G administratå intra-muscular într-o dozå unicå este incomfortabilåpentru copii, aceasta este eficientå ¿i eliminå în-cuviin¡area/complian¡a privind asocierea cu unregim dietetic pe cale oralå.

Cefalosporinele de genera¡ia întâi constituie oalternativå la terapia cu penicilinå ¿i pot fi utilizatela pacien¡ii alergici la penicilinå, de¿i existå pânåla 15% ne¿ansa unei alergii concomitente la cefalo-sporine (AAP, 2000).

Tradi¡ional, a fost utilizatå eritromicina la pa-cien¡ii cu alergie la penicilinå; totu¿i, noile genera¡iide macrolide, cum sunt azitromicina ¿i claritro-micina, pot fi în prezent disponibile.

Existå totu¿i o eviden¡å recentå pentru rezisten¡aGABHS la antibioticele macrolide (Martin ¿i colab.,2002).

Clindamicina pe cale oralå este eficientå îm-potriva GABHS ¿i, frecvent, este utilizatå la purtåtoriide GABHS sau în caz de lipså de råspuns la alteterapii. Sulfonamidele ¿i tetraciclinele nu sunt reco-mandate în terapia infec¡iei cu GABHS (AAP,2000).

De¿i tradi¡ional GABHS era considerat ca unicabacterie asociatå cu faringitå bacterianå, noilecercetåri au demonstrat importan¡a ¿i a altor micro-organisme.

Virusurile, improbabil a fi singurul factor etio-logic în boala amigdalianå cronicå, foarte probabiljoacå un rol în dezvoltarea inflama¡iei amigdaliene,obstruc¡iei criptelor ¿i, secundar, infec¡iilor bacteriene.

Kaplan ¿i colab. (1988) atrag aten¡ia asupra in-suficien¡ei terapiei cu penicilinå, care este în cre¿-tere. Unele studii relateazå cå rata insuficien¡eiterapiei cu penicilinå a atins 25-30% (Gastanaduy¿i colab., 1980; Kaplan ¿i colab., 1981; Pichichero,1993) ¿i se citeazå un numår de mecanisme care arexplica aceastå situa¡ie. Penicilina nu este eficientåîn eradicarea GABHS din faringe la purtåtoriicronici. De aceea, administrarea timp de 10 zile depenicilinå la un purtåtor cronic cu o presupuså in-fec¡ie acutå cu GABHS va fi înso¡itå de un rezultatpozitiv al unei culturi din faringe efectuatå posttera-peutic. Rolul exact al mecanismului implicat îninsuficien¡a terapiei cu penicilinå necesitå så fieelucidat. O altå cauzå posibilå a insuficien¡eipenicilinei este activitatea inhibitorie a florei farin-giene normale, cum ar fi Streptococcus salivarius.Aceastå bacterie reprezintå o apårare naturalå îm-potriva altor microorganisme poten¡ial periculoase.Copiii care devin purtåtori de GABHS se pare cåposedå o florå faringianå în mai micå måsurå inhi-bitorie împotriva GABHS decât la copiii care nudevin purtåtori cronici (Growe ¿i colab., 1973). Dupåtratamentul cu penicilinå, exista o scådere cantitativåa florei faringiene ¿i o scådere calitativå în ac¡iuneasa anti-GABHS (Sanders ¿i colab, 1976).

În plus, bacteriile aerobice ¿i anaerobice din florafaringianå, care produc beta-lactamazå pot faceterapia cu penicilinå ineficientå (Brook, 1987).

INDICAºIILE AMIGDALECTOMIEI

De¿i episoadele recurente de faringoamigdalitåsunt acceptate, în general, ca indica¡ii adecvatepentru amigdalectomie, nu existå un consens dacåace¿ti copii vor beneficia de acest procedeu tera-peutic. Amigdalectomia a prezentat în domeniuperioade de entuziasm ca ¿i de incertitudine cuprivire la beneficiul general la copii. Existå undeclin natural în frecven¡a infec¡iilor respiratoriisuperioare la copilul mare, dar mul¡i copii vor pre-zenta infec¡ii recurente ale regiunii faringoamig-daliene. Dezvoltarea terapiei cu antibiotice ainfluen¡at abilitatea de a trata infec¡iile faringoamig-daliene recurente ¿i a prevenit o serie de sechelesevere care pot så creascå consecutiv acestora.

Studii efectuate la Universitatea din Pittsburghau cåutat så råspundå la multele întrebåri privindeficacitatea amigdalectomiei la copiii cu faringo-amigdalite recurente. Primul dintre aceste studii(Paradise ¿i colab., 1984), completat în 1994, a ur-mårit copiii sever afecta¡i de boala amigdalianå.Pentru a fi introdu¿i în studiu, copiii trebuiau såprezinte cel pu¡in trei episoade de amigdalitå în

Page 49: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

345REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

fiecare din preceden¡ii trei ani sau cinci episoade înfiecare din preceden¡ii doi ani sau ¿apte episoade într-unan. În plus, unul sau mai multe din urmåtoarele patrucriterii trebuiau så caracterizeze fiecare episod:febrå, adenopatii cervicale, exsudat amigdalian ¿iculturi pozitive pentru GABHS. Un tratament anti-microbian adecvat trebuia administrat la cei suspec¡isau dovedi¡i a avea infec¡ie cu GABHS. Fiecareepisod era necesar så fie confirmat prin examen ¿idescriere clinicå în momentul apari¡iei sale. În aceststudiu au intrat 187 de copii; dintre ace¿tia, 96 eraurepartiza¡i într-un grup bazat pe preferin¡ele fa-miliilor (repartizare nonrandomizatå) ¿i 91 eraurepartiza¡i randomizat (la întâmplare).

The American Academy of Otolaryngology –Head and Neck Surgery (1995) afirmå cå, copiiicu trei sau mai multe infec¡ii ale amigdalelor sauvegeta¡iilor adenoide pe an, în ciuda unei adecvateterapii medicale la care nu au råspuns, sunt can-dida¡i pentru amigdalectomie.

Discolo ¿i colab. (2003) baza¡i pe experien¡aproprie, utilizeazå urmåtoarele criterii pentru indi-ca¡ia amigdalectomiei: ¿apte infec¡ii amigdalienedocumentate în primul an, cinci infec¡ii amigdalienedocumentate în fiecare din doi ani consecutivi ¿itrei infec¡ii amigdaliene documentate în fiecare dintrei ani consecutivi. Infec¡iile amigdaliene sunt definiteprin trei din urmåtoarele criterii: febrå (>101°F), dis-fagie, adenopatie cervicalå, culturi pozitive pentruGABHS ¿i exsudat amigdalian. Autorii subliniazåcå pu¡ini copii îndeplinesc aceste criterii în prezent,dar când ace¿tia le îndeplinesc, amigdalectomiaapare ca eficace.

ABCESUL PERIAMIGDALIAN

Spa¡iul periamigdalian este spa¡iul localizat întrecapsula amigdalei ¿i musculatura peretelui farin-gian lateral; acesta este ocupat de ¡esut conjunctivdestins ¿i mobil. Infec¡ia în acest spa¡iu poatedetermina celulitå periamigdalianå sau abces peria-migdalian, care constituie o complica¡ie a amig-dalitei (Yelon ¿i Bluestone, 1996). Copiii cu abcesperiamigdalian prezintå aproape invariabil durerisevere în cavitatea bucalå cu asocierea odinofagiei,disfagiei, otalgiei (reflexå) ¿i o scådere în aportuloral de alimente ¿i posibil ¿i deshidratare. Unii dintrepacien¡i au tulburåri de reglare a propriilor secre¡iifaringiene ¿i vor prezenta saliva¡ie abundentå, vâs-coaså, care stagneazå în faringe semn care trebuieluat în considerare datoritå posibilitå¡ii amenin-¡åtoare de obstruc¡ie a cåilor aeriene.

Vocea este frecvent „înåbu¿itå“ ¿i pacientul pre-zintå adesea trismus secundar imflama¡iei în

regiunea mu¿chilor pterygoidieni, fåcând exa-minarea ¿i tratamentul poten¡ial dificile. Examenulfizic eviden¡iazå asimetria amigdalelor, în generalcu o tumefac¡ie/bombare vizibilå la nivelul abce-sului. În mod clasic, amigdala afectatå este împinsåmedial ¿i rotatå inferior; cu toate acestea, aspectulamigdalei afectate poate fi „aproape“ normal.

Uvula este edema¡iatå ¿i, în general, deplasatåde partea opuså a abcesului. De¿i, de obicei, exa-menul clinic poate fi realizat, CT-scan al regiuniigâtului, cu substan¡å de contrast, administratå intra-venos, demonstreazå prezen¡a unui flegmon sau,mai frecvent, a unui abces „în inel“ mårit, la pacien¡iial cåror diagnostic clinic nu este posibil sau la careexistå suspiciunea unui alt spa¡iu afectat al regiuniigâtului.

Starea cåilor aeriene este de o importan¡å capitalåîn decizia de a recomanda pacientului o CT-scan.Tehnica cu ultrasunete intraoral a fost raportatå cautilå în identificarea abcesului ¿i în ghidareapunc¡ionårii sale cu un ac special pentru aspira¡iapuroiului; utilizarea ultrasunetelor nu este totu¿i largråspânditå în practicå (Haeggstrom ¿i colab., 1993;Scott ¿i colab., 1995).

Aspectul medical al terapiei trebuie så fie suportivcu hidratare intravenoaså ¿i controlul durerii. Unantibiotic cu activitate anti-Staphylococcus aureussau anti-GABHS trebuie ales.

Tratamentul definitiv necesitå drenajul abce-sului. O serie de opinii la copiii cu abces peria-migdalian includ: aspira¡ia pe ac, incizia ¿i drenajulsau amigdalectomie imediatå (amigdalectomie peamigdale inflamate („quinsy“ sau „hot“ tonsillectomy)).Suita – aspira¡ie pe ac sau incizie ¿i drenaj – urmatåde un „interval“ de câteva såptåmâni când se faceamigdalectomia („la rece“) este o altå opinie tera-peuticå.

Tipul de tratament ini¡ial depinde de o serie defactori ce includ: vârsta copilului ¿i nivelul såu decooperare, trecutul/istoricul medical al copilului,istoricul de amigdalite recurente, un istoric de abcesperiamigdalian în trecut ¿i status-ul cåilor aeriene.

La un copil ce coopereazå, chiar la vârsta de 6ani, aspira¡ia pe ac este cea mai pu¡in invazivådecizie ¿i a fost demonstratå ca eficientå ca primålinie de tratament în 75% dintre cazuri (Weinberg¿i colab., 1993).

Rolul amigdalectomiei în tratamentul abcesuluiperiamigdalian este pu¡in controversat. Pe planistoric, abcesul periamigdalian a fost considerat cao indica¡ie absolutå pentru amigdalectomie. Într-unstudiu pe 29 de copii cu abces periamigdalian,totu¿i, numai 7% dintre copii au dezvoltat un aldoilea abces (Holt ¿i colab., 1981). În alt studiu (o

Page 50: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

346 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

meta-analizå), media ratei de recuren¡å pe 526 depacien¡i studia¡i a fost de 17% (Paradise, 1996). Pebaza acestor date, gândirea contemporanå con-siderå cå la un copil cu numai un episod de abcesperiamigdalian, amigdalectomia trebuie efectuatånumai dacå existå un istoric de amigdalitå recurentåcu o freven¡å care justificå interven¡ia chirurgicalå.La un copil cu abces periamigdalian ¿i boalå cronicåamigdalianå care justificå amigdalectomia prin eaînså¿i, o amigdalectomie pe amigdale „inflamate“ –quinsy tonsillectomy – poate fi luatå în considerarepentru reducerea numårului de proceduri invazive(Discolo ¿i colab., 2003).

Dacå copilul prezintå o obstruc¡ie semnificativåa cåilor aeriene sau dacå abcesul periamigdalian seextinde la alte spa¡ii ale gâtului (spa¡iul faringianlateral) ¿i metodele invazive au fost ineficiente, înaceastå situa¡ie amigdalectomia „la cald“ (quinsytonsillectomy) poate fi efectuatå. Recuren¡a abce-sului periamigdalian poate fi predictivå/preziså pebaza unui istoric de douå sau trei episoade de amig-dalitå acutå în anul anterior episodului ini¡ial. Unastfel de istoric a fost eviden¡iat la 20%-30% dintrepacien¡ii cu abces periamigdalian; în aceste cazurise recomandå a se lua în considerare amigdalecto-mia dupå managementul abcesului periamigdalian(Herzon, 1995).

AMIGDALITA CRONICÅ

De¿i insuficient de corect definitå, mul¡i con-siderå durerea la nivelul „gâtului“ cu duratå de celpu¡in 3 luni, asociatå cu inflama¡ia amigdalelor a fidefini¡ia amigdalitei cronice (Darrow ¿i colab., 2002).

Aceastå entitate poate, de asemenea, så fie aso-ciatå cu halitozå ¿i persisten¡a adenopatiilor cer-vicale, sensibile la palpare. Alte entitå¡i clinice, carefluxul gastroesofagian sau amigdalita lingualå potdetermina simptome similare ¿i necesitå a fi excluse.Examinarea clinicå a amigdalelor la pacien¡ii cuamigdalitå cronicå, frecvent, este neremarcabilå.Semne fruste – cum ar fi scåderea ca numår a crip-telor sau o capsulå amigdalianå netedå ¿i strålu-citoare – pot fi o „cheie“ a acestei entitå¡i. O terapiede 3-6 såptåmâni cu un antibiotic eficient pe anaerobi¿i pe bacteriile producåtoare de beta-lactamazå – cumar fi clindamicina sau amoxicillin-clavulanat – afost raportatå ca eficientå în tratamentul acestei boli.Evaluarea prin „trialuri“ clinice neprospectiv-rando-mizate a eficacitå¡ii ¿i importan¡ei amigdalectomieiîn amigdalita cronicå nu a fost evaluatå.

La pacien¡ii cu „dureri în gât“ care au, de ase-menea, experien¡a unor episoade acute recurente,care îndeplinesc criteriile clinice curente, performan¡a

amigdalectomiei este o op¡iune rezonabilå(Bluestone, 2001).

The American Academy of Otolaryngology –Head and Neck Surgery considerå amigdalitacronicå:

• o entitate lipsitå de råspuns la terapia me-dicalå;

• care se asociazå cu halitozå (halenå neplå-cutå);

• cu tablou clinic de amigdalitå recurentå aso-ciatå cu starea de purtåtor de GABHS;

• cu absen¡a de råspuns la terapia antimicro-bianå adecvatå;

• ¿i cu indica¡ie de interven¡ie chirurgicalå(amigdalectomie) (Anonymous, 1995).

Dacå în prezen¡a unei amigdalite cronice, existåo simptomatologie de obstruc¡ie a cåilor aeriene seindicå amigdalectomie. În cazurile de amigdalitåcronicå fårå infec¡ii recurente sau obstruc¡ie, me-dicul trebuie så evalueze individual afec¡iunea pa-cientului, ¿i så ia în discu¡ie decizia privind o po-ten¡ialå amigdalectomie.

INFECºIA CU VIRUS EPSTEIN-BARR

Virusul Epstein-Barr (EBV – Epstein-Barr virus)este un membru al familiei virusurilor herpes carepoate determina amigdalitå acutå ¿i hiperplazieadenoamigdalianå la copii. EBV este un micro-organism responsabil de toate cazurile de mono-nucleozå infec¡ioaså heterofil-pozitive ¿i cele maimulte heterofil-negative.

Infec¡ia progresivå cu virusul Epstein-Barr esterezultatul dezordinilor imunitå¡ii mo¿tenite saucâ¿tigate, care poate determina, de asemenea, lim-foame ¿i alte boli limfoproliferative. Între popula¡iilestudiate pe glob, reactivitatea serologicå a anti-genelor EBV s-a demonstrat la 80-95% dintre adul¡i(Henle ¿i colab., 1980).

Infec¡ia primarå cu EBV apare în cursul celeide-a doua ¿i a treia decade la adul¡ii din ¡årile dez-voltate ¿i regiunile cu status socio-economic ridicat;copiii sunt mai afecta¡i în ¡årile în curs de dezvoltare¿i în regiunile cu status socio-economic scåzut. Cândvirusul este achizi¡ionat la o vârstå mai micå,simptomele generale sunt mai pu¡in severe. Indiviziiinfecta¡i transmit virusul EBV pe calea salivei, încursul sårutului sau altui contact apropiat.

EBV infecteazå preferen¡ial ¿i transformå lim-focitele B umane. Virusul påtrunde în celulå prinata¿area la receptorul desemnat pentru proteinelelan¡ului/cåii complementului. Materialul såu geneticeste transportat prin vezicule la nucleu, unde existåca o plasmidå ¿i men¡ine o „stare de laten¡å“ a

Page 51: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

347REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

replicårii. O perioadå de incuba¡ie de 2-7 såptåmâniurmeazå expunerii ini¡iale, în cursul cåreia EBVinduce o proliferare a celulelor B infectate. Acestproces care urmeazå este contracarat de un råspunsimun celular potent, caracterizat prin apari¡ia delimfocite-T citotoxice „atipice“ în sânge. La gazdeleimunocompromise råspunsul acestor limfocite-Teste limitat ¿i are ca rezultat o proliferare necon-trolatå a celulelor B care poate determina hiper-plazia inelului Waldeyer ¿i altor ¡esuturi limfoide,la fel ca într-o varietate de alte entitå¡i limfo-proliferative.

Mononucleoza infec¡ioaså se caracterizeazå ladebut printr-un prodrom cu stare generalå modificatå,obosealå urmatå de cefalee, febrå cu sau fårå frison,transpira¡ii, vårsåturi, dureri abdominale, dureri îngât. Aceste manifeståri pot dura 1-2 såptåmâni. Laaceastå simptomatologie necaracteristicå, completåsau nu, manifestatå intens sau mai pu¡in intens, seasociazå în perioada de stare a bolii o serie de sim-ptome sugestive ca: angina, adenopatiile, spleno-hepatomegalia.

Angina este unul dintre semnele cardinale alemononucleozei infec¡ioase, ce apare în 80% dintrecazuri. Amigdalele sunt mårite în volum ¿i con-gestionate, acoperite deseori cu un exsudat care estebogat ¿i confluent, realizând aspectul unei falsemembrane. Pacientul are dificultå¡i la înghi¡it ¿iexalå un miros neplåcut. Ca semn precoce, se descrieun enantem, caracterizat prin apari¡ia la limita dintrepalatul dur ¿i cel moale, ca ¿i pe frenul lingual, aunor mici pete-hemoragice (apar între a 3-a ¿i a 7-azi de boalå, în 25% dintre cazuri).

Hipertrofia ganglionilor limfatici este întâlnitåîn 90-100% dintre cazuri, dar variabilå (de la dimen-siunea unui bob de fasole, la aceea a unei alune).Ganglionii, mai ales cei laterocervicali, sunt durero¿ila palpare, fermi la presiune ¿i nu au tendin¡å lasupura¡ie. Pot fi afecta¡i ganglionii cervicali (cel maifrecvent), axilari, inghinali, epitrohleeni, mezen-terici etc. Limfadenopatia poate persista câtevasåptåmâni. Limfadenopatia mediastinalå poate fiprezentå, dar pune adesea probleme de diagnosticdiferen¡ial (Popescu V, 1981).

Splenomegalia este moderatå ¿i prezentå în 50-80% dintre cazuri.

Hepatomegalia este relativ frecventå ¿i de-monstreazå o afectare a ficatului, care clinic aparemai rar, dar mult mai frecvent prin testele hepatice.Icterul se observå în 8-28% dintre cazuri. Seconstatå frecvent cre¿terea transaminazelor serice,ce reflectå afectarea celulei hepatice. Aceste mo-dificåri apar dupå a doua såptåmânå de boalå ¿idispar complet în câteva såptåmâni. Nu s-a constatat

evolu¡ia spre hepatitå cronicå (Voiculescu M, 1990).Erup¡iile cutanate de tip rubeoliform sau scarla-

tiniform sau, mai rar, pete¿iale pot så aparå în 10-30% dintre cazuri.

Diagnosticul mononucleozei infec¡ioase poatefi efectuat uzual pe baza tabloului clinic asociat cuun aspect hematologic particular (prezen¡a delimfo-monocite crescute – 60-90% – cu un aspectpolimorf în 20% dintre cazuri (voluminoase, foartediferite ca formå – de tip limfocitoid, plasmocitoid,monocitoid, blastoid – celule Downey), o moderatåcre¿tere a transaminazelor ¿i prezen¡a în serulsanguin de anticorpi heterofili eviden¡ia¡i prin testulHångånu¡iu-Paul-Bunnell- Davidsohn sau prin testulpe lamå „monospot“, sensibil, specific ¿i u¿or deefectuat, precum ¿i prin eviden¡ierea anticorpilor-specifici antivirus Epstein-Barr (Popescu V, 2003).Copiii sub vârsta de cinci ani pot så nu dezvolteanticorpi heterofili detectabili; la ace¿ti pacien¡i,titrurile de anticorpi IgM ¿i IgG pentru antigenulcapsidei virale (VCA – viral capsid antigen) suntcrescu¡i; titrul anticorpilor pentru antigenul nuclearal EBV apar mai târziu, în cursul bolii ¿i VCA-IgGråmân crescu¡i toatå via¡a (Discolo ¿i colab., 2003).

Evolu¡ie. În marea majoritate a cazurilor demononucleozå infec¡ioaså, evolu¡ia este benignå.Febra ¿i faringoamigdalita persistå, în general,aproximativ 2 såptåmâni, în timp ce adenopatiile,organomegalia (spleno-hepatomegalia) ¿i starea deindispozi¡ie pot dura pânå la 6 såptåmâni. O seriede forme severe apar în ståri de imunodeficien¡å(ca în sindromul Duncan – sindromul limfopro-liferativ X-linkat ) sau sunt asociate cu complica¡ii(neurologice, respiratorii, hematologice, cardiace,suprainfec¡ii bacteriene, ruptura splinei). O formåparticularå de evolu¡ie a mononucleozei infec¡ioaseeste sindromul de mononucleozå infec¡ioaså cronicå,ce poate dura luni sau chiar ani; o manifestare parti-cularå este sindromul de obosealå cronicå (Straus¿i colab., 1985). Sumaya (1985) sugereazå cå infec¡iacu EBV poate predispune la reprize viitoare deamigdalitå recurentå ¿i abcese periamigdaliene.Virusul poate persista în faringe luni sau ani, fiindo poten¡ialå surså de reinfec¡ie sau de transmitere.

