128156009 Breviar de Pediatrie

UNIVERSITATEA DE VEST VASILE GOLDI ARAD FACULTATEA DE MEDICIN GENERAL,

FARMACIE I MEDICIN DENTAR

LIANA PRECUP SIMONA DUMITRA IOAN PRECUP

BREVIAR DE

PEDIATRIE

ARAD - 2011

EDITURA UNIVERSITY PRESS

Autori:

1. PRECUP LIANA DOINA ef de lucrri Pediatrie, Universitatea de Vest Vasile Goldi Arad Medic primar Pediatrie, Spitalul Clinic Judeean de Urgen Arad

2. DUMITRA SIMONA LUMINIA

ef de lucrri Pediatrie, Universitatea de Vest Vasile Goldi Arad Medic primar Pediatrie

3. PRECUP IOAN ef de lucrri Nursing comunitar, Universitatea de Vest Vasile Goldi Arad Medic primar Medicin General

ABREVIERI

AAN = Anticorpi Antinucleari (engl.)

AINS = Antiinflamatoare Nesteroidiene

ARJ = Artrita Reumatoid Juvenil ASLO = Antistreptolizina O

AVC = Accident vascular cerebral

C3 NEF = C3 Nephritic Factor (engl.)

C3G = Cefalosporine de a 3-a generaie CFTR = Cystic Fibrosis Transport Regulator (engl.)

CIC = Complex imun circulant

CID = Coagulare Intravascular Diseminat CMV = Citomegalovirus

CO = Monoxid de Carbon

CRP = C reactiv-protein (engl.)

CRP = Proteina C reactiv CT = Computer Tomograf

DZ = Diabet Zaharat

ECHO = Enteric Cytopathogenic Human Orfan (engl.)

EKG = Electrocardiogram EMG = Electromiogram FC = Frecvena cardiac FO = Fund de ochi

FR = Factor Reumatoid

FR = Frecvena Respiratorie HbCO = Carboxihemoglobina

HIV = Human Immunodeficiency Virus (engl.)

HTA = Hipertensiune Arterial i.m. = Intramuscular

i.r. = Intrarectal

i.v. = Intravenos

IDR = Intradermoreacia IL = Interleukine

ILAR =International League of Associations for

Rheumatology

IMC = Indicele de Mas Corporal INR = International Normalized Ratio (engl.)

IP = Indicele Ponderal

ITU = Infecie de Tract Urinar LCR = Lichid Cefalorahidian

LDL colesterol = Low Density Lipoproteins colesterol (engl.)

LH-RH = Luteinizing Hormone Releasing Hormon (engl.)

MN = Mononucleoza Infecioas MTX = Metotrexat

OMA = Otita Medie Acut ORL = Otorinolaringologie

PaO2 = Presiune parial a O2 n sngele arterial PNA = Pielonefrita Acut PTH = Parathormon

RA = Rezerva Alcalin RMN = Rezonan Magnetic Nuclear ROT = Reflexe Osteotendinoase

SAD = Sindrom Acut de Deshidratare

SaO2 = Saturaia n O2 n sngele arterial SN = Sindrom Nefrotic

T4 = Tiroxina

TA = Tensiune Arterial TNF = Tumor Necrosis Factor (engl.)

TPHA = Treponema Pallidum Haemagglutination Assay

TSH = Thyroid Stimulating Hormone (engl.)

TTGO = Test de Toleran la Glucoz Oral VDRL = Veneral Disease Research Laboratory (engl.)

VEB = Virusul Ebstein Barr

VHA = Virusul Hepatitei A

VHB = Virusul Hepatitei B

VHC = Virusul Hepatitei C

VSH = Viteza de Sedimentare a Hematiilor

VSR = Virusul Sinciial Respirator

PREFA Ideea unui Breviar de pediatrie s-a nscut ca urmare a unei

necesiti practice: medicina se nva din cri, dar se aplic i se repet la patul bolnavului, cu fiecare caz n parte.

Principalul scop al autorilor fost acela de a pune la dispoziia studenilor i a medicilor rezideni un material de lucru sistematizat i complet care s-i ajute la formularea unui diagnostic, la urmrirea datelor clinice i a tratamentului care trebuie aplicat i consemnat n fiele de eviden ale pacienilor.

Breviarul pediatric nu include noiuni detaliate de semiologie, fiziopatologie, epidemiologie, morfopatologie sau de corelaii explicative ce in de gndirea clinic; autorii au considerat c acestea au fost nsuite n pregtirea preclinic sau clinic, iar tratatele de pediatrie, agendele medicale, revistele de specialitate sunt prea complexe pentru a intra n vestiarul de spital.

Medicul rezident i studenii aflai n practic n Seciile de Pediatrie vor recunoate rapid simptomele i schemele de tratament i urmrind prin repetiie breviarul, i vor rspunde la ntrebri de genul ce analize s recomand sau ce schem de tratament trebuie s aplic n acest caz.

Breviarul abordeaz o patologie pediatric variat: boli acute, cronice, de urgen medical i boli rare; ultima parte este rezervat unor formule indispensabile practicii de spital.

Autorii doresc ca acest breviar s fie urmat de alte volume care s cuprind i alte subiecte necesare unei pregtiri practice a tinerilor medici.

Autorii

BREVIAR DE PEDIATRIE

CUPRINS

Angina acut.............................................................. 1 Rinofaringita acut.................................................... 8 Laringita acut........................................................... 10 Pneumoniile acute...................................................... 14 Diareea....................................................................... 21 Constipaia cronic.................................................... 26 Pielonefrita acut........................................................ 32 Glomerulonefrita acut.............................................. 37 Sindromul nefrotic idiopatic........................................ 43 Rahitismul carenial................................................... 50 Pubertatea ntrziat.................................................. 55 Pubertatea precoce..................................................... 57 Reumatismul articular acut........................................ 59 Artrita reumatoid juvenil........................................ 64 Diabetul zaharat......................................................... 74 Mucoviscidoza............................................................ 81 Sindromul convulsiv.................................................. 88 Starea de ru convulsiv................................................ 95 Exanteme................................................................... 98 ocul anafilactic.......................................................... 104 Medicamente de uz pediatric....................................... 109 Anexe......................................................................... 130 Parametrii fiziologici ................................................. 137 Aportul lichidian zilnic............................................... 138 Parametrii fiziologici................................................... 139 Bibliografie................................................................. 142


1

ANGINA ACUT (AMIGDALIT ACUT)

Inflamaia mucoasei faringiene.

1. ANGINA ACUT ERITEMATOAS I ERITEMATO-PULTACEE

Angina streptococic

TABLOU CLINIC Copil < 2 ani (rar angin bacterian) - Debut prin semne clinice ale unei rinofaringite - Febr moderat - Rinoree - Afectare amigdalian minim sau absent - Anorexie - Agitaie - Vrsturi.

Copil > 2 ani - Debut prin durere abdominal, vrsturi, cefalee, disfagie - Febr nalt - Afectare amigdalian: exudate foliculare, eritem la nivelul

palatului moale sau elemente peteiale - Odinofagie.

INVESTIGAII - Hemoleucogram - CRP - VSH - ASLO (n caz de recurene) - Test rapid pentru evidenierea streptococului (streptotest) - Exudat faringian (examen bacteriologic).


2

COMPLICAII LOCO-REGIONALE - Flegmon periamigdalian - Abces retrofaringian - Adeno-flegmon cervical - Otita medie acut - Sinuzita acut - Mastoidita acut - Celulita - Obstrucia cronic a faringelui prin hipertrofie

amigdalian.

COMPLICAII GENERALE - Sindrom poststreptococic - Reumatismul articular acut - Glomerulonefrit acut - Eritem nodos - Coreea Sydenham.

TRATAMENT - Dezinfectante bucofaringiene; - Antipiretice (paracetamol): 30-80 mg/kg/zi, n 4 doze; - Antibioterapie, alternative:

- Penicilin: 50-100.000 UI/kg/zi, 4 doze/zi, timp de 10 zile;

- Amoxicilin: 50 mg/kg/zi, 3-4 doze/zi, timp de 6 zile;

- Josamicine: 50 mg/kg/zi, 2 doze/zi, timp de 5 zile;

- Zinnat: 30 mg/kg/zi, 2 doze/zi, timp de 4 zile;

- Azitromicin: > 3 ani: 20 mg/kg/zi, o doz/zi, timp de 3 zile;

- Claritromicin: 15 mg/kg/zi, 2 doze/zi, timp de 5 zile.


3

Practic: - Dac Streptotestul este pozitiv: antibioterapie; - Dac Streptotestul este negativ i

examenul bacteriologic este pozitiv (pentru streptococ hemolitic) i exist

antecedente de RAA sau angine streptococice repetate n context epidemiologic: antibioterapie.

- Dac Streptotestul este negativ i examen bacteriologic este negativ (pentru streptococ hemolitic), dar fr antecedente de RAA sau angine streptococice repetate: tratament simptomatic.

2. ANGINA PSEUDO-MEMBRANOAS

Angina din Mononucleoza infecioas (infecia cu VEB poate determina toate formele de angin).

TABLOU CLINIC - Debut brusc: febr, frison, anorexie - Febr (39-400C) prelungit 10-14 zile - Amigdale cu false membrane, puin aderente - Peteii pe vlul palatin, luet respectat - Disfagie - Tuse - Erupie cutanat inconstant: rubeoliform, rujeoliform,

scarlatiniform, urticarian sau papulo-veziculoas - Inconstant rash dup administrare de ampicilin - Adenomegalie latero-cervical sau generalizat - Hepato-splenomegalie.

INVESTIGAII - Hemo-leucogram (sindrom mononucleozic) - Sindrom hepatocitolitic - Bilirubinemie crescut (inconstant) - Anticorpi heterofili pozitivi - IgM anti virus Ebstein Barr.


4

COMPLICAII - Meningite, encefalite - Polinevrite - Paralizii faciale - Epistaxis - Trombocitopenie - Miocardit, pericardit - Ruptura splinei - Orhit - Suprainfecie bacterian - Boli maligne.

TRATAMENT - Repaus la pat - Simptomatic.

Angina din Difterie

TABLOU CLINIC - Debut insidios cu febr moderat - Oboseal - Greuri, vrsturi, anorexie, disfagie - False membrane aderente, pn la vlul palatin - Rinit muco-purulent unilateral - Adenopatii cu periadenit.

INVESTIGAII - Hemoleucogram (leucocitoz cu neutrofilie) - Examen bacteriologic din faringe, nas.

COMPLICAII - Crupul - Miocardita - Paralizii de nervi cranieni - Paralizia diafragmului - Paralizia membrelor.


5

TRATAMENT - n urgen, antibiotice (Penicilin, Eritromicin) - Seroterapie: Ser antidifteric 1000-4000 UAI/kg - Anatoxina difteric: dup 7 zile de la seroterapie - Corticoterapie n formele hipertoxice - Permeabilizarea cilor respiratorii - Tratament simptomatic - Izolarea pacienilor 30 zile (formele uoare) i

60 zile n cele severe - Izolarea contacilor - Purttorilor de bacili difterici: Eritromicin:

20-25 mg/kg/zi, 4 doze, timp de 7 zile - Declarare obligatorie nominal (boal infecto-contagioas grupa A).

3. ANGINA ULCERO-NECROTIC Hemopatii Agranulocitoz

(atingere bilateral) Sifilis Angina Plaut-Vincent

(asocierea de fuzospirili gram pozitivi cu bacili gram negativ).

4. ANGINA VEZICULOAS

Infecia cu virusul Coxsackie A poate determina:

a. Herpangina

TABLOU CLINIC - Febr - Disfagie - Sialoree - Hiperemie faringian cu vezicule i ulceraii pe pilierii

anteriori, palat i luet - Evoluie autolimitat.


6

b. Sindromul "picior-mn-gur"

TABLOU CLINIC - Febr - Faringe congestionat - Rinoree - Tuse - Ulceraii pe mucoasa bucal i lingual - Adenopatii cervicale i submandibulare - Vezicule pe palme, plante i interdigital, sensibile la

atingere - Vindecare spontan n 7-10 zile - Recidive posibile.

TRATAMENT - Simptomatic.

