15 Bronsectazii

8/14/2019 15 Bronsectazii

1/40

CURS

BRONSECTAZII

DR. MARICA CONSTANTIN


2/40

BRONSECTAZIILE: DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului

bronsiilor medii (subsegmentare),cu alteraristructurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (fund de sac)

Nu se include:Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din

pneumonii si atelectaziiDistensiile cilindrice preterminale,fara obstructiedistala din bronsiteleBronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze(fagure de miere)


3/40

EPIDEMIOLOGIE:Prevalenta:Estimari exacte rare;Ridicata in era preantibiotica (100 1ooo 0/0000 ):

cu pondere majora la copii(0 10 ani) forme severe letalitate ridicata

In scadere in ultimele decenii: ~60 0/0000 (SUA,1973) Scadere dramatica la copii(de~5ori) Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor

profilactice(vaccinari contra rujeolei,tuseiconvulsive,tuberculozei)Variatii geografice:Status socioeconomicGrupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni

din Alaska,maori din Noua Zeelanda)


4/40


5/40

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun albronsectaziilor umede (infectate,supurate)):

C )Microscopie: Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de

granulatie) in corion si submucoasa Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere) Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular

(ocazional alterari cartilaginoase) Inlocuire fibroasa a structurii peretelui Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale

bronhopulmonare largi la nivel precapilar(dezvoltate in

tesutul de granulatie)


6/40

ETIOPATOGENEZAFactori patogenici majori:

Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prinalterari ale sistemului de sustinere

Cauze:

- inflamatie / necroza- Dezordini congenitale Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic

Cauze: atelectazie pneumonie

fibroza


7/40


8/40

Factori patogenici majori continuare

Defecte anatomice congenitalePerete bronsic atrofic

Recul elastic normal

Bronsectazii comune Perete bronsic distrusprin inflamatie /necroza

Recul elastic crescut


9/40

CLASIFICAREETIOPATOGENICA

SECUNDARE (cauze cunoscute) infectii bronhopulmonare inhalare de agenti iritanti

obstructie bronsica o ala defecte anatomice congenitale stari imunodeficitare eredopatii cu anomalii ale

functiei ciliare viscozitatii mucusului bronsic antiproteazelor

PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)


10/40

SINDROMUL BRONSECTATICPOSTTUBERCULOS

Frecventa :15 20% (1/4 din sindroame posttbc)(50%din bronsectazii sunt de natura tbc) Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica,

leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni alecirculatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistulegangliobronsice,infectie microbiana

Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica,hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica


11/40

SINDROMUL BRONSECTATICPOSTTUBERCULOS

continuare

Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta inlobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme,ampulare pseudochistice etc.

Ex.functional respirator : restrictie , obstructie Scintigrama : zone reci la nivelul teritoriilor

bronsectatice


12/40

Mecanism patogenic comunInfectie bronhopulmonara

Inflamatie / necrozaa peretelui bronsic

Pneumonie , atelectazie ,fibroza

Perete bronsichipercompliant

Recul elastic crescut

Bronsectazii


13/40

Infectii generatoarede bronsectazii

Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus,klebsiella, pseudomonas)

Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii

secundare) Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k.

pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe,m.tuberculosis

Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti(NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratierecurente,sindrom Mc.Leod / Swyer James (post

bronsiolita acuta in copilarie)


14/40

Mecanism patogenicobstructivObstructie bronsica

focala

Staza secretorie

Infectie

Inflamatie/necrozabronsica

Atelectazie ,pneumonie obstructiva,

fibroza

Recul elasticcrescut

Bronsectazie


15/40

Bronsie lobara sau segmentaraObstructie prin:corpi straini,tumori(adenom,carcinom,papilom) impact mucoid

(aspergiloza ,postoperator,granulomatoza bronhocentrica), bronsita cronica, astm bronsic,compresii ganglionare parabronsice

(tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)


16/40


17/40

Defecte anatomice congenitale Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer Kuhn)

afecteaza traheea si bronsiile centrale atrofie primara a tesutului musculo elastic

descoperita, de regula, la adulti

bronsectazii saculare simetrice (frecvent)

mecanism :colaps in expir / tuse staza

secretorie infectie Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams Campbell)

afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare cartilagii absente, putine sau mici

de regula , la copii (0 3 ani)

anomalie simetrica

mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuse infectie


18/40

continuare Boala chistica congenitala

chiste multiple in periferia plamanului structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichidseros

mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devinidentice bronsectaziilor

Alte:

sechestratii pulmonare intralobare anevrism ale arterei pulmonara sindromul unghiilor galbene

d f


19/40

Stari imunodeficitare

Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Brutondeficite selective (Ig G 2,Ig 4)

Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig Aantaxie telangiectazie

Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa


20/40

Eredopatii Sindromul Diskineziei ciliare (SOC)(mecanism:transport muco ciliar deficitar ,staza secretorie

,infectie) cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale

sau functionale prototip:Sindromul Kartagener (SK)

