Post on 19-Jan-2016
description
Cea mai frecventă boală reumatică Produce disabilităţi cronice Manifestări :
▪ Oligoarticulară/ pauciarticulară▪ Poliartrita▪ Sistemice
Boala inflamatorie cr a tesutului conjunctiv, de etiologie neprecizata, cu debut in copilarie (<16 ani), caracterizat clinic prin dureri si tumefactii articulare, impotenta functionala, ± manifestari extraarticulare, sistemice, cu o evolutie de ≥ 6 sapt.
morfopatologic : inflamatie cr infiltrativ-proliferativa de tip sinovita cr.
Vârsta la debut < 16 aniArtrita ≥ 1
(tumefiere cu efuziune, limitarea mişcării sau durere la mobilizare, accentuarea simptomelor la traumatism)
Durata ≥ 6 săpt.Manifestări articulare de la 1-6 luni
▪ Poliartrita ≥ 5 articulaţii▪ Oligoartrita ≤ 4 articulaţii▪ Boală sistemică : artrită + febră intermitentă
Necunoscută Susceptibilitate imunologică Trigger externi :
▪ Infecţii virale : EBV,parvovirus B19, rubeola Hiperereactivitatea gazdei la antigene
proprii Hiperactivitatea LyT la infecţiile
bacteriene Predispozitie genetica
Incidenţa în SUA :13,9/100.000 copii sub 15 ani
Prevalenţa În Australia 400/100.000copii sub 15 ani SUA : 113/100.000 copii sub 15 ani
Sinovita : hipertrofia, hiperplazia ţesutului subsinovial
Pannus :escaladarea procesului inflamator având ca rezultat eroziunea progresivă a articulaţiei (cartilaj+os)
HLA-DR4 :poliartritaHLA-DR5, HLA-DR8 : oligoartrita
Manifestari clinice
Debut insidios
manifestari articulare: la articulatiile mici, parestezii, tumefactia partilor moi, redoare articulara matinala
generale: astenie, fatigabilitate, subfebrilitati supraacut: febra, st. generala influentata atipic: artralgii fara semne inflamatorii locale,
monoarticular
Oligoartrita :▪ Genunchi sau glezna, uneori şold
Poliartrita :▪ Mai mult de 5 articulaţii afectate▪ Prezenţa de noduli reumatici pe faţa
extenseoare a cotului
Manifestari clinice
Forma sistemica(B. Still): sex masc., varste mici, discordanta intre mnifestarile generale si saracia celor articulare
Forma pauciarticulara (oligoarticulara) Forma poliarticulara Artrita asociata entesitei Forma psoriazica
Forma sistemica
manifestari generale: febra prelungita ras eritematos fenomenul
Forma sistemica Artrita – poliartrita, 4-6 luni de la debutul semnelor
generale )radiocarpiene, tibiotarsiene, genunchi) +
Adeno-hepato-splenomegalia Pericardita, pleurita, miocardita, encefalita Febra ≥ 39C(2 săpt.) Eritem fugace(< 1h) linear sau circular pe truchi sau
extremităţi, elemente maculopapuloase, nepruriginose Fenomenul Koebner:
▪ Hipersensivitate la traumatisme minore superficiale rezultând rash
▪ Apariţia rash-ului după o baie caldă Manifestari neurologice
Forme clinice
Forma pauciarticulara (oligarticulara) afecteaza 1-4 articulatii (genunchi, glezne, sold), asimetric semne generale (febra, hepatosplenomegalie) riscul evolutiv- iridociclita cr afectarea monoarticulara !! DD cu artrita bacteriana
Forma poliarticulara manifestari articulare precoce ≥ 5 articulatii afectate redoare matinala, deformari articulare importante noduli reumatici pe fata extensoare a cotului manifestari extraarticulare rare
Forme clinice
Artrita asociata entesitei frecv la baieti >8 ani artrita afecteaza articulatiile mari) sold, genunchi,
umeri), coloana lombara, articulatii sacroiliace. se asociaza cu entesite afectarea ochiului in 10% (uveita acuta)
Forma psoriazica 5% din cazuri artrita,psoriazis, dectilita, anomalii unghiale
Pe baza criteriilor de clasificare Clasic : febră intermitentă + rash + artrita Dg. devine evident după ≥ 2 ani de la debut Laborator :
▪ VSH ANA -40-85% FR -8%▪ PCR ▪ Leucocitoză▪ Anemie▪ Trombocitoză
Seropozitivitatea se asociază cu uveită cr.
simptom Boli reumatismale Boli posibile
febra ARJ forma sistemică Malignităţi, infecţii, boli inflamatorii intestinale
artralgia ARJ, LED, dermatomiozită, sclerodermie
Traumatism, artrită reactivă, endocardita
oboseala dermatomiozita Distrofie musculară, miopatie
Rash facial LED fotosensibilitate
Durere toracică
ARJ, LED Costocondrita, fractură costală, pericardită virală
Durere de spate
ARJ, spondilitită Fractură vertebrală, tu. Intraspinală,spondilolisteză
Hepatita autoimună Boala Lyme (borelioza) Artrita psoriazică Artrita supurativă Osteomielita Boala Legg-Calve-Perthes Boala inflamatorie intestinală LAL PSH
Obiective: să obţinem remisie cu medicaţie cu risc minim de efecte adverse.
Trat igieno-dietetic regim allim. normocaloric, normolipidic, normoproteic restrictie sodata si supliment de proteine, K Ca si vit D
in corticoterapie miscare, exercitiu fizic in functie de toleranta
Trat. etiologic -
Tratament
Tratament patogenic antiinflamatoare nesteroide 4-6 sapt.: Aspirina,
Ibuprofen, Diclofenac, Indometacin,Piroxicam ± triamcinolonhexacetonid i.a.
antiinflamatoare seroidiene ▪ doar in formele sistemiceiridociclita▪ rezistenta la AINS
Metotrexat 1o-15mg/m² po sau parenteral Ciclosporina A in formele sistemice, rezistente la MTX Etanercept (Enbrel) o,4mg/kg sc 2xsapt
Etanercept –antagonist al factorului de necroză tumorală
▪ Obţinut prin tehnologia AND-ului recombinat
In formele severe de ARJ sistemice sau poliarticulare, refractare la tratamentul cu MTX în prezenţa unor semne de toxicitate cortizonica legate
de dozele mari cu administrare prelungita, se practică:▪ tratamentul cu etanercept singur, ▪ sau in asociere cu MTX,▪ demonstreaza beneficii remarcabile.
▪ Singurul agent biologic aprobat si asigurat printr-un program national al CNAS, etanerceptul nu garanteaza instalarea remisiunii in toate cazurile tratate.
Tratament
Balneofiziterapia si kinetoterapia conservarea miscarilor articulare mentinerea fortei articulare
Chirurgia in formele pauciarticulare, fara raspuns terapuric
Psihoterapie intergrarea optima a pacientului asistenta pt complianta la tratament
Examen periodic oftalmologic cu lampa cu fantă
Nutriţie cu aport optim de calciu, vit, D3, proteine
Terapie ocupaţională Gimnastică medicală Asistenţă socială pentru a asigura
complianţa la tratament.
Evolutie
imprevizibila cu exacerbari si remisiuni timp de multi ani
Formele poliarticulare evolutia prelungita cele seropozitive frecv insotite de invaliditatemulti ani
Formele oligoarticulare dezvolta uveita cr la copii su 6 ani
Formele sistemice greu de controlat
Prognostic rezervat Formele oligoarticulare la copiii sub 6 ani
vor dezvolta uveită cr. Formele poliarticulare au evoluţie
prelungită, la cele seropozitive apar frecvent distrugeri osoase.
Formele sistemice sunt dificil de controlat
Complicaţii ortopedice: ankiloze articulare, deformari scheletice
Contracturi musculare cu disabilităţi articulare
Cecitate Complicaţii psihologice