Pemfigus BulosPemfigus BulosPemfigus BulosPemfigus Bulos

• Este o dermatoza buloasa subepidermica ce apare mai ales la varstnici. Leziunile buloase se dezvolta pe placi eritematoase, bulele sunt mari, destinse, au continut seros sau hemoragic si se localizeaza cel mai frecvent pe zonele flexurale: axile, gat, inghinal, pe partea interna a coapselor si bratelor

Patogenie: Prima etapa in formarea leziunilor este legarea anticorpilor de antigenul pemfigoid (care poate fi proteina de 230 kDa sau antigenele minore de 166-180 kDa) care activeaza calea clasica a cascadei complementului avand efect chemotactic asupra leucocitelor si determinand degranularea mastocitara cu eliberarea factorilor chemotactici pentru eozinofile. In final proteazele mastocitare si leucocitare produc clivarea la nivelul membranei bazale si aparitia bulelor.

Pentru un diagnostic corect si complet sunt necesare aceleasi investigatii, ca in cazul pemfigusului: examen histopatologic, imunofluorescenta directa si indirecta.

• Tratamentul consta in corticoterapie, dozele necesare sunt mai mici decat cele folsite in pemfigus, cu scaderea dozei dupa disparitia eruptiei, mentinandu-se cea mai mica doza eficienta. Se pot asocia imunosupresoare (Azatioprina, Micofenolat mofetil), Dapsona, Doxiciclina in combinatie cu Nicotinamida.

• Tratamentul local consta in antiseptice, dermatocorticoizi. S-a demonstrat ca administrarea locala de corticosteroizi poate inlocui la un moment dat tratamentul sistemic.

Va multumim pentru atentie