TETRALOGIA FALLOTDefinitie - Este o malformaie cardiac congenital (MCC) complex care asociaz patru defecte: defect septal interventricular, stenoza tractului de ejecie a VD (a. pulmonar), dextropoziia aortei i hipertrofia VD- dac este prezent i un deficit septal atrial atunci poart numele de pentalogie Fallot- reprezint cea mai frecvent malformaie cardiac congenital(MCC) cianogen, diagnosticat n primul an de via- forma extrem n care avem atrezie de arter pulmonar (VD nu comunic cu a. pulmonar) este foarte severAnatomie-patologic- TF asociaz ntodeauna o malpoziie, stenoza a septului infundibular i prezena defectului septal ventricular, iar aorta apare dextropus

- hipertrofia VD apare ca rezultat al suprasolicitrii ventriculare- stenoza infundibular este constant prezent i reprezint elementul central al complexului Fallot. - poate fi o stenoz sub valva pulmonar la nivelul tractului de ejecie a VD, o stenoz valvular pulmonar sau o stenoz - hipoplazie a trunchiului a. pulmonare. - spectrul anatomo-clinic este larg de la forme uoare asimptomatice la forma extrem n care lipsete comunicarea anatomic i funcional dintre VD i a. pulmonar (TF cu atrezie pulmonar), cu expresie clinic sever. - TF poate avea asociat : arc aortic drept, anomalii coronariene, DSA.

Fiziopatologie - datorit unei presiuni crescute n VD care este mpiedecat s ejecteze n a. pulmonar, se realizeaz un shunt D>> S, prin DSV, care duce la apariia clinic a cianozei i a crizelor hipoxice.- mrimea shuntului este n funcie de gradul de stenoz infundibular, mrimea DSV i de rezistenele vasculare periferice

- crizele hipoxice, ce reprezint complicaia clasic n TF, apar datorit spasmului muscular infundibular ce accentueaz gradul de stenoz- fiziopatologic pentru a reduce crizele hipoxice, copii adopt o poziie genu-pectoral squating , care crete uor rezistenele vasculare periferice prin reducerea ntoarcerii venoase i astfel, se reduce shuntul D>STabloul clinic - simptomatologia este diferit n funcie de severitatea complexului TF- unele forme trec neobservate la natere i n primele luni- o obstrucie redus infundibular i un shunt mic D>S, d o form, necianogen aa numita TF pink , tetralogia roz, oligo- sau asimptomatic

- n formele mai severe se instaleaz :

Cianoza

Crizele hipoxice

Squating poziia genu-pectoral pentru a ameliora hipoxia

Degete hipocratice

Deficit staturo-ponderal

Intolerana la efort, dispnee, fatigabilitate

- examenul clinic obiectiv deceleaz un oc apexian crescut pe seama HVD, suflu sistolic intens n aria a. pulmonare.

Diagnosticul - prezena unei cianoze intense imediat dup natere trebuie s duc la suspectarea unei TF, forma sever. - examenul clinic obiectiv al unui sugar ce a devenit cianotic n ultimul timp, care nu este dezvoltat corespunzator staturo-ponderal i la care auscultaia pune n eviden un suflu sistolic intens n zona a. pulmonare, trebuie completat cu investigaiile paraclinice, n special ecocardiografia, ce vor preciza diagnosticul corect.

Laborator - poliglobulia

ECG semnele electrice ale HVD, bloc incomplet de ramur dreapt, aritmii

Rx toracic circulaia pulmonar este srac astfel c ariile pulmonare sunt hipertransparente, iar imaginea cordului este tipic n sabot, prin HVD, care mrete arcul drept i tergerea arcului stng mijlociu, umbra arterei pulmonare redus Ecocardiografie Identific elementele caracteristice ale TF, prezena DSV i direcia de shunt n eco Doppler color, dextropoziia aortei, gradul de stenoz infundibular, precum i reacia ventricular dreapt de hiprertrofie

Examineaz aparatul valvular i integritatea setului interatrial. Estimarea trunchiului arterei pulmonare este de asemenea posibil i util. Rezonana Magnetic Nuclear Vizualizeaz cu mare acuratee DSV, tractul de ejecie al VD, precum i artera pulmonar cu ramurile sale pn distal, la nivel pulmonar

Cateterismul cardiac Se face doar cnd vrem s tim arborizaia pulmonar, anomaliile arterelor coronare. - d un bilan anatomic i hemodinamic, saturaii de O2 la nivelul camerelor cardiace foarte precis.Evoluia natural. - n lipsa unui tratament intensiv i specializat nou-nscuii cu forme severe decedeaz- forma clasic de TF devine simptomatic n jurul vrstei de 3 - 6 luni, i se agraveaz progresiv- crizele hipoxice pot apre i la sugari dar sunt mai frecvente i caracteristice dup vrsta de 2 ani

- nainte de rezolvarea chirurgical, copiii cu TF decedau nainte de adolescen- complicaiile principlale sunt: accidentele neurologice, embolice sau abcese cerebrale, iar la vrste mai mari endocarditTratamentul Medical- se face n crizele de hipoxie, cnd copilul ia singur poziia genu-pectoral, administrarea de beta blocani (Propranolol), corectarea acidozei- propranololul este util i ca tratament preventiv al crizelor hipoxice Chirurgical - n funcie de simptomatologie, greutatea nou-nscutului, situaia anatomic, se face o intervenie paleativ sau corectiv - nou-nscuii cu greutate sub 4 kg, simptomatici cu crize hipoxice , circulaie pulmonar dependent de PDA, artere pulmonare insuficent dezvoltate, pot beneficia ntr-o prim etap de o operaie paleativ shunt Blalock Taussig iar apoi la 6-12 luni de corecie total- unele centre abordeaz de prim intenie, indiferent de situaia anatomic, corecia total Operaii paleative crearea unui shunt sistemico-pulmonar, are drept scop, creterea fluxului pulmonar, ameliorarea simptomatic, permite dezvoltarea arborelui pulmonar i a sugarului pn la intervenia definitiv Operaia corectoare const n rezolvarea chirurgical a stenozei infundibulare, prin rezecia-plastie a tractului de ejecie a VD, a valvei pulmonare, cu sau fr plasare de petec din pericard de lrgire : nchiderea DSV cu petec de pericard

- n cazul atreziei pulmonare reconstrucia tractului de ejecie a VD se face cu ajutorul unei homogrefe crioprezervate (valv uman pstrat n congelatoare speciale) Reinterveniile dup corecia total se fac atunci cnd a rmas un gradient pe tractul de ejecie al VD, un DSV rezidual (dezinseria petecului), regurgitarea pulmonar sever (se face plastia sau nlocuirea de valv pulmonar).

Tratamentul intervenional n unele centre se ncearc s se dilate calea de ejecie a VD, s amelioreze simptomatologia. - de asemenea stenozele periferice ale arterelor pulmonare pot fi dilatate- n cazul prezenei unor colaterale mari, la intervenia definitiv, tratamentul intervenional, prin ocluzia lor este necesar i mai uor dect ligatura chirurgicalRezultate - mortalitatea preoperatorie global este sub 5 %. - rezultatele sunt n funcie de complexitatea procedurilor i performana centrului - supravieuirea pe termen lung este bun, 80% din cei operai sunt asimptomatici i au o supravieuire de peste 85 % la 30 de ani de la operaie. - pot apare n evoluie diverse aritmii, iar moartea subit tardiv, un eveniment neprevzut i necontrolat poate fi de 1-3%.