Pacien¡ii cu imunodeficien¡e mo¿tenite sau câ¿-tigate – ca AIDS, boala limfoproliferativå X-linkatå¿i imunosupresia posttransplant – pot dezvoltasechele severe ca rezultat al proliferårii necontrolatea celulelor B. Limfomul Hodgkin ¿i limfomul non-Hodgkin, limfomul Burkitt ¿i carcinomul nazo-faringian au fost corelate cu aceste anomalii imuno-logice.

Existå, de asemenea, o eviden¡å în cre¿tere aefectelor adverse ale imunosupresiei care constau

Page 52: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

348 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

în obstruc¡ii semnificative ale cåilor aeriene datoratehiperplaziei adenoamigdaliene la un larg numår depacien¡i cu infec¡ie cu EBV (Williamson ¿i colab.,2001).

Tratament. Tratamentul în formele fruste ¿icomune de mononucleozå infec¡ioaså constå în:repaus la pat ¿i izolare timp de 10-14 zile. Nu existåun tratament antiviral. Terapia cu doze mari deaciclovir scade replicarea viralå ¿i extinderea dinorofaringe a infec¡iei, în cursul perioadei de adminis-trare, dar nu reduce severitatea sau durata simpto-melor ¿i nici nu modificå eventuala evolu¡ie a bolii(Discolo ¿i colab., 2003).

În cele mai multe cazuri, repausul la pat, ad-ministrarea adecvatå de lichide ¿i de analgezice suntadecvate terapiei simptomatice a mononucleozeiinfec¡ioase.

La pacien¡ii cu forme severe (febrå mare, ade-nopatii enorme, hepatitå sau stare tificå), ca ¿i încazurile cu complica¡ii respiratorii (obstruc¡ie inci-pientå a cåilor respiratorii), cu convulsii, meningitå,anemie hemoliticå, trombocitopenie înso¡itå dehemoragii se recurge la o terapie cu prednison, 1mg/kg/zi (maxim 60 mg/24 ore) sau echivalente,timp de 7 zile, cu reducere progresivå în alte 7 zile.

Nu existå date de control privind eficacitateacorticosteroizilor în aceste situa¡ii. Pentru supra-infec¡iile bacteriene (angine streptococice...) serecurge la antibiotice adecvate. La pacien¡ii, înparticular la cei cu compromiterea respira¡iei dincauza unei måriri exagerate a amigdalelor, plasareaunei „trompete“ nazofaringiene sau o intuba¡ieendotrahealå pot fi necesare sau iminente în rarelecazuri cu obstruc¡ie completå a cåilor aeriene. Ad-ministrarea de agen¡i antivirali în mononucleozainfec¡ioaså nu a dat rezultate (Andersson ¿i colab,1986; Van Der Horst ¿i colab., 1991).

Adenoamigdalectomia poate avea un rol im-portant în terapia pacien¡ilor cu infec¡ie cu EBVcronicå. La pacien¡ii sever afecta¡i prin faringo-amigdalite recurente, adenoamigdalectomia poaterealiza o ameliorare simptomaticå prin eliminareaorganului ¡intå.

La pacien¡ii imunodeprima¡i cu hiperplazieadenoamigdalianå, adenoamigdalectomia reduceobstruc¡ia cåilor aeriene superioare ¿i, de asemenea,procurå un „material biopsic“ pentru diagnosticulunei malignitå¡i oculte ¿i al unei boli limfoproliferativeposttransplant, în care o interven¡ie precoce poateinfluen¡a favorabil evolu¡ia bolii.

BIBLIOGRAFIE

1. American Academy of Pediatrics – Group A streptococcalinfections. In: Pickering LK, editor: 2000 Redbook: Report of theCommittee on Infectious Diseases, 25th edition. Elk Grove Village(IL): American Academy of Pediatrics, 2000, p. 526-536.

2. Anderson J, Britton S, Emberg I et al – Effect of acyclovir oninfectious mononucleosis: a double-blind, placebo controlled study. JInfect Dis, 1986, 153, 283-290.

3. Anonymous – Clinical indicators compendium. Alexandria (VA):American Academy of Otolaryngology. Head and Neck Surgery, 1995.

4. Bluestone CD – Controversies in tonsillectomy, adenoidectomy andtympanostomy tubes. In: Bailey BJ, Calhoum KH, Healy GB et al –editors– : Head and neck surgery – otolaryngology, 3rd edition.Philadelphia, Lippincott, Williams and Wilkins, 2001, p. 993-1006.

5. Brodsky L, Poje C – Tonsillitis, tonsillectomy, and adenoidectomy.In: Bailey BJ, Calhoun KH, Healy GB et al, editors. Head and necksurgery – otolaryngology, 3rd edition, Philadelphia, Lippincott, Williamsand Wilkins, 2001, p. 979-991.

6. Brook I – The role of beta-lactamase producing bacteria in thepersistance of streptococcal tonsillar infection. Rev Infect Dis, 1984,6, 601-607.

7. Brook I – Role of anaerobic beta-lactamase producing bacteria inupper respiratory tract infections. Pediatr Infect Dis J, 1987, 6, 310-316.

8. Crowe DD, Sanders Jr WE, Longley S – Bacterial interferance. IIRole of the normal throat flora in prevention of colonization of groupA streptococcus. J Infect Dis, 1973, 18, 527-532.

9. Curtin JM – The history of tonsil and adenoid surgery. OtolaryngolClin North Am, 1987, 20, 415-419.

10. Darrow DH, Siemens C – Indications for tonsillectomy andadenoidectomy. Laryngoscope, 2002, 112, 6-10.

11. Di Matteo LA, Lowenstein SR, Brimhall B et al – Therelationship between the clinical features of pharyngitis and the

sensitivity of a rapid antigen test: evidence of spectrum bias. AnnEmerg Med, 2001, 38, 648-652.

12. Discolo CD, Darrow DH, Koltai PJ – Infectious indications fortonsillectomy. Pediatr Clin N Am, 2003, 50, 445-458.

13. Gastanaduy AS, Kapan EL, Huwe BB et al – Failure of penicillinto eradicate group A streptococci during an outbreak of pharyngitis.Lancet, 1980, 2, 498-502.

14. Haeggstrom A, Gustafsson O, Engquist S el al – Intraoralultrasonography in the diagnosis of peritonsillar abscess. OtolarygolHead Neck Surg, 1993, 108, 243-247.

15. Henle W, Henle G – Epidemiologic aspects of Epstein-Barr virus(EBV) – associated diseases. Am NY Acad Sci, 1980, 354, 326-331.

16. Herzon FS – Peritonsillar abscess: incidence, current managementpractices, and a proposal for treatment guidelines. Laryngoscope,1995, 105, 1-17.

17. Holt GR, Tinsley PP – Peritonsillar abscess in children.Laryngoscope, 1981, 91, 1226-1230.

18. Kaplan EL – The group A streptococcal upper respiratory tract carrierstate: an enigma. J Pediatr, 1980, 97, 337-345.

19. Kaplan EL, Gerber MA – Group A, group C and group G beta-hemolytic, streptococcal infections. In: Feigin RD, Cherry JD, editors.Textbook of Pediatric infectious diseases, 4th edition. Philadelphia,WB Saunders, 1998, p. 1076-1088.

20. Kaplan EL, Jonhson DR – Evaluation of group A streptococcusfrom the upper respiratory tract by amoxicillin with clavulanate afteroral penicillin treatment failure. J Pediatr, 1988, 113, 400-403.

21. Kaplan EL, Rothermel CD, Johnson DR – Antistreptolysin O andanti-deoxyribonuclease B titers: normal values for children ages 2 to12 in the United States. Pediatrics, 1998, 101, 86-88.

22. Klein GC, Baker CN, Jones WL – Upper limits of normalantistreptolysin O and antideoxyribonuclease B titers. Appl Microbiol,1971, 21, 999-1001.

Page 53: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

349REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

23. Kline JA, Runge JW – Streptococcal pharyngitis: a review ofpathophysiology, diagnosis, and management. J Emerg Med, 1994,12, 665-680.

24. Komblut AD – A traditional approach to surgery of the tonsils andadenoids. Otolaryngol Clin North Am, 1987, 20, 349-363.

25. Johnson DR, Kaplan EL – False-positive rapid antigen detectiontest results: reduced specificity in the absence of group A streptococciin the upper respiratory tract. J Infect Dis, 2001, 183, 1135-1137.

26. Martin JM, Green ML, Barbadora KA, Wald ER – Erythromycin –resistant group A streptococci in children in Pittsburgh. N Engl J Med,2002, 1200-1206.

27. National Center for Health Statistics. Centers for DiseaseControl – Advance data 283: ambulatory surgery in the UnitedStates. Hyattsville, MD: National Center for Health Statistics, 1994.

28. Paradise JL – Tonsillectomy and adenoidectomy. In: Bluestone CD,Stool SE, Kenna MA, editors: Pediatric otolaryngology, 3rd edition,Philadelphia, WB Saunders, 1996, p. 1054-1065.

29. Paradise JL, Bluestone CD, Bachman RZ et al – Efficacy oftonsillectomy for recurrent throat infections in severely affectedchildren. N Engl J Med, 1984, 310, 674-683.

30. Paradise JL, Bluestone CD, Colborn DK et al – Tonsillectomyand adenotonsillectomy for recurrent throat infections in moderatelyaffected children. Pediatrics, 2002, 110(1), 7-15.

31. Pichichero ME – Cephalosporins are superior to penicillin fortreatment of streptococcal pharyngitis is the difference worth it?Pediatr Infect Dis J, 1993, 12, 268-274.

32. Popescu V – Sindromul adenomegalic. În: Popescu V (ed): Algoritmdiagnostic ¿i terapeutic în Pediatrie, vol 1, sec¡iunea VIII, cap. 55, p.566-572, Ed. Amaltea, Bucure¿ti, 1999.

33. Popescu V – Mononucleoza infec¡ioaså. În: Popescu V (ed):Algoritm diagnostic ¿i terapeutic în Pediatrie, vol 2, sec¡iunea VIIIHematologie – Oncologie, cap. 51, p. 581-586. Ed. Amaltea,Bucure¿ti, 2003.

34. Popescu V, Dragomir D, Arion C et al – Patologia sistemuluilimfatic ¿i reticuloendotelial. În: Popescu V ¿i colab (ed): Curs dePediatrie: Hematologie – Oncologie, cap IV, p. 260-265, LitografiaIMF, Bucure¿ti, 1981.

35. Sanders CC, Sanders Jr WE, Harrowe DJ – Bacterialinterference: effects of oral antibiotics on the normal throat flora andits ability to interfere with group A streptococci. Infect Immunol,1976, 13, 808-812.

36. Scott PM, Loftus WK, Kew J et al – Diagnosis of peritonsillarinfections: a prospective study of ultrasound, computerized tomographyand clinical diagnosis. J Laryngol Otol, 1999, 113, 229-232.

37. Straus SE, Tosato G, Armstrong G et al – Persisting illness andfatigue in adults with evidence of Epstein-Barr Virus Infection. AnnIntern Med, 1985, 102, 7.

38. Sumaya CV – Epstein-Barr virus. In: Feigin RD, Cherry JD, editors:Textbook of pediatric infectious diseases. 4th edition, Philadelphia,WB Saunders, 1998, p. 1751-1764.

39. Swedo SE – Sydenham’s chorea: a model for childhood autoimmuneneuropsychiatric disorders. JAMA, 1994, 272, 1788-1791.

40. Svedo SE, Leonard HL, Garvey M et al – Pediatric autoimmuneneuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinicaldescription of the first 50 cases. Am J Psychiatry, 1998, 155, 264-271.

41. Thompkins RK, Burnes DC, Cable WE – An analysis of the cost-effectiveness of pharyngitis management and acute rheumatic feverprevention. Ann Intern Med, 1977, 86, 481-492.

42. Van Der Hors CM, Joncas J, Ahronheim G et al – Lack of effectof peroral acyclovir for the treatment of acute infectious mononucleosis.J Infect Dis, 1991, 164, 788-792.

43. Voiculescu M – Mononucleoza infec¡ioaså. În: Voiculescu M (subred): Patologie infec¡ioaså, vol. 2, cap. 60, p. 214-225, Ed. Medicalå,Bucure¿ti, 1990.

44. Weinberg E, Brodsky L, Stanievich J et al – Needle aspiration ofperitonsillar abscess children. Arch Otolaryngol. Head Neck Surg,1999, 119, 169-172.

45. Williamson RA, Huang RY, Shapiro NL – Adenotonsillarhistopathology after organ transplantation. Otolaryngol Head NeckSurg, 2001, 125, 231-240.

46. Yellon RF, Bluestone CD – Head and neck space infections inchildren. In: Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA, editors: Pediatricotolaryngology, 3rd edition, Philadelphia, WB Saunders, 1996, p.1525-1545.

Page 54: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007350

Obstruc¡ia cåilor aeriene superioare (CAS) legatåde somn este recunoscutå ca o problemå de sånåtatecomunå.

Dacå diagnosticul ¿i tratamentul sunt întârziate,consecin¡ele tulburårilor de respira¡ie în cursulsomnului la copii pot fi severe.

Cunoa¿terea acestei entitå¡i – obstruc¡ia cåiloraeriene superioare – ¿i sindroamele asociate deobstruc¡ie a CAS în cursul somnului la copii este încre¿tere, în perioada copilåriei, dar multe problemeråmân încå neîn¡elese.

Articolul este centrat pe conceptele curente înîngrijirea copiilor cu obstruc¡ia CAS în somn, înspecial pe sindromul de apnee obstructivå în cursulsomnului (obstructive sleep apnea syndrome –OSAS).

1. DEFINIºIE

Sforåitul este manifestarea principalå a trei sin-droame clinice de obstruc¡ie a CAS legate de somnla copil.

Aproximativ 10% dintre copii sforåie în toatesau aproape toate nop¡ile ¿i cei mai mul¡i dintre ace¿tiaau un sforåit primar/primitiv (primary snoring =

8 REFERATE GENERALE

APNEEA OBSTRUCTIVÅ ÎN CURSULSOMNULUI LA COPIL

Prof. Dr. V. PopescuClinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMATObstruc¡ia cåilor aeriene superioare în cursul somnului constituie o problemå comunå de sånåtate. Dacå diagnosticul ¿i tratamentulsunt întârziate, consecin¡ele tulburårilor respiratorii în cursul somnului la copil pot fi severe.Diagnosticul apneei obstructive în cursul somnului la copii necesitå suspicionarea sa clinicå ce trebuie suplimentatå cu o serie deteste specifice de diagnostic.Articolul trece în revistå: defini¡ia OSAS (apneea obstructivå în cursul somnului), simptomele OSAS, complica¡iile OSAS (insuficien¡aprocesului de cre¿tere, hipertensiunea arterialå ¿i cordul pulmonar), fiziopatologia grupelor de OSAS cu risc crescut, diagnosticulOSAS la copii, tratamentul chirurgical al OSAS la copii, tratamentul medical al OSAS.Cuvinte cheie: OSAS (sindromul apneei obstructive în cursul somnului); copii

ABSTRACTObstructive sleep apnea in children

Sleep-related upper airway obstruction in children is recognized as a common health problem.If diagnosis and treatment are delayed, the consequences of sleep-disordered breathing in children can be severe. Understanding ofobstructive sleep apnea and associated syndromes (UARS – upper airway resistance syndrome) in children is growing, but manyquestions remain unanswered.This article focuses on: definition, symptoms, complications, diagnosis and treatment (surgical and nonsurgical) of childhood OSAS.Key words: Obstructive sleep apnea; children

PS)(Ali ¿i colab., 1993; Corbo ¿i colab., 1989; Owen¿i colab., 1995). PS este sforåitul care apare fåråasociere cu apnee, anomalii ale schimbului de gaze(gas exchange abnormalities) sau cu treziri dinsomn excesive (arousals) (American Sleep Disorders,1997).

De¿i PS este considerat de obicei benign, studiileasupra istoricului natural ¿i consecin¡elor sforåituluisunt în curs de precizare. În prezent, tratamentulnu este recomandat în PS. PS nu progreseazå laOSAS la copiii mici ¿i poate, de fapt, så se rezolveîn timp (Ali ¿i colab., 1994; Marcus ¿i colab., 1998;Topol ¿i colab., 2001).

Copiii cu UARS (upper airway resistance syn-drome) sforåie ¿i au obstruc¡ie par¡ialå a CAS careevolueazå/determinå episoade repetitive de efortrespirator crescut care se terminå la trezirea dinsomn. Pattern-ul somnului este „interrupt“ ¿i încursul zilei pot fi prezente simptome similare cucele din OSAS (Downey ¿i colab., 1993; Guilleminault¿i colab., 1993; Anuntaserce ¿i colab., 2001). Copiiicu UARS (upper airway resistance syndrome = sin-dromul de rezisten¡å la CAS) nu prezintå apnee,hipopnee sau anomalii ale schimbului de gaze pepolisomnografie.

Page 55: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

351REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Diagnosticul de UARS este efectuat prin moni-torizarea presiunii esofagiene pentru identificareacre¿terii efortului respirator ¿i trezirilor de somn(arousals) asociate.

Op¡iunile terapeutice pentru UARS la copii suntidentice cu acelea pentru OSAS. Inciden¡a UARSla copii este necunoscutå, dar unele centre de studiiale OSAS la copii, considerå cå UARS este multmai frecvent decât OSAS (Guilleminault ¿i colab.,1993).

Aproximativ 1%-3% dintre to¡i copiii ¿i 40%dintre copiii care sforåie sunt dirija¡i la clinici ce seocupå de problema somnului sau la o clinicå ORL,clinici care stabilesc corect diagnosticul de OSAS(Anuntaseree ¿i colab., 2001; Brunetti ¿i colab., 2001;Carrol ¿i colab., 1993; Gislason ¿i colab., 1995).

OSAS la copii se caracterizeazå prin obstruc¡iaCAS corelatå cu somnul, care de obicei se asociazåcu o reducere a satura¡iei oxihemoglobinei, hiper-carbie sau a ambelor. OSAS la copii se poate ma-nifesta ca o apnee obstructivå completå sau caobstruc¡ie par¡ialå cu hipoventila¡ie (Rosen ¿i colab.,1992). Hipoventila¡ia obstructivå rezultå din con-tinua obstruc¡ie par¡ialå a CAS care conduce laeforturi respiratorii paradoxale, hipercarbie ¿i frec-vent hipoxemie. Diagnosticul hipoventila¡iei ob-structive necesitå monitorizarea end-tidal a CO2 încursul polisomnografiei. Chiar fårå apnee completå,copiii cu hipoventila¡ie obstructivå sunt la risc pentrutoate complica¡iile OSAS raportate.

Obstruc¡ia par¡ialå a CAS ¿i hipoventila¡ia sunto parte importantå a OSAS la copii. OSAS la adul¡ise prezintå, de obicei, cu pauze complete de apneecu obstruc¡ie a CAS ¿i rar determinå hipoventila¡ieobstructivå.

Un numår de alte diferen¡e între adul¡ii ¿i copiiicu OSAS sunt prezentate detaliat în Tabelul 1.

2. SIMPTOMELE COPIILOR CU OSAS

OSAS poate determina o varietate de simptomeîn cursul zilei ¿i nop¡ii la copii. Aproape to¡i copiiicu OSAS sforåie ¿i prezintå o cre¿tere a efortuluirespirator în cursul somnului (Carroll ¿i colab., 1995;Broillette ¿i colab., 1982; Guilleminault ¿i colab.,1981).

Pårin¡ii copiilor relateazå cå ace¿tia au transpira¡iinocturne, somn agitat ¿i sunt „somnolen¡i“ în oricepozi¡ie. Se asociazå adesea ¿i enurezis nocturn(Guilleminault ¿i colab., 1981; Brouilette ¿i colab.,1984; Frank ¿i colab., 1983).

Rezolvarea favorabilå a enurezisului a fost ra-portatå postadenoamigdalectomie la copiii cu simp-tome de obstruc¡ie a CAS noaptea sau în cursulefectuårii polisomnografiei pentru OSAS (Cinar ¿icolab., 2001; Weider ¿i colab., 1985; Weider ¿icolab., 1991).

Simptomele din cursul zilei asociate cu OSASinclud respira¡ie bucalå, obstruc¡ie nazalå ¿i vorbirenazonatå.

De¿i caracteristica OSAS este excesiva insomnieîn cursul zilei, acest simptom este mai pu¡in frecventla copii cu OSAS (Guilleminault ¿i colab., 1981;Rosen, 1990). Probleme legate de procesul de învå-¡are ¿i de comportament au fost raportate, de ase-menea, la o serie de copii cu OSAS ¿i sunt discutateîn detaliu în continuare.

