02.Distrofiile extra. si mixte.ppt

8/14/2019 02.Distrofiile extra. si mixte.ppt

1/68

LEZIUNI LE (distrof i i le)

EXTRACELULARE i MIXTE


2/68

Manifestrile morfologic i biochimice:

1) acumulareain celule i/sau spaiileintercelulare a unor substane chimice obinuiten cantiti excesive fa de normal;2) scdereaconinutului unor substane

structurale care se ntlnesc n condiiifiziologice;3) stocarea unor substane normale, darn locuri

n care elenu se ntlnescn mod obinuit;4) apariia i depozitarea n celule sau/i ncompartimentul interstiial a unor substane care

nu se ntlnescn organism n condiii normale.


3/68

Mecanismele morfogenetice stereotipe aledistrofiilor:

1)Infiltraia;

2)Decompoziia(faneroza);

3) Transformaia;

4)Sinteza patologic.


4/68

DISTROFIILE EXTRACELULARE

tulburrile metabolice au loc n substanafundamental i elementele fibrilare ale esutului

conjunctiv, ndeosebi n stroma organelor i pereiivaselor (distrofi i mezenchimale sau stromo-vasculare)


5/68

Clasificarea:IProteice:

a) intumescena mucoid;

b) intumescena fibrinoid;

c) hialinoza;d) amiloidoza.

II. Lipidicea) tulburri ale metabolismului grsimilor neutre:

- generalizate: obezitatea; caexia;- localizate: lipomatozele (adipozitile)

segmentare i lipodistrofia regional;

b) tulburri ale metabolismului colesterolului i

esterilor lui(n ateroscleroza arterelor i xantomatozahipercolesterolemic familial);III. Glucidice:

a) distrofia mucoas mezenchimal(mixomatozaesuturilor);

b) mucopolizaharidozele(boala Hurler, gargoilism)


6/68

DISTROFIILE EXTRACELULAREPROTEICE


7/68

Intumescena mucoid- leziunea superficial ireversibil a esutului conjunctiv.

Are loc acumularea i redistribuireaglicozaminglicanelor (acidului hialuronic) nsubstana fundamental creterea

permeabilitii vaso-tisulare infiltrareasubstanei fundamentale cu proteine plasmatice,hidratarea i intumescena esutului interstiial.

Structura fibrelor colagene este pstrat,fasciculele sunt tumefiate, spaiile interfibrilare

lrgite (edem mucoid, cromotrop sau mixomatos)


8/68

La coloraia cu albastru de toluidinfocareledistrofice se coloreaz metacromatic n

liliachiu-violaceusau rou (ca mucinele), pefundalul albastru (ortocromatic) al esutului

conjunctiv intact

(de aici i denumirea de intumescen

muciod)


9/68


10/68


11/68

Consecinele:

- scleroza;- hialinoza;

- necroza


12/68


13/68

Hialinoza extracelular

apariia n esuturi a hialinului - o massemitransparent, albicioas, de consisten dur,asemntoare cartilajului hialin, care sedepoziteaz extracelular.

Este o protein fibrilar, care microscopic apareastructurat, omogen, eozinofil, rezistent la

aciunea enzimelor, acizilor, bazelor.


14/68

Se poate dezvolta n consecina urmtoarelorprocese patologice:

a) intumescenei fibrinoide,b) imbibiiei plasmatice (plasmoragiei),c) inflamaiei cronice,

d) necrozei,e) sclerozei.

Dup localizare se distinge:I) hialinoza vaselor;II) hialinoza esutului conjunctiv propriu-zis.


15/68

Hialinoza vaselor- se afecteaz arterele decalibru mic i arteriolele.Este precedat de creterea permeabilitiivasculare i imbibiia plasmatic (plasmoragia) apereilor vaselor.

Hialinul vascularse formeaz din precursoriiplasmatici, n special din proteinele plasmeisanguine, acumulndu-se iniial subendotelial.

Se observ cel mai frecvent n hipertensiuneaarterial i diabetul zaharat.


16/68


17/68

Hialinoza esutului conjunctiveste precedat de

intumescena fibrinoid.

Hialinul se formeaz din masele de fibrinoid.

Cel mai caracteristzic exemplu - scleroza ihialinoza valvulelor inimii n reumatism i alte bolireumatice


18/68


19/68


20/68

Distrofiile extracelulare lipidice


21/68

OBEZITATEA :

a) Alimentarcauzat de alimentaia n exces i hipodinamia(sedentarismul).

b) Cerebraln diferite tumori cerebrale, traumatisme, infeciineurotrope.c) Endocrinn diferite procese patologice ale glandelor endocrine, deex.

-n hipercorticismhipersecreia de hormoni corticosteroizi (adenombazofil al hipofizei sau tumori hormonal active ale corticosuprarenalelor);-n hipotiroidism- scderea funciei glandei tiroide (mixedem);

-n hipogonadism - hiposecreia de hormoni androgeni(procese inflamatorii, tumori ale testiculelor, n cazuri de castrare, n climax);

-n hiperinsulinismhipersecreia de insulin (adenom dincelulele beta ale insulelor pancreatice);

d) Ereditarcauzat de defecte genetice (inclusiv enzimopatiiereditare).