Autosomal recesiv,penetranta variabilaSitus inversus + sinusita cronica + bronsectaziiSdc la majoritatea cazurilor cu SK In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri(SK incomplet :sinusita+bronsectazii) Mucoviscidoza (fibroza chistica)Hiperviscuozitate a secretiilor exocrineGenetica (autosomal recesiva)Bronsectazii la 64 90% din adulti

Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente


21/40


22/40

continuare

In remisiune fara simptome/semne tuse uscata bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai

trenante si mai severe,pana la cronicizarea bronhoreei purulente.La cazurile avansate:hipocarism digital


23/40


24/40

Examene paraclinice I

Radiografie fara anomalii evidente desen peribronhovascular intarit

claritati tubulare (linie de tramvai) aspect de bronsie plina(impact mucoid) sau in

degete de manuse

claritati inelare cu sau fara linie de nivel opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu

sau lingula) sau in echer(paracardiace)

i


25/40

continuare

Tomografie computerizata (scanner) dilatatii saculare ,pseudochistice (ciorchine de

strugure)terminate in fund de sac.Apoi obliterare

dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6 a generatie) dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara

(evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)


26/40

Examene paraclinice II Bronhografia

Diagnostic de certitudineCilindrice

diametru marit absenta ingustarii normale distale terminatie abrupta (arbore desfrunzit) aglutinare uneori:bule de aer in lumen

Varicoase (moniliforme) aspect de cuiburi de randunica sau ciorchine de strugure cu sau fara nivele lichidiene

ti


27/40

continuare Reversibile

in pneumonii (normalizare in 24 de ani) in atelectazii prin obstructie bronsica(normalizare dupa eliminarea stenozei)

In bronsitele cronice dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu umplerea periferica deficitara si discontinua

(obstructie prin mucus) dinerticule glandulare lacuri periferice

l


28/40

Examene paraclinice III Examenul bacteriologic al sputei

infectii episodice (netratate)h.influenzae,str.pneumoniae infectii recurente sau cronice (cu tratamente

antibiotice repetate)Staph.aureusk.pneumoniaeAnaerobi (>30% din cazuri) in mucoviscidozap.aeruginosa,enterobacterii


29/40

Di i


30/40

Diagnostic Diagnostic pozitiv

a)Prezumtie: supuratie bronsica recurenta sau cronica hemoptizii repetate pneumonii repetate (cu acelasi sediu)

+ imagine radiografica evocatoareb)Confirmare: tomografie computerizata (non invaziva)

bronhografie


31/40


32/40

Diagnostic diferential II Bronsectaziile idiopatice(comune)/

bronsectaziile secundare prin obstructie bronsica focalac) Context radioclinic evocator d) Bronhoscopie (ex.diagnostic) posttuberculoase

f) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)g) Radiologie (cicatrice,calcificari)h) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)


33/40


34/40

Diagnostic diferential III Bronsectaziile in mucoviscidoza:

infectii respiratorii recurente bronsectazii in lobii superiori (frecvent) incidenta familiala

testul sudoriipozitiv (NaCl>55 60mEq/l) la adult :insuficienta pancreatica minora Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare

alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie demucoasa , sperma) transport mucociliar redus sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs

inversus)


35/40

continuare

Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale context radioclinic evocator asociere cu malformatii

extrarespiratorii , incidenta familiala


36/40

Evolutie, complicatii, prognostic EVOLUTIE b) Agravare cronicizarea bronhoreei purulente puseuri supurative severe, trenante efect tranzitoriu al antibioterapiei insuficienta pulmonara, cpc

b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara prelungitac) Latenta cronica

E l i li ii i


37/40

Evolutie, complicatii, prognostic(continuare)

COMPLICATII cronicizare: supuratie ireductibila hemoptizii bronsita difuza obstructiva

insuficienta respiratorie cronica cord pulmonar rare in prezent: abcese cerebrale metastatice,amiloidoza

PROGNOSTICVarsta medie la deces

in era preantibiotica: < 40 de ani dupa 1960: ~ 53 ani

Factorii prognosticului:

TRATAMENT


38/40

TRATAMENT1. Obiective

controlul simptomelor profilaxia agravarii masuri specifice in functie de mecanismul de baza2. Antibioterapie

infectii episodice: ca in bronsitele cronice(microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)

esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG,chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor ATENTIE LA ANAEROBI ! ( 30% din cazuri)

3. Combaterea stazei secretorii drenaj posturnal secretolitice hidratare bonhodilatatoare4. Tratamentul insuficientei respiratorii

( )


39/40

Tratament (continuare)

5. Tratament chirugical bolnavi tineri bronsectazii localizate (chiar bilaterale) fara disfunctii respiratorii severe cu hemoptizii mari sau severe

interventii: exereze lobare sau segmentare(uni sau bilaterale) exceptional: arteriografie bronsica + embolizare

(cand exereza nu este posibila)


40/40

15 Bronsectazii

Documents

Transcript of 15 Bronsectazii