3. COMPLICAºIILE COPIILOR CU OSAS

• Cre¿tereaO serie de cazuri de copii cu OSAS, în anii 1980,

prezentau insuficien¡å în procesul de cre¿tere ¿idezvoltare (Brouillette ¿i colab., 1982; Guilleminault¿i colab., 1981). De¿i insuficien¡a procesului de

Tabelul 1Tabloul clinic al OSAS la copil ¿i adult

Page 56: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

352 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

cre¿tere este våzutå în prezent mai pu¡in frecventdatoritå depistårii precoce ¿i instituirii terapiei înOSAS, copiii cu OSAS frecvent au o cre¿tere de-ficitarå. Ameliorarea procesului de cre¿tere a fostraportatå dupå adenoamigdalectomia copiilor cuOSAS (Marcus ¿i colab., 1994; Stradling ¿i colab.,1990; Williams ¿i colab., 1991). Marcus ¿i colab.(1994) sus¡in cå afectarea cre¿terii la copiii cu oformå chiar u¿oarå de OSAS este corelatå cu cre¿-terea travaliului respira¡iei în cursul somnului. Dupåadenoamigdalectomie, ameliorarea cre¿terii ¿i scå-derea energiei cheltuite în cursul somnului au fostdemonstrate. Alte studii (Bland ¿i colab., 2001) nuau remarcat nici o diferen¡å în cheltuiala totalå deenergie între copiii cu OSAS ¿i cazurile control. Deasemenea cheltuiala de energie totalå nu se schimbåla pacien¡ii cu OSAS dupå interven¡ia chirurgicalå.Aceste date sugereazå existen¡a unor probleme demetodologie sau unele anomalii în studiile efectuateîn grup (Marcus, 2002). Secre¡ia nocturnå de hor-mon de cre¿tere apare, de asemenea, cå ar fi scå-zutå la copiii cu OSAS (Nieminen ¿i colab., 2002).

OSAS ar trebui så fie inclus în diagnosticuldiferen¡ial al copiilor cu afectarea cre¿terii, care esteneexplicatå prin alte situa¡ii/cauze medicale.

• CardiopulmonareOSAS severe netratate pot determina hipertensiune

pulmonarå ¿i cord pulmonar (Brouillette ¿i colab.,1982; Guilleminault ¿i colab., 1981). Hipertensiuneapulmonarå este rezultatul hipoxemiei severe nocturne,hipercarbiei ¿i acidozei care apar în cursul hipo-ventila¡iei sau apneei. Cordul pulmonar este reversibilprompt prin tratamentul OSAS, dar sunt necesareprecau¡ii perioperatorii la ace¿ti pacien¡i cu risc crescut.Cu cre¿terea informa¡iilor în domeniu ¿i efectuareadiagnosticului precoce al OSAS, aceste complica¡iisunt våzute mai rar. Amin ¿i colab. (2002) au constatattotu¿i în OSAS modificåri structurale ¿i hipertrofiaventriculilor drept ¿i stâng. De notat cå hipertrofiaventricularå stângå, våzutå la pacien¡ii cu OSAS, estecorelatå cu gradul de severitate al OSAS. Amin ¿icolab. (2002) au notat cå aceste observa¡ii sunt semni-ficative, deoarece hipertrofia ventricularå stângå esteun factor de risc cunoscut pentru boala cardio-vascularå (Prineas ¿i colab., 2001; Wakili ¿i colab.,2001). Hipertensiunea sistemicå, o complica¡ie frec-ventå la adul¡ii cu OSAS, este raportatå, de asemenea,la copiii cu OSAS (Guilleminault ¿i colab., 1981;Serratto ¿i colab., 1981).

• Comportamentul ¿i dificultå¡ile în procesul de învå¡areImportan¡a consecin¡elor asupra procesului

cognitiv ¿i comportamental al OSAS la copii este

recunoscut din ce în ce mai mult. Manifestårilecomportamentale, ca hiperactivitatea ¿i agresivitateaau fost corelate cu OSAS (Frank ¿i colab., 1983;Guilleminault ¿i colab., 1981; Brouilette ¿i colab.,1984; Brouilette ¿i colab., 1982).

Cu ajutorul pårin¡ilor, câteva studii au de-monstrat prezen¡a tulburårilor de comportament lacopiii cu OSAS, care au fost rezolvate prin tratament(Stradling ¿i colab., 1990; Ali ¿i colab., 1996).

Într-un studiu pe 12 copii cu OSAS – forme mo-derate ¿i severe – s-a remarcat o semnificativåinfluen¡å asupra aten¡iei, agresiunii ¿i hiperactivi-tå¡ii/hiperkineziei dupå tratament, evaluare efectuatåprin Conners Parent Rating Scale (Ali ¿i colab.,1996); s-a constatat, de asemenea, o ameliorare avigilen¡ei ¿i o cre¿tere a performan¡elor ¿colare.

O cre¿tere a inciden¡ei „a¡ipelilor“ în cursul zilei,sforåitului ¿i altor simptome ca tulburårile res-piratorii în cursul somnului au fost constatate recentla un grup de copii care erau evalua¡i pentru tul-burårile de aten¡ie asociate cu hiperkinezie (ADHDsyndrome) (Chervin ¿i colab., 2002). OSAS poatefi o importantå ¿i tratabilå cauzå de ADHD (atten-tion-deficit and hyperactivity disorders) ¿i trebuieså fie luatå în discu¡ie ¿i evaluatå la copiii afecta¡i(Sterni ¿i colab., 2003).

Probleme legate de dificultå¡ile de a învå¡a aufost, de asemenea, constatate la copiii cu OSAS.Copiii obezi cu OSAS au prezentat deficite de me-morie, un vocabular sårac ¿i dificultå¡i în procesulde învå¡are, deficite evaluabile prin teste standar-dizate, când se comparå cu ceilal¡i copiii obezi, fåråOSAS (Rhodes ¿i colab., 1995). Gozal (1998) arelatat prezen¡a dificultå¡ilor în procesul de învå¡arela copiii cu OSAS, demonstrând o cre¿tere ainciden¡ei sforåitului ¿i anomaliilor în schimbul degaze nocturn la un grup de 297 de copii care apar-¡ineau grupei cu nivelul cel mai scåzut intelectual,evaluat la percentila 10. Foarte interesant, copiii cuanomalii ale schimbului de gaze în cursul somnului,care au primit tratament, au prezentat o ameliorarea performan¡elor intelectuale, în timp ce la copiiicare nu au beneficiat de tratament nu s-a eviden¡iatnici o ameliorare intelectualå. Gozal ¿i colab.(2001) sugereazå cå efectele neurocognitive aleOSAS pot fi numai par¡ial reversibile, în mod contrarele influen¡eazå negativ performan¡ele ¿colare. De¿icauza ¿i efectul rela¡iei între func¡ia neurocognitivå¿i obstruc¡ia respiratorie legatå de somn este ne-cunoscutå, diagnosticul de OSAS trebuie så fie luatîn considerare la copiii cu tulburåri de compor-tament ¿i în procesul de învå¡are.

Page 57: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

353REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

4. FIZIOPATOLOGIE/GRUPE CU RISC CRESCUT

Fiziopatologia OSAS la copii råmâne insuficientîn¡eleaså.

De¿i hipertrofia adeno-amigdalianå este, în modclar, un important factor de risc la copii, un numårde studii au demonstrat cå nu existå o corela¡ieabsolutå între mårimea amigdalelor ¿i a vegeta¡iiloradenoide ¿i prezen¡a OSAS (Mahboubi ¿i colab.,1985; Fernbach ¿i colab., 1983; Laurikainen ¿icolab., 1987; Li ¿i colab., 2001). Etiologia OSASeste probabil multifactorialå, implicând o combi-na¡ie de caracteristici structurale ¿i de control neuro-motor al cåilor aeriene ale copilului în cursulsomnului. Factori genetici ¿i hormonali pot juca,de asemenea, un rol. De aceea, de¿i hipertrofiaadenoamigdalianå este un factor major în OSAS lacopii, anomaliile tonusului neuromotor al cåiloraeriene sau calibrul lor sunt probabil prezente lapacien¡ii afecta¡i.

OSAS este asociat cu un numår de situa¡ii/entitå¡imedicale pediatrice care afecteazå controlul nervosal cåilor aeriene respiratorii, reducând calibrul cåiloraeriene sau crescând colapsibilitatea/reversibilitateacåilor aeriene superioare. Exemple de astfel deentitå¡i medicale includ paraliziile cerebrale caredeterminå scåderea tonusului faringelui ¿i sindromulDown, care este asociat cu structuri craniofaciale¿i faringiene modificate. Copiii din grupul cu risccrescut pentru OSAS (Tabelul 2) trebuie så fie eva-lua¡i atent pentru dezvoltarea de semne ¿i simptomede obstruc¡ie a cåilor aeriene superioare în somn.Pacien¡ii din aceastå categorie, de asemenea, suntcei ce vor necesita mai probabil terapie medicalåsau chirurgicalå, afarå de adenoamigdalectomie(Sterni ¿i colab., 2003).

5. DIAGNOSTICUL OSAS LA COPIL

Diagnosticul ¿i tratamentul precoce al OSAS lacopii va determina scåderea morbiditå¡ii acesteientitå¡i. Un studiu efectuat de Richards ¿i Ferdman(2000) a constatat cå perioada medie de timp întredebutul simptomelor ¿i tratamentul OSAS la ungrup de 45 de copii era de 3 ani ¿i 3 luni. Întârzierileîn începerea tratamentului erau legate de medic,pårin¡i ¿i al¡i factori. Diagnosticul precoce poate fi,de asemenea, cost-eficient.

Un studiu recent (Reuveri ¿i colab., 2002) a evi-den¡iat cå copiii cu OSAS beneficiazå de îngrijirilede sånåtate cu o cre¿tere de 226%, când se comparåcu controlul copiilor de OSAS în cursul unui an,anterior stabilirii ¿i evaluårii terapiei. Un nou ghidclinic practicat în diagnosticul ¿i managementulOSAS la copii, lansat de American Academy of Pe-diatrics, a fost recomandat pentru to¡i copiii cårorali se efectueazå un screening pentru „sforåit“, caparte a sus¡inerii îngrijirilor de sånåtate efectuatede rutinå. Dacå sforåitul este relatat ¿i pacientul aresimptome sau un examen fizic sugestiv de OSAS,se indicå efectuarea de teste adi¡ionale pentru diag-nostic. La copii, diagnosticul definitiv de OSAS esteefectuat prin utilizarea polisomnografiei. Nume-roase studii retrospective ¿i prospective au de-monstrat cå OSAS nu poate fi diferen¡iat de PS (sfo-råitul primar) numai pe baza istoricului clinic ¿i exa-menului fizic (Carrol ¿i colab., 1995; Goldstein ¿icolab., 1994; Leach ¿i colab, 1992; Nieminen ¿i colab.,2000; Suen ¿i colab., 1995; Wang ¿i colab, 1998).

Într-un studiu efectuat de Carrol ¿i colab. (1995)89% dintre pårin¡ii copiilor cu OSAS au observatcå ace¿tia se luptå så respire în cursul somnului, ca¿i 58% dintre pårin¡ii ai cåror copii au PS (primarysnoring).

Majoritatea celor ce îngrijesc copiii cu OSAS ¿iPS erau anterior speria¡i de respira¡ia copiilor încursul nop¡ii, frecvent fiind nevoi¡i så monitorizezerespira¡ia acestora (Carrol ¿i colab., 1995). Goldstein¿i colab. (1994) au evaluat 30 de copii cu „sforåit“dintr-o clinicå de otorinolaringologie, folosind unistoric ¿i examen fizic adecvat, completat cu o

Tabelul 2Entitå¡i asociate cu OSAS* (obstructive sleep apneasyndrome) dupå Sterni LM et al, 2003, adaptat dupå

Marcus et al, 1994

AcondroplaziaSindromul ApertSindromul Beckwith-WiedemannParaliziile cerebraleStenoza choanalåPacien¡ii cu “cleft palate” („gurå de lup“) dupå „reparare“chirurgicalåSindromul CrouzonHigroma chisticåSindromul DownSindromul Hallermann-StreiffHipotiroidismulSindromul Klippel-FeilMucopolizaharidozeleObezitateaOsteopetrozaPapilomatoza (orofaringealå)

Sindromul Pierre RobinSindromul PfeifferSechela chirurgicalå pe faringe (Pharyngeal flapsurgery)Sindromul Prader WilliSicklemia (drepanocitoza)Sindromul Treacher-Collins

*Lista prezintå unele entitå¡i medicale care se asociazå cu OSAS;existå ¿i alte „entitå¡i“ care nu sunt trecute în tabel, care suntasociate cu OSAS.

Page 58: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

354 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

înregistrare a respira¡iei în cursul somnului. Numaijumåtate dintre cei 18 copii erau considera¡i cå auun diagnostic de OSAS bine definit clinic ¿i confir-mat de polisomnografie (Goldstein ¿i colab., 1994).

Diagnosticul de OSAS efectuat cu acurate¡e per-mite ca terapia adecvatå så fie efectuatå la mo-mentul necesar, evitând terapia chirurgicalå, carenu este necesarå la pacien¡ii cu PS (primary snoring).

Datele ob¡inute prin polisomnografie pot fi utilepentru a stabili care dintre copii sunt la risc pentrucomplica¡ii periopera¡ie. O serie de studii (McColley¿i colab., 1992; Rosen ¿i colab., 1994) au demonstratcå OSAS sever, diagnosticat polisomnografic,constituie un factor de risc impotant pentru com-promiterea respiratorie postoperatorie dupå adeno-amigdalectomie. Ace¿ti copii necesitå monitorizarecu grijå postoperatorie. Al¡i importan¡i factori derisc pentru complica¡ii postoperatorii la pacien¡ii cuOSAS sunt discuta¡i în continuare. Copiii cu OSASsever, de la primul studiu al somnului, trebuie såfie considera¡i ca având necesarå o „urmårire“ po-lisomnograficå dupå tratament, în scopul docu-mentårii asupra deciziei de luat în cazul respectivde OSAS.

Utilizarea de sedative ¿i privarea de somn nusunt recomandate, deoarece ambele pot cre¿teobstruc¡ia cåilor aeriene superioare. End-tidal CO2trebuie monitorizat pentru depistarea hipoventila¡ieiobstructive. American Thoracic Society (1999),Standards and Indications for CardiopulmonarySleep Studies in Children au stabilit un consensasupra recomandårilor: stabilirii (1) efortului res-pirator determinat de mi¿cårile peretelui abdominal¿i toracic; (2) fluxului aerian la nivelul nasului, guriisau ambelor; (3) satura¡iei de oxigen arterial; (4)electrocardiografiei pentru monitorizarea ratei ¿iritmului cardiac; (5) electromiografiei în regiuneatibialå anterioarå la trezire ¿i (6) electroencefalo-grafiei, electro-oculografiei ¿i måsuråtorilor electro-miografice pentru stadializarea somnului. Studiilesomnului la copil trebuie så fie evaluate în scoruri¿i interpretate prin utilizarea adecvatå a criteriilorde vârstå.

Deoarece studiile complete polisomnografice potfi dificil de ob¡inut la copil, fiind, în acela¿i timp,scumpe ca pre¡ sau incomode, au fost propuse me-tode screening pentru diagnosticul OSAS la do-miciliul copilului. Observa¡ia directå a copilului cuapnee, tiraj, respira¡ie paradoxalå în cursul somnuluide un personal medical poate fi luatå în considera¡iepentru diagnosticul de OSAS (American ThoracicSociety Standards and Indications for Cardyopul-monary Sleep Studies in Children, Am J Respir CritCare Med, 1996).

Efectuarea diagnosticului prin observa¡ie, totu¿i,nu face posibilå determinarea severitå¡ii OSAS,situa¡ie care poate fi importantå pentru mana-gementul viitor. Înregistrårile video (videotapes,audiotapes) ¿i pulsoximetria sunt utile în predic¡iaOSAS, când sunt pozitive, dar, din nefericire, nueliminå diagnosticul de OSAS când sunt negative(Brouillette ¿i colab., 2000; Lamm ¿i colab., 1999;Sivan ¿i colab., 1996). De aceea, copiii cu rezultatela studiile screening trebuie så necesite o evaluaremai convingåtoare. Studiile zilnice, în stadiul desomn u¿or, au fost, de asemenea, efectuate pentrupredic¡ia OSAS; studiile negative în somn u¿or nuexclud înså posibilitatea OSAS într-un studiu efec-tuat toatå noaptea (Marcus ¿i colab., 1992; Saeed ¿icoalb., 2000). Studiile preliminare într-un centrudotat sugereazå cå evaluarea anomaliilor respiratoriiîn somn pot fi realizate prin polisomnografie. Alteteste de diagnostic pot fi utile pentru evaluarea unuicopil cu OSAS. O radiografie toracicå, electro-cardiogramå ¿i ecocardiogramå trebuie luate îndiscu¡ie la fiecare copil cu simptome sau semne decomplica¡ii cardiovasculare, cum ar fi insuficien¡acardiacå congestivå sau hipertensiunea arterialå.Copiii cu episoade lungi ¿i severe de hipoxemie lapolisomnografie pot necesita ¿i ei o evaluare cardio-pulmonarå. Copiii cu aceste complica¡ii cardio-vasculare ale OSAS trebuie så beneficieze încontinuare de urmårire polisomnograficå dupåtratament, pentru a confirma o decizie ce trebuieluatå.

Radiografia cåilor aeriene, studiile cefalometrice¿i CT-scan pot fi utile în planul terapeutic la copiiicu risc crescut, cu OSAS determinat de o anomalieanatomicå neobi¿nuitå (Sterni ¿i colab., 2003). Oradioscopie în cursul somnului se considerå ca utilå,recent, în evaluarea copiilor cu risc de obstruc¡ie lamultiple niveluri ale cåilor aeriene superioare. Într-unstudiu al lui Gibson ¿i colab. (1996) radioscopiaare o influen¡å beneficå în realizarea performantå ainterven¡iei chirurgicale la 52% dintre pacien¡ii stu-dia¡i.

6. TRATAMENTUL CHIRURGICAL ÎN OSASLA COPIL

Adenoamigdalectomia råmâne mijlocul principalde sprijin al tratamentului OSAS la copilul de altfelsånåtos. Hiperplazia adenoamigdalianå joacå un rolcheie în compromiterea poten¡ei cåilor aeriene încursul somnului iar adenoamigdalectomia constituieterapia de alegere.

Copiii cu forme multifactoriale, mult mai com-plexe de OSAS asociate cu boalå neuromotorie sau

Page 59: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

355REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

cu anomalii craniofaciale pot fi trata¡i cu alte tipuride interven¡ii chirurgicale sau cu terapii nonchi-rurgicale.

• Factorii de risc pentru compromiterea res-pira¡iei

Cea mai severå complica¡ie a adenoamigda-lectomiei, când este efectuatå în OSAS la copil, estecompromiterea respira¡iei perioperator. Obstruc¡iacåilor aeriene superioare poate apårea la ini¡iereaanesteziei generale, la ie¿irea din anestezie ¿i încursul perioadei imediat perioperatorii. Copiii curisc crescut pot fi identifica¡i preoperator ¿i dupåaceea monitoriza¡i agresiv în vederea necesitå¡iiunui suport respirator.

Un numår de autori, în ultimele decade, au ana-lizat manifestårile polisomnografice ¿i caracteris-ticile clinice ale copiilor cu risc crescut pentru com-promiterea respiratorie postoperator dupå adeno-amigdalectomie pentru OSAS. McColley ¿i colab.(1992) au trecut în revistå retrospectiv rezultatelela 69 de copii cårora li s-a efectuat adenoamigda-lectomie pentru studiul somnului pentru a atestaOSAS – 23% dintre ace¿tia au avut dificultå¡i res-piratorii dupå interven¡ia chirurgicalå. Factorii cucel mai mare risc pentru compromiterea respira¡ieiîn aceastå serie erau: vârsta sub trei ani ¿i indexulde apnee obstructivå preoperatorie mai mare de 10.

Rosen ¿i colab. (1994) au constatat dificultå¡irespiratorii postoperator la 27% dintre 37 de copiicare au fost opera¡i pentru studiul somnului – pentrudovedirea/certificarea OSAS. Factorii de risc pentrucompromiterea respira¡iei în acest grup includea:vârsta sub doi ani; OSAS sever în cursul studiuluisomnului; cordul pulmonar; obezitatea; insuficien¡aprocesului de cre¿tere; boala neuromotorie ¿i ano-maliile craniofaciale. Wilson ¿i colab. (2002) audemonstrat complica¡ii respiratorii postoperatorii la21% dintre copiii care au fost adenoamigdalecto-miza¡i pentru OSAS. Ei au raportat cå indexul detulburare respiratorie (RDI – respiratory disturbanceindex) mai mare decât 5 sau egal cu 5 sau satura¡iaîn oxigen arterialå la nadir de 80% sau mai micå,în polisomnografia preoperatorie sunt factoripredictivi de risc crescut pentru astfel de evenimenterespiratorii.

Mai multe serii de studii retrospective (Biavati¿i colab., 1997; Gerber ¿i colab., 1996) au contribuitla identificarea factorilor de risc clinici care pot facepredic¡ia pentru dificultå¡i respiratorii dupå adeno-amigdalectomie pentru OSAS. Ace¿ti factori de riscsunt prezenta¡i în Tabelul 3.

Cei mai mul¡i copii cu risc crescut pot fi iden-tifica¡i preoperator bazându-ne pe fundamente cli-nice. Copiii cu OSAS sever cu date complexe aletonusului cåilor aeriene sau ale anatomiei cranio-faciale (ex.: paralizia cerebralå, boala (sindromul)craniofacial(å)) ¿i copiii foarte mici sunt cu risccrescut pentru compromiterea respira¡iei sau prelun-girea vindecårii dupå adenoamigdalectomie.

Folosirea preoperatorie a polisomnografiei poatecuantifica severitatea OSAS la copiii cu risc crescut,face predic¡ia probabilitå¡ii compromiterii respira¡ieiperioperator ¿i procurå o linie de bazå pentru eva-luarea indicatorilor respiratori postoperator în cursulsomnului.

Copiii cu risc înalt necesitå monitorizarea în spitaldupå interven¡ia chirurgicalå, cu mare aten¡ie pentrustatusul cardiopulmonar.