22/68


23/68


24/68

DISTROFIILE MIXTE


25/68

DISTROFIILE MIXTE -dereglarea metabolismului att n

parenchimul organelor i esuturilor(intracelular) ct i n stroma conjunctiv(extracelular)

Distrofiile proteinelor mixte:a) cromoproteinelor,

b) nucleoproteinelor,c) lipoproteinelor,d) glucoproteinelor).

Distrofiile minerale


26/68

Clasificarea cromoproteinelor

F iti


27/68

Feritina- feroprotein, care este depozitulprincipal de fier n organism; se formeaz norganele sistemului reticuloendotelial (n ficat,splin, limfoganglioni).Nivelul este crescut n hemosideroze.

Hemosiderina- pigment de culoare brun, careconine fier. Se formeaz intracelular n celulelereticuloendoteliale (sideroblati).

n hemoragii apare n primele 24 de ore.Nivelul este crescut n hemosideroza generalizat ilocal i n hemocromatoz.


28/68

Bilirubinapigment de culoare galben, nu conine fier.

B. indirect (liber, neconjugat) se formeaz ncelulele reticuloendoteliale, ulterior este eliminatn plasma sanguin.

B. direct (conjugat) se formeaz n hepatociteprin conjugarea bilirubinei libere cu acidul

glucuronic i este excretat n bil.

Nivelul este crescut n ictere.

H t idi i d l li


29/68

Hematoidina- pigment de culoare portocalie, nuconine fier. Este identic bilirubinei, se mai numetebilirubintisular.Se acumuleaz extracelular n zonele cu aportlimitat de oxigen, ndeprtate de esuturile viabile,mai ales n masele necrotice.

n focarele hemoragice se formeaz peste 5-10 ziledup hemosiderin.Se depisteaz n hematoame vechi, infarcte

hemoragice, hemangioame n zonele lor centrale,situndu-se liber n masele necrotice.n focarele hemoragice mari la periferie sedepisteaz hemosiderina, iar n centru hematoidina.

R i P l t id tifi h id i i


30/68

Reacia Pearlspentru identificarea hemosiderinei:la tratarea seciunilor cu ferocianur de potasiu iacid clorhidric se formeaz granule albastre de

fericianur de fier (se mai numete albastru deBerl in sau de Prusia).

H ti l


31/68

Hematinele:a)Hemomelaninasau pigmentul malaric- pigment

de culoare brun-neagr, conine fier. Se formeaz

n eritrocite sub aciunea plasmodiilor malariei.

Nivelul este crescut la bolnavii de malarie

(hemomelanoz). Dup distrugerea eritrocitelor

nimerete n snge i este fagocitat de macrofage.b) Hematinaclorhidric- pigment brun-negru,

conine fier. Se formeaz sub influena enzimelor

digestive i a acidului clorhidric din sucul gastric.Se acumuleaz pe fundul eroziunilor i ulcerelor

gastrice, redndu-le o culoare neagr;

c) Pigmentul de formol- pigment brun-negru, carese formeaz n esuturile fixate n formalin acid


32/68


33/68


34/68

Porfirina- nu conine fier;se depisteaz n cantiti mici n snge, urin,

esuturi;

mrete sensibilitatea pielii la lumin;

nivelul este crescut n porfirie, care poate finnscut sau dobndit


35/68

Distrofiile mai frecvente ale pigmenilor

hemoglobinogeni:

a) hemosideroza generalizat i local,

b) hemoc romatoza,c) ic terul,

d) hemomelanoza,

e) porfi r ia.

Hemosideroza generalizat


36/68

Hemosideroza generalizateste cauzat de hemoliza intravascular a

eritrocitelor.Se ntlnete n anemii hemolitice, leucoze,

boli infecioase grave, intoxicaii (de ex. cuvenin de arpe), transfuzii de snge

incompatibil.

Are loc depozitarea hemosiderinein celulele

sistemului reticuloendotelial i a organelorparenchimatoase.Concomitent se observ creterea sintezei de

feritin i bilirubin.


37/68

Macroscopic organele afectate (splina, ficatul,mduva osoas, limfoganglionii, rinichii) au oculoare ruginie.

Microscopic n citoplasma celulelor sedepisteaz granule de hemosiderin


38/68


39/68

Hemosideroza localizat


40/68

Hemosideroza localizateste cauzat de hemoliza extravascular a

eritrocitelor.

Se observ n hemoragii, infarcte

hemoragice, staza venoas cronic a

organelor i esuturilor.Morfologic se observ depozitarea localizata hemosiderinei n diferite organe i esuturi,

care le red o culoare brun-cafenie.Microscopic n citoplasma celulelormezenchimale i epiteliale se depisteaz

granule de hemosiderin.