********

n funcie de evoluie amigdalitele pot fi:

- Recidivante ( > 3 episoade pe an) - Cronice (evoluie peste 3 luni).

5. INDICAII PENTRU AMIGDALECTOMIE Amigdalitele cronice hipertrofice care nu rspund la

tratament medical bine condus; Hipertrofie amigdalian bilateral cu:

- semne de obstrucie oro-faringian - retard de cretere staturo-ponderal - tulburri ale dezvoltrii oro-faciale - tulburri de masticaie i limbaj;


7

Amigdalitele streptococice recidivante la copii cu predispoziie de RAA;

Sindrom post-streptococic; Abces retrostilian; Adenit/adenoflegmon cervical; Celulit cervico-facial; Bacteriemie; Tumefacie unilateral, suspect de malignitate; Sindromul de apnee obstructiv n timpul somnului

pentru care adeno-amigdalectomia este tratamentul de referin.


8

RINOFARINGITA ACUT Inflamaia mucoasei rinofaringiene,

de etiologie viral.

TABLOU CLINIC - Febr 38,50 390 C, bine tolerat - Rinoree muco-purulent anterioar i posterioar - Respiraie oral - Obstrucie nazal - Posibil otit asociat - Adenopatie cervical

(ganglioni < 2 cm) dureroas, bilateral - Evoluie favorabil

n 5-6 zile (n general fr complicaii).

INVESTIGAII - Hemoleucograma - CRP - Examen bacteriologic (exudat faringian) - Otoscopie.

COMPLICAII GENERALE - Convulsii febrile - Vrsturi - Diaree - Deshidratare acut (la sugar)

prin lips de aport i febr - Dificulti de alimentaie

prin obstrucie nazal.


9

COMPLICAII LOCO-REGIONALE - Otita medie acut - Laringita subglotic - Etmoidita acut - Adeno-flegmonul subangulo-maxilar i

retrofaringian; - Bronita.

TRATAMENT - Eliminarea secreiilor nazale

(prin aspirarea secreiilor la sugar i "suflarea" corect a nasului la copilul mare);

- Ser fiziologic intranazal: 4-6 ori/zi;

- Antipiretic: Paracetamol: 50 mg/kg/zi n 3 doze;

- Carbocistein Rhinathiol 2%, funcie de vrst, 3 doze pe zi,

la copii > 2 ani; - Fr AINS; - Fr antibiotic, n general; - Antibiotice doar n cazul:

suprainfeciei bacteriene dovedite clinic i biologic sau

n cazul complicaiilor (otita sau sinuzita);


10

LARINGITA ACUT

1. LARINGITA STRIDULOAS

(inflamaia laringian n cursul unei rinofaringite, reflux gastro-esofagian,

cu acces de dispnee laringian scurt


11

2. LARINGITA SUBGLOTIC

(inflamaia laringian, subglotic de cauz viral).

TABLOU CLINIC - Debut progresiv - Fr alterarea strii generale - Febr - Semne de infecie viral - Hiperemie faringian - Tuse - Voce rguit - Stridor - Dispnee laringian - Cornaj. INVESTIGAII - Hemoleucogram - Teste serologice, n funcie de contextul epidemiologic

(grip, rujeol, etc.) - Calcemie, fosfataza alcalin. TRATAMENT Forma benign - Corticoterapie n urgen:

Solumedrol 0,4-1 mg/kg, parenteral; se repet doza dac persist dispneea, dup 30

minute; n caz de ameliorare rapid (n 4 - 6 ore) i

durabil ( > 2 ore): corticoterapie per os, priz unic timp de 5 zile, n form disfoniant, fr dispnee.

- Calmarea pacientului, se evit: - decubitul forat - folosirea spatulei - sedarea sau antitusivele.


12

- Umidificarea aerului - Aerosoli cu corticoizi:

4 mg Dexametazon n 10 ml Ser fiziologic, de 2 ori/zi;

- Antipiretice (paracetamol) - Antibiotice:

Amoxicilin: 50 mg/kg/zi timp de 7 zile); nu n etiologie viral;

- Dezinfecie rinofaringian n caz de rinit asociat: Ser fiziologic 3x1 pictur n fiecare nar.

Forma grav (evoluie nefavorabil sub tratament): - Spitalizarea este obligatorie - Eliberarea cilor aeriene - Aerosoli pe masc cu:

3 ml Adrenalin + 7 ml Ser fiziologic (n 20 min.) - Se va urmri SaO2 i tensiunea arterial - Monitorizare - Corticoterapie parenteral:

Metilprednisolon (Solu-Medrol) 2 mg/kg/zi: 48 de ore, cu reducerea progresiv n 3 zile

- Antibioterapie (n suspiciune de infecie bacterian): C3G i.v. (Cefotaxim 100 mg/kg/zi sau Ceftriaxon).

Intubaie la valorile: - PaCO2 > 70 - PaO2 < 50

Forma recidivant Se vor cuta: - Refluxul gastro-esofagian - Terenul atopic - Focare infecioase adenoidiene - Focare rino-sinusale sau amigdaliene.


13

3. EPIGLOTITA ACUT

(infecia vestibulului laringian de etiologie bacterian ce poate determina dispenee sever i septicemie cu localizri secundare:

meninge, pulmon, articulaii).

TABLOU CLINIC - Vrst 3-8 ani - Debut brutal - Hipertermie (sindrom septicemic) - Disfagie - Hipersalivaie - Voce gutural - Tuse dureroas - Paloare - Poziie de securitate (aezat, capul n hiperextensie, gura

deschis). INVESTIGAII - Hemoleucogram - Hemoculturi repetate - Antigen solubil anti Haemophilus (snge, LCR) - Puncie lombar, n caz de semne de iritaie meningean - CRP - Ionogram seric - Radiografie de torace - Radiografia cilor aeriene superioare (de pri moi

cervicale). COMPLICAII - Stop respirator - Obstrucie a cilor aeriene superioare - oc septic, edem pulmonar acut - Pneumonii, atelectazii - Adenita, celulita, otita - Meningita.


14

TRATAMENT - Spitalizare n serviciul de reanimare pediatric - Reechilibrare hidro-electrolitic - Oxigenoterapie - Monitorizare - Dup prelevarea bacteriologic:

antibioterapie C3G: Cefotaxim, Ceftriaxon:

100 mg/kg/zi n 3 doze, 24 ore; dac pacientul devine afebril se va continua

antibioterapia conform antibiogramei, per os timp de 10 zile:

Amoxicilin sau Augmentin n 3 doze; - Aerosoli - Antipiretice - Fr corticoterapie n mod sistematic, deoarece

componenta edematoas este minor (microabcese); eventual:

Metilprednisolon (Solu-Medrol): 1 mg/kg/zi, la 12 ore,

timp de 2 - 3 zile, i.v. sau Dexametazon:

0,2-0,6 mg/kg/zi, la 12 ore, timp de 2 - 3 zile i.v.

- Profilaxie primar: vaccin anti HIB

- Profilaxie secundar: la contaci < 4 ani, nevaccinai anterior: vaccin + antibioterapie:

Rifampicin 20 mg/kg/zi, n 2 doze, timp de 4 zile.


15

4. CORP STRIN LARINGIAN

Inhalarea accidental a unui corp strin.

TABLOU CLINIC Sugestive sunt: - Anamneza - Sindrom de penetraie - Sindromul "sejour" - Dispnee n 2 timpi - Afebrilitate - Dispnee inspiratorie - Cornaj - Tuse chintoas - Disfonie

INVESTIGAII - Radiografia cervical de fa i profil

(pentru corpi stini radio-opaci) - Examen ORL:

laringoscopie. TRATAMENT - Endoscopie laringo-traheo-bronic,

la cea mai mic suspiciune; - Traheostomie de urgen

(n cazurile grave); - Combaterea edemului laringian - Oxigenoterapie - Antibiotice, n cazurile cu risc de infecie.


16

PNEUMONIILE ACUTE

Infecii ale cilor aeriene joase, secundare unei infecii bacteriene sau virale.

ETIOLOGIE - Mycoplasma pneumoniae - Streptococcus pneumoniae - Virusuri:

(sinciial respirator, adenovirus, influenza, parainfluenza) - Chlamydia pneumoniae (dup 5 ani) - Haemophilus influenzae (nainte de 5 ani) - Stafilococ

(sugari, imunodeprimai) - Moraxella cataralis - Streptococul hemolitic grup A

(adesea dup varicel).

TABLOU CLINIC - Febr - Tuse (poate lipsi) - Dureri abdominale, vrsturi - Convulsii - Detres respiratorie:

respiraie superficial tahidispnee balans toraco-abdominal tiraj intercostal bti ale aripioarelor nazale.


17

- Examen clinic: asimetrie de murmur vezicular, raluri crepitante uni sau bilaterale sau auscultaie pulmonar normal (uneori).

Semne de gravitate care impun internarea n spital: - Alterarea strii generale - Teren imunodeprimat, mucoviscidoz, astm bronic, caz

social, bronho- sau traheomalacie, pneumopatii repetitive)

- Deshidratare prin tulburri digestive importante - Detres respiratorie cu SaO2 < 95% - Oxigenodependen - Semne septice (tulburri hemodinamice, frison) - Pleurezie asociat - Vrst mic - Eecul tratamentului n ambulator.

Semne clinice asociate ce pot orienta etiologia: - Herpes labial, OMA:

Pneumococ - Artralgii, erupie cutanat:

Mycoplasma pneumoniae - Erupie scarlatiniform, noduli cutanai, meteorism

abdominal: Stafilococ.

INVESTIGAII - Radiografie pulmonar antero-posterioar - Ecografie pleural

(n suspiciunea unei pleurezii) - Hemoleucogram, trombocite, CRP, fibrinogen


18

- Hemoculturi dac temperatura > 38,50 C - Ionogram sanguin i funcia renal - Serologie Mycoplasma, Chlamydia, Adenovirus, virusul

gripal, n funcie de contextul clinic (se va repeta dup 15 zile)

- PCR (polymeraze chain reaction) din secreii nazo-faringiene pentru Mycoplasma i Chlamydia

- Prelevare faringian pentru VSR, Adenovirus, Mycopasma, n funcie de contextul clinic

- IDR cu 10 UI tuberculin, dac exist context epidemiologic.

CRITERII DE SPITALIZARE - Vrst mic - Vrsturi, sindrom de deshidratare - Pleurezie asociat - Afeciuni cronice asociate - Eecul antibioterapiei iniiale - Caz social.

TRATAMENT 1. n ambulator:

- Sugari: Augmentin (80 mg/kg/zi, n 3 doze: 10 zile);

- 1-3 ani: Amoxicilin (100 mg/kg/zi n 3 doze)

10-14 zile (n caz de OMA asociat); - Copii > 3 ani,

macrolide 14 zile (Eritromicin sau Claritromicin).


19

Evaluare dup 48 ore de tratament: Dac se menine febra, se va suspecta o infecie cu

Mycoplasma (sau un pneumococ rezistent) i se va nlocui antibioticul cu un macrolid

Josamicine: 50 mg/kg/zi n 2 prize timp de 21 de zile;

- Antipiretice.

2. n spital:

Msuri generale - Se ntrerupe alimentaia oral n caz de dispnee, tulburri

digestive sau alterarea strii generale - Perfuzii cu glucoz 5% i electrolii - Oxigenoterapie - Tratament antipiretic - Kineziterapie.

Antibioterapie 1. La copilul mare - Amoxicilin

100 mg/kg/zi i.v. n 3-4 doze + Netilmicin 6 mg/kg/zi, doz unic, administrat n 30 min.;

dac devine apiretic, se va continua tratamentul cu Amoxicilin per os timp de 10 zile;

dac febra persist dup 48 de ore i n contextul unor elemente evocatoare pentru Mycoplasma se va asocia Josamycin

(50 mg/kg/zi n 2 doze, timp de 21 de zile);


20

- n caz de pneumococ rezistent la Penicilin, se vor utiliza C3G:

(Cefotaxim - Claforan, 200 mg/kg/zi n 4 doze i.v. lent);

2. Copil < de 3 ani - C3G

Ceftriaxon: 50 mg/kg/zi, o doz pe zi

+ Netilmicin: 6 mg/kg/zi, o doz pe zi i.v. n 30 min.

Durata tratamentului va fi de 10 zile, dar se va trece rapid per os, dac starea clinic o permite.

3. n caz de stafilococie pulmonar Vancomicin:

60 mg/kg/zi, n 4 doze, i.v. lent, timp de 1 or

+ Oxacilin: 100 mg/kg/zi,n 4 doze i.v.

+ Netilmicin: 6 mg/kg/zi, o doz pe zi i.v. n 30 min.

Dup obinerea apirexiei se va continua antibioterapia per os cu

Cloxacilin: 50 mg/kg/zi n 3 doze timp de 3-6 sptmni.


21

DIAREEA ACUT Modificarea modelului de evacuare intestinal

prin prezena a unui numr mai mare de 3 scaune cu consisten sczut i aspect patologic,

soldat cu pierderi hidroelectrolitice.

Definiia OMS a diareei: cel puin 3 scaune lichide/24 ore.

Variante fiziologice: - Sugarul (alimentaie natural) are:

4-5 scaune/zi; - Sugarul (alimentaie artificial cu lapte praf):

2-3 scaune/zi; - Sugarul cu regim diversificat:

1-2 scaune/zi.

Capcan de diagnostic Fals diaree la copii cu constipaie cronic

(scaune apoase la intervale periodice la copii cu tranzit intestinal ncetinit).

ANAMNEZA Important pentru orientarea diagnostic i etiologic. Vor fi culese date despre: - Nivelul socio-economic al familiei; - Igien deficitar; - Conservarea i prepararea inadecvat a alimentaiei; - Cazuri de diaree n familie sau anturaj (focar); - Copil care frecventeaz colectivitatea

(coal, cre, grdini); - Obiceiuri culinare sau modificarea recent a dietei;


22

- Administrare recent de medicamente: laxative, antibiotice;

- Anotimpul.

Atenie! Foarte important este greutatea copilului

(ct mai recent) pentru evaluarea pierderilor i

conduita de rehidratare (orice diaree se acompaniaz cu

un grad mai mare sau mai mic de deshidratare).

TABLOU CLINIC - Febr (inconstant) - Frison (uneori) - Mialgii - Rinoree - Coriz - Dureri abdominale - Tenesme - Vrsturi - Scaune modificate cu elemente patologice

(mucus, puroi, snge) - Coard colic - Eritem fesier (la sugari) - Convulsii (uneori).

Orientare diagnostic 1. Diaree acut viral

Vrsturi frecvente urmate de scaune apoase numeroase; 2. Diaree acut bacterian

- Scaune mucoase cu puroi i snge, tenesme, coard colic;

- Convulsii la debut urmate de scaune muco-pio-sanguinolente: shigelloz.


23

INVESTIGAII - Hemoleucogram - CRP - Examen sumar de urin - Coprocultur, coprocitogram - Examen coproparazitar - Ionograma seric - Parametri Astrup - Uree, creatinin - Teste imunoenzimatice din scaun - Lactoferina fecal. Tipuri patogenice 1. Secretorie

Scaune apoase frecvente, cu SAD rapid; 2. Invaziv

Scaune muco-pio-sanguinolente stare toxico- septic;

3. Alte tipuri: Parenteral Greeli alimentare Alergii alimentare.

Criterii de internare - Vrsturi (eecul rehidratrii orale) - Sindrom acut de deshidratare - Stare toxico-septic - Vrst mic (< 3 luni) - Prini non compliani.

TRATAMENT n formele uoare i medii: Rehidratare oral cu sruri de rehidratare:

n primele 4-6 ore: 20 ml la interval de 10-15 minute, 150 ml/kg.


24

Pentru fiecare scaun diareic n plus se adaug: - 50 ml sruri de rehidratare la sugar i - 100 ml la copilul peste 1 an.

Sugar < 6 luni, alimentaie natural:

- se continu alimentaia la sn; alimentaie artificial:

Cu greutate normal: - se introduce laptele primit naintea diareei;

Distrofic: - se introduce laptele delactozat.

Sugar > 6 luni:

- Brnz de vaci + orez pasat + 5% glucoz; - Carne mixat de pui + morcov +5% glucoz; - Mr ras; - Banane; - Cereale fr gluten.

Laptele se introduce din: - Ziua a 4-a: diluie de lapte 50% - Ziua a 5-a: diluie de lapte 75% - Ziua a 6-a: integral.

Copil > 1 an:

- Orez fiert, morcovi, sup de legume, carne fiart de pui, brnz de vaci, iaurt, banane, grisine, srele, ceai cu glucoz.

Dieta Brat include:

Banan-orez-suc de mere-pine prjit (Banane, Rice, Apple, Toast).

Tratament profilactic Msuri de igien; Vaccinare (pentru Rotavirus).


25

Tratamentul etiologic Doar n diareea bacterian, parazitar i fungic. Indicaiile antibioterapiei: - Sugar < 3 luni - Denutrii - Diaree invaziv - Forme sistemice cu hemocultur pozitiv - Febr > 5 zile - Stare toxico-septic.

Tratament patogenic - Antisecretorii:

Racecadotril (Hidrasec): 1-9 luni: 3x10 mg 9-30 luni: 3x20 mg 30 luni-9 ani: 3x30 mg > 9 ani 3x60 mg.

Diosmectita (Smecta): 2 ani 2-3 plicuri/zi.

- Probiotice: Enterolactis: 1 plic/zi. Bactisubtil: 1 plic/zi. Biotics: 2-3 plicuri/zi

- Reglatoare ale motricitii intestinale (Debridat): Debridat: 1,5 ml/kg/zi, n 2-3 doze.

Atenie!

Se evit administrarea de medicamente de tip Loperamid

(risc de megacolon toxic); Se evit administrarea apei n exces sau

a soluiilor hipotone perfuzabile (risc de intoxicaie cu ap).


26

CONSTIPAIA CRONIC Evacuarea intestinal dificil (uneori dureroas)

a unor scaune cu consisten dur i frecven redus: < 3 scaune / sptmn, la copii cu vrst mai mare de 1 an, < 2

scaun / zi, la sugarii alptai i < 3 scaune / sptmn,

la sugarii alimentai artificial sau diversificai.

TABLOU CLINIC I ANAMNEZ - Antecedente familiale - Comportametul alimentar - Data de debut a constipaiei - Aspectul scaunelor

snge - Semne asociate: vrsturi, apetit diminuat, balonare,

diaree alternnd cu constipaie) - Poliurie (tubulopatie) - Activitatea fizic - Context psihologic familial. Examen clinic - Greutatea (IMC sau IP) - Curba de cretere staturo-ponderal - Tegumente (icter n hipotiroidism) - Meteorism abdominal - Palpare: fecalom sau mas tumoral - Prezena unei coarde colice - Anusul (poziie, aspect, fisur, hemoroizi) - Tueul rectal: diametrul canalului anal, tonusul sfincterian,

sensibilitate, prezena scaunelor sau fecalomului n rect;


27

ampul rectal goal: megacolon congenital; ampul rectal plin cu fecale: constipaie funcional

de evacuare. - Absena fosetelor sacro-coccigiene - Spina bifida oculta - Tonus muscular general - Dezvoltarea psiho-motorie - Semne respiratorii (insuficien respiratorie cronic n

mucoviscidoz) - Semne neurologice. CIRCUMSTANE DE APARIIE Motivul pentru care prinii se adreseaz medicului: - Encoprezis - Fisur anal - Diaree (fals diaree asociat constipaiei) - Dureri abdominale - Prolaps rectal - Dureri anale - Sindrom subocluziv cu fecalom.

INVESTIGAII - Amilazemia - Testul sudorii - Examenul coproparazitar - Diureza /24 ore - Urocultura - Examenul sumar de urin - Proba de digestie - TSH, T3, T4 - Anticorpi anti transglutaminidaz pentru boala celiac - Radiografie abdominal pe gol - Ecografie abdominal i pelvin - Manometrie rectal biopsie rectal - Irigografie


28

CONSTIPAIA FUNCIONAL Caracteristici - Antecedente familiale - Debut dup un interval liber, cel mai frecvent la vrsta de

sugar, la 3 ani sau 7-8 ani - Stare general bun - Prezena unor factori psiho-afectivi i socio-educativi

nefavorabili. Cauze 1. Erori dietetice:

- Diluie necorespunztoare a laptelui praf - Regim srac n fibre - Anorexia sau malnutriia pot avea la origine o

constipaie 2. Iatrogen

- Antitusive - Antiacide - Abuz de laxative - Antidepresive - Calciu (cu hipercalcemie) - Preparate de fier

3. Altele - Constipaia sugarilor alimentai la sn

(volum sczut de reziduu intestinal); - Colon iritabil - Encoprezisul

(are la origine constipaia i comportamentul retenional)

- Refuzul oliei, legat de: Durerea la defecaie sau fisuri anale Atitudine prea rigid a mamei Educaie sfincterian precoce Retenie fecal voluntar


29

CONSTIPAIA ORGANIC Caracteristici:

- Debut de la natere - Retard n emisia meconiului - Vrsturi bilioase - Meteorism abdominal - Episoade subocluzive - Retard n cretere.

Mecanisme (modificri ale motricitii colice):

- de progresiune - de evacuare - mixt.

Elemente clinice orientative (important de urmrit) - Scaunele (frecven, aspect)

Calibru modificat (megacolonul intestinal) Schibale dure (constipaia funcional de progresiune) Scaun voluminos (constipaia funcional de evacuare) Prezena fecaloamelor Episoade subocluzive:

dureri abdominale, vrsturi.

Epidoade de fals diaree. Cauze 1. Cauze colo-rectale

- Megacolonul congenital (boala Hirschprung) - Stenoza colic intrinsec (sechele postchirurgicale)

sau extrinsec (compresiune prin tumori) 2. Neurologice

- Mielomeningocel - Encefalopatie grav - Miopatie.


30

3. Generale - Hipotiroidie - Hipokaliemie - Hipoparatiroidie - Boala celiac.

COMPLICAII - Ocluzia intestinal (oprirea tranzitului gazos) - Durerile abominale - Infeciile urinare recurente - Fisura anal - Encoprezisul - Megacolonul secundar. TRATAMENT A nu se dramatiza!

Etiologic, n constipaiile organice.

Igieno-dietetic: - ncurajarea activitii fizice - A nu se abine de la senzaia de defecaie

(indiferent de activitatea pe care o are n momentul respectiv: coal, televizor)

- Diet bogat n fibre (legume, fructe, cereale) - Evitarea laptelui de vac - Diluie corect a laptelui praf - Lapte praf special - Introducerea precoce a sucului de fructe i legume - Ap demineralizat (Hepar) pentru diluia laptelui

praf - Evitarea dulciurilor concentrate - Aport lichidian crescut - Exoneraie la ore fixe - Susinere psihologic.


31

Medicamentos: Lactuloz: 1ml/kg/zi, n 2-3 doze per os Lansoil (ulei de parafin): 1 ml/kg/zi Debridat (trimebutinum): 1 ml/kg/zi Supozitoare cu glicerin Preparate pe baz de magneziu: Magne B6 Probiotice:

Biotics; Colostru cu probiotice Preparate pe baz de plante: Rhamnolax, Herbolax.

Alte msuri: Clism evacuatorie (n caz de fecalom) Crem cu lidocain (n fisuri anale).


32

PIELONEFRITA ACUTA

Infecie a interstiiului renal. TABLOU CLINIC - Febr nalt 38,5C - Stare general influenat - Dureri abdominale - Lombalgii - Tulburri digestive (greuri, vrsturi).

Atenie !

La sugar i copilul mic, manifestrile sunt nespecifice: - Febr

(la sugar i copil mic febra izolat poate sugera o ITU) - Febr prelungit - Refuz alimentar - Icter (la nou nscut) - Falimentul creterii (sugar i nou nscut) - Iritabilitate sau apatie.

La copilul mare: - Loji renale dureroase.

INVESTIGAII Teste rapide:

testul nitriilor i esteraza leucocitar pozitive Examenul de urin modificat:

leucociturie, bacteriurie, hematurie.

GOLD STANDARD: urocultur 100.000 colonii de germeni/ml


33

Atenie !

La sugar i copilul mic ITU poate fi confirmat prin urocultura recoltat prin:

- puncie vezical suprapubian sau - cateterism vezical.

n cazul recoltrii urinii prin puncie vezical prezena germenilor confirm ITU indiferent de cantitatea acestora.

n caz de urocultur recoltat n recipient steril, este imperios a se efectua cultura ct mai rapid.

De obicei, urocultura identific un singur germene. Asociaia dintre mai muli germeni poate sugera o

contaminare. La sugar, pot fi prezeni 2 germeni asociai:

(cel mai frecvent: E. Coli i Enterococcus faecalis).

La copilul mare: - urocultur din jetul urinar mijlociu, dup toalet prealabil.

Alte investigaii:

- Hemoleucogram - CRP - Hemocultur - Examen sumar de urin

(cilindri leucocitari n sedimentul urinar n caz de pielonefrit)

- Ecografie abdominal (aspectul normal nu elimin o PNA i nu confirm, nici nu elimin un reflux vezico-ureteral)

- Scintigrafie (Pentru diagnosticul cicatricelor renale postinfecie)

- Urografie i.v. - Cistografie retrograd.


34

Investigaii de control - Urocultur: ziua 3, ziua 15 (n caz de evoluie

nefavorabil, neefectuarea antibiogramei sau dac germenele nu este sensibil la antibioticul introdus);

- Hemoleucogram complet, CRP ziua 8 - Cistografia retrograd n ziua 21

(n caz de suspiciune a unui reflux vezico-ureteral).

DIAGNOSTIC DIFERENIAL - Sindrom febril prelungit - Sindrom dureros abdominal - Flor de contaminare la urocultur.

Diferenierea dintre pielonefrita acut i cistita acut. n pielonefrit sunt prezente: - Febra - Loji renale dureroase - VSH, CRP, crescute - Leucocituria - Scderea capacitii de concentrare urinar - TA crescut - Modificri la examenul FO (n caz de HTA) - Prezena cicatricelor renale (urografic sau scintigrafic).

n cistite sunt prezente: - Polakiuria - Disuria - Afebrilitatea - Absena criteriilor menionate la PN.

CRITERII DE GRAVITATE - Vrsta mic - Starea general influenat - Febra 38,5C - Starea toxic


35

- Obstrucii urinare - Forme septicemice cu:

febr nalt, frison, tahicardie, timp de umplere capilar 3 sec

- Malformaii renale asociate - Boli acute sau cronice asociate - Complian sczut la tratament. CRITERII DE INTERNARE - copil: 0 3 ani - copil 3 ani:

cnd sunt prezente criteriile de gravitate. TRATAMENT

Principii de tratament n antibioterapie - la sugarul < 6 luni:

tratamentul se va face i.v. - la sugarul < 2 luni:

biterapie (amoxicilin + aminoglicozide) - ntre 2-6 luni:

monoterapie - la sugarul > 6 luni:

antibioterapia i.v. va fi urmat de cea per os - rezultatul uroculturii i hemoculturii vA decide:

alegerea antibioticului - la copilul < 3 ani, dup 3-8 sptmni se va efectua:

cistografia micional pentru diagnosticarea unui reflux vezico-ureteral sau

a valvei uretrale, la biei - antibioterapia profilactic:

nu scade incidena recidivelor la copii cu reflux.


36

Antibiotice n cazuri de gravitate tratamentul este injectabil; alternative:

- Ceftriaxona (Rocephin) 50 mg/kg, 1 dat/zi - Netilmicina 5 mg/kg n PEV timp de 1 or - Amikacina 15 mg/kg/zi, 2 doze - Cefuroxim 75 150 mg/kg/zi, 3 doze - Gentamicina 4 7,5 mg/kg/zi, 2 doze.

La copiii peste 3 ani, care nu ntrunesc criteriile de gravitate, tratamentul poate fi administrat per os:

- Cefuroximum (Zinnat): 30 mg/kg/zi, 2 doze

- Ceftibuten (Cedax): 9 mg/kg, 1 doz

- Acid nalidixic: 50 mg/kg/zi, 3 4 prize.

Durata tratamentului: 7 14 zile. Profilaxia pielonefritei acute Se folosesc doze mici de antibiotice pe durat de:

- 6 luni n PNA i ITU recurente - pn la eliminarea obstacolului (uropatii obstructive) - peste 3 ani sau toat viaa (pielonefrita cronic).

Alternative: - Cotrimoxazol (Biseptol, Bactrim):

2 4 mg/kg/zi, 1 doz/zi - Acid nalidixic:

30 mg/kg/zi, 2 doze/zi - Nitrofurantoin:

1- 2 mg/kg/zi, 1 doz / zi.


37

GLOMERULONEFRITA ACUT POSTSTREPTOCOCIC

Inflamaia nesupurativ acut a glomerulilor

indus de infecia cu Streptococ -hemolitic

de grup A

TABLOU CLINIC Debut

La 10-21 zile de la infecia streptococic cu localizare: Faringian

(streptococ, serotipurile M1, 2, 4, 12) sau Cutanat

(piodermit, impetigo, streptococ serotipurile 47, 49, 57) prin:

- Febr - Oligurie - Edeme - Lombalgii - Polakiurie - Tulburri digestive

Rar: - Convulsii - Edem pulmonar acut - Encefalopatie hipertensiv


38

Perioada de stare 1. Sindomul urinar

- Oligurie: 300 ml/m2/zi; cedeaz dup 4 -7 zile.

- Hematurie macroscopic: Cedeaz dup 1-14 zile.

- Hematuria microscopic: Se poate menine cteva luni.

- Cilindrurie; - Proteinurie:

Moderat: sub 1g/l; - Densitate urinar crescut (> 1020);

2. Sindromul de retenie hidro-salin - Edeme moderate:

Albe, moi, pufoase Antigravitaionale Predominent pretibiale sau Palpebrale, matinal.

3. Sindromul cardiovascular - HTA sistolo-diastolic, oscilant - Tahicardie - Cardiomegalie - Insuficien cardiac stng, cu zgomot de galop - Edem pulmonar acut.

4. Sindromul de retenie azotat - Uree seric crescut - Creatinin seric crescut - Acid uric crescut.


39

DIAGNOSTIC DIFERENIAL 1. Sindromul hematuric

- Sindrom nefrotic impur - Lupus eritematos sistemic - Litiaza renal - Cistita hemoragic - Tumori renale - Tulburri de coagulare - Traumatism renal - Polip vezical - Nefropatie ereditar (sindrom Alport).

2. Sindromul edematos - Ciroza hepatic - Insuficiena cardiac decompensat - Mixedem - Alergii - Hipoproteinemie.

INVESTIGAII - Hemoleucogram, trombocite - CRP, VSH, fibrinogen - Proteinuria cantitativ i calitativ - Proba Addis - Ionograma seric i urinar - Urocultur - Parametri Astrup - Uree, creatinin seric, acid uric - Clearance cu creatinin - Examen sumar de urin - ASLO, antistreptodornaza - Proteinemie, electroforeza proteinelor serice


40

- Complement seric total, C3, CIC - Factor nefritic C3 Nef - EKG - Radiografie toracic - Ecografie cardiac - Examenul FO.

Se vor monitoriza zilnic:

greutatea, diureza, temperatura, TA, EKG, frecvena cardiac, SaO2.

TRATAMENT - Repaus la pat - Alimentaie normocaloric, hiperglucidic, normolipidic - Regim desodat (n HTA, edeme, EPA)

n caz de retenie azotat sever: alimentaie fr proteine, apoi cu 0,5 g/kg/zi; din sptmna a 3-a: 2 g/kg/zi, crescnd treptat;

- Furosemid 2 mg/kg i.v. lent n 20 min.

n caz de IRA pronunat: Furosemid 3-5 mg/kg

- Aport lichidian: 20 ml/kg/zi sau 400 ml/m2s.c./zi + diureza zilei precedente.

n caz de HTA Nicardipin:

4 g/kg/min. n perfuzie continu Captopril:

0,25 mg/kg/zi n prima doz, apoi pn la 3 mg/kg/zi

sau Diazoxid:

5 mg/kg/zi


41

Hidralazin: 0,01 mg/kg/zi i.v.

Atenolol: 0,5-1 mg/kg/zi priz unic

Labetalol: 0,3-0,5 mg/kg/or, n perfuzie continu;

ATENIE!

n IC stng este contraindicat terapia betablocant.

n caz de hiperpotasemie ( > 6 mmol/l) Kayexalate: 1 g/kg, intrarectal

Bicarbonat de sodiu 1,4%: 1-2 ml/kg n 15 minute

Gluconat de calciu: 0,5-1 ml/kg n 5 minute.

n caz de hipocalcemie ( < 2,1 mmol/l) Calciu gluconic 10%:

0,5-1 ml/kg n 5 minute.

n caz de acidoz metabolic (pH < 7,2 i bicarbonat < 15 mEq/L)

- calculul deficitului de bicarbonat:

(25-HCO3-) x (greutatea n kg)/3 = cantitatea n mEq care se va corecta n 30 minute prin perfuzie.

1 mEq = 2 ml bicarbonat 4,2 o/oo sau 6 mEq = 2 ml bicarbonat 14o/oo (n absena reteniei

hidrosaline).

In caz de insuficien renal sever cu hiperkaliemie: - Epurare extrarenal.


42

Antibioterapie (dup prelevare) - Antecedente de faringit acut:

Penicilin G, Claritromicin. - Antecedente de impetigo:

Oxacilin, Claritromicin. INDICAII DE DIALIZ PERITONEAL 1. Uremie > 30 mmol/l 2. Hiperkaliemie rebel la tratament > 7 mmol/l 3. Acidoz metabolic cu RA < 10 mmol/l 4. Intoxicaie cu ap cu Na < 120 mmol/l i tulburri

neurologice 5. Suprancrcare volemic:

Hipertensiune, edem cerebral, edem pulmonar acut.

CRITERII DE GRAVITATE HTA sever Encefalopatie hipertensiv Insuficien cardiac Edem pulmonar acut


43

SINDROMUL NEFROTIC IDIOPATIC

Afectare renal caracteristic vrstelor mici (1-5 ani) ce se manifest prin:

sindrom edematos, proteinurie > 50 mg/kg/zi,

hipoalbuminemie < 30 g/l, disproteinemie, hiperlipemie i hipercolesterolemie.

TABLOU CLINIC Debut - Paloare - Inapeten - Greuri - Vrsturi - Modificri de comportament. Perioada de stare - Edeme: albe, moi, pufoase

(la fa: dimineaa, la nivelul membrelor inferioare: dup ortostatism,

lombare i dorsale: n decubit dorsal) - Edem scrotal sau al labiilor mari - Epanament pleural, pericardic, ascit - Dureri abdominale - Hipovolemie - Inapeten - Diaree - Hepatomegalie.

INVESTIGAII - Hemoleucogram - Trombocitele - Uree, creatinin seric - Ionograma seric


44

- Transaminazele - Proteinemia - Electroforeza proteinelor serice - Examenul sumar de urin - Proteinuria - Indicele de selectivitate:

(Clearance IgG/Clearance transferin) - Diureza - Urocultura - Clearance cu creatinin - Lipidograma - Reactanii de faz acut - Antitrombina III - D-dimerii - Radiografie toracic - Ecografie Doppler renal - Ecografia renal - Biopsie renal n caz de:

SN corticorezistent SN impur SN cu recderi frecvente.

DIAGNOSTIC DIFERENIAL 1. Sindromul edematos din:

Insuficiena cardiac Boli hepatice Boli endocrine Afeciuni alergice Enteropatii exudative Malnutriia protein-caloric.

2. Sindrom nefrotic impur: - Vrst < 1 an sau > 10 ani - HTA - Hematurie - Proteinurie neselectiv


45

- Retenie azotat - C3 normal sau sczut - Rspuns la corticoterapie nefavorabil - Evoluie nefavorabil - Prognostic incert - Apare secundar unei alte afeciuni.

CRITERII DE GRAVITATE - Insuficiena renal acut - Insuficiena respiratorie acut - Edemele masive - Hidrotoraxul - Ascita - Tulburrile de coagulare - Infeciile bacteriene i virale - Hipovolemia - ocul. COMPLICAII - Insuficiena renal acut - Tromboza vascular

(cerebrale, renale, hepatice, pulmonare, femurale, cava inferioar)

- Infecii (ITU, pneumonie, septicemie, peritonit,

celulit, meningit, artrit) - Denutriia - Tulburrile de cretere - Hipotiroidism - Risc de supradozare i a efectului toxic medicamentos

(datorit hipoproteinemiei i reteniei azotate) - Anemia feripriv - Complicaii legate de corticoterapie - Complicaii legate de tratamentul imunosupresor.


46

Monitorizare (la internare, de mai multe ori pe zi, la 24 ore)

- TA - Frecvena cardiac - Frecvena respiratorie - Temperatura - Diureza - Proteinuria - Greutatea - Bilanul hidric. TRATAMENT Igieno-dietetic

- Spitalizare obligatorie - Repaus la pat (n caz de edeme masive i complicaii) - n perioada edematoas i de corticoterapie:

aport hiposodat i restricie lichidian - Diet normoproteic, hipolipidic, normoglucidic.

Medicamentos

Corticoterapia Tratamentul primului episod: 1. PREDNISON (doz de atac):

2 mg/kg/zi, maxin 60 mg/m2/zi, n 3 doze Durata:

4 sptmni sau pn ce proteinuria devine nedozabil la

3 determinri consecutive. 2. Prednison doz de ntreinere:

- 1/3 -2/3 din doza de atac o singur dat/zi, matinal sau alternativ:

la 2 zile sau discontinuu:

3 zile pe sptmn.


47

Tratamentul recderilor: 1. Prednison:

2 mg/kg/zi, n 3 doze Durata:

pn ce proteinuria devine nedozabil la 3 determinri consecutive, urmat de:

2. Prednison: n schema discontinu sau alternativ, apoi

3. Sevraj lent.

Tratamentul imunosupresor n caz de:

- SN corticosensibile cu recderi frecvente - SN corticorezistent - SN corticointolerant.

1. CICLOFOSFAMIDA: Doza: 2-3 mg/kg/zi Durata: 8-12 sptmni Necesit urmrirea hemogramei:

Tratamentul va fi ntrerupt temporar n caz de: Polinucleare < 2.000 / mm3 Limfocite < 800/mm3 Trombocite < 100.000 mm3.

2. CLORAMBUCIL (LEUKERAN): Doza: 0,2-0,3 mg/kg/zi Durata: 8-12 sptmni. Necesit urmrirea hemogramei:

Risc de supresie medular ireversibil.

3. AZATHIOPRINA (IMURAN): Doza: 2-3 mg/kg/zi Durata: 8-12 sptmni. Necesit urmrirea hemogramei

sptmnal n primele 2 luni, apoi la 3 luni.


48

Tratamentul va fi ntrerupt n caz de: Leucopenie < 2500 / mm3 Trombocite < 100.000 mm3.

4. CICLOSPORINA A Doza: 3-7 mg/kg/zi Durata: 6-8 sptmni apoi

2,5 mg/kg/zi, timp de 6 luni (necesit supravegherea funciei renale i a HTA).

Tratamentul imunomodulator: LEVAMISOL

(recomandat dup al 3-lea puseu): Doza: 2,5 mg/kg/zi la 2 zile Durata: 6 luni Necesit urmrirea hemogramei:

Neutropenie reversibil dup oprirea tratamentului.

Alte tratamente: Tratament diuretic: FUROSEMID Doza: 1-2 mg /kg/zi

(n insuficiena renal, n edemele masive asociat cu albumin).

AMILORID Doza: 0,5-0,7 mg/kg

(CI: n IRA i hiperkaliemie).

SPIRONOLACTON Doza: 3 mg/kg/zi

(CI: n IRA i hiperkaliemie).

ALBUMIN UMAN 20% Doza: 1 g/kg/zi

(n hipoproteinemie sever).

IMUNOGLOBULINE Doza: 0,4g/kg/zi, la 10 ore, timp de 5 zile.


49

Tratament antiproteinuric: CAPTOPRIL: Doza: 0,6 mg/kg/zi.

Prevenirea trombozelor: Mobilizare precoce Corectarea hipovolemiei Evitarea perfuziilor inutile.

Factori de risc pentru tromboze: Albuminemie < 20 g/l

Fibrinogenul > 6 g/l Antithrombina III < 70 %

D-dimeri > 1.000 ng/ml. Tratamentul trombozei:

Antivitamina K asociat cu Heparin cu greutate molecular joas.

Durata: pn la obinerea unui INR optim INR se va menine ntre 2-3 pn la realizarea unei albuminemii mai mare de 2 g/l;

Tratamentul complicaiilor infecioase: Profilactic: Vaccinare antipneumococic Curativ (n infeciile bacteriene certe):

Antibiotice conform antibiogramei (sau de exemplu, CEFOTAXIM pentru:

Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Escherichia Coli).

n infeciile virale, de exemplu n varicel: ACICLOVIR per os, 30 mg/kg/zi timp de 5 zile.

Consiliere psihologic

ncercri terapeutice: MYCOFENOLAT MOFETIL: 1,2 mg/m2 pentru formele corticodependente.


50

RAHITISMUL CARENIAL

Tulburarea cronic a metabolismului fosfo-calcic.

TABLOUL CLINIC Debut ntre 3-6 luni - Paloare - Retard n achiziiile motorii - Convulsii hipocalcemice - Laringospasm.

Perioada de stare

a. Manifestri osoase

Craniu - Craniotabes - ntrzierea nchiderii fontanelei anterioare - Macrocefalie - Craniostenoz - Plagicefalie - Bose frontale i parietale proeminente.

Torace - Aplatizare antero-posterioar - Jonciuni condro-costale proeminente (mtnii costale) - Torace evazat la baz - Stern n caren sau nfundat - anul subpectoral (Harrisson).

Oase lungi

- Tumefieri epifizare (brri rahitice) - ncurbri ale diafizelor (tibiei) - Coxa vara - Genu varum, genu valgum


51

- Fracturi pe os patologic - Retard n apariia punctelor epifizare - Tulburri de mers.

Coloan vertebral i bazin - Cifoz dorso-lombar - Scolioza rahiticului. b. Manifestri musculare (hipotonie) - Meteorism abdominal - Hernie ombilical - Retard n achiziiile motorii - Picior plat - Scderea forei de contracie

(pseudomyopathia rachitica) - Diastaza drepilor abdominali. c. Alte semne - Paloare

(anemie hipocrom) - Retard staturo-ponderal - Erupie dentar ntrziat - Zone glbui la nivelul dinilor - Splenomegalie - Hepatomegalie - Tetanie

(spasm carpo-pedal, laringospasm); - Convulsii hipocalcemice.

DIAGNOSTIC DIFERENIAL - Hipoparatiroidismul cronic - Hipoparatiroidismului idiopatic tranzitoriu al sugarului - Osteodistrofia ereditar Albright - Hipomagneziemia idiopatic - Hipocalcemia renal

(din insuficiena renal cronic)


52

- Rahitismul vitamino-D rezistent - Acondroplazia - Deformri toracice congenitale - Hipofosfatazia - Acidoza tubular renal - Sindromul Toni-Dbr-Fanconi - Sifilisul congenital - Boala Lobstein.

INVESTIGAII - Examen radiologic - Fosfataza alcalin (crescut) - Calcemie (sczut) - Calciu ionic - Magneziemie

(sczut, n formele severe) - Hemoleucogram

(anemie hipocrom hiposideremic, frecvent asociat) - Fosfaturie (crescut) - Calciuria - Concentraia plasmatic sczut a vitaminei D

(25 OH colecalciferol i 1,25(OH)2 colecalciferol - EMG, EKG - Ionograma seric - pH seric - PTH crescut.

TRATAMENT

Profilactic

a. Profilaxie antenatal - La gravide (n ultimile 3 luni de sarcin):

200.000 UI vitamin D3: la nceputul lunii a 7-a i dup 45 de zile de la prima doz.


53

b. Profilaxie postnatal

Varianta I: - Vrsta: 0-18 luni:

Vitamina D 1.000 UI 1.500 UI, zilnic, per os; - Vrsta: 18 24 luni:

Vitamina D 500 UI, zilnic, vara i 1.000 UI iarna sau 5.000 10.000 UI/sptmn, per os.

- Vrsta: 2- 6 ani: Vitamina D 500 1.000 UI, per os, zilnic, din septembrie pn n aprilie.

Asociat tratamentului cu vitamina D Calciu:

- 40 mg/kg/zi la sugarii cu MPC sau prematuri; - 40 mg/kg/zi sau 0,5g/an de vrst la sugarii care

consum < 500 ml lapte de mam sau de vac/zi.

Varianta II: - Vrsta: 0-18 luni:

Vitamina D 200.000 UI injectabil, la 7 zile, 2, 4, 6 luni i

Vitamina D 200.000 UI per os la 9, 12, 18 luni.

- Vrsta: 2- 6 ani: Vitamina D 200.000 UI, per os,

la interval de 3 luni (octombrie i ianuarie).

Curativ

Varianta I - Vitamina D 5.000 UI zilnic, per os,

timp de 6-8 sptmni, urmat de tratamentul profilactic (corespunztor sezonului).


54

Varianta II - Vitamina D 100.000 UI i.m.,

3 doze la interval de 3 zile i a patra doz dup 30 zile de la nceputul terapiei,

urmat de tratamentul profilactic (corespunztor sezonului).

Asociat tratamentului cu vitamina D

Calciu: 40-80 mg/kg/zi, timp de:

- 2-3 sptmni n formele normocalcemice i - 4-6 sptmni n formele hipocalcemice.

Rezultatele terapiei:

- Normalizarea calcemiei i fosfatemiei dup 7-14 zile - Normalizarea semnelor radiologice dup 20-30 zile.

Asociat: - Diet bogat n vitamine i calciu.


55

PUBERTATE NTRZIAT Absena caracterelor sexuale secundare

(telarha) dup 13 ani la fete i 14 ani i 6 luni (testicole 25mm) la biei.

CAUZE

1. Origine periferic

a. La fete - Anomalii cromozomiale:

trisomia 21, sindrom Turner, etc. - Pseudohermafroditism masculin

cariotip masculin cu fenotip feminin - Deficit de 5 reductaz - Insensibilitate la androgeni - Rezisten la gonadotrofine - Leziuni ovariene:

auto-imune, infecii - Disgenezie gonadic.

b. La biei - Anomalii cromozomiale (sindrom Klinefelter) - Anorhidie bilateral - Hipoplazia celulelor Leyding - Atrofie testicular:

- infecioas - autoimun - traumatic - medicamentoas.


56

2. Origine central

Deficit de gonadotrofine (hipopituitarism): - tumori - histiocitoz - sarcoidoz.

Deficit izolat de gonadotrofine (exemplu: sindrom Kallman de Morsier)

Funcional: -sindrom plurimalformativ

(Prader Willi, Laurence Moon-Biedel) Maladii cronice generale Stress.

3. Retard pubertar simplu (diagnostic de eliminare).

INVESTIGAII - Curba de cretere - Vrsta osoas - Estradiol sau testosteron (dup sex) - Prolactina - T4, TSH - FSH, LH bazal i dup stimulare prin LH-RH - Ecografie pelvin (fete) - Cariotip - RMN cerebral.

TRATAMENT Tratament etiologic

- Estrogeni sau - Testosteron (n funcie de sex).


57

PUBERTATEA PRECOCE

Apariia caracterelor sexuale secundare nainte de 8 ani la fete

(telarh pubarh i / sau pilozitate axilar) i nainte de 10 ani la biei

(testicole > 30mm, pubarh, pilozitate axilar.

1. PUBERTATEA PRECOCE CENTRAL

CAUZE - Tumori intracraniene - Hidrocefalie - Secundar: meningitelor, traumatismului cranian - Idiopatic.

2. PUBERTATEA PRECOCE PERIFERIC

CAUZE

a. La fete - Chist ovarian - Tumori ovariene i suprarenale - Sindrom Mac Cune Albright - Hiperplazia congenital a suprarenalelor.

b. La biei - Tumori testiculare sau suprarenaliene - Hiperplazie congenital de suprarenale.


58

3. PSEUDO-PUBERTATEA PRECOCE (PUBERTATEA DISOCIAT)

4. DEZVOLTAREA IZOLAT A CARACTERELOR PUBERTARE

- Telarh izolat - Pubarh izolat.

INVESTIGAII - Vrsta osoas - Ecografia pelvian (fete) - Testosteron sau estradiol (funcie de sex) - RMN cerebral - Test la LH-RH.

TRATAMENT - n funcie de etiologie (tumor: chirurgical) - Supravegherea curbei de cretere i a evoluiei.


59

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Boal inflamatorie a esutului conjunctiv care apare ca o sechel tardiv a

infeciei cu streptococ hemolitic grup A.

TABLOU CLINIC Debut - dup 15 sptmni de la infecia streptococic faringian.

Perioada de stare a. Semne clinice majore 1. Poliartrita - afecteaz articulaiile mari - se manifest ca artralgii sau artit cu

tumefacie, durere, roea, cldur local, impoten funcional

- are caracter migrator - nu las sechele. 2. Cardita - sufluri cardiace - cardiomegalie - insuficiena cardiac congestiv - pericardit - tulburri de ritm - poate fi fatal n stadiul acut - sechelaritate: leziuni valvulare permanente. 3. Coreea

Se poate asocia cu cardita (nu cu artrita); se manifest prin: - labilitate psiho-emoional


60

- tulburri de coordonare - micri coreice:

involuntare neregulate, bilaterale de intensitate variat

agravate emoional disgrafie dispraxie ROT vii

- evoluie autolimitat - poate fi urmat de cardit. 4. Nodulii subcutanai - tumefacii dure, rotunde, nedureroase, mobile - apar pe feele de extensie ale articulaiilor mari,

tendoanelor, scalp - evoluie 10 15 zile - substrat lezional granulomul Aschoff. 5. Eritemul marginat - apare n formele severe - aspect inelar - nepruriginos - sediu: trunchi, membre - durat scurt: ore, zile.

b. Semne clinice minore - Febr - Artralgii - Dureri abdominale - Greuri - Vrsturi - Diaree - Epistaxis - Anemie - Stare de ru.


61

INVESTIGAII - ASLO crescut; - Reactani de faz acut: VSH, CRP, fibrinogen; - Hemograma: anemie, leucocitoz cu polinucleoz; - Hipoalbuminemie; - Creterea 2 i globulinelor; - Streptococ hemolitic grup A n exudatul faringian; - Ali anticorpi:

antihialuronidaza antistreptodornaza antistreptokinaza anticorpi antiprotein M;

- EKG: PR prelungit, semne de pericardit, miocardit; - Radiografie toracic: cardiomegalie; - Radiografia articular

(pentru diagnosticul diferenial cu artrita bacterian i traumatism);

- Ecografie: pentru valvulopatii sau pericardit; - Hemocultur, IDR, AAN, pentru diagnostic diferenial. DIAGNOSTIC DIFERENIAL Artrita, artralgia - Afeciuni ortopedice - Dureri de cretere - Artrita viral - Artrita bacterian - Colagenoze - ARJ - Traumatisme - Leucemii - Endocardita bacterian - Purpura Henoch-Schonlein - Hemofilia - Boli inflamatorii cronice.


62

Cardita - Sufluri funcionale - Endocardita bacterian - Pericardite - Miocardite (de alt etiologie) - Cardiopatii congenitale.

Nodulii subcutanai - sunt caracteristici.

Eritemul marginat - Eritemul nodos - Eritemul multiform - Urticaria.

TRATAMENT - Tratamentul antistreptococic

Penicilina G: 1,2-1,6 milioane UI/zi n 4 doze, 10-14 zile;

Eritromicin: 40-50 mg/kg/zi n 4 doze, timp de 10-14

zile, la copiii alergici la penicilin. - Tratament antiinflamator

Acidul acetilsalicilic (n formele articulare): 90-120 mg/kg/zi, n 4-6 doze;

(salicilemia eficient: 20-30 mg/dl); Durat: pn la dispariia simptomelor, - apoi se reduc dozele la 60-90 mg/kg/zi, 4-6 sptmni;

Corticoterapia (n formele cu cardit): 1-2 mg/kg/zi n 3-4 doze,

Durat: pn la dispariia simptomelor, - cu scderea treptat a dozelor.

Repaus la pat: n formele cu cardit; Restricie de Na, n formele cu IC; Tratament simptomatic n coree:

Diazepam, Haloperidol, etc.


63

SUPRAVEGHERE 1. Clinic - Temperatura - TA - Puls - Examen clinic general (sufluri cardiace nou aprute). 2. Biologic - VSH, la 1 2 sptmni - EKG - Ecografie Doppler cardiac - Sindromul inflamator - ASLO la 3 sptmni. PROFILAXIE 1. Primar Tratarea corect a faringo-amigdalitelor acute streptococice cu antibiotice:

Penicilin Eritromicin Cefalosporine.

2. Secundar Benzatinpenicilin G:

600.000 UI la 7 zile, pentru copii sub 27-30 kg i

1,2 milioane UI la 14 zile pentru copii peste 30 kg.

Durata: - 5 ani sau pn la 18 ani de la ultimul puseu

(la copii fr sechele valvulare); - toat viaa

(copii cu sechele valvulare). 3. Teriar - Tratamentul complicaiilor.


64

ARTRITA REUMATOID JUVENIL

Reumatism inflamator cronic asociat cu manifestri extraarticulare

(inflamaia esutului conjunctiv extraarticular).

FORME CLINICE (ILAR) - Sistemic (boala Still) - Oligo-articular - Poliarticular, FR negativ (seronegativ) - Asociat entezopatiilor - Asociat psoriazisului - Poliartrita reumatoid (forma poliarticular cu FR pozitiv) - Artrite nedifereniate. 1. FORMA SISTEMIC TABLOU CLINIC Debut: - Vrst: 1-5 ani - Febr, cel puin 15 zile - Artralgii / artrit - Mialgie - Erupie cutanat n puseul febril - Hepatomegalie - Splenomegalie - Adenopatie - Pericardit - Epanament pleural sau peritoneal.


65

Forme clinice atipice - Absena artritei (apare dup luni sau ani) - Curb termic atipic - Absena erupiei cutanate - Erupie urticarian.

Forme clinice care debuteaz printr-o complicaie 1. Miocardit (cu insuficien cardiac) 2. Sindromul de activare macrofagic (rar dar sever):

- Febr - Alterarea strii generale - Hemoragii cutaneo-mucoase - Convulsii - Tulburri ale strii de contien - Hepatosplenomegalie - Adenopatie - Erupie fix - Anemie - Leucopenie - Trombocitopenie - Hiponatremie - Hipoproteinemie - Scderea fibrinogenului - Creterea transaminazelor - Sindrom inflamator important - Creterea feritinei i a trigliceridelor - Hemofagocitoz pe mielogram.

2. FORMA POLIARTICULAR TABLOU CLINIC - Febr moderat sau absent - Artrit simetric, distal - Interesate > 5 articulaii - Redoare articular progresiv.


66

3. FORMA OLIGO-ARTICULAR TABLOU CLINIC - Febra absent, moderat i tranzitorie - Vrst: 2-4 ani - Cel mult 4 articulaii afectate - Artrit asimetric i predominant la membrele inferioare - Uveit asociat - Debut precoce (frecvent la fete < 3 ani) - Debut tardiv (frecvent la biei, vrst mai mare). DIAGNOSTIC DIFERENIAL - Infecie viral, bacterian, parazitar - Reumatism articular acut - Artrit reactiv - Artrit septic - Traumatism - Hemartroz - Sarcoidoz - Leucemie, limfom - Neuroblastom - Maladie Kawasaki - Maladia Crohn - Colagenoze - Maladia Takayasu - Maladia Castleman - Sindrom auto-inflamator de origine genetic:

sindromul TRAPS (TNF Receptor Associated Periodic Syndrom)

deficitul parial de mevalonat kinaz sindromul CINCA

(sindrom cronic inflamator neurologic cutanat i articular)

granulomatoza sistemic.


67

INVESTIGAII

Pentru diagnostic pozitiv - Hemogram, cu frotiu sanguin

hiperleucocitoz neutrofilie

- Trombocitoz - Anemie inflamatorie - VSH, CRP, fibrinogen crescut - Puncie articular

(n formele monoarticulare) - Ecografie cardiac

(pericardit) - Ecografie abdominal - Radiografie pulmonar - Examen oftalmologic. Pentru diagnostic diferenial - Hemocultur - Ionogram seric - Examen sumar de urin + urocultur - Uree, creatinin - Feritinemia (cretere important n SAM) - LDH (crescut n hemopatii maligne,

moderat n ARJ) - Factor antinucleari (dup vrsta de 8 ani) - Mielogram (leucocite < 8.000 mm3 i

trombocite > 250.000 mm3) - Serologie viral (MNI, CMV, borelioz).

TRATAMENT 1. Antiinflamatoare nesteroidiene: Dac nu sunt contraindicaii

Perioad: pn la obinerea rspunsului terapeutic (4 - 6 luni,

dup care se vor diminua progresiv).


68

Se pot folosi: Indometacin:

2-3 mg/kg/zi n 2-3 doze (maxim 150 mg/zi) Naproxen:

20-30 mg/kg/zi n 2 doze (maxim 2.400 mg/zi) Ibuprofen:

30-40 mg/kg/zi n 3-4 doze (maxim 2.400 mg/zi) Diclofenac:

3 mg/kg/zi (maxim: 225 mg/zi) Acid acetilsalicilic:

75-100 mg/kg/zi n 6 doze (salicilemie 150-200 micrograme/ml,

2 ore dup ultima administrare).

Se vor urmrii efectele adverse sau de toxicitate: - Toxicitate cutanat pseudo - porfiric (naproxen):

oprirea tratamentului; - Toxicitate digestiv

(necesit tratament gastroprotector i preparate de fier n caz de hemoragii oculte cu anemie)

- Cefalee, tulburrile de somn i cognitive (se schimb AINS)

- Toxicitate hepatic (se ntrerupe tratamentul dac transaminazele

sunt de 2 ori valoarea normalului) - Toxicitate renal:

nefrit interstiial necroz papilar, tubulopatii

(oprirea tratamentului); - Toxicitate hematologic:

leucopenie, trombocitopenie, agranulocitoz, aplazie medular

(oprirea tratamentului).


69

2. Antiinflamatoare steroidiene: Recomandate n:

- Manifestri sistemice - Eficacitate insuficient a AINS - Toxicitate hepatic (dup AINS) - Forme poliarticulare severe care nu rspund la

tratamentul de fond - Formele oligoarticulare i poliarticulare seronegative

(rar), cur scurt Semne de severitate:

stare general alterat anemie sever poliserozit scdere ponderal sindromul de activare macrofagic.

Prednison sau echivalente: 1-2 mg/kg/zi (maxim: 60 mg/zi),

n 2 prize, la debut, apoi doz unic dimineaa;

reducerea dozei n funcie de rspunsul terapeutic.

Se vor urmrii efectele adverse sau de toxicitate:

- Endocrine: sindrom cushingoid, retard de cretere, HTA, DZ, insuficien corticosuprarenal)

- Gastro-intestinale: dureri abdominale, pancreatit - Musculo-scheletice: osteopenie, necroz aseptic

osoas, amiotrofie - Oftalmologice: glaucom, cataract - Neurologice: psihoz, tulburri de somn - Imunitare: infecii recurente - Dermatologice: micoze, cicatrizare tardiv.


70

Tratament de fond: n caz de corticodependen n caz de corticorezisten n formele cu evoluie poliarticular, fr semne

sistemice sau forme sistemice cu inflamaie redus i evoluie poliarticular:

- Metotrexat i anti TNF alfa, antagoniti ai IL-1 sau IL-6 sau

Abatacept (CTLA-4 Ig) n formele cu semne sistemice persistente:

- antagoniti ai IL-1 sau IL-6, n monoterapie sau

asociate cu Metotrexat Formele refractare la tratamentele precedente cu semne

sistemice persistente: - Imunosupresoare - Ciclosporin - Autogrefa celulelor sue hematopoietice.

Tratamentul cu Metotrexat:

- 10 -15 mg/m2/ odat pe sptmn; - Eficacitatea se manifest dup 4-16 sptmni de

tratament.

nainte de tratament: hemoleucogram trombocite creatinin, clearance cu creatinin transaminaze fosfataza alcalin albuminemia bilirubinemia serologie pentru HVB i HVC.


71

Efecte adverse: Tulburri digestive: anorexie, greuri, dureri

abdominale, afte bucale Manifestri hepatice: hepatit reversibil dup

oprirea tratamentului Cefalee Infecii Rar: manifestri alergice, hematologice renale.

Tratamentul cu anti TNF alfa: Etanercept (Enbrel): - 0,4 mg/kg s.c. de 2 ori/sptmn,

fr a depi 25 mg de 2 ori/sptmn; - Copii > 4 ani.

Efecte adverse: Reacii alergice Infecii Cefalee Dureri abdominale Vrsturi.

Studii clinice (sau n protocoale europeene): n formele cu semne sistemice persistente:

antagoniti IL-1 sau IL-6 n monoterapie sau asociere cu MTX.

- Antagoniti IL-1: Anakinra (Kineret): 2 mg/kg/zi s. c. zilnic.

- Anticorpi antireceptor IL-6: Tocilizumab perfuzabil i.v. la 2 sptmni

(vrst >18 ani); Sau: Rinolacept Sau: anticorpi anti IL-1 beta:

Canakinumab.


72

n formele refractare la tratament cu semne sistemice persistente: Imunosupresoare (Ciclosporin) Autogref de celule sue (excepional).

Alte msuri: - Tratament antalgic - Tratament local

(infiltraii intra-articulare n formele oligo-articulare)

- Hormon de cretere - Preparate de calciu, vitamina D - Kineziterapie, ergoterapie - Reeducare funcional - Sinoviortez - Sinovectomie chirurgical - Exerciii de postur - Atele de postur - Tratament balnear - Tratament psihologic - Orientare profesional. COMPLICAII - Articulare (deformri cu sechelaritate) - Oftalmologice - Cardio-vasculare - Retard de cretere - Obezitate - Osteoporoz.

DISPENSARIZARE - Vaccinare

(nu n cursul tratamentului imunosupresor) La fiecare consultaie:

- talia, greutatea, TA.


73

Periodic: - VSH - CRP - Fibrinogen - Bilan hematologic - Imunograma - Bilan bacteriologic - Examen oftalmologic - Transaminazele - Examenul sumar de urin - Creatinina, ureea seric - Radiografia osteoarticular - Screening pentru amiloidoza secundar.


74

DIABETUL ZAHARAT (CETOACIDOZA DIABETIC)

Tulburare a metabolismului glucidic

ce apare ca o consecin a secreiei insuficiente de insulin. CAD: complicaie acut a DZ.

TABLOU CLINIC

Semnele clinice pot fi prezente n diabetul inaugural sau

n cadrul unui dezechilibru metabolic a unui diabet diagnosticat.

- Sindrom poliuro-polidipsic - Scdere ponderal - Astenie - Dureri abdominale - Greuri - Vrsturi - Polipnee - Halen acetonemic - Tahicardie - Hipotensiune arterial - Tulburri de contien. Semne biologice - Glicemie > 2,5g/l - Acidoz

(pH < 7,20 i RA < 15 mmol/)

- Glicozurie important - Cetonurie.


75

INVESTIGAII n urgen:

- Glicemia - Examen de urin (glicozuria, cetonuria) - Hemoleucograma - Uree, creatinin seric - Ionogram seric - Calculul natremiei corectate = Na msurat + glicemia

(mmol/l) 5/ 3 - Calculul kaliemiei corectate = K msurat 6x (7,40 pH) - ph i gaze sanguine - Hemocultur, urocultur (dac exist febr) - Calcemie, fosforemie - CRP - EKG.

Ulterior se pot completa cu - Lipidemie - Colesterol, LDL colesterol - Trigliceride - Hemoglobina glicozilat - Insulinemia (la debut) - Peptidul C - Ecografie abdominal - Sideremia - VSH, ASLO, fibrinogen - Fosfataza alcalin - Tiroxinemia - Studiul markerilor imunologici - Anticorpi antiinsulinici, anti insule Langerhans, anti GAD

(glutamic acid decarboxylase) i anticitoplasmatici (la debut)

- Examen FO - Clearance cu creatinin - Albuminuria.


76

DIAGNOSTIC DIFERENIAL 1. Tulburrile de contien:

- Traumatism - Intoxicaii.

2. Sindromul poliuro-polidipsic - Diabetul insipid.

3. Hiperglicemia - Infecii severe (oc infecios) - Pancreatite acute - Meningo-encefalite acute - Postmedicamentos

(corticoterapie, fenitoin, diuretice tiazidice) - Traumatism.

4. Glicozuria - Sindromul Toni-Debr-Fanconi - Diabetul renal - Galactozemia congenital - Intolerana ereditar la fructoz - Hepatite i ciroze.

5. Cetonemia cetonuria - Vrsturi acetonemice - Infecii severe - Postul prelungit.

6. Vrsturile, durerea abdominal - Apendicita.

CRITERII DE GRAVITATE - Vrsta mic (sub 5 ani) - Coma - Edemul cerebral:

cefalee tulburri de contien asimetrie pupilar

- Deshidratare sever cu hiperglicemie sever, colaps i insuficien renal


77

- Acidoz metabolic sever cu pH < 7,10 sau RA < 5 mmol/l

- Diselectrolitemii: hipokaliemie, hiponatremie - Tulburri de ritm. TRATAMENT Se va face diferenial n funcie de stadiul clinic.

Hiperglicemie + glicozurie Hiperglicemie + glicozurie + cetoz Hiperglicemie + glicozurie + cetoz + acidoz

metabolic compensat Hiperglicemie + glicozurie + cetoz + acidoz

metabolic decompensat. 1. Tratamentul ceto-acidozei diabetice

Varianta I Primele 24 de ore:

Eliberarea cilor aeriene Evaluarea strii de contien (scor Glasgow) TA, FC, FR, Temperatura Oxigenoterapie (1-3 l/min.) Abord venos periferic.

Cantitatea total de lichide perfuzabile = 3 litri/m2 s.c. /24 ore

Suprafaa corporal = 4G +7 / 90 + G

n caz de oc colaps: 10 ml/kg NaCl 0,9% n 20-30 minute

(se repet pn la normalizarea TA); Rehidratarea n primele 2 ore:

Na Cl 0,9% 5-8 ml/kg/or, dac Na corectat este < 138 mmol/l;

Suplimentare de KCl, n absena anuriei sau a semnelor de hiperkaliemie (EKG);


78

n caz de acidoza sever (pH < 5 mmol/l): 5-10 ml/kg Bicarbonat de Na 1,4% n 2 ore.

Rehidratarea dup primele 2 ore: Glicemie > 3 g/l:

Na Cl 0,9% + 2 g KCl/l; Glicemie 2 3 g/l:

glucoz 5% + 5 g NaCl/l + 2 g KCl/l + 1g gluconat de calciu

Glicemie 1-2g/l: glucoz 5% + 5 g NaCl/l + 3 g KCl/l

+ 1g gluconat de calciu.

Corecia tulburrilor ionice: Kaliemie corectat < 2,5 mmol/l sau semne EKG:

0,5 mEq/Kg (n 50 ml glucoz 5% perfuzat ntr-o or)

Natremia corectat > 150 mmol/l: se va evita diminuarea Na corectate > 1 mmol/l prin:

diminuarea debitului perfuziei de Na Cl la 3-5 ml/kg/or.

Insulinoterapia: Insulin rapid:

Soluia I: 1ml (100 UI) + 1 ml NaCl 0,9% Soluia II: 1 ml din soluia I + 49 ml NaCl 0,9%

(adic 1 UI/ml) Doza: 0,1 UI/kg/or sau 0,1 ml/kg/or;

Doza se va adapta n funcie de glicemia capilar, astfel: Glicemie > 3 g/l: 0,1 UI/Kg/or Glicemie = 3 2,5g/l: 0,05 UI/Kg/or Glicemie = 2,5 - 2 g/l: 0,04 UI/Kg/or Glicemie = 2 - 1g/l: 0,02 UI/Kg/or Glicemie = 1- 0,8 g/l: 0,01 UI/Kg/or Glicemie < 0,8 g/l: fr insulin.


79

Dac exist edem cerebral (cefalee, tulburri de contien, anizocorie):

Manitol 10%: 1g/kg n 20-30 minute.

Monitorizare: - Glicemia din or n or - pH i gazele sanguine la 2 ore de la nceperea

tratamentului i apoi din 4 n 4 ore.

Varianta II 0-30 minute

NaCl 0,9%: 20 ml/kg (se poate repeta);

30-60 minute

pH < 7,1: NaCl 0,9% + Bicarbonat de sodiu 1,4%: 20 ml/kg

pH > 7,1: NaCl 0,9%: 20 ml/kg.

60-120 minute pH < 7,1:

NaCl 0,9% + Bicarbonat de sodiu 1,4%: 20 ml/kg pH > 7,1:

NaCl 0,9%: 20 ml/kg;

Dac se reia diureza se introduce: KCl 7,4%:

40 mmol pe litru de soluie perfuzabil (40 ml).


80

120 minute 24 ore NaCl 0,9%: 20 ml/kg + KCl 7,4%: 40 mmol/l KCl 7,4% se poate crete la 50 mmol/l n caz de hipopotesemie prezent de la nceputul terapiei.

Dac glicemia scade sub 250 mg%:

se va introduce glucoza, astfel: 1000 ml Glucoz 10% + 35 ml Na Cl 5,8% + 40 ml KCl 7,4% +

Calciu gluconic 10% 1 mmol/Kg/zi + Sulfat de Magneziu 20% 1 mmol/Kg/zi. (calciu i magneziu se vor introduce n funcie de

ionograma seric).

Insulina se va introduce de la nceputul terapiei n cantitate de:

22 UI/litru i.v.


81

MUCOVISCIDOZA

Afeciune autosomal-recesiv; gena, localizat pe cromozomul 7,

codific o protein transmembranar (CFTR) care, n caz de mutaie, antreneaz o disfuncionalitate a canalelor de NA i Cl,

ceea ce conduce la o hipervscozitate de mucus i o hiperexcreie a Cl.

TABLOU CLINIC La nou nscut:

- Ileus meconial peritonit - Icter prelungit cu caracter de colestaz - Curb ponderal staionar - Diselectrolitemii (hiponatremie, hipokaliemie) - Edeme hipoproteice - Hipoprotrombinemie - Anemie hemolitic.

La copilul mic: - Dureri abdominale recurente - Prolaps rectal - Diaree cronic cu steatoree - Vrsturi - Wheezing recurent, tuse cronic - Polipi nazali - Hipocratism digital - Sinuzite recurente.

La copilul mare i adolescent: - Pubertate ntrziat - Diabet zaharat


82

- Hepatomegalie - Ciroz biliar - Hipocratism digital - Infertilitate (azoospermie)

INVESTIGAII Testul sudorii:

Valori normale a Na i Cl n sudoare: < 40 mmol/l

Valori patologice: La copii > 60 mmol/l Adolesceni > 70 mmol/l

Testul sudorii se poate efectua dup vrsta de 2-3 luni: Valori normale: Na > 60 mEq/l,

dar sunt necesare 2 determinri.

nainte de vrsta de 2-3 luni: Se determin: tripsina imunreactiv ncepnd cu ziua 5 de via. Diagnostic antenatal Determinarea genei prin tehnici de biologie molecular, astfel: biopsie de trofoblast n sptmna 10-12 de amenoree din lichidul amniotic, n sptmna 17-18

(n cazul antecedentelor de mucoviscidoz n fratrie) aspect de hiperecogenitate digestiv

(la examenul ecografic al ftului). TRATAMENT Msuri generale - Urmrirea programului de vaccinare (inclusiv antigripal, n

epidemii) - Evitarea tabagismului activ sau pasiv - Hidratare corespunztoare, mai ales n sezonul cald.


83

Msuri specifice

A. Pentru afectarea respiratorie: Kineziterapia respiratorie permite drenajul secreiilor bronice - zilnic sau de cteva ori pe zi, n perioadele de exacerbare.

ANTIBIOTERAPIE

Profilactic Flucloxacilin

(50 mg/kg/zi, pn la vrsta de 2 ani) sau Augmentin, Eritromicin sau Azitromicin

Curativ n perioada de exacerbare a bolii, conform cu examenul citobacteriologic, i.v., per os sau n aerosoli, astfel: Haemophilus Influenzae Amoxicilin, Augmentin, cefalosporine, per os,

timp de 7-14 zile sau cefalosporine i.v. la pacienii simptomatici.

Stafilococ Aureu coagulazo-pozitiv Flucloxacilin 100 mg/kg/zi

asociat cu unul dintre urmtoarele antibiotice: Eritromicin:

20-40 mg/kg/zi n 3-4 doze sau Azitromicin:

20 mg/kg/zi, o doz sau Clindamicin:

15 mg/kg/zi n 3-4 doze sau Rifampicin:

10-30 mg/kg/zi n 2 doze timp de14 zile sau

4 sptmni, dac se menin pozitive culturile.


84

n caz de eec: Flucloxacilin

asociat cu Gentamicin sau Clindamicin, timp de 14-21 zile.

n caz de exacerbare a infeciei: Ceftriaxon

asociat cu aminoglicozide sau Vancomicin

timp de 14 - 21 zile.

Pseudomonas Aeruginosa a) Infecia cronic

(culturi pozitive > 6 luni) - Antibiotice antipseudomonas i.v.

14 - 21 zile, la interval de 3 luni + Colimicin (aerosoli)

n caz de exacerbare sever a infeciei: - Antibiotice antipseudomonas i.v.

n asociere ntre 2 cure de antibiotice sau Ciprofloxacin,

14 zile, n formele minore. - Bronhodilatatoare - Antiinflamatoare nesteroidiene sau

Corticoterapie - Aerosoli cu Pulmozyme.

b) Infecie recent

Etapa I Prima cultur pozitiv:

Ciprofloxacin oral i Colimicin n aerosoli

(3 sptmni), urmat de repetarea culturii.


85

Cultur de control

Negativ Colimicin (aerosoli)

3 luni

Pozitiv Ciprofloxacin oral i Colimicin (aerosoli)

nc 3 sptmni Etapa II

Cultur de control

Negativ Colimicin (aerosoli)

timp de 3 luni

Pozitiv Ceftazidim, Tobramicin i.v., 14 zile i Colimicin n (aerosoli) nc 3 sptmni

B. Pentru afectarea digestiv:

- Regim hipercaloric, normolipidic - Diversificare la sugar: 5-6 luni - n caz de ileus meconial se prefer hidrolizatele proteice - Aport generos de Na, mai ales n sezonul cald

(4-5 mEq/kg/zi vara) - Aport vitaminic:

- A: 5.000 10. 000 UI/zi - D: 800UI /zi - E: 10-20 mg/kg/zi - K: 10 mg/trimestru) - Oligoelemente (fier, zinc, seleniu, magneziu),

n caz de caren; - Dac greutatea actual este < 85% din greutatea ideal:

nutriie enteral prin sond nazo-gastric sau gastrostom).


86

C. Pentru afectarea pancreatic (insuficiena pancreatic exocrin):

- Enzime pancreatice: Kreon 2.000 10.000U/kg/zi de lipaz,

adaptat n funcie de cantitatea de grsimi ingerate, maxim 250.000U/zi, n 3 doze, nainte de mas

- n pancreatita acut (amilazemie crescut): repaus, antalgice, regim fr grsimi.

D. Diabetul zaharat Necesit doze mici de insulin.

E. Alte complicaii Prolapsul rectal se corecteaz prin:

reglarea tranzitului intestinal Litiaza biliar:

tratament chirurgical n colecistite cu icter Constipaia:

clisme evacuatorii laxative orale

Refluxul gastro-esofagian Metoclopramid, Omeprazol, Nexium

Hepatopatia necomplicat acid ursodeoxicolic Ursofalk: 15-20mg/kg/zi vitamina K, hepatotrope

Ciroza hepatic: se va determina amoniemia, factorul II i VII; serologia VHA, VHB, VHC, alfafetoproteina, tratamentul este simptomatic

Diareea cronic: enzime pancreatice, care pot fi inactive n caz de

aciditate gastric crescut, cnd se poate asocia ranitidina;

n caz de persisten se vor cuta alte cauze: boala celiac sau sindromul de intestin scurt.


87

Polipoza nazal: splturi cu ser sau corticoizi locali, simptomatice sau chirurgical.

Hemoptizia: arteriografie bronic, eventual embolizare

Insuficiena respiratorie cronic: oxigenoterapie de scurt sau lung durat.

DISPENSARIZARE Supraveghere clinic lunar sau trimestrial,

n funcie de vrst sau severitate prin: examen clinic complet indici antropometrici evaluarea simptomelor respiratorii i digestive evaluarea manifestrilor osteo-articulare.

Radiografie cardio-pulmonar (o dat pe an);

CT (dac este necesar); Ecografie abdominal, anual; Ecografie cardiac i EKG; Probe funcionale respiratorii; Examen citobacteriologic din sput

(pentru Pseudomonas; stafilococ, etc.); Bilan biologic anual:

nutriional, hematologic, hepatic, renal, al probelor inflamatorii, IgE totale i specifice (Aspergillus);

Examen ORL (pentru polipoza nazal: endoscopie, CT, RMN

pentru fosele nazale); TTGO la copii peste 10 ani; Consult psihologic.


88

SINDROMUL CONVULSIV

Cauza cea mai frecvent a convulsiilor generalizate la copilul cu vrst ntre 6 luni i

5 ani este hipertermia.

TABLOU CLINIC Criza generalizat:

pierderea strii de contien urmat de faza tonic,

micri tonico-clonice bilaterale i simetrice, apoi faza rezolutiv hipotonic i somnolen;

Sunt posibile: pierderea de urin i mucarea limbii

(la sugar).

Crizele pariale sunt adesea motorii la nou nscut;

Crizele fruste sau atipice fr clonii: pierderea strii de contien este scurt i izolat, cu

hipotonie tranzitorie, faza tonic este izolat i scurt;

Spasmul n flexie sau n extensie pentru sindromul West;

Starea de ru convulsiv: criz unic, cu o durat mai mare de 30 minute sau

crize succesive, la scurt interval de timp, cu alterarea intercritic a strii de contien.


89

Orientare etiologic - FEBRILE (6 luni-5 ani)

simple, generalizate, scurte (


90

CONVULSIILE FEBRILE SIMPLE

CONVULSIILE FEBRILE

COMPLEXE

- Vrst: 1-5 ani - Absena antecedentelor

neurologice - Criz tonico-clonic

generalizat - Durata mai mic de 15

minute - Examenul neurologic post-

critic normal - Criz unic pe 24 ore - Dezvoltare psiho-motorie

normal - Risc minim de epilepsie n

evoluie - Risc minim de recidiv

- Vrsta < 1 an - Antecedente neurologice

- Criz focal

- Durata > 15 minute

- Deficit motor post-critic

- Crize repetate pe 24 ore

CRITERII DE GRAVITATE Vrsta < 12 luni Stare de ru convulsiv Context traumatic Sindrom infecios grav

(meningit, meningo-encefalit) Convulsii pariale

(sugereaz un mecanism lezional) Convulsii febrile complicate Antecedente personale de criz convulsiv sau retard

psiho-motor.


91

COMPLICAII Sindromul hemiconvulsie - hemiplegie epilepsie, cu

atrofie hemisferic ulterioar; Sechele intelectuale n raport cu tulburrile

hemodinamice.

ATITUDINE n urgen 1. Anamnez corect, rapid pentru a recunoate:

- tipul de criz - durata - contextul - antecedentele personale (dezvoltarea psiho-motorie) - antecedentele familiale - antecedentele obstetricale - tratamente administrate anterior.

2. Examenul clinic: - TA - Puls - Frecven cardiac - SaO2 - Temperatur - Greutate - Hemoglucotest.

3. Abord venos pentru reechilibrare hidroelectrolitic.

4. Bilan n urgen, dup context:

- Glicemie - Ionogram


92

- Calcemie - Cetonurie - Hemoleucogram - CRP - Urocultur - Radiografie toracic - Dozarea medicamentelor antiepileptice la copilul

cu tratament - Probe toxicologice - Dozarea HbCO - Hemostaz.

5. Puncia lombar n caz de suspiciune de meningit

Scaner, FO, EKG, EEG, n urmtoarele situaii: - Sugar < de 1 an - Criz unilateral, orofacial

(meningo-encefalit herpetic) - Deficit postcritic

(dup o criz cu debut parial) - Poziie de securitate

(decubit lateral, fr pern) - Eliberarea cilor respiratorii - Descoperit (n caz de febr) - Termoliz fizic.

Fr tratament dac a cedat criza.

Criza persist sau recidivant: - Diazepam intrarectal

(0,5 mg/kg, maxim 10 mg).


93

Tratament etiologic - Antipiretice:

Paracetamol: 60 mg/kg/zi, n 4 doze - Tratamentul cauzei hipertermiei

(cel mai frecvent din sfera ORL) - Soluie Glucoz 33% n caz de hipoglicemie:

2-3 ml i.v. apoi 3 ml/kg/or - Corecia tulburrilor metabolice - Oxigenoterapie,

n caz de intoxicaie cu CO - Antibioterapie,

n caz de meningit. Tratamentul de fond, doar n caz de: - crize febrile complexe sau - crize febrile simple survenite la interval scurt de timp:

Valproat de sodiu (Depakine): - 30 mg/kg/zi

2 doze per os, la sugari i 3 doze dup vrsta de 1 an.

- Se introduce progresiv ajungnd la doza terapeutic n 10 zile.

Se vor determina: - nainte de nceperea tratamentului:

hemoleucograma, trombocitele, transaminazele - n primele luni de tratament:

transaminazele, funcia hepatic.

Dac pacientul convulsioneaz sub tratamentul cu depakine, se va determina depakinemia

(nivelul terapeutic = 50-100 mg/l) i se va ajusta doza.


94

CRITERII DE SPITALIZARE Spitalizarea sistematic a unei crize convulsive febrile

simple dup vrsta de 1 an se poate face pe o durat de 12 ore

(n spitalizare de zi).

Spitalizarea n serviciul de Neurologie Pediatric n caz de:

- Prima criz convulsiv, fr febr (necesit supraveghere i investigaii suplimentare)

- Crize complexe.

Spitalizarea n serviciu de reanimare n caz de: - Convulsie lezional - Maltratare - Infecie grav - AVC - Stare de ru convulsiv.

RECOMANDRI LA EXTERNARE

Prescrierea unui tratament - preventiv dup o criz convulsiv febril anterioar, n condiii de febr

(diazepam 0,5 mg/kg/zi, n 3 doze, per os) sau - curativ

(diazepam 0,5 mg/kg/zi, n criz, intra rectal: Desitine), pn la vrsta de 5 ani.

Tratament etiologic

Tratament antipiretic (paracetamol)

Tratament antiepileptic nceput n perioada spitalizrii.


95

STAREA DE RU CONVULSIV Corespunde unei crize convulsive unice cu o durat mai mare de 30 minute sau

unor crize repetitive (3) la scurt interval de timp cu alterarea intercritic a strii de contien.

CRITERII DE GRAVITATE - Vrsta < de 1 an - Context traumatic - Context infecios grav (meningita) - Sindrom encefalitic - Convulsii pariale - Detresa respiratorie - Anomalii cardio-vasculare:

HTA hipotensiune arterial

tulburri de ritm.

ATITUDINE N URGEN - Examenul clinic complet i rapid:

Tensiunea arterial Puls

Frecvena respiratorie Temperatu

128156009 Breviar de Pediatrie

Documents

Transcript of 128156009 Breviar de Pediatrie