Analgezicele narcotice ¿i alte medicamente se-dative trebuie judicios folosite ¿i oxigenoterapiapostoperatorie trebuie monitorizatå cu grijå dacåsemnele de insuficien¡å ventilatorie apar. Intuba¡iaendotrahealå postoperatorie ¿i ventila¡ia mecanicåsunt utilizate dupå adenoamigdalectomie în cazurileneobi¿nuite ale unor copii cu OSAS sever care pre-zintå cord pulmonar (Brown ¿i colab., 1988). Foarterecent, presiunea pozitivå nazalå (în ambele nåri)în cåile aeriene a fost utilizatå cu succes pentru su-portul imediat adus în cåile aeriene dupå inter-ven¡iile chirurgicale faringiene la copiii cu OSAScomplex sever, legat de boala neuromotorie sau deobezitate (Friedman ¿i colab., 1999).

• Rezultate a¿teptate dupå adenoamigdalec-tomie efectuatå pentru tulburårile de somn ob-structive la copii

Câ¡iva autori (Potsic ¿i colab., 1986; Zucconi ¿icolab., 1993) au demonstrat eficien¡a clinicå aadenoamigdalectomiei pentru obstruc¡ia cåiloraeriene superioare în cursul somnului la copii.

Tabelul 3Factori de risc pentru compromiterea respira¡iei dupåadenoamigdalectomia pentru sindromul obstructiv cu

apnee de somn (OSAS = obstructive sleep apneasyndrome) dupå Sterni LM ¿i Tunkel DE, 2003

• Vârsta sub 3 ani• OSAS sever la polisomnografie• Complica¡ii cardiace ale OSAS• Obezitate – ca morbiditate• Insuficien¡a procesului de cre¿tere• Istoric de na¿tere prematurå• Boalå congenitalå de cord• Infec¡ie respiratorie recentå• Tulburåri neuromusculare• Anomalii cranio-faciale• Tulburåri cromozomiale

Page 60: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

356 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Helfaer ¿i colab. (1996) au efectuat polisomnografiela unii copii sånåto¿i cu OSAS u¿oarå în primanoapte dupå adenoamigdalectomie. Numårul eve-nimentelor de tip apnee a scåzut ¿i satura¡ia înoxigen în cursul somnului s-a ameliorat imediatdupå interven¡ia chirurgicalå la ace¿ti copii.

La unii copii, OSAS poate persista dupå terapiachirurgicalå. Suen ¿i colab. (1995) au raportat cåcei cu OSAS sever (RDI > 19,1) în polisomnografiapreoperatorie erau probabil în faza rezidualå aOSAS dupå interven¡ia chirurgicalå. Ameliorarearapidå a simptomelor obstructive dupå adeno-amigdalectomie la copiii cu OSAS u¿oarå poate fia¿teptatå, dar OSAS poate persista în cazurilesevere. Un studiu recent (Tasker ¿i colab., 2002)raporteazå un sforåit evident ¿i cre¿terea efortuluiinspirator în cursul somnului la adolescen¡ii studia¡ila 12 ani, dupå adenoamigdalectomie. Aceste re-zultate eviden¡iazå necesitatea unui studiu pe termenlung al istoricului natural ¿i evolu¡iei tratamentuluiîn OSAS la copii.

Al¡i autori (De Serres ¿i colab., 2002; Franco JrRA ¿i colab., 2000) au introdus o serie de instru-mente valide pentru måsurarea calitå¡ii schimbåriivie¡ii la copii dupå adenoamgdalectomie pentruapneea produså în somn. De Serres ¿i colab. (2002)au raportat rezultatele unui studiu multicentricasupra modificårilor calitå¡ii vie¡ii dupå adeno-amigdalectomie la copiii la care s-a efectuat aceaståopera¡ie pentru tratamentul tulburårilor obstructiveproduse de somn. La aprox. 75% dintre copiii cutulburåri de somn s-au notat mari modificåri încalitatea vie¡ii, în ceea ce prive¿te îngrijirea ¿i su-ferin¡a fizicå, cu concomitente amelioråri în com-portament dupå adenoamigdalectomie.

• Alte interven¡ii chirurgicale faringieneUvulopalatofaringoplastia (UPPP) este utilizatå

în terapia sforåitului sau OSAS – forme u¿oare – laadul¡i, dar este în general, rezervatå copiilor cu risccrescut pentru obstruc¡ie persistentå dupå adeno-amigdalectomie. UPPP a fost folositå la copiii cuboli neuromotorii ca paralizia cerebralå sau la copiiicu anomalii craniofaciale, cum ar fi acelea våzuteîn sindromul Down (Kerschner ¿i colab., 2002;Kosko ¿i colab., 1999; Seid ¿i colab., 1990). De¿iaceste studii au eviden¡iat amelioråri clinice ¿ipolisomnografice la un larg subset de pacien¡i,copiii cu anomalii structurale craniofaciale sau cuafectarea tonusului neuromotor sunt cu risc crescutpentru OSAS dupå orice procedurå chirurgicalåfaringianå. Pårin¡ii trebuie consola¡i cu nevoia de„urmårire“ polisomnograficå, ca ¿i cu necesitateaunor tratamente adi¡ionale ca traheotomia sau

realizarea unei presiuni pozitive în cåile aeriene.Proceduri ca reducerea volumului limbii au fostutilizate în tratamentul macroglosiei ce constituieun factor de risc pentru OSAS, situa¡ie valabilå însindroamele Down ¿i Beckwith-Wiedmann (Morgan¿i colab., 1996). În „pharingeal flap surgery“ carese asociazå cu OSAS la copiii nåscu¡i cu secven¡aRobin (triada: palat moale larg dehiscent, micro-gna¡ie ¿i glosoptozå)(Abramson ¿i colab., 1997).Pena ¿i colab. (2000) indicå opera¡ia de revizie aunui fragment – „poalå“, pulpanå – a faringelui sau„coborârea“ sa (take-down).

• Chirurgia cranio-facialåO varietate de proceduri chirurgicale cranio-

faciale au fost utilizate pentru a evita traheotomiasau a realiza decanularea nu traheotomia la copiiicu OSAS ascociat cu anomalii cranio-faciale sauhipotonie faringianå.

Combina¡ia – avansarea mandibularå, reducerealimbii, suspensia limbå-hyoid ¿i alte procedurinazale ¿i faringiene – a fost utilizatå pentru a evitatraheotomia la copiii cu OSAS asociat cu paraliziecerebralå, sindrom Down, microsomie hemifacialå¿i alte entitå¡i (Burnstein ¿i colab., 1995; Cohen ¿icolab., 1997).

Abordarea, în ciuda dificultå¡ilor perioperatoriiintensive, ¿i cre¿terii costurilor ini¡iale, are la bazåcalitatea vie¡ii ¿i beneficiile psihosociale când seface compara¡ia cu traheotomia (Cohen ¿i colab.,1998).

Evitarea traheotomiei ¿i decanularea precoce lacopiii care au avut deja traheotomie poate fi înde-plinitå la pacien¡ii selecta¡i cu complexul OSAS –condi¡ii cauzale.

• TraheotomiaTraheotomia este indicatå în tratamentul OSAS

severe la copiii cu manifeståri neuromotorii sau ana-tomice complicate, când alte proceduri men¡ionatesunt de nerecomandat, când eforturile chirurgicaleau fost depå¿ite, sau când realizarea unei presiunipozitive în cåile aeriene este nerealizabilå.

7. TRATAMENTUL MEDICAL NONCHIRURGICAL ÎNOSAS

Presiunea pozitivå continuå în cåile aeriene(CPPA = continuous positive airway pressure) saubilevel positive airway pressure (BiPAP) constituiecel mai comun tratament nonchirurgical utilizat lacopiii cu OSAS.

De¿i majoritatea copiilor cu OSAS pot fi trata¡iprin adenoamigdalectomie, CPAP sau BiPAP sunt

Page 61: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

357REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

utilizate cu succes la copiii cu contraindica¡ii pentruinterven¡ia chirurgicalå sau la copiii cu OSAS per-sistent dupå chirurgie (Guilleminault ¿i colab., 1999;Marcus ¿i colab., 1995; Padman ¿i colab., 2002;Waters ¿i colab., 1995).

Complica¡iile CPAP ¿i BiPAP, de obicei, suntminore ¿i includ: disconfort local sau irita¡ie pro-duså de masca puså pe fa¡å cum ar fi irita¡ia ocularå,conjunctivita ¿i ulcera¡iile pielii. Aceste complica¡iipot fi evitate prin continuitatea regulatå a må¿tii pefa¡å. Simptomele nazale cum ar fi congestia saurinoreea sunt, de asemenea, comune. Steroizii pecale nazalå sau umidificarea aerului eliberat pentrucombaterea obstruc¡iei nazale. Hipoventila¡ia ¿iapneele centrale pot fi våzute la copiii sub CPAPsau BiPAP (Waters ¿i colab., 2000). La ace¿ti copii,un bilevel ventilator cu o ratå back-up poate fi în-cercat. Complica¡iile poten¡iale serioase ale CPAP¿i bilevel support ce include pneumotoraxul ¿i redu-cerea semnificativå clinicå a debitului cardiac nuau fost raportate la copiii trata¡i pentru OSAS(Sterni ¿i Tunkel, 2003). Hipoplazia por¡iunii mediia fe¡ei a fost raportatå la un adolescent dupå terapiaOSAS cu CPAP nazal timp de 10 ani (Li KK ¿i colab.,2000); de aceea, copiii ce utilizeazå CPAP pentruperioade lungi trebuie evalua¡i regulat în ceea ceprive¿te dezvoltarea fe¡ei.

Suplimentarea nocturnå a hipoxemiei asociatecu OSAS pânå ce terapia definitivå poate fi stipulatå/stabilitå (Aljadeff ¿i colab., 1996; Marcus ¿i colab.,1995). În cele mai multe cazuri, terapia suplimentaråcu oxigen amelioreazå oxigenarea în cursul somnu-lui, fårå exacerbarea turburårilor respiratorii; cutoate acestea, terapia nocturnå cu oxigen la copiiicu OSAS trebuie så fie ini¡iatå numai în condi¡ii demonitorizare. Villa ¿i colab. (2002) au raportatfolosirea unui aparat oral cu aspect de „maxilar“ce este aplicat adecvat în cavitatea bucalå (aplicareaeste continuå, cu excep¡ia meselor) cu rol în trata-mentul OSAS la copii. Dupå ¿ase luni de aplicareintraoralå, s-a constatat o semnificativå ameliorarea indexului apnee/hipopnee la to¡i ace¿ti pacien¡i.Aproximativ un sfert dintre copiii lua¡i în studiu au

renun¡at la continuarea studiului. Interesant de notatcå în douå treimi dintre cazuri, reducerea de voluma amigdalelor ¿i vegeta¡iilor adenoide a fost de-monstratå la copiii trata¡i prin aplicarea intraoralå aunui jaw-positioning appliance pentru terapiaOSAS.

Terapia cu steroizi a fost aplicatå cu succes încazul simptomelor obstructive acute legate de di-mensiunile vegeta¡iilor adenoide ¿i amigdalelor, caîn mononucleoza infec¡ioaså. O terapie cu prednisonpe cale oralå timp de cinci zile nu a fost eficientå lacopiii cu OSAS prin hipertrofie adenoamigdalianå(Al Gandhi ¿i colab., 1997). Un control recent într-unstudiu randomizat cu fluticonazol (spray nazal desteroizi) (Brouillette ¿i colab., 2001) a determinatamelioråri ale måsurilor polisomnografice înobstruc¡iile nocturne, fårå modificarea scorurilorsimptom sau clinice, a dimensiunii aparente a ve-geta¡iilor ¿i amigdalelor. Acest studiu a fost efectuatla copii altfel sånåto¿i; ameliorårile sunt notate camodeste la pacien¡ii cu OSAS. Mul¡i dintre pacien¡iau avut încå un index de apnee anormalå dupåtratament ¿i un numår semnificativ a necesitatterapie chirurgicalå. Durata terapiei cu steroizi pecale nazalå nu este cunoscutå. Ca ¿i la adul¡i, scå-derea în greutate este o componentå importantå atratamentului pentru copiii obezi cu OSAS. Sfaturilenutri¡ionale cu urmårire agresivå (follow-up) estenecesarå la copiii cu tulburåri nutri¡ionale.

8. CONCLUZII

Diagnosticul apneei obstructive în cursul som-nului, la copil, necesitå så fie suspicionat clinic ¿iså fie confirmat prin utilizarea unor teste specificede diagnostic.

Polisomnografia råmâne cheia diagnosticului ¿icontribuie la evaluarea necesitå¡ii tratamentului, ariscului compromiterii respira¡iei perioperator ¿i aprobabilitå¡ii persisten¡ei OSAS dupå tratament.Adenoamigdalectomia este baza tratamentului, de¿icopiii cu o suferin¡å medicalå complexå, care afec-teazå structura anatomicå ¿i tonusul cåilor aerienesuperioare, pot necesita o terapie adi¡ionalå.

BIBLIOGRAFIE

1. Abramson DL, Marrinan EM, Mulliken JB – Robin sequence:obstructive sleep apnea following pharyngeal flap. Cleft PalateCraniofac J, 1997, 34, 256-260.

2. Al Gandhi SA, Manoukian JJ, Morielli A et al – Do systemiccorticosteroids effectively treat obstructive sleep apnea secondary toadenotonsillar hypertrophy? Laryngoscope, 1997, 107, 1382-1387.

3. Ali NJ, Pitson DJ, Stradling JR – Snoring sleep disturbance, and

behaviour in 4-5 year olds. Arch Dis Child, 1993, 68, 360-366.

4. Ali NJ, Pitson DJ, Stradling JR – Natural history of snoring and

related behaviour problems between the ages of 4 and 7 years. ArchDis Child, 1994, 71, 74-76.

Page 62: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

358 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

5. Ali NJ, Pitson D, Stradling JR – Sleep disordered breathing:effects of adenotonsillectomy on behaviour and psychologicalfunctioning. Eur J Pediatr, 1996, 155, 56-62;

6. Aljadeff G, Gozal D, Bailey-Wahl SL et al – Effects of overnightsupplemental oxygen in obstructive sleep apnea in children. Am JRespir Crit Care Med, 1996, 153, 51-55.

7. American Sleep Disorders Association. Internationalclassification of sleep disorders, revised: diagnostic and codingmanual. Rochester (MN): American Sleep Disorders Association,1997, p. 195-197.

8. American Thoracic Society Cardiorespiratory sleep studies inchildren – Establishment of normative data and polysomnographicpredictors of morbidity. Am J Resp Crit Care Med, 1999, 160, 1381-1387.

9. Amin RS, Kimball TR, Bean JA et al – Left ventriculor hypertrophyand abnormal ventricular geometry in children and adolescents withobstructive sleep apnea. Am J Respir Crit Care Med, 2002, 165,1395-1399.

10. Anuntaseree W, Rookkapan K, Kuasirkul S et al – Snoring andobstructive sleep apnea in Thai school-age children: prevalence andpredisposing factors. Pediatr Pulmonol, 2001, 32, 222-227.

11. Biavati MJ, Manning SC, Phillips DL – Predictive factors forrespiratory complications after tonsillectomy and adenoidectomy inchildren. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1997, 123, 519-521.

12. Bland RM, Bulgarelli S, Ventham JC et al – Total energyexpenditure in children with obstrucitve sleep apnea syndrome. EurRespir J, 2001, 18, 164-169.

13. Brouillette RT, Fernbach SK, Hunt CE – Obstructive sleep apneain infants and children. J Pediatr, 1982, 100, 31-40.

14. Brouillette R, Hanson D, David R et al – A diagnostic approach tosuspected obstructive sleep apnea in children. J Pediatr, 1984, 105,10-14.

15. Brouillette RT, Manoukian JJ, Ducharme FM et al – Efficacy offluticasone nasal spray for pediatric obstructive sleep apnea. JPediatr, 2001, 138, 838-844.

16. Brouillette RT, Morielli A, Leimanis S et al – Nocturnal pulseoximetry as an abbreviated testing modality for pediatric obstructivesleep apnoea. Pediatrics, 2000, 105, 405-412.

17. Brown OE, Manning SC, Ridenour B – Cor pulmonale secondaryto tonsillar and adenoidal hypertrophy: management considerations.Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1988, 16, 131-139.

18. Brunetti L, Rana S, Lospalluti ML et al – Prevalence ofobstructive sleep apnea syndrome in a cohort of 1207 children ofsouthern Italy. Chest, 2001, 120, 1930-1935.

19. Burstein FD, Cohen SR, Scott PH et al – Surgical therapy forsevere refractory sleep apnea in infants and children: application ofthe airway zone concept. Plast Reconstr Surg, 1995, 96, 34-41.

20. Carroll JL, McColley SA, Marcus CL – Inability of clinical historyto distinguish primary snoring from obstructive sleep apnea syndrome.Chest, 1995, 108, 610-618.

21. Cinar U, Vural C, Cakir B et al – Nocturnal enuresis and upperairway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2001, 59, 115-118.

22. Chervin RD, Archbold KH, Dillon JE et al – Inattention,hyperactivity, and symptoms of sleep-disordered breathing. Pediatrics,2002, 109, 449-456.

23. Cohen SR, Suzman K, Simms C et al – Sleep apnea surgeryversus tracheostomy in children: an exploratory study of thecomparative effects on quality of life. Plast Reconstr Surg, 1998, 102,1855-1864.

24. Corbo GM, Fuciarelli F, Foresi A et al – Snoring in children:association with respiratory symptoms and passive smoking. BMJ,1989, 299, 1491-1494.

25. De Serres LM, Derkay C, Sie K et al – Impact ofadenotonsillectomy on quality of life in children with obstructive sleepdisorders. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2002, 128, 489-496.

26. Downey III R, Perkin RM, MacQuarrie J – Upper airway resistancesyndrome: sick, symptomatic but underrecognized. Sleep, 1993, 16,620-623.

27. Fernbach SK, Brouillette RT, Riggs TV et al – Radiologicevaluation of adenoids and tonsils in children with obstructive sleepapnea: plain films and fluoroscopy. Pediatr Radiol, 1983, 13, 258-265.

28. Franco Jr RA, Rosenfeld RM, Rao M – First place – residentclinical science award 1999. Quality of life for children with obstructivesleep apnea. Otolaryngol Head Neck Surg, 2000, 123, 9-16.

29. Frank Y, Kravath RE, Pollak CP et al – Obstructive sleep apneaand its therapy: clinical and polysomnographic manifestations.Pediatrics, 1983, 71, 737-742.

30. Friedman O, Chidekel A, Lawless ST et al – Postoperative bilevelpositive airway pressure ventiation after tonsillectomy andadenoidectomy in children – a preliminary report. Int J PediatrOtorhinolaryngol, 1999, 51, 177-180.

31. Gerber ME, O’Connor DM, Adler E et al – Selected risk factors inpediatric adenotosillectomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1996,122, 811-814.

32. Gibson SE, Myer III CM, Strife JL et al – Sleep fluoroscopy forlocalization of upper airway obstruction in children. Ann Otol RhinolLaryngol, 1996, 105, 678-683.

33. Gislason T, Benediktsdottir B – Snoring, apneic episodes, andnocturnal hypoxemia among children 6 months to 6 years old. Anepidemiologic study of lower limit of prevalence. Chest, 1995, 107,963-966.

34. Goldstein NA, Fatima M, Compbell TF et al – Child behavior andquality of life before and after tonsillectomy and adenoidectomy. ArchOtolaryngol Head Neck Surg, 2002, 128, 770-775.

35. Goldstein NA, Sculerati N, Walsleben JA et al – Clinicaldiagnosis of obstructive sleep apnea validated by polysomnography.Otolaryngol Head Neck Surg, 1994, 111, 611-617.

36. Gozal D – Sleep-disordered breathing and school performance inchildren. Pediatrics, 1998, 102, 616-620.

37. Gozal D, Pope Jr DW – Snoring during early childhood andacademic performance at ages thirteen to fourteen years. Pediatrics,2001, 107, 1394-1399.

38. Guilleminault C, Eldridge FL, Simmons FL et al – Sleep apneain eight children. Pediatrics, 1976, 58, 23-30.

39. Guilleminault C, Korobkin R, Winkle R – A review of 50 childrenwith obstructive sleep apnea syndrome. Lung, 1981, 159, 275-287.

40. Guilleminault C, Pelayo R, Clerk A et al – Home nasalcontinuous positive airway pressure in infants with sleep-disorderedbreathing. J Pediatr, 1995, 127, 905-912.

41. Guilleminault C, Pelayo R, Legger D et al – Recognition ofsleep-disordered breathing in children. Pediatrics, 1996, 98, 871-882.

42. Guilleminault C, Stoohs R, Clerk A et al – A cause of excessivedaytime sleepiness. The upper airway resistance syndrome. Chest,1993, 104, 781-787.

43. Helfaer MA, McColley SA, Pyzik PL et al – Polysomnography afteradenotonsillectomy in mild pediatric obstructive sleep apnea. CritCare Med, 1996, 24, 1323-1327.

44. Kerschner JE, Lynch JB, Kleiner H et al – Uvulopalato-pharyngoplasty with tonsillectomy and adenoidectomy as a treatmentfor obstructive sleep apnea in neurologically impaired children. Int JPediatr Otorhinolarygol, 2002, 62, 229-235.

45. Kosko JR, Derkay CS – Uvulopalatopharingoplasty: treatment ofobstructive sleep apnea in neurologically impaired pediatric patients.Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1995, 32, 241-246.

46. Lamm C, Mandeli J, Kattan M – Evaluation of homo audiotapes asan abbreviated test for obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) inchildren. Pediatr Pulmonol, 1999, 27, 267-272.

47. Laurikainen E, Erkinjuntti M, Alihanka J et al – Radiologicalparameters of the bony nasopharynx and the adenotonsillar sizecompared with sleep apnea episodes in children. Int J PediatrOtorhinolaryngol, 1987, 12, 303-310.

48. Leach J, Olson J, Hermann J et al – Polysomnographic and clinicalfindings in children with obstructive sleep apnea. Arch OtolaryngolHead Neck Surg, 1992, 118, 741-744.

49. Li AM, Hui S, Wong E et al – Obstructive sleep apnea in childrenwith adenotonsillar hypertrophy: prospective study. Hong Kong Med J,2001, 7, 236-240.