41/68

Sufuziunile sanguine subcutanateau iniial

culoare albastr-violet (vnt), iar n decursde 7-10 zile capt o nuan glbuie-verzuiedatorit formrii consecutive a diferiilor

pigmeni hemoglobinogeni:

- hemosiderinei (culoarea brun),- hematoidinei (culoarea galben),

- b il iverd inei (cu loarea verzu ie).


42/68

Hemocromatoza primar


43/68

Hemocromatoza primareste o tezaurismoz cu caracter familial, cauzatde un defect nnscut al enzimelor, care regleaz

utilizarea (metabolismul) fierulului n organism.

Are loc absorbia excesiv a fierului exogen

(alimentar) n duoden.Coninutul de fier n organism crete de zeci de ori.

Semnele cardinale: 1) ciroza hepatic pigmentar,2) coloraia brun (bronzat) a pielii,3) diabet zaharat [=diabet bronzat] i4) cardiomiopatie


44/68

Hemocromatoza secundarcauzat de utilizarea insuficient a fierului n

procesele de hematopoiez.

Se observ n cazurile de hemoliz masiv a eritro-citelor, aport excesiv de fier alimentar, n transfuziirepetate de snge, hemoglobinopatii.

Icterul:


45/68

Icterul:a) hemolitic(prehepatic)cauzat de

hemoliz intravascular a eritrocitelor;

b) hepatic(parenchimatos)n patologiihepatice (hepatite, ciroz, necroza masiv)

c) mecanic(subhepatic, obstructiv)cauzatde dereglarea permeabilitii cilor biliare (staza

biliar). Se ntlnete n calculoz biliar, tumori,parazii, malformaii, metastaze de cancer nlimfoganglionii hilului hepatic, tumori de cap depancreas, tumori ale papilei duodenale /ampuleiVater/ aderen e .


46/68


47/68

Porfiria nnscuteste cauzat detulburarea metabolismului porfirinelor norganism datorit insuficienei ereditare a

enzimelor care regleaz metabolismul

porfirinelor n eritroblati i ficat.

Are loc creterea nivelului de porfirine n

snge i urin i depozitarea lor n esuturi.n piele - eritem, fotodermatit, ulceraii,cicatrice, focare depigmentate

Clasificarea melanozelor:


48/68

Clasificarea melanozelor:

IHipermelanozele generalizate i locale:a) boala Addison(insuficiena cronic a

suprarenalelor n tuberculoz, amiloidoz, tumori),b) xerodermia pigmentar(xeroderma

pigmentosum)patologie ereditar;

b) pete hiperpigmentate[efel ide (pistrui),

lentigo, cloasma gravidelor, acantosis nigricans]c) nevi pigmentari,d) melanomul


49/68

IIHipomelanozele generalizate i locale:

a) albinismulinsuficiena nnscut atirozinazei, absena melaninei n melanocite;

b) leucodermia sau vitiligon boli endocrine,sifilis, arsuri, procese autoimune, poate finnscut (patologie ereditar)[numrulmelanocitelor n piele este redus]


50/68


51/68


52/68


53/68

i f i


54/68

Lipofuscinozaacumularea lipofuscinei n organe i esuturi se

observ n afeciuni caectizante, atrofia senil(pigment de uzur), hipoxie;

Se afecteaz mai frecvent miocardul, ficatul,creierul, corticala suprarenalelor


55/68


56/68


57/68


58/68

Podagraeste cauzat de patologia dobndit sau

ereditar a metabolismului nucleoproteinelor.

Leziunea patognomic este toful gutos= depozite

de sruri de acid uric, nconjurate de inflamaiereactiv perifocal cu macrofage, limfocite,fibroblati i celule gigante polinucleate de corpistrini.

Se afecteaz articulaia cotului, genunchiului,degetelor, urechea etc.


59/68


60/68

CALCINOZA PATOLOGIC:


61/68

Calcinoza distrofic (petrificarea)se ntlnete nesuturile neviabile, necrozate, nivelul de calciu n

plasma sanguin fiind normal. Are loc ntuberculoz, ateroscleroza arterelor, sifilis, cicatricepostinfarctice etc.

Calcinoza metastatic (metastaze calcaroase)estecauzat de excesul de calciu n plasma sanguin(hipercalcemie) determinat de mobilizareacalciului din oase sau de tulburarea proceselor deeliminare a calciului din organism. Se observ nadenom paratiroiodian, tumori i fracturi osoase,

osteo oroz, nefrit cronic.


62/68

Pentru depistarea calciului se folosete reacia Kosscu nitrat de argintse coloreaz n negru


63/68


64/68


65/68

Calculogeneza:


66/68

g

I - factorii generalitulburri ale metabolismuluilipidic, mineral, proteic, glucidic. Un anumit rol aucaracterul alimentaiei, calitatea apei potabile, zonageografic, factorii ereditari.

II - factorii locali:1) leziuni inflamatorii ale organelor cavitare;

2) dereglarea proceselor de secreie i dereabsorbie;3) retenia i condensarea secreiilor.


67/68


68/68

02.Distrofiile extra. si mixte.ppt

Documents

Transcript of 02.Distrofiile extra. si mixte.ppt