50. Li KK, Riley RW, Guilleminault C – An unreported risk in the use ofhome nasal continuous positive airway pressure and home nasalventilation in children mid-face hypoplasia. Chest, 2000, 119, 916-918.

51. Mahboubi S, Marsh RR, Potsic WP et al – The lateral neckradiography in adenotonsillar hyperplasia. Int J PediatrOtorhinolaryngol, 1985, 10, 67-73.

52. Marcus CL – Total energy expenditure in children with obstructivesleep apnea syndrome. Eur Resp J, 2002, 19, 1215-1216.

53. Marcus CL, Carroll JL, Bamford O et al – Supplemental oxygenduring sleep in children with sleep-disordered breathing. Am J RespirCrit Care Med, 1995, 152, 1297-1301.

Page 63: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

359REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

54. Marcus CL, Carroll JL, Koerner CB et al – Determinants ofgrowth in children with the obstructive sleep apnea syndrome. JPediatr, 1994, 125, 556-562.

55. Marcus CL, Hamer A, Loughlin GM – Natural history of primarysnoring in children. Pediatr Pulmonol, 1998, 26, 6-11.

56. Marcus CL, Keens TG, Ward SL – Comparison of nap andovernight polysomnography in children. Pediatr Pulmonol, 1992, 13,16-21.

57. Marcus CL, Ward SL, Mallory GB et al – Use of nasal continuouspositive airway pressure as treatment of childhood obstructive sleepapnea. J Pediatr, 1995, 127, 88-94.

58. MeColley SA, April MM, Carroll JL et al – Respiratorycompromise after adenotonsillectomy in children with obstructivesleep apnea. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1992, 118, 940-943.

59. Morgan WE, Friedman EM, Duncan NO et al – Surgicalmanagement of macroglossia in children. Arch Otolaryngol HeadNeck Surg, 1996, 122, 326-329.

60. Nieminen P, Lopponen T, Tolonen U et al – Growth andbiochemical markers of growth in children with snoring andobstructive sleep apnea. Pediatrics, 2002, 109:e55, 1-6.

61. Nieminen P, Tolonen U, Lopponen H – Snoring and obstructivesleep apnea syndrome. Pediatrics, 2002, 109, 704-712.

62. Owen GO, Canter RJ, Robinson A – Overnight pulse oximetry insnoring and non-snoring children. Clin Otolaryngol, 1995, 20, 402-406.

63. Pedman R, Hyde C, Foster P et al – The pediatric use of bilevelpositive airway pressure therapy for obstructive sleep apneasyndrome: a retrospective review with analysis of respiratoryparameters. Clin Pediatr (Phila), 2002, 41, 163-169.

64. Pena M, Choi S, Boyajian M et al – Perioperative airwaycomplications following pharyngeal flap palatoplasty. Ann Otol RhinolLaryngol, 2000, 109, 808-811.

65. Potsic WP, Pasquariello PS, Baranak CC et al – Relief of upperairway obstruction by adenotonsillectomy. Otolaryngol Head NeckSurg, 1986, 94, 476-480.

66. Primeas RJ, Rautaharju PM, Grandits G et al – Independent riskfor cardiovascular disease predicted by modified continous scoreelectrocardiographic criteria for 6-year incidence and regression of leftventricular hypertrophy among clinically disease free men: 16-yearfollow-up for the multiple risk factor intervention trial. J Electrocardiol,2001, 34, 91-101.

67. Reuveni H, Simon T, Tal A et al – Health care services utilization inchildren with obstructive sleep apnea syndrom. Pediatrics, 2002, 110,68-72.

68. Rhodes SK, Shimoda KC, Waid LR et al – Neurocognitive deficitsin morbidly obese children with obstructive sleep apnea. J Pediatr,1995, 127, 741-744.

69. Richards W, Ferdman RM – Prolonged morbidity due to delays inthe diagnosis and treatment of obstructive sleep apnea in children.Clin Pediatr (Phila), 2000, 39, 103-108.

70. Rosen CL – Clinical features of obstructive sleep apneahypoventilation syndrome in otherwise healthy children. PediatrPulmonol, 1999, 27, 403-409.

71. Rosen CL, D’Andrea L, Haddad GG – Adult criteria for obstructivesleep apnea do not identify children with serious obstruction. Am RevRespir Dis, 1992, 146, 1231-1234.

72. Rosen GM, Muckle RP, Mahowald MW et al – Postoperativerespiratory compromise in children with obstructive sleep apneasyndrome: can it be anticipated? Pediatrics, 1994, 93, 784-788.

73. Saeed MM, Keens TG, Stabile MW et al – Should children withsuspected obstructive sleep apnea syndrome and normal nap sleepstudies have overnight sleep studies? Chest, 2000, 118, 360-365.

74. Seid AB, Martin PJ, Pransky SM et al – Surgical therapy ofobstructive sleep apnea in children with severe mental insuficency.Laryngoscope, 1990, 100, 507-510.

75. Sivan Y, Komecki A, Schonfeld T – Screening obstructive sleepapnea syndrome by home videotape recording in children. Eur RespirJ, 1996, 9, 2127-2131.

76. Sterni LM, Tunkel DE – Obstructive sleep apnea in children. Anupdate. Pediatr Clin N Am, 2003, 50, 427-433.

77. Strandling JR, Thomas G, Warley AR et al – Effect ofadenotonsillectomy on nocturnal hypoxaemia, sleep disturbance, andsymptoms in snoring children. Lancet, 1990, 335, 249-253.

78. Suen JS, Arnold JE, Brooks LJ – Adenotonsillectomy fortreatment of obstructive sleep apnea in children. Arch OtolaryngolHead Neck Surg, 1995, 121, 525-530.

79. Tasker C, Crosby JH, Strandling JE – Evidence for persistence ofupper airway narrowing during sleep, 12 years afteradenotonsillectomy. Arch Dis Child, 2002, 86, 34-37.

80. Topol HI, Brooks LJ – Follow-up of primary snoring in children. JPediatr, 2001, 138, 291-293.

81. Vakili BA, Okin PM, Devereux RB – Prognostic implications of leftventricular hypertrophy. Am Heart J, 2001, 141, 334-341.

82. Villa MP, Bernkopf E, Pagani J et al – Randomized controlledstudy of an oral jaw-positioning appliance for the treatment ofobstructive sleep apnea in children with malocclusion. Am J Resp CritCare Med, 2002, 165, 123-127.

83. Wang RC, Elkins TP, Keech D et al – Accuracy of clinicalevaluation in pediatric obstructive sleep apnea. Otorhinolaryngol HeadNeck Surg, 1998, 118, 69-73.

84. Waters KA, Everett FM, Bruderer JW et al – Obstructive sleepapnea: the use of nasal CPAP in 80 children. Am J Respir Crit CareMed, 1995, 152, 780-785.

85. Weider DJ, Haury PJ – Nocturnal enuresis in children with upperairway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1985, 9, 173-182;

86. Weider DJ, Sateia MJ, West RP – Nocturnal enuresis in childrenwith upper airway obstruction. Otolaryngol Head Neck Surg, 1991,105, 427-432.

87. Williams III EF, Woo P Miller R et al – The effects ofadenotonsillectomy on growth in young children. Otolaryngol HeadNeck Surg, 1991, 104, 509-516.

88. Wilson K, Lakheeram I, Morielli A et al – Can assessment forobstructive sleep apnea help predict postadenotonsilectomyrespiratory complications? Anesthesiology, 2002, 96, 313-322.

89. Zucconi M, Strambi LF, Pestalozza G et al – Habitual snoring andobstructive sleep apnea syndrome in children: effects of early tonsilsurgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1993, 26, 235-243.

Page 64: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007360

Este ¿tiut ¿i acceptat faptul cå fumatul este undrog ¿i cå fumåtorul este un bolnav aparent sånåtos.Existå o pandemie a fumatului la tineri confirmatå¿i de statisticile întocmite de Programul Europeande Studiu pentru Alcool ¿i Droguri (ESPAD) – 65%dintre tinerii sub 16 ani fumeazå, iar 32% dintre eleviau declarat cå au fumat prima ¡igarå înainte de 14ani; cu alte cuvinte aproape 90% dintre fumåtoriau început så fumeze înainte de a împlini 18 ani.

1. FACTORII CARE INDUC FUMATUL JUVENIL

Existå mai multe motive pentru care copiii începså fumeze; pe de o parte mediul social ¿i familial alcopilului, iar pe de altå parte statusul lui emo¡ional.Noi vom încerca så relevåm ce probleme sunt createde reclama de ¡igåri, prezen¡a fumåtorilor în familie,atrac¡ia de a copia etc.

A. Reclama la ¡igåri

Studiile au aråtat cå reclamele la ¡igåri încurajeazåcopiii så înceapå fumatul. Chiar dacå reclamelevizeazå adul¡ii ele sunt atractive pentru copiii careaspirå la un comportament al adul¡ilor, cu care tineriide multe ori vor så se identifice. În acela¿i timp,reclama la ¡igåri are o mare influen¡å asupra com-portamentului de fumåtor al copilului. Reclama

promoveazå ¿i sus¡ine ideea cå fumatul este o normåsocial acceptatå, iar studiile efectuate aratå cåadolescen¡ii ¿i copiii tind så fumeze marca promo-vatå cel mai agresiv.

O metaanalizå publicatå în Pediatrics în iunie2006, care a evaluat legåtura cauzalå dintre expu-nerea la reclama la ¡igåri ¿i începerea fumatului lacopii, aratå cå:

1. expunerea la reclame precede începerea fu-matului la copii;

2. expunerea la reclame cre¿te riscul pentruînceperea fumatului;

3. existå o legåturå cu doza de expunere, cu unrisc crescut pentru ini¡ierea fumatului în cazulunei expuneri mai mari la reclamå;

4. cre¿terea riscului a fost observatå prin folo-sirea a diferite metode de studiu, în diferitepopula¡ii, la diverse forme de reclamå ¿i per-sistå dupå ce s-au înlåturat al¡i factori (care arfi putut influen¡a rezultatele) – statusul socio-economic al pårin¡ilor ¿i fumatul acestora.

Concluzia studiului a fost cå expunerea la recla-ma pentru tutun determinå copiii så înceapå fuma-tul. Aceastå expunere la reclamele la ¡igåri poate fiun factor de risc mai mare decât acela de a avea înfamilie un pårinte sau frate fumåtor ¿i poate chiarsubmina efectul sfaturilor sau practicilor din familie.

9 REFERATE GENERALE

RECLAMELE PROFUMAT ªI COPIII

Dr. Mihaela Oros*, Conf. Dr. F. Mihål¡an***Clinica Medicover Victoriei, Bucure¿ti**Institutul de Pneumologie „M. Nasta“, Bucure¿ti

REZUMATViabilitatea ¿i succesul industriei tutunului sunt asigurate de începerea fumatului la adolescen¡i. ªi asta pentru cå o parte dintre ceicare fumeazå mor din cauza acestui drog iar al¡ii renun¡å la acest obicei astfel cå masa de fumåtori trebuie împrospåtatå continuu.Articolul aduce în aten¡ie faptul cå reclamele la ¡igåri încurajeazå copiii så înceapå fumatul. În multe ¡åri s-a reu¿it deja restric¡ionareamesajelor publicitare cu impact pozitiv ¿i scåderea consumului de ¡igåri. În¡elegerea acestor probleme cât ¿i a strategiilor folosite înpromovarea produselor de cåtre marile concerne de ¡igåri reprezintå un prim pas cåtre succes în lupta antifumat.Cuvinte cheie: fumat, reclame, copii

ABSTRACTTobacco advertising and children

The viability and the success of the tabacoo industry are mainly ensured by smoking in adolescents. A part of the smokers diesbecause of smoking and a part quits so the smokers mass hass to be permanently renewed. The article emphasizes that tobaccoadverstising plays an important part in encouraging non-smokers to start smoking. Comprehensive bans on tobacco advertising andpromotion can result in a considerable reduction of tobacco consumption on a national level. The understanding of these issues is thefirst step in achieving the restriction or banning of tobacco advertising as one of the fiercest battles to face.Key words: tobacco, advertising, children

Page 65: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

361REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Mai mult de 20 de studii au aråtat cå tinerii ¿i copiiiexpu¿i la reclama sau la promo¡ia de ¡igåri sunt maiînclina¡i de a deveni fumåtori.

În plus, douå studii longitudinale au pus în evi-den¡å faptul cå aproximativ o treime dintre adoles-cen¡ii fumåtori au devenit fumåtori determina¡i doarde reclamele ¿i promo¡iile la ¡igåri. Rezultatele re-cente au demonstrate, de asemenea, cå marile con-cerne de ¡igåri au avut ca ¡intå specificå în reclametinerii în jurul vârstei de 13 ani.

B. Prezen¡a fumåtorilor în familie (pårin¡i sau fra¡i)

Existå de 3 ori mai multe posibilitå¡i ca un copilså fumeze dacå are lângå el un pårinte sau un fratefumåtor, ace¿tia fiind în acest caz modele pentrucopil.

C. Atrac¡ia de a experimenta

To¡i adolescen¡ii tind så experimenteze activitå¡ipe care ei le asimileazå ca pe ni¿te activitå¡i aleadul¡ilor ¿i care îi fac så parå mai mari în cercul lorde prieteni. Experimentarea ¿i încercarea de a facelucruri noi, uneori înso¡ite de gre¿eli, constituieparte dintr-un proces normal de învå¡are. Pericoluldin spatele „încercårii“ de a fuma „este acela cånicotina este extrem de „adictivå“ (creeazå obi¿-nuin¡å).

2. ATITUDINEA ªI POLITICILE INDUSTRIEITUTUNULUI ÎN ABORDAREA GRUPULUI ºINTÅ –

COPIII

Faptul cå adolescen¡ii ¿i copiii reprezintå un grupatractiv de consumatori pentru concernele de ¡igårise reflectå ¿i în sumele uria¿e cheltuite anual pereclamele destinate acestor grupe de vârstå. Totu¿i,în unele ¡åri europene s-a reu¿it interzicerea recla-melor orientate cåtre copii, în timp ce în alte ¡åriexistå campanii de interzicere sau de limitare aacestora. În noua situa¡ie creatå astfel de restric¡iiletot mai evidente ale reclamei la ¡igåri, industria tutu-nului nu se mai apropie de copii corespunzåtorvârstei lor, ci pe cåile folosite pentru adul¡i. Strate-giile de marketing urmåresc de multe ori definireafolosirii tutunului ca pe o „activitate a adultului“,promovarea imaginii de „fruct interzis“ ¿i pozi¡io-narea acestui obicei ca apar¡inând adultului. Înacela¿i timp, folosirea în realizarea spoturilor publi-citare a unor „modele“ de fumåtori precum actori,staruri hip-hop ¿i rock, concuren¡i la mari competi¡iiautomobilistice este o altå modalitate de a-i influ-en¡a pe tineri.

I. Optarea pentru o marcå de ¡igåri

Pentru majoritatea concernelor de ¡igåri nu esteatât de important ca un numår mare de copii så de-vinå fumåtori pe cât este ca ace¿tia, minori fiind, såaibå o op¡iune legatå de marca de ¡igåri favoritå.Astfel, în Marea Britanie unde, de¿i existå cel pu¡in200 de mårci de ¡igåri, doar 10 au mai mult de ju-måtate din pia¡å, iar dintre acestea doar 5 sunt pre-ferate de adolescen¡ii de 11-15 ani; nu întâmplåtorele se bucurå de reclama cea mai intenså. Pe dealtå parte obiceiul de a marca pachetele cu mesajede avertizare de tipul „doar pentru uzul adul¡ilor“sau „este interziså vânzarea cåtre minori“ – reali-zeazå în mod sigur un efect contrar ¿i sensibilizeazåsuplimentar adolescen¡ii.

II. Modificarea gustului ¡igårilor

O altå tacticå în strategiile de promovare, vehe-ment contestatå la momentul respectiv, a fost aceeade a introduce ¡igåri cu gust aromat de bomboane.R.J. Reynolds a lansat o serie de ¡igåri cu gust debomboane, incluzând ¡igåri cu gust de ananas saunucå de cocos denumite „Kauai Kolada“ sau cugust de citrice numite „Twista Lime“. Brown &Williamson a introdus versiuni aromate ale ¡igårilorKool sub denumiri precum: „Caribbean Chill“,„Midnight Berry“, „Mocha Taboo“ and „Minitrigue“.

III. Folosirea unor promotori de imagine

La reclamele ¿i promo¡iile acestor produse aufost folosite imagini ale starurilor hip-hop ¿i alteimagini cu impact la aceastå vârstå. Cå aceastå cam-panie agresivå a avut succes o aratå ¿i studiile Insti-tutului de Cancer Buffalo, New York, care audemonstrat cå, într-o perioadå de 30 zile – 20%dintre fumåtori cu vârsta între 17 ¿i 19 ani au fumat¡igåri aromate, în timp ce dintre fumåtorii cu vârstapeste 25 ani doar 6% au încercat noile arome.Aceste cifre se reflectå ¿i pe plan global în numårulmare de noi fumåtori: în fiecare zi, peste 5000 decopii încearcå prima lor ¡igarå ¿i peste 2000 devinfumåtori.

3. CANALE PUBLICITARE UTILIZATE PENTRUPROMOVARE

Din ce în ce mai mult, profesioni¿tii companiilorde publicitate încearcå så gåseascå noi modalitå¡ide a ajunge la tineri utilizând televiziunea,internetul, ¿colile sau chiar sålile de baie.

Urmårind în ansamblu diferitele canele de publi-citate adresate tinerilor se poate spune cå, doar latelevizor, copiii ¿i adolescen¡ii urmåresc în medie

Page 66: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

362 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

40000 de reclame/an. În Statele Unite, 30 de secundede publicitate la Super Bowl costå 2,3 milioane dedolari, iar spotul este urmårit de 80 de milioane deoameni.

a. Filmele

Filmele, clipurile muzicale ¿i jocurile video sunt,de asemenea, adresate copiilor ¿i adolescen¡ilor.Studii recente publicate în mai 2007 cuprinzândaproximativ 15000 de tineri subliniazå cât de strânsåeste legåtura între filmele hollywoodiene ¿i epide-mia fumatului la adolescen¡ii din întreaga lume.Astfel un raport din revista Pediatrics aratå cå pro-duc¡iile de film americane difuzeazå milioane deimagini care au ca ¡intå tinerele adolescente, acesteafiind la vârsta cea mai probabilå pentru a începefumatul.

Un alt studiu, german, concluzioneazå cå, dupåînlåturarea tuturor factorilor posibili în influen¡areacomportamentului de fumåtor printre adolescen¡iidin nordul Germaniei, cei care au fost cei mai expu¿ila secven¡ele legate de fumat din filmele americaneaveau de douå ori mai multe ¿anse så înceapåfumatul, iar un studiu mexican a aråtat, de ase-menea, cå expunerea la fumatul pe ecran, în specialîn filmele americane, are o puternicå legåturå cuînceperea fumatului la adolescen¡i.

b. Internetul

Un numår din ce în ce mai mare de web-site-uriîncearcå så „momeascå“ tinerii så facå cumpåråturidirect prin internet. Statisticile aratå cå în anul 2002adolescen¡ii au cheltuit 1 bilion de dolari (e-commercedollars), iar cheltuielile pentru publicitate au depå¿itsuma de 21,6 milioane de dolari. Protec¡ia copiilorîmpotriva publicitå¡ii va trebui så vizeze în curând¿i televizoarele digitale, trecerea la acestea se parecå se va face înainte de anul 2010. Astfel cå, într-unviitor foarte apropiat, în timp ce urmåresc un pro-gram la televizor copiii vor putea så atingå ecranul¿i så facå, conexiunea cu internetul chiar în timpulvizionårii programului TV. Jocurile interactive ¿iclipurile publicitare vor putea astfel så ademeneascåcopiii în afara programului lor obi¿nuit, încura-jându-i så petreacå un timp îndelungat într-un mediuîn care nu existå o limitå clarå între con¡inut ¿ireclamå. Tehnologia interactivå va permite com-paniilor de publicitate så colecteze uria¿e cantitå¡ide informa¡ii despre obiceiurile ¿i preferin¡elecopiilor asupra programelor TV ¿i så-i influen¡ezenegativ pe baza acestor informa¡ii (Pediatrics).

c. Panourile stradale

Reclama stradalå (billboards) a fost mereufolositå de industria tutunului. În ciuda faptului cå

existå interdic¡ii în amplasarea acestor panouriuria¿e în apropierea ¿colilor, sunt studii care aratåspre exemplu cå în 1994, 2/3 dintre panouri au fostamplasate lângå ¿coli, iar în 1995, 40%.

d. Reclama indirectå

Nu toate formele de reclamå îmbracå înså for-mele tradi¡ionale precum reclama televizatå saupanourile stradale. O mare parte se desfå¿oarå înforme mult mai subtile. Reclama indirectå se faceastfel prin sponsorizarea unor manifeståri sportive,reclama la locurile de vânzare, promovarea nu-melor de mårci de tutun sub forma unor produsesau servicii fårå legåturå cu tutunul (haine MarlboroClassics); am amintit deja despre plasarea pro-duselor în filme; mailing direct; vânzåri promo-¡ionale etc. Dupå reducerea, ¿i în unele ¡åri inter-zicerea folosirii reclamei directe, reclama indirectåeste folositå din ce în ce mai mult iar tinerii par såfie foarte mult atra¿i de acest gen de publicitate.

e. Pachetul de ¡igåri

Presiunea interna¡ionalå asupra reclamelor a dus¿i la alte modificåri ale strategiei de marketing aleproducåtorilor de ¡igåri care au în vizor pachetulde ¡igåri. Så nu ne miråm când ace¿tia sus¡in cå„modul cel mai u¿or de comunicare cu fumåtoruleste pachetul“. Nici un amånunt nu este de neglijat:design-ul, mårimea, culoarea, avertismentele. Dacåne uitåm de exemplu la Marea Britanie, numelepachetelor de ¡igåri exprimå fie puterea: Embassy,Consulate, fie luxul, sånåtatea: Mayfair, Piccadilly,fie aduc un iz de regalitate, aristocra¡ie: Regal,Sovereign, Kingsize. Så nu uitåm cå ¿i Marlboro aprimit numele dupå ducele de Marlborough, unvictorios general britanic, ele fiind promovate pentruprima oarå dupå cel de-al doilea råzboi mondial.

Culoarea este un alt atu al producåtorilor de¡igåri. Alegerea se face dupå consultul unor psiho-logi specializa¡i în culori. Nu se urmåre¿te identi-ficarea pachetului ¿i atragerea privirii fumåtorului,ci crearea unei tråiri, a unui sentiment fa¡å de anu-mite case producåtoare. Astfel, pentru „Light“ sau„Mild“ se preferå albul sau culorile pastel, în con-di¡iile în care culoarea aurie este echivalentå cu pu-terea, perfec¡iunea, lumina, gloria, sånåtatea iarculoarea argintie cu luminozitatea, buna dispozi¡ie,viitorul etc. „Pachetul a devenit principalul mediude reclamå, separat de plasarea sa în timpul specta-colelor sau al filmelor; pachetul reprezintå pivotul,iar elementul cel mai distinct este culoarea“.

Avertismentele asupa pericolelor, plasate pepachetele de ¡igåri, nu numai cå nu con¡in mesaje

Page 67: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

363REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

corespunzåtoare, dar adesea dimensiunea lor este„bine aleaså“. Astfel, în condi¡iile în care avertis-mentul ocupå doar 6% din suprafa¡a pachetului, elese pierd în noianul de culori ¿i devin invizibilepentru fumåtori. Companiile producåtoare sus¡in înacest moment cå fiecare persoanå care fumeazå oface cu ochii deschi¿i. Mesajul de avertizare esteanulat de ideea de „Lights“, „Ultralights“, „Fine“,„U¿or“, „Low Tar“ etc. Pachetul de ¡igåri are a¿adarpersonalitate care atrage ¿i între¡ine dependen¡a.

4. CONSECINºELE RECLAMEI ASUPRA COPIILORªI ADOLESCENºILOR

Studiile au eviden¡iat cå sub vârsta de 8 ani copiiisunt lipsi¡i de apårare în fa¡a reclamelor. Ei nuîn¡eleg ¿i nu discern no¡iunea de a vinde ¿i în modfrecvent percep con¡inutul reclamelor ca pe ni¿teadevåruri.

La sfâr¿itul anilor ’70 „Federal Trade Commission“revizuind aceste date a ajuns la concluzia cå nueste etic a se face publicitate adresatå copiilor sub6 ani. S-a considerat atunci cå nu este înså posibilåimplementarea unor måsuri de interzicere a recla-melor. Totu¿i, unele ¡åri vestice au fåcut exact acestlucru: Suedia ¿i Norvegia au interzis orice reclamåorientatå cåtre copiii sub 12 ani, Grecia a interzisreclama dupå ora 22, Danemarca ¿i Belgia aurestric¡ionat sever reclama orientatå cåtre copii.

Måsurile precoce introduse în Suedia, care ¿i-aorientat ac¡iunile asupra adolescen¡ilor ¿i copiilor,au fåcut ca în prezent aceasta så fie singura ¡arå dinEuropa unde numårul de fumåtori a scåzut sub 20%.

5. CUM POATE FI PREVENIT IMPACTULPUBLICITAR

A. Educa¡ia

Una dintre solu¡iile necontroversate, agreate ¿iu¿or de implementat este aceea de a educa tineriiîn legåturå cu efectele reclamelor, scopul fiind acelaca prin educa¡ie pe cale mass media så se diminuezecât mai mult efectele nocive ale reclamelor – inclu-zând aici ¡igårile, alcoolul ¿i produsele alimentarede tip junk food.

Reglarea problemei fumatului trebuie privitå caun larg proces de educa¡ie socialå care så expediezemesaje legate de seriozitatea fenomenului. Se deta-¿eazå astfel ideea de coordonare ¿i unire a for¡elorantifumat în elaborarea unor planuri strategice careså se adreseze tuturor instrumentelor folosite deindustria tutunului precum: produsul, ambalajul,promovarea, pre¡ul, distribu¡ia ¿i utilizarea.

B. Rolul medicului pediatru

În ceea ce prive¿te promovarea mesajelor anti-fumat elaborate de ace¿tia s-au fåcut urmåtoarelerecomandåri:

1. medicii pediatri trebuie familiariza¡i cu me-todele folosite de agen¡iile de publicitatepentru a ¡inti cele douå grupe cu risc: copiii¿i adolescen¡ii; pe de altå parte, a¿a cum sediscutå de faptul cå terapia de sevraj trebuieså facå parte din curricula fiecårui doctor ¿i amedicilor pediatri, în mod special, ar trebuiantrena¡i ¿i pregåti¡i atât în terapia de sevraj,cât ¿i în strategiile de combatere a fumatului;

2. în sålile de a¿teptare de la pediatrie så existedoar reviste în care så nu fie incluse reclamela ¡igåri ¿i alcool;

3. pediatrii vor sfåtui pårin¡ii så limiteze pro-gramul de vizionare TV/computer la maximum2 ore/zi, limitându-se astfel implicit ¿i expune-rea la reclamele de orice fel;

4. pediatrii ar trebui så colaboreze cu comuni-tå¡ile locale ¿i conducerea ¿colilor pentruimplementarea unor programe educa¡ionaledespre impactul reclamelor asupra copiilor¿i adolescen¡ilor. Costul acestor programe artrebui suportat de guvern. Aceea¿i colaboraretrebuie så existe pentru interzicerea recla-melor de orice fel în ¿coli.

Conform unui raport al CDC, fumatul a fostidentificat ca fiind prima cauzå de morbididate ¿imoarte precoce care poate fi prevenitå. În SUA, 1din 5 decese la adult sunt determinate de fumat,principalele cauze de deces fiind cancerul pul-monar, BPCO ¿i boala coronarianå. Doar privindaceste cifre gåsim suficiente motive pentru a sus¡ine¿i întåri necesitatea dezvoltårii unui cadru legislativ¿i în ¡ara noastrå pentru controlul fumatului: cre¿-terea taxelor/pre¡ului la ¡igåri ¿i crearea de fonduripentru programele de preven¡ie a fumatului. Cu atâtmai mult cu cât studiile realizate în ultimii ani aratåcå efectele negative ale ¡igårilor nu afecteazå doarpe cel care fumeazå dar ¿i pe cei din jurul acestuia,expu¿i la fumatul pasiv.

C. Interzicerea reclamelor din filme

Dovezile extrem de clare ale influen¡ei filmeloramericane asupra comportamentului de fumåtor aladolescen¡ilor din întreaga lume a condus la elabo-rarea unor måsuri de cåtre ENSP – EuropeanNetwork for Smoking Prevention, care include 700de organiza¡ii din 30 de ¡åri europene, cea mai largåre¡ea din domeniul de control al fumatului. Aceastaa elaborat o serie de måsuri având ca scop reducerea

Page 68: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

364 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

expunerii la fumatul din filme al copiilor ¿i adoles-cen¡ilor.

Au fost vizate 2 strategii: pe de o parte, introdu-cerea acestui topic pe agenda politicienilor europeni¿i, pe de altå parte, descurajarea industriei filmuluiîn introducerea secven¡elor legate de fumat în fil-mele accesibile tinerilor, din cauza efectului lor pro-mo¡ional.

Recomandårile ENSP în acest sens vizeazå oserie de måsuri europene ¿i na¡ionale cu scopul dea måri presiunea asupra producåtorilor pentrulimitarea fumatului în filme precum:

1. introducerea reclamelor anti-fumat la înce-putul filmelor care con¡in secven¡e în care sefumeazå;

2. pachetul de ¡igåri så nu fie vizibil în timpulfilmului;

3. avertizarea filmelor în care se fumeazå, astfelca accesul la film al tinerilor sub 17 ani så sefacå numai în compania unui adult;

4. interzicerea fumatului în filmele finan¡ate dinfonduri europene.

D. Alegerea celei mai eficace metode de stopare aefectului reclamei

Nu este posibil a se realiza un studiu controlatrandomizat care så urmåreascå efectul interziceriireclamelor. Un asemenea studiu ar necesita expu-nerea la reclama la ¡igåri pe termen lung a unuigrup de oameni, în timp ce un grup control ar trebuiså fie total neexpus la vreo reclamå. Acest tip decercetare nu este nici etic, dar nici posibil de realizat.

Speciali¿tii din industria tutunului au argumentatfaptul cå, în absen¡a unor astfel de date, nu va finiciodatå posibil så se demonstreze cå interzicereareclamelor la ¡igåri va reduce consumul acestora.Totu¿i, mul¡i „cercetåtori“ sunt de acord cå ¿i dinalte studii pot fi trase ni¿te concluzii valide.

Trei tipuri de studii au examinat rela¡ia dintrepublicitatea la tutun ¿i consumul acestuia:

1. studii economice care au urmårit legåturadintre cheltuielile din publicitate ¿i consumulde ¡igåri;

2. studii care au comparat consumul de ¡igåridintr-o ¡arå înainte ¿i dupå interzicerea reclamei;

3. analize la nivel interna¡ional ale tendin¡ei înconsumul de ¡igåri ¿i måsurile anti-tabagice.

I. Studii economiceNumeroase studii au urmårit legåtura dintre

cheltuielile cu publicitatea la produsele de tutun ¿iconsumul acestuia. Corec¡ii au fost fåcute pentrudiferi¡i factori importan¡i, precum pre¡ul produsului,venituri etc., pentru a se evita concluziile gre¿ite.

Întrucât acest gen de studii privesc cheltuielile ¿iconsumul în ansamblu, nu se pot trage concluziispecifice privind tinerii.

Cele mai multe studii economice au aråtat cåmårirea cheltuielilor cu publicitatea cre¿te în acela¿itimp ¿i cererea pentru ¡igåri, în timp ce interzicereareclamelor determinå reducerea consumului. Rezul-tatele unei meta-analize recente a 48 de studii eco-nomice aratå cå promovarea produselor de tutuncre¿te vânzårile.

II. Studii la nivel de ¡arå înainte ¿i dupå interzi-cerea reclamelor

Aceste studii comparå consumul de ¡igåri înainte¿i dupå interzicerea publicitå¡ii, cu controlul celor-lal¡i factori care pot influen¡a rezultatele studiului.De¿i aceste studii pot fi complicate prin colec¡iainadecvatå a datelor sau prin slaba implementare ainterdic¡iilor de publicitate, ele au eviden¡iat dateconvingåtoare – interzicerea completå a reclameiaduce o importantå contribu¡ie la reducerea preva-len¡ei fumatului.

Câteva studii sunt prezentate în Tabelul 1.III. Compara¡ii la nivel interna¡ional ale ten-

din¡ei în privin¡a consumului de ¡igåri ¿i måsurileanti-tabagice care se impun

Aceste studii – cunoscute ca ¿i analize încruci¿ateraportate în timp ¿i spa¡iu – comparå tendin¡ele înpublicitatea produselor de tutun ¿i consumulacestora. Un astfel de studiu sus¡inut de guvernuldin Noua Zeelandå a examinat aceastå tendin¡å în33 de ¡åri în perioada 1970-1986. S-a demonstratcå, odatå cu mårirea nivelului de control guverna-mental asupra reclamei ¿i a numårului de ac¡iunide sponsorizare cu atât mai mare a fost reducereaanualå a consumului de ¡igåri. Corec¡ii au fostfåcute pentru diferen¡ele de venit între diferitele ¡åri,pre¡ul ¡igårilor ¿i informarea publicå.

Încercårile de implementare a strategiilorantifumat ¿i mai ales cele de interzicere a reclamelorse lovesc de aspectul material, gåsindu-se de multeori sus¡inåtori care aduc ca argumente sumele uria¿ece alimenteazå bugetul, sume care provin din taxelepentru reclame.

A¿a cum am aråtat, existå o multitudine deargumente ale industriei tutunului: reclama pro-fumat este vitalå pentru concernele de ¡igåri iarmotivele comerciale sunt întotdeauna legate defumatul juvenil; lotul de adul¡i care se laså de fumatsau mor datoritå acestui drog trebuie împrospåtatcontinuu; loialitatea fa¡å de o marcå de ¡igåri trebuiecreatå de timpuriu. Odatå formatå aceastå loialitate,ea trebuie între¡inutå, schimbarea fiind dificilå ¿icostisitoare iar alegerea mårcii aduce profituriconform vârstei. Viabilitatea ¿i succesul acesteiindustrii sunt asigurate de începutul fumatului laadolescen¡i.

Page 69: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

365REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Argumentele „îndoielnice“ referitoare la sumelecâ¿tigate pot fi înså u¿or contracarate dacå ne uitåm¿i la pierderile pe care le determinå fenomenul fu-mat. Un exemplu în acest sens este China care, cuo popula¡ie de peste un miliard de locuitori, este unpunct de atrac¡ie pe glob pentru concernele de ¡igåri.Guvernul a fost ini¡ial încântat de taxele ¿i accizelepe ¡igåri ¿i a acceptat ca aceastå ¡arå så devinå unparadis pentru producåtori. Pu¡in mai târziu s-adescoperit înså cå, toate costurile care reveneau dintratarea consecin¡elor fumatului (zile de spitalizare,absenteism la locul de muncå, costurile asigurårilor,mor¡i premature) erau duble fa¡å de ceea ce sepresupunea cå se câ¿tigå.

Tabelul 1Måsuri anti-fumat ¿i efectul acestora în diverse ¡åri

6. CONCLUZII

În mod evident, publicitatea poate avea un efectsemnificativ asupra tinerilor. Reclamele pot fi însårestric¡ionate sau chiar interzise dacå sunt consi-derate un risc pentru sånåtatea publicå.

Reclama la tutun ¿i alcool se încadreazå înaceastå categorie ¿i se îndreaptå încet cåtre aseme-nea direc¡ie. Succesul acestei tendin¡e de controla fumatului juvenil depinde de modul în care me-dicul, pårin¡ii, statul ¿i guvernan¡ii vor în¡elegecorect ce au de fåcut ¿i care sunt metodele cele maieficace în lupta antifumat.

BIBLIOGRAFIE

1. American Lung Association Tabacco Policy Trend Alert – FromJoe Camel to Kauai Kolada – The Marketing of Candy-FlavoredCigarettes disponibil la http://slati.lungusa.org.

2. Bowman KC, Ross GL, Schneider KL, Whelan EM – Cigaretts:What the Warning Label Doesn’t Tell You – Information TabaccoCompanies Don’t Want Teens to Know About the Dangers of Smoking,2003. Prepared by the American Council on Science and Health

3. Children, Adolescents and Advertising Comittee onComunication – Pediatrics, 2006. Volume 118, Number 6. Disponibilla www.pediatrics.org

4. DiFranza JR, Robert J Wellman, James D Sargent, MichaelWeitzman, Bethany J Hipple, Jonathan P Winickoff – Center forChild Health Research of the American Academy of Pediatrics (2006).Tabacco Promotion and the Initiation of Tabacco Use: Assessing theEvidence for Causality.

5. ENSP – European Network for Smoking Prevention, Press Releases.Smoking in films linked to tabac epidemic. http://www.ensp.org/press/pressreleases

6. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/abstract/117/e12377. Lawson M, Rusinko J – Ultra Light Cigarettes as Harmfull as

Regular Ones, 2005; http://www.ahc.umn.edu/news

8. Mihål¡an F – Vademecum pneumologic. Editura Via¡a MedicalåRomâneascå, 2003, 129-151.

9. Mihål¡an F – Vaccinul nicotinic, vaccinul viitorului. Pneumologia, 2007,Vol. 56, nr. 2, 101-103.

10. Maseeh A, Kwatra G – A review of smoking cessation interventions.Med Gen Med, 2005, 7(2):24

11. Protect Kids from Getting Hooked on Candy-Flavoured Cigarettes.Source tobaccofreekids.org.

12. Special Report Big Tobacco Still Targeting Kids, 2005. Campaign fortobacco free kids.disponibil la tobaccofreekids.org

13. Smoking and cancer: Children and smoking, 2004, Cancer ResearchUK. http://info.cancerresearchuk.org/healthyliving/smokingandtobacco/childrenandsmoking/

14. Terry M – Carcinogens from Tobacco Smoke Found In Babies Urine(2006). www.quitsmoking.about.com/

15. Wellman RJ, Sugarman DB, DiFranza JR, Winickoff JP – TheExtent to Which Tobacco Marketing and Tobacco Use in FilmsContribute to Children’s Use of Tobacco – A Meta-analysis. ArchPediatr Adolesc, 2006, Med. 160:1285-1296.

16. Willemsen MC, Boudewijn de Blij – Tobacco advertising. TobaccoControl Factsheets disponibil la http://facthseets.globalink.org/en/

Page 70: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007366

I. INTRODUCERE

Poliradiculonevrita acutå (sindromul GuillainBarré – SGB) este o boalå acutå, demielinizantå,caracterizatå prin afectarea inflamatorie a întreguluisistem nervos periferic (SNP) (2,6,7,11). Epide-miologic, boala apare la orice vârstå, cu o inciden¡åde 1-2 cazuri la 100000 locuitori (11). La copil poatesurveni între 10 luni ¿i 15 ani cu maximum defrecven¡å între 3 ¿i 5 ani ¿i afecteazå în mod egalambele sexe (2,11). Etiopatogenic, afec¡iuneaurmeazå de obicei unei infec¡ii virale (citomega-lovirus, Epstein-Barr, varicelozoosterian, herpetic,ECHO, rujeolic etc.). S-a mai semnalat dupå infec¡iibacteriene, cu Mycoplasma pneumoniae, Campylo-bacter jejuni (1) ¿i dupå vaccinåri (în special cuvaccin antigripal). Excep¡ional au apårut îmbol-nåviri dupå traumatisme, abuz de medicamente, lacei cu boli autoimune (în 2,5% dintre cazuri), fåråså se excludå posibilitatea ca boala så fi fost datåde un proces viral (10,11). Mecanismul de produ-cere pare så fie autoimun (1), declan¿at probabil

prin sensibilizarea limfocitelor periferice la o com-ponentå proteicå a mielinei (în urma unei agresiunicel mai frecvent viralå), urmatå de distrugereamielinei prin migrarea limfocitelor sensibilizate lanivelul SNP. Conform altei ipoteze, agentul patogenpoate leza celulele Schwann, cu eliberarea secun-darå de antigene, care prin mecanism imun conducla demielinizare segmentarå. Rezultatul este blo-carea conducerii influxului nervos care determinåsimptomatologia clinicå (paralizii, areflexie osteo-tendinoaså etc.) (2,11). Anatomopatologic, afec¡i-unea se caracterizeazå prin infiltrate inflamatoriiperivasculare ¿i zone de demielinizare segmentaråcu aceea¿i topografie, care intereseazå SNP (2,10,11).

II. PREZENTARE DE CAZ

Copilul B.A. se interneazå pe 20.06.2007 printransfer dintr-un spital de boli infec¡ioase, cu diag-nosticul: Insuficien¡å respiratorie acutå; pneumonieacutå; convalescent varicelå. Din istoric reiese cåla câteva zile de la erup¡ia de varicelå a prezentat:

10 STUDII CLINICE ªI DE LABORATOR

DISCUºII ASUPRA UNUI CAZ DEPOLIRADICULONEVRITÅ ACUTÅ LA COPIL

Dr. Lumini¡a Lazår, Dr. Janine Lazår, Dr. Adriana MoisaClinica II Pediatrie, Spitalul Clinic Jude¡ean de Urgen¡å, Craiova

REZUMATAutorii prezintå un caz de poliradiculonevritå acutå (sindrom Guillain Barré) la o feti¡å de 5 ani, manifestatå printr-un tablou patologicinstalat acut în evolu¡ia varicelei, care a cuprins: tetraparezå de tip flasc, excursii toracice diminuate, areflexie osteotendinoaså,parestezii, algii generalizate, tulburåri de mastica¡ie, degluti¡ie ¿i fona¡ie, afectare cardiocirculatorie (tahicardie sinusalå, cre¿tereaTA), detreså respiratorie (dispnee, tuse ineficientå înso¡itå de cianozå), tulburåri vasomotorii (transpira¡ii, hipersecre¡ie la nivelulsinusurilor fe¡ei), afectare psihicå (apatie, irascibilitate), asociate cu disocia¡ie albumino-citologicå la examenul LCR ¿i hiper α2, β ¿iγ-globulinemie. S-a efectuat tratament simptomatic, recuperator ¿i s-a administrat cortizon. Evolu¡ia ¿i prognosticul pe termen scurtau fost bune. S-au discutat metodele moderne de tratament (plasmafereza, imunoabsor¡ia ¿i administrarea de imunoglobuline umanepolivalente) ¿i necesitatea aprofundårii cercetårii în aplicarea tratamentului specific etiopatogenic la copil.Cuvinte cheie: poliradiculonevritå acutå; diagnostic; tratament; copil.

ABSTRACTDiscussions about a case of acute polyradiculoneuritis in child

The authors present a case of acute polyradiculoneuritis (Guillain Barré syndrome) seen in a five year old girl, shown as pathologicalpanel acutely installed in the chicken pox evolution, which comprised: flaccid type tetraparesis, diminuated thoracic excursions,osteotendinous areflexy, parestesis, generalized algia, mastication, deglutition and phonation disorders, cardiocirculatory affectation(sinus tahycardia and increase of blood presure), respiratory distress (dyspnea, inefficient caugh together with cyanosis), vasomotordisorders (transpiration, facial sinus hypersecretion), psychic affectation (apathy, irascibility), associated with albuminocytologicaldissociation at the LCR and hyper α2, β and γ-globulinemia exam. The symptomatic treatment has been performed and cortisone hasbeen administrated. The evolution and short term prognostic have been good. Modern treatment methods have been discussed(plasmapheresis, immunoabsorption and human polyvalent immunoglobulin administration) and the necessity of research profoundstudy of the application of the specific etiopathogenic treatment for the child.Key words: acute polyradiculoneuritis; diagnosis; treatment; child.

Page 71: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

367REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

algii generalizate, parestezii (în¡epåturi, furnicåturi)în membre, imposibilitatea de a se alimenta, astenie,tuse. AHC ¿i AP – irelevante. Vaccinåri efectuate.CV – bune. Examenul clinic la internare eviden¡iazåun copil în vârstå de cinci ani, de sex feminin cu ogreutate de 17 Kg (u¿or deficit ponderal), afebril,apatic, irascibil, prezentând cruste pe tegumentepost erup¡ie de varicelå, transpira¡ii, algii genera-lizate, mai intense în membre ¿i regiunea dorso-lombarå accentuate la palparea maselor musculare,semnul Lasègue pozitiv, pareze ale membrelor detip flasc, simetrice (Figura 1), ROT abolite, reflexulcutanat plantar normal, redoare de coloanå, tulburåride fona¡ie, mastica¡ie ¿i degluti¡ie cu imposibilitateaalimenta¡iei. Nu s-a reu¿it så se aprecieze sensi-bilitatea cutanatå din cauza anxietå¡ii ¿i algiilor gene-ralizate. Copilul prezenta tuse productivå ineficientåînso¡itå de cianoza fe¡ei ¿i senza¡ie de sufocare,dispnee, crepita¡ii orale, excursii toracice reduse,murmur vezicular slab perceptibil, tahicardie (150båtåi/minut) ¿i TA crescutå (125/85 mmHg).

Examene de specialitate: FO = normal; examenneurologic = tetraparezå flascå.

Exploråri imagistice: CT craniu – lichid la nivelulsinusurilor maxilare, etmoidal ¿i sfenoidal bilateral;IRM coloanå vertebralå = normalå; Rx. cardiopul-monarå = normalå.

Coroborând datele anamnestice, clinice ¿i para-clinice s-a stabilit diagnosticul de SGB (sindromGuillain Barré).

III. DISCUºII

Rezumând simptomatologia, s-a ajuns la un tabloupatologic instalat acut în evolu¡ia varicelei carecuprinde: tulburåri motorii simetrice cu aspect detetraparezå de tip flasc, diminuarea excursiilortoracice, areflexie osteotendinoaså, parestezii, algiigeneralizate, afectarea nervilor cranieni ponto-bulbari V, IX, X, XI (tulburåri de mastica¡ie, de-gluti¡ie, fona¡ie), tulburåri cardiocirculatorii (tahi-cardie, cre¿terea TA), insufien¡å respiratorie (dispnee,cianozå), tulburåri vasomotorii (transpira¡ii ¿i hiper-secre¡ie la nivelul sinusurilor fe¡ei), afectare psihicå(apatie, irascibilitate), asociate cu disocia¡ie albu-mino-citologicå la examenul LCR ¿i anomalii aleelectroforezei proteinelor, cu cre¿terea α2, β, γ glo-bulinelor. Acest tablou este sugestiv pentru diagnos-ticul de SGB. În sus¡inerea diagnosticului un rolimportant revine electromiogramei prin anomaliileelectrofiziologice care obiectiveazå afectarea nervilorperiferici. Deoarece aceste anomalii persistå multtimp dupå stabilizarea clinicå, preconizåm ¿i efec-tuarea acestui examen în condi¡iile apari¡iei unoroportunitå¡i tehnice.

În prezen¡a unei paralizii flasce instalatå rapidau fost luate în considera¡ie ¿i alte afec¡iuni care aufost excluse prin semne caracteristice:

Figura 1SGB –

tetraparezå flascå

Investiga¡ii paraclinice: examenul de urinå, glice-mia, creatinina, ureea, enzimele musculare (LDH,aldolaza, CPK, transaminazele), ionograma sanguinå(Na, K) – valori normale. VSH u¿or crescutå (35 mmla o orå). Exsudat faringian = negativ pentru streptococAβ hemolitic. Urocultura ¿i hemocultura = sterile.Electroforeza proteinelor a aråtat o cre¿tere a α2, β ¿iîn special a γ globulinelor (proteine totale = 8,6 g%,albumine = 38%, globuline: α1 4%, α2 13%, β 15%,γ 30%). LCR aspect clar, incolor, cu disocia¡iealbumino-citologicå [Pandy pozitiv(+), albuminå 0,66g%, glucozå 0,60 g%, cloruri 7,20 g%, elemente 1/mmc]. EKG – tahicardie sinusalå (Figura 2).

Figura 2SGB – tahicardie sinusalå

Page 72: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

368 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

a. Boli ale celulelor din coarnele anterioare me-dulare (poliomielita acutå anterioarå saupostvaccinalå ¿i alte infec¡ii cu virusuri neuro-trope) care prezintå clinic paralizii de obiceiasimetrice, iar în LCR citologia este crescutå.

b. Afec¡iuni medulare: mielita transverså (pre-zintå ini¡ial paraparezå de tip flasc, pierdereatonusului sfincterian, a sensibilitå¡ii dure-roase, asociatå în 50% dintre cazuri cu pleio-citozå ¿i hiperalbuminorahie); procese me-dulare înlocuitoare de spa¡iu (tumori, abcese,malforma¡ii vasculare) care s-au exclus pebaza aspectelor neuroimagistice.

c. Miozita sau dermatomiozita – prezintå cre¿-terea enzimelor musculare.

d. Botulismul – exclus prin neidentificarea cauzei,simptomatologie digestivå asociatå celeineurologice ¿i råspuns la tratament specific.

e. Paralizia diskaliemicå – prezintå anomaliielectrolitice ¿i EKG.

f. Alte cauze: boli infec¡ioase care asociazåneuropatii acute periferice (difteria), neuro-patii acute toxice (metale grele, în¡epåturå deinsecte, mu¿cåturå de ¿arpe), unele medica-mente (HIN, Etambutol etc.), neuropatii acuteîn cadrul unor boli metabolice (porfiria) seexclud prin identificarea cauzei ¿i simpto-matologie clinicå specificå bolilor cauzatoare.

Tratamentul este nespecific, în principal simpto-matic (2,11,12). Tratamentul specific, etiopatogenic,care are ca scop reducerea procesului imun esteîncå limitat ¿i insuficient studiat la copil (9,10,12).În prezent sunt recunoscute ca eficace plasmafereza(PE) (1,2,11), imunoabsor¡ia (alternativå tehnicå laPE cu rezultate similare) (5,8) ¿i administrarea deimunoglobuline umane polivalente (IVIg) (1,3,11).S-au fåcut studii care nu au gåsit diferen¡e importanteîntre PE ¿i administrarea de IVIg în evolu¡ia bolii lacopil (5,6,12). Utilizarea combinatå a PE respectivimunoabsor¡iei urmatå de administrarea de IVIg nua adus benefici semnificative (5,6). În unele studiis-a apreciat cå tratamentul cortizonic aplicat intra-venos în combina¡ie cu IVIg poate gråbi recupe-rarea (7). Alte studii la copil nu au constatat dife-ren¡e în evolu¡ia bolii prin aplicarea tratamentuluietiopatogenic comparativ cu cel simptomatic (9,12).Deoarece boala are de obicei o evolu¡ie favorabilå,sunt autori care preferå numai tratamentul simpto-matic (9). Unii cercetåtori au constatat cå aplicareatratamentului specific în formele grave de boalå ¿iîn primele 10-14 zile de la debutul bolii are efectmai bun asupra recuperårii decât tratamentulsuportiv (5,6,9,12).

În cazul nostru, boala a fost consideratå gravådin cauza afectårii unor nervi cranieni ¿i a tulbu-rårilor cardiorespiratorii. În aceastå situa¡ie, s-aumonitorizat func¡iile vitale. Ca tratament, s-a efectuataspirarea secre¡iilor orofaringiene, nutri¡ie paren-teralå, au fost administrate antibiotice (pentru oposibilå pneumonie de aspira¡ie), s-a efectuat pre-coce ¿i sus¡inut tratament recuperator (masaj trofic,electrostimulare ¿i kinetoterapie) ¿i s-au administratvitamine cu rol trofic nervos. De¿i studii controlateau demonstrat ineficacitatea corticoterapiei (5), amfolosit totu¿i tratamentul cu cortizon, ini¡ial intra-venos apoi per os din cauza lipsei posibilitå¡ilor dea efectua tratamente moderne ¿i a severitå¡ii bolii. Uniiautori apreciazå cå instituirea precoce a corticotera-piei (în special pe cale intravenoaså) poate reducedurata bolii (existând totu¿i dubii în ceea ce prive¿terezultatul pe termen lung) (7). Evolu¡ia în generaleste limitatå în timp ¿i de obicei favorabilå (4,11).În majoritatea cazurilor, se ob¡ine vindecarea com-pletå în câteva såptåmâni pânå la câteva luni ¿i mairar pânå la un an de la debutul bolii. De obicei, vinde-carea se face cu restitu¡ie totalå dar cu persisten¡aareflexiei timp de ani de zile (2). S-a citat o morta-litate sub 3% prin tulburåri respiratorii ¿i cardio-circulatorii (11). Evolu¡ia cazului prezentat, petermen scurt, a fost favorabilå prin remisia dupåcâteva zile de tratament cortizonic ¿i suportiv, a tul-burårilor masticatorii ¿i de degluti¡ie (cu excludereariscului de aspira¡ie), a detresei respiratorii ¿i tul-burårilor cardiocirculatorii. Ulterior s-a amelioratdeficitul motor cu recuperarea completå, dupå treisåptåmâni, la nivelul membrelor superioare ¿i ame-liorare importantå la nivelul membrelor inferioare(Figura 3).

Figura 3SGB – evolu¡iefavorabilå

Page 73: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

369REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Prognosticul în cazul nostru a fost apreciat cabun. Cu toate acestea, tratamentul recuperator ¿isupravegherea medicalå trebuie continuate în timppentru cå s-au citat recåderi în 3% dintre cazuri (2)iar la 15% dintre pacien¡i pot apårea sechele motorii(3) de care depinde prognosticul îndepårtat.

IV. CONCLUZII

SGB nu este o afec¡iune rarå dar se întâlne¿tepu¡in frecvent în sec¡iile de pediatrie, adresabilitateafiind în special cåtre neurologie.

La copil, cercetarea privind tratamentul specificeste insuficientå ¿i se adreseazå cu precådere for-melor grave, cu aplicare precoce. Este necesaråaprofundarea cercetårii atât în cazul formelor u¿oare,cât ¿i în situa¡ia când tratamentul se începe dupå10-14 zile de la debutul bolii.

În particular, cazul a prezentat tulburåri vaso-motorii manifestate prin acumulare de lichid, lanivelul sinusurilor fe¡ei.

BIBLIOGRAFIE

1. Asbury AK – New concepts of Guillain-Barré syndrome. J ChildNeurol., 2000, 15 (3), 183-91.

2. Dragomir D – Boli neuromusculare. În: Ciofu PE, Ciofu Carmen(ed.): Pediatria Tratat, 985-987, Editura Medicalå, Bucure¿ti, 2001.

3. Cucuruz Maria, ªerban Margit – Actualitå¡i în terapia cuimunoglobuline de administrare intravenoaså la copil. RevistaRomânå de Pediatrie, 1998, vol. XLVII, 3, 231.

4. Fehlings D, Vajsar J, Wilk B, Stephens D, Oded BO – Anaerobicmuscle performance of children after long-term recovery fromGuillain-Barré syndrome. Dev Med Child Neurol., 2004, 46 (10), 689-693.

5. Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R et al – Practice parameter:immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the QualityStandards Subcommittee of the American Academy of Neurology.Neurology, 2003, 61 (6), 736-740.

6. Hughes RA, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA – Intravenousimmunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane DatabaseSyst Rev., 2006, (1): CD002063.

7. Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA –Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database SystRev., 2006, (2): CD001446.

8. Kimoto K, Odaka M, Yuki N, Hirata K – Complications withplasma exchange. Rinsho Shinkeigaku, 2000, 40 (10), 1044-1046.

9. Ortiz-Corredor F, Peña-Preciado M – Use of immunoglobulin insevere childhood Guillain-Barré syndrome. Acta Neurol Scand., 2007,115 (4), 289-293.

10. Popescu V – Hipotonia infantilå (copilul moale). În: Popescu V (ed.):Algoritm diagnostic ¿i terapeutic în pediatrie, 411-415, EdituraMedicalå Amaltea, Bucure¿ti, 1999.

11. Popescu V, ªtefånescu-Rådu¡ Mihaela – Boli neurologice cupatogenie autoimunå. Revista Românå de Pediatrie, 2002, vol. LI, 3,252-255.

12. Tasdemir HA, Dilber C, Kanber Y, Uysal S – Intravenousimmunoglobulin for Guillain-Barré syndrome: how effective? J ChildNeurol., 2006, 21 (11), 972-974.

Page 74: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007370

11 ÎNTREBÅRI CU RÅSPUNSURI MULTIPLE

RÅSPUNSURI CORECTE LA ÎNTREBÅRILEDIN NR. 3/2007 ALE REVISTEI ROMÂNE DEPEDIATRIE, p. 296

Page 75: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 371

Editura Medicalå Universitarå „Iuliu Ha¡ieganu“,Cluj-Napoca (2006) prezintå „Ghid de diagnostic¿i tratament în Neurologia Pediatricå“, lucrarerealizatå de prof. dr. Ileana Benga ¿i doi cola-boratori ai såi – dr. Alexandru Cristea ¿i dr. MihaelaVin¡an.

Pe parcursul a 200 de pagini se prezintå în modunitar un „Ghid de diagnostic ¿i tratament în Ne-urologia Pediatricå“, într-o sintezå de deosebitåvaloare teoreticå ¿i ¿tiin¡ificå, de maxim interespentru procesul de învå¡åmânt ¿i de asisten¡å neuro-logicå a copilului.

Lucrarea este structuratå în 12 capitole ¿i cuprindeo serie de probleme de mare importan¡å clinicå:epilepsiile copilului ¿i adolescentului, manifestårilecritice neepileptice, cefaleea, migrena, paraliziilecerebrale, sindromul de hipertensiune intracranianåla copil, neuropatiile periferice, miopatiile, miastenia,bolile musculare miotonice, amiotrofiile spinaleprogresive, accidentele vasculare cerebrale.

CAPITOLUL 1 – EPILEPSIILE COPILULUI ªIADOLESCENTULUI

Autor: prof. dr. Ileana BengaSe dezvoltå întreaga epileptologie actualå cu o

finalitate concretå în diagnosticul dificil al epilep-siilor copilului ¿i deciziile terapeutice atât de greude luat. Se observå concizia ¿i rigoarea în toatesubcapitolele ce urmeazå: defini¡ie ¿i generalitå¡i;epidemiologie; diagnosticul; clasificarea crizelorepileptice; etapele în diagnosticul epilepsiei (anamnezå,examen clinic general, examen neurologic, examenpsihic, evaluare psihologicå, electroencefalografie,alte investiga¡ii de laborator specifice fiecårui pacient);diagnosticul tipului de crizå; investiga¡iile imagis-tice; sindroamele epileptice; convulsiile ¿i epilep-siile neonatale; convulsiile ¿i epilepsiile sugarului;epilepsiile copilului ¿i adolescentului; tratamentulepilepsiei la copil; stårile de råu epileptic. Citindacest magistral capitol de epileptologie modernå,care te atrage prin con¡inutul såu atât de biologizant¿i legat de o realitate clinicå indubitabilå, într-o

interpretare care acoperå întregul spectru al neuro-¿tiin¡elor ce atacå domeniul epileptologiei, se observåconvingerea autoarei – Dna prof. dr. Ileana Benga –ce rezultå dintr-o experien¡å proprie.

În finalul acestui capitol sunt expuse: principiilede tratament în epilepsie, medicamentele antiepilep-tice, inclusiv a celor mai noi, monoterapia (cu pre-zentarea unor ghiduri – NIH – pentru crizele focale,generalizate precum ¿i a diverselor sindroame epi-leptice posologia MAE la copil) ¿i politerapia (insis-tându-se asupra situa¡iilor când aceasta este indicatå).Se fac referiri la principalele mecanisme de ac¡iuneale MAE, asupra combina¡iilor de MAE ce pot agravaanumite sindroame epileptice, a efectelor adverse¿i a duratei terapiei ¿i a modului de întrerupere a MAE.

Sunt prezentate, de asemenea, metodele terapeuticemai rar utilizate: dieta cetogenå – eficace în anumiteforme de epilepsie rezistente la MAE ¿i terapiachirurgicalå, indicatå la pacien¡ii cu crize par¡ialerezistente la MAE, de obicei legate de leziuni structu-rale, scopul fiind înlåturarea focarului – locul deorigine al crizelor.

CAPITOLUL 2 – MANIFESTÅRI CRITICENEEPILEPTICE

Autor: prof. dr. Ileana BengaSunt prezentate:

– Convulsiile febrile (CF): defini¡ie (în prezent uniiautori au coborât vârsta ini¡ialå de survenire aCF la o lunå); caracteristici clinice (CF simple,CF complexe); evaluarea copilului cu o primåcrizå de CF simple (CFS), riscul de recuren¡å ¿iatitudinea terapeuticå, evaluarea copilului cu CFcomplexe (CFC), atitudinea terapeuticå, risculde apari¡ie ulterioarå a epilepsiei, tipurile deepilepsie precedate de CF (sindromul CF plusepilepsii par¡iale, sindromul Dravet – epilepsiamioclonicå severå a copilului mic), sindromulHHE (hemiconvulsii, hemiplegie, epilepsie),epilepsia temporalå farmacorezistentå prin sclerozameziotemporalå (SMT).

– Apneea nou-nåscutului, mioclonusul neonatalbenign, tremuråturile nou-nåscutului, crizele de

12RECENZII

GHID DE DIAGNOSTIC ªI TRATAMENT ÎNNEUROLOGIA PEDIATRICÅ

Prof. Dr. Ileana Benga, Dr. A. Cristea, Dr. Mihaela Vin¡an

Page 76: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

372 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

tremuråturi ale sugarului, hiperekplexia, atacuride „fiori“ – de „înfiorare“, stårile disease (maladiatresåririlor excesive), distonia paroxisticå a su-garului, distonia paroxisticå a privirii în sus,mioclonusul benign al sugarului, sindromulSandifer (torticolis, laterocolis asociat cu refluxulgastroesofagian), distonia cu varia¡ii diurnedopa-sensibilå, ataxiile acute tranzitorii (tipul 1cu transmitere ereditarå dominantå sau X-linkatå –cu anomalie genicå situatå pe cromozomul12q13, cu locusul muta¡iei KCNA1, corespunzå-tor canalului de potasiu; tipul 2 de ataxie tranzi-torie, cu evolu¡ie recurentå, cu ereditate autozomaldominantå, la care MRI poate pune în eviden¡åo atrofie cerebeloaså – este o boalå a canaluluide calciu, cu anomalie genicå localizatå pe cro-mozomul 19q13 ¿i acest tip de boalå råspundefavorabil la terapia cu acetazolamidå sau cuflunarizinå, un blocant al canalului de calciu).În acela¿i cadru al tulburårilor paroxistice alemi¿cårii sunt trecute în revistå: masturba¡ia,mi¿cårile rituale stereotipe – spasmus nutans,jactatio capitits nocturna ¿i stereotipiile de veghe(clåtinarea de pagodå).

– În cadrul paroxismelor cerebrale nonconvulsi-vante se prezintå, de asemenea, sincopa (sincopavaso-vagalå, sincopa cardiacå – sindromul QTprelungit – cu cele 2 forme familiale: sindromulRomano-Ward, sindromul Jervell ¿i Lange-Nielsen),sick sinus syndrome – sincopa de etiologie meta-bolicå (sincopa hipoglicemicå, hipocalcemicå,în evolu¡ia anemiei, hemoragiilor, hemoglobino-patiilor, bolii hemolitice, deficitului de fier, scå-derea presiunii par¡iale a dioxidului de carbon,secundar hiperventila¡iei); sincopa convulsivantå,sincopa reflexå (sincopa situa¡ionalå) caracteris-ticå sugarilor sau copiilor cu spasm al hohotuluide plâns (forma cianoticå), sincopa produså demedicamente (dupå utilizarea de neuroleptice,medicamente antiaritmice, droguri – cocainå ¿imarihuana), alcool. Se continuå cu sincopapsihogenå, sincopele induse prin manevraValsalva, sincopa din forma severå de hiperek-plexie (maladia tresåririlor excesive) precipitatåde stimuli instala¡i brusc.

– În acela¿i cadru al manifestårilor paroxistice ce-rebrale neepileptice sunt discutate: tetania (la-ringospasm, spasm carpo-pedal); manifestårileparoxistice cerebrale neepileptice cu tulburåripredominant motorii: coreoatetoza paroxisticånonkinesigenicå, coreoatetoza paroxisticåkinesigenicå (crize declan¿ate de o mi¿care bruscådupå o perioadå de repaus sau dupå somn, traduseprin tresåriri bru¿te, ståri de excita¡ie, crize

diskinetice, posturi distonice, coreoatetoza,mi¿cåri balistice unice sau în combina¡ie cu altediskinezii); distonia paroxisticå; ticurile; mi¿cå-rile anormale ale capului asociate cu tulburårivizuale.

– În continuare, sunt trecute în revistå: tulburårileparoxistice de somn (pavor nocturn; terorilenocturne/co¿marurile, ce apar în cursul somnuluiREM – somnul cu mi¿cåri oculare rapide; miolo-niile nocturne fiziologice; sindroamele de hiper-somnie/narcolepsie, cataplexia, halucina¡iilehipnagoge, paralizia de somn – asocieri ce consti-tuie sindromul Gélineau.

– În cadrul manifestårilor paroxistice neconvulsi-vante sunt prezentate în continuare: atacul depanicå ¿i hiperventila¡ia, criza de furie, crizelepsihogene, pseudocrizele/reac¡ii de conversiepseudoepileptice sau de simulare deliberatå acrizelor.În toate situa¡iile de manifeståri paroxistice ne-

convulsive diferen¡ierea de manifestårile epilepticepoate fi uneori dificilå; o anamnezå completå asociatåcu un examen clinic minu¡ios, iar în caz de dubiuasocierea cu înregistrarea EEG sau cu înregistrårivideo-EEG a crizelor sunt necesare pentru stabilireadiagnosticului.

CAPITOLUL 3 – CEFALEEA

Autor: dr. Alexandru CristeaSe prezintå didactic: defini¡ia, importan¡a me-

dico-socialå, criteriile de diagnostic (simptome ¿isemne clinice la sugar, copil mic ¿i copilul mare),explorårile diagnostice (în func¡ie de orientareaclinicå preliminarå) fårå nici o investiga¡ie sau încazurile de suspiciune a unor cauze: sindrom me-ningean, HIC, disec¡ia de arterå cervicalå, sinuzita,afec¡iuni oftalmologice – glaucom, algii faciale,nevralgie Arnold, cefalee occipitale, infec¡ii ¿i/saupatologie sistemicå, efectuarea unor investiga¡iiadecvate – CT-scan, IRM cerebral, angio-IRM,examen ORL, examen oftalmologic, radiografie decoloanå cervicalå, EEG, o serie de investiga¡iibiologice sanguine, investiga¡ii renale, cardiovascu-lare...

În continuare este prezentatå atitudinea tera-peuticå (obiective terapeutice, tratament prespita-licesc, criterii de internare, tratamentul în spital (me-dicamentos, psihoterapie, consiliere psihologicå,tratament oftalmologic, ORL, stomatologic, remediihomeopate, kinetoterapie, în raport cu etiologiacefaleei.

Capitolul 3 se încheie cu dispensarizarea paci-entului cu cefalee ¿i sarcinile medicului de familie

Page 77: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

373REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

în urmårirea ¿i luarea måsurilor adecvate fiecåruicaz.

CAPITOLUL 4 – MIGRENA

Autori: prof. dr. Ileana Benga, dr. AlexandruCristea

Consideratå ca cea mai frecventå tulburareparoxisticå neepilepticå la copil, migrena este oboalå neuro-vascularå ereditarå, cu mod de transmi-tere autozomal dominant, cu mecanism etiopatogenicimperfect în¡eles.

Autorii trec în revistå: migrena clasicå (migrenacu aurå), migrena comunå (migrena fårå aurå),migrena complicatå (forma hemiplegicå, oftalmo-plegicå, migrena arterei bazilare, migrena cofuzio-nalå, migrena fårå hemicranie ¿i forme atipice demigrenå (sindroame periodice) în cadrul cårora suntdiscutate migrena abdominalå (vårsåturile ciclice)¿i echivalen¡ele migrenoase (dureri abdominale,febrå ciclicå, dureri ciclice ale membrelor inferioare,dureri paroxistice ale toracelui, vertijul paroxisticbenign, sindromul „Alice în ¡ara minunilor“, torti-colis-ul paroxistic benign, hemiplagia alternantå asugarului).

Capitolul privind migrena se încheie cu tratamen-tul: obiective terapeutice; tratamentul prespitalicesc;criterii de internare ¿i dirijare; tratamentul în spital(tratamentul crizei migrenoase); tratamentul profilactic(utilizarea la alegere de antihistaminice, beta-blo-cante, antidepresive triciclice, anticonvulsivante,blocan¡i ai canalelor de calciu); tratamente alterna-tive nemedicamentoase (terapie de relaxare asociatåcu biofeedback, sus¡inere psihologicå, acupuncturå,remedii homeopate); dispensarizare (monitorizareaefectului sau a reac¡iilor adverse, måsuri de încadrarea pacientului în ¿coalå, familie ¿i societate).

CAPITOLUL 5 – PARALIZIILE CEREBRALE

Autori: prof. dr. Ileana Benga, dr. MihaelaVin¡an

Autorii prezintå o problemå de mare importan¡åîn pediatrie, medicii pediatri fiind frecvent con-frunta¡i cu aceastå entitate ce reprezintå principalacauzå de disabilitate care afecteazå dezvoltareasomaticå ¿i neuro-psihicå în copilårie.

Autorii trec în revistå:– etiologia paraliziilor cerebrale (PC), care este

multifactorialå (factorii prenatali – care repre-zintå 70-80% din PC, factorii perinatali – cauzevasculare – hipoxie-ischemie, metabolice, infec-¡ioase sau traumatice, ce reprezintå 25% dintresugarii cu encefalopatie neonatalå ¿i factorii

postnatali – infec¡ii, traumatisme cranio-ce-rebrale, coagulopatii, hemoragii intracraniene –ce reprezintå sub 10% dintre cazurile de PC;

– semnele clinice comune ale PC, indiferent detipul de PC, ob¡inute prin: anamnezå, examenulclinic cu accent pe examenul neurologic, simptomeasociate PC, investiga¡ii paraclinice (studii meta-bolice ¿i genetice, o serie de examene biochi-mice) investiga¡ii imagistice (EFF; CT-san, IRM),alte investiga¡ii (EEG, EMG, poten¡iale evocatevizuale, auditive, somestezice), teste psihologice;

– forme clinice de PC – forme spastice (hemiplegiacongenitalå, diplegia spasticå, triplegia spasticå,tetraplagia spasticå) ce reprezintå 70-80% dintrecazuri, forme diskinetice ¿i distonice ce reprezintå10-15% dintre cazuri ¿i forme ataxice reprezentând10-15% dintre cazurile de PC.În continuare se prezintå: diagnosticul diferen-

¡ial al PC, tratamentul PC (obiective, fiziokineto-terapia, terapia de stimulare multisenzorialå, terapiaocupa¡ionalå, terapia logopedicå, terapia recrea¡io-nalå, terapia complica¡iilor ¿i a problemelor asociate,terapia chirurgicalå, terapia medicamentoaså – mio-relaxantå, neuroroborante, antidiskineticå, trata-mentul cu toxinå botulinicå în formele spastice);prevenirea PC (supravegherea atentå a sarcinilor,îmbunåtå¡irea îngrijirilor pre- ¿i perinatale). Ca-pitolul se încheie cu orientarea ¿colarå ¿i pro-fesionalå a copiilor cu PC ¿i prognosticul PC.

Descrierea principalelor entitå¡i ¿i interven¡iilede ordin terapeutic cu un accent special asupra eva-luårii handicapului motor, a altor manifeståriasociate, orienteazå practicianul în limitarea conse-cin¡elor acestor aspecte patologice.

CAPITOLUL 6 – SINDROMUL DE HIPERTENSIUNEINTRACRANIANÅ (HIC) LA COPIL

Autor: dr. Alexandru CristeaSe trec în revistå didactic: defini¡ia; importan¡a

medico-socialå, ca urgen¡å medico-chirurgicalå;criteriile de diagnostic (simptome ¿i semne cliniceesen¡iale – semne de HIC compensatå, semne dedecompensare a HIC, simptome ¿i semne cliniceparticulare la sugar); exploråri diagnostice; formeclinice ¿i complica¡ii; atitudinea terapeuticå – prin-cipii generale, tratamentul prespitalicesc, criterii deinternare ¿i dirijare, tratamentul în spital (tratamentde urgen¡å al edemului cerebral acut sever, tratamentul„angajårii“ cerebrale, tratamentul neuro-chirurgicalal HIC, tratamentul HIC benigne) dispensarizare(sarcinile medicului de familie).

Acest capitol reprezintå un excelent ghid deorientare terapeuticå pentru serviciile de terapie in-tensivå a copilului.

Page 78: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

374 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

CAPITOLUL 7 – NEUROPATIILE PERIFERICE

Autor: dr. Alexandru CristeaCa ¿i în celelalte capitole sunt prezentate „up-

to-date“, în mod didactic: defini¡ia neuropatiilor pe-riferice; criteriile de diagnostic (simptome sensitive,simptome motorii, semne clinice – motorii, sensitive,neurovegetative); explorårile diagnostice (exameneneurofiziologice, examenul LCR, biopsia nervuluiafectat); diagnosticul diferen¡ial (în formele predo-minant motorii ¿i în formele predominant sensitive);diagnosticul etiologic; forme clinice din punct devedere etiologic (poliradiculonevrite acute inflama-torii – sindromul Guillain-Barré –, boala Lyme,porfirii, botulism, difterie; polineuropatii subacute –polinevritele, multinevritele –, polineuropatii cronice(câ¿tigate ¿i ereditare); atitudinea terapeuticå (obiective,tratamentul prespitalicesc ¿i în spital, dispensari-zare).

CAPITOLUL 8 – MIOPATIILE

Autor: dr. Alexandru CristeaSe prezintå „la zi“:

– defini¡ia; importan¡a medico-socialå a miopatiilor,a cåror inciden¡å ¿i prevalen¡å este variabilå pentrufiecare formå în parte; criteriile de diagnostic:sindromul miogen asociat cu o serie de mani-feståri – cardiace – inconstant, respiratorii, re-trac¡ie tendinoaså, hipertrofie a mole¡ilor, durerimusculare, crampe la efort, rabdomiolizå, mioto-nie – în maladiile Steinert ¿i maladia Thomsen –,cataractå, diabet, surditate, hipotonie neonatalå;exploråri paraclinice – sanguine – studiul enzi-melor musculare; EMG; biopsie muscularå; probade efort; imagistica muscularå – CT-scan mus-cularå, IRM muscularå; eviden¡ierea anomaliilorgenei în afec¡iunile musculare de origine geneticå;alte exploråri pentru diagnosticul prenatal posibil;

– forme etiologice de miopatii: distrofii musculareprogresive (boala Duchenne, boala Becker, boalaEmery-Dreyfuss, miopatia facio-scapulo-hume-ralå Landouzy-Déjerine, distrofia muscularå acenturilor – forma Leyden-Moebius, cu afectareaini¡ialå a centurii pelviene ¿i forma Erb – mai rarå,cu afectarea ini¡ialå scapularå); distrofii muscularecongenitale; miopatii congenitale; miopatii meta-bolice (în glicogenoza muscularå, mitocondro-patii, miopatii lipidice); miopatii medicamentoase(induse de statine ¿i fibra¡i, clorochinå ¿i colchi-cinå, antiretrovirale, corticoizi cu ac¡iune prelun-gitå), miopatii endocrine (în hipertiroidie, hipo-tiroidie, afectare a suprarenalelor, tulburåri alemetabolismului vitaminei D ¿i a calciului, în

hiperparatiroidie, osteomalacie), miopatii infla-matorii primitive (dermatiomiozita, polimiozita).

– atitudinea terapeuticå.

CAPITOLUL 9 – MIASTENIA

Autor: dr. Alexandru CristeaSe prezintå o entitate, din nefericire cu evolu¡ie

severå, de unde denumirea de „miastenia gravis“.Ca ¿i în celelalte capitole se prezintå aceastå entitate„up-to-date“, didactic: defini¡ia bolii (boalå imuno-logicå determinatå de blocajul receptorilor pentruacetilcolinå de la nivelul plåcii motorii prin anticorpiantireceptor de acetilocolinå), importan¡a medico-socialå, criteriile de diagnostic (simptome ¿i semneclinice esen¡iale, examenul clinic, explorårile para-clinice – în scop diagnostic ¿i ca examinåri de bilan¡);diagnosticul pozitiv ¿i diferen¡ial; evolu¡ia (nere-gulatå ¿i imprevizibilå, în patru stadii: forma benignå,localizatå la un grup muscular, ocular în general,forma generalizatå, miastenia gravå ¿i forma gravåcu evolu¡ie progresivå); atitudinea terapeuticå(obiective, tratament prespitalicesc, criterii de inter-nare în spital, tratament simptomatic, tratamentuletiologic – timectomie, imunosupresoare, plasmafarezå,imunoglobuline i.v., asisten¡å ventilatorie în crizamiastenicå); dispensarizare ¿i sarcinile mediculuide familie.

CAPITOLUL 10 – BOLILE MUSCULAREMIOTONICE

Autor: dr. Alexandru CristeaSunt trecute în revistå didactic ¿i „up-to-date“

bolile musculare miotonice. Se prezintå:– defini¡ia (anomalie a decontrac¡iei musculare

dupå o contrac¡ie, mu¿chiul fiind sediul unei con-trac¡ii active ¿i prelungite care se opune relaxåriisale;

– în grupul bolilor musculare miotonice sunt tre-cute în revistå: distrofia miotonicå progresivåSteinert; miotonia congenitalå dominantå Thomsen;miotonia congenitalå recesivå Becker, paramio-tonia congenitalå Eulenburg, afec¡iuni cu pseu-domiotonie (forma centralå – sindromul omuluirigid, forma perifericå – boala Schwartz-Jampel,paraliziile periodice – forma hiperkaliemicå –adinamia Gamstrop –, forma hipokaliemicå –boala Westphal. Dupå un plan didactic de pre-zentare, întâlnitå în toate entitå¡ile expuse, sunttrecute în revistå, la fiecare dintre afec¡iunile dingrupul bolilor musculare miotonice: criteriile dediagnostic, explorårile diagnostice, atitudineaterapeuticå, dispensarizarea.

Page 79: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

375REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

CAPITOLUL 11 – AMIOTROFIILE SPINALEPROGRESIVE

Autor: dr. Alexandru Cristeaªi în acest capitol, „Amiotrofiile spinale progre-

sive“, se remarcå, pe lângå prezentarea didacticå ¿ilarga cuprindere a patologiei neuropediatrice, o in-formare „la zi“ ¿i în acela¿i timp o pregåtire deo-sebitå în domeniul practicii neuropediatrice, rezultatal unei experien¡e personale realizate într-o clinicåde neuropediatrie „de vârf“.

Capitolul 11 este prezentat ca ¿i precedenteledupå un plan didactic, care oferå posibilitateareceptårii datelor expuse de cåtre cititori – studen¡i,reziden¡i, medici pediatri ¿i neuropediatri.

Se trec în revistå:– defini¡ia – boli genetice cu transmitere autozomal

recesivå, caracterizate prin afectarea degenera-tivå a motoneuronilor din coarnele medulare an-terioare, ce evolueazå cu paralizii ¿i „slåbiciune“muscularå la copil ¿i adolescent.

– Criteriile de diagnostic: simptome ¿i semne cliniceesen¡iale – separat în tipul I – amiotrofia spinalåinfantilå progresivå Werding-Hoffmann, tipul II –amiotrofia spinalå intermediarå, tipul III – amio-trofia spinalå juvenilå Kugelberg-Welander, tipulIV – amiotrofia spinalå la adult;

– Explorårile paraclinice: EMG, biopsie muscularå,enzime musculare – CPK, studiul ADN care înlo-cuie¿te explorårile invazive (biopsia muscularå¿i EMG), eviden¡ierea dele¡iei genei SMN (survivalmotor neuron), a genei NAIP (neuronal apoptosisinhibitory protein) precum ¿i a genei P44 locali-zatå pe cromozomul 5 (5q11-q13).

– Diagnosticul antenatal prin punc¡ia trofoblas-tului, efectuatå la 10 såptåmâni de amenoree,analiza lichidului amniotic efectuatå între a 3-a¿i a 4-a lunå de sarcinå;

– Atitudinea terapeuticå (expuså pe larg);– Terapii de viitor: terapia chimicå – administrarea

de factori neutrofici, terapia celularå – introduce-rea pe ¡esut muscular de celule sånåtoase (celulesatelit) pentru a suplini func¡ia celulelor afectate,terapia genicå – cu modificarea genei responsabilede boalå ¿i înlocuirea ei cu o genå sånåtoaså întoate celulele afectate.Capitolele 8, 9, 10 ¿i 11 prezentate de dl. Dr.

Alexandru Cristea oferå cititorilor elemente clinice¿i paraclinice de orientare a diagnosticului cåtre omaladie neuromuscularå, respectiv cåtre princi-palele afec¡iuni neuromusculare cronice (miopatii,miastenie, afec¡iuni miotonice, amiotrofii spinale).

CAPITOLUL 12 – ACCIDENTELE VASCULARECEREBRALE

Autor: dr. Alexandru CristeaProblemå de mare importan¡å prin caracterul de

urgen¡å majorå pediatricå, accidentele vascularecerebrale (AVC) reprezintå o dezvoltare rapidå desemne clinice localizate sau globale de disfunc¡iecerebralå cu simptome ce depå¿esc 24 de ore,putând conduce la deces, fårå altå cauzå aparentå,cu excep¡ia originii sale vasculare. Sinonime: „ataccerebral“, „apoplexie“, „stroke“.

Autorul atrage aten¡ia de la început cå AVCtrebuie distins de accidentul ischemic tranzitor(AIT), definit ca „pierderea brutalå a func¡iilor cere-brale sau oculare, durând sub 24 de ore, cauza pusåîn disfunc¡ie fiind o embolie sau o trombozå vascularå.AIT anun¡å deseori un AVC.

AVC cuprinde anomalii clinice secundare uneileziuni anatomice a unuia sau mai multor vasecerebrale.

Autorul trece în revistå:– importan¡a medico-socialå a problemei– criteriile de diagnostic: simptome ¿i semne clinice

(tabloul clinic în AVC hemoragic); semne clinicegenerale ¿i la examenul obiectiv pe aparate;explorårile diagnostice (ecografice, CT-scan,IRM, angiografie, la care se adaugå radiografiatoracicå, scintigrafia cerebralå, punc¡ia lombarå(discutatå – aduce informa¡ii reduse fiind poten-¡ial periculoaså), EEG, ECG classic ¿i ECGHolter, studii toxicologice, diverse examenesanguine (bilan¡ hematologic, biochimic, bacte-riologic).În cazuri speciale se pot adåuga ¿i alte teste san-

guine: determinarea homocisteniei, anticorpilorantinucleari, lipemia, colesterolul, trigliceride, li-poproteine, electroforeza proteinelor serice, electro-foreza hemoglobinei, testul de sicklizare;– formele clinice etiologice: infarctul cerebral ar-

terial, infarctul cerebral venos, accidentele vas-culare hemoragice prin transformarea hemo-ragicå a unui infarct ischemic, ruperea unor mal-forma¡ii arterio-venoase, anevrismul veneiGalen, anevrisme arteriale, angioame cavernoase;

– atitudinea terapeuticå/måsuri generale; tratamentulmedical al complica¡iilor neurologice (al HIC,crizelor epileptice); måsuri pentru protejareaneuronilor din zona de ischemie poten¡ial re-

Page 80: 197345604-58229019-38743851-CARTE-PEDIATRIE

376 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

versibilå; antagoni¿ti ai receptorilor N-metil-D-aspartat, antagoni¿ti ai glicinei, blocan¡i ai calciului,„måsuråtori ai radicalilor acizi“, agen¡i antiinfla-matori, roborante cerebrale; sus¡inerea psihologicåpentru pacien¡i ¿i familie; tratament specificanticoagulant în infarctele arteriale (heparinå cugreutate molecularå micå, în dozå de 0,5 mg-Kgsubcutanat la 12 ore, sub controlul parametrilorcoagulårii; antiagregante plachetare (aspirina),urokinaza ¿i streptokinaza (nerecomandate lacopil), tromboliza cu activator tisular recom-binant al plasminogenului (rtPA) (discutabilådupå unii autori la copii)

– tratamentul anticoagulant în infarctele venoase(heparinå cu greutate molecularå micå, warfarinå(antivitamina K) per os (0,2 u/kg/zi, dozå ce seva adapta ulterior pentru a ob¡ine INR (Interna-tional normalized ratio) între 2-3 timp de 3 luni

– tratamentul chirurgical în hemoragiile cerebraleprin ruperea malforma¡iilor arterio-venoase, ane-vrismelor arteriale ¿i angioamelor cavernoase,urmat de måsuri de terapie intensivå, tratamentulcomplica¡iilor ¿i tratamentul recuperator.Capitolul 12 se încheie cu tratamentul recuperator

al accidentelor vasculare cerebrale: kineto-fizio-terapie, hidroterapie, aparate ortopedice, la nevoiecårucior rulant; combaterea spasticitå¡ii, recuperareaintegrårii senzoriale (våz, auz); reabilitarea vorbirii¿i limbajului (logopedie); reabilitarea tulburårilorcomportamentale ¿i a disfunc¡iilor cognitive prinmåsuri psiho-pedagogice adecvate; medica¡ie ro-borantå (lecitinå, vitamine).

CONCLUZII

Analizând aceastå valoroaså lucrare – Ghid dediagnostic ¿i tratament în Neurologia Pediatricå –se poate conchide:– lucrarea abordeazå teme de mare importan¡å în

neurologia pediatricå, în primul rând epilepsiilecopilului ¿i adolescentului, manifestårile criticeneepileptice, paraliziile cerebrale, accidentelevasculare cerebrale, ca ¿i alte teme, de asemeneaimportante, ca: sindromul de hipertensiune intra-cranianå, cefaleea, migrena, neuropatiile peri-ferice, miopatiile, miastenia, miotoniile, amiotro-fiile spinale progresive;

– lucrarea este rezultatul unei documentåri up-to-date a literaturii neurologice asociatå cu o expe-rien¡å de excep¡ie în domeniul didactic ¿i ¿tiin¡ific,ca ¿i în rezultatele practice în domeniu;

– abordarea temelor prezentate are caracterexhaustiv;

– se observå rigoarea ¿i concizia în toate temeleprezentate;

– satisface nevoile de documentare ¿i cunoa¿tereale speciali¿tilor de vârf din asisten¡a medicalå,din învå¡åmânt ¿i cercetare, dar e de mare folos¿i celor ce lucreazå în asisten¡a primarå;

– este un „ghid“ de bazå pentru formarea medicilorspeciali¿ti neuropediatri;

– impresioneazå nu numai prin bogå¡ia informa-¡iilor, dar ¿i prin claritatea expunerii ¿i prin aceeacå „afirma¡iile“ sunt „tråite“ de autori la patulcopilului bolnav.

Prof. dr. Valeriu